നിങ്ങൾക്ക് പലപ്പോഴും മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാറുണ്ടോ? അല്ലെങ്കിൽ ചർമ്മത്തിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് മുഖം, ചുണ്ടുകൾ, വിരൽത്തുമ്പുകൾ എന്നിവയിൽ ചെറിയ ചുവന്ന പാടുകൾ ഉണ്ടോ? ഒരുപക്ഷേ നിങ്ങളുടെ അമ്മയ്ക്കോ, അച്ഛനോ, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ മറ്റാരെങ്കിലുമോ ഈ പ്രശ്നങ്ങൾ അനുഭവിച്ചിട്ടുണ്ടാകാം. "ഓ, അത് ഞങ്ങളുടെ തലമുറ മാത്രമാണ്" എന്ന് പറഞ്ഞ് നമ്മൾ ഈ കാര്യങ്ങളിൽ അധികം ശ്രദ്ധ ചെലുത്തിയേക്കില്ല. പക്ഷേ, ചിലപ്പോൾ ഇതിന് പിന്നിൽ നമ്മൾ അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ട ഒരു മെഡിക്കൽ കാരണമുണ്ടാകാം. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത് അപൂർവവും എന്നാൽ വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ടതുമായ ഒരു അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചാണ്. അതാണ് HHT, അല്ലെങ്കിൽ പാരമ്പര്യ രക്തസ്രാവമുള്ള ടെലാൻജിയക്ടാസിയ .
ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, എന്താണ് HHT?
തലമുറകളിലേക്ക് കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്ന ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ് HHT. ഇത് പ്രധാനമായും നമ്മുടെ രക്തക്കുഴലുകൾ അല്ലെങ്കിൽ രക്തക്കുഴലുകൾ രൂപപ്പെടുന്ന രീതിയെ ബാധിക്കുന്നു. നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ രക്തക്കുഴൽ സംവിധാനത്തെ റോഡുകളുടെ ഒരു ശൃംഖലയായി കരുതുക. വലിയ ഹൈവേകൾ പോലെ ധമനികൾ ഉണ്ട്, വലിയ റോഡുകൾ പോലെ സിരകളും ഉണ്ട്. ഈ രണ്ട് വലിയ റോഡുകളെ ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന ചെറുതും ചെറുതുമായ സൈഡ് റോഡുകളെ കാപ്പിലറികൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.
HHT ഉള്ള ഒരാളിൽ സംഭവിക്കുന്നത് കാപ്പിലറികൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ സൂക്ഷ്മമായ കണക്ഷനുകൾ ശരിയായി രൂപപ്പെടുന്നില്ല എന്നതാണ്. പകരം, ധമനികൾക്കും സിരകൾക്കുമിടയിൽ നേരിട്ടുള്ള, ക്രമരഹിതമായ, ദുർബലമായ കണക്ഷനുകൾ ഉണ്ട്. വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിൽ, ഈ തെറ്റായ രൂപത്തിലുള്ള കണക്ഷനുകളെ നമ്മൾ ആർട്ടീരിയോവീനസ് മാൽഫോർമേഷൻസ് (AVMs) എന്ന് വിളിക്കുന്നു.
ഈ AVM-കൾ നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഏത് അവയവത്തിലും വികസിക്കാം, ഉദാഹരണത്തിന് മൂക്ക്, ശ്വാസകോശം, കുടൽ, അല്ലെങ്കിൽ തലച്ചോറ് എന്നിവയിൽ പോലും. ചർമ്മത്തിന്റെ ഉപരിതലത്തിൽ വികസിക്കുന്ന വളരെ ചെറിയ AVM-നെ ടെലാൻജിയക്ടാസിയ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ചുണ്ടുകൾ പോലുള്ള ചർമ്മത്തിന്റെ ഉള്ളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന ചെറിയ ചുവന്ന പാടുകളാണിവ. ഈ ദുർബലമായ രക്തക്കുഴലുകൾ വളരെ എളുപ്പത്തിൽ പൊട്ടിത്തെറിക്കും. അവ പൊട്ടി രക്തസ്രാവമുണ്ടാകുമ്പോൾ, അത് എവിടെയാണ് സ്ഥിതിചെയ്യുന്നത് എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച് ഗുരുതരമായ അവസ്ഥകൾക്ക് പോലും കാരണമാകും.
പ്രധാന കാര്യം, HHT ഉള്ള പലരും വർഷങ്ങളോളം അറിയാതെ ജീവിക്കുന്നു എന്നതാണ്. ചികിത്സയില്ലെങ്കിലും, ലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനും ഗുരുതരമായ അവസ്ഥകൾ തടയുന്നതിനും ഇന്ന് നിരവധി ഫലപ്രദമായ ചികിത്സകൾ ലഭ്യമാണ്.
ലോകമെമ്പാടുമുള്ള 5,000 പേരിൽ ഒരാൾക്ക് ഈ രോഗം ബാധിക്കുന്നു. എന്നാൽ പലർക്കും രോഗനിർണയം നടത്താത്തതിനാൽ, കൂടുതൽ രോഗികൾ ഉണ്ടാകാമെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു. ഏത് പ്രായത്തിലും ഏത് വംശത്തിലും പെട്ട ആളുകളിൽ ഇത് സംഭവിക്കാം. ഇതിനെ ഓസ്ലർ-വെബർ-റെൻഡു സിൻഡ്രോം എന്നും വിളിക്കുന്നു.
എച്ച്എച്ച്ടി രോഗത്തിന്റെ പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
HHT യുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിയിലേക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടാം. നമ്മൾ മുമ്പ് സംസാരിച്ച അസാധാരണ രക്തക്കുഴലുകൾ (AVMs) ശരീരത്തിൽ എവിടെയാണ് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത് എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും ഇത്. ചിലരിൽ ശ്രദ്ധേയമായ ലക്ഷണങ്ങളൊന്നും ഉണ്ടായേക്കില്ല. എന്നാൽ മറ്റുള്ളവർക്ക് വളരെ ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെട്ടേക്കാം.
താഴെയുള്ള പട്ടികയിൽ ഈ ലക്ഷണങ്ങളെ തരംതിരിക്കാം.
| ലക്ഷണത്തിന്റെ തരം | വിശദീകരണവും ഉദാഹരണങ്ങളും |
|---|---|
| പലർക്കും പൊതുവായുള്ള സ്വഭാവസവിശേഷതകൾ |
|
| ആന്തരിക രക്തസ്രാവത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ | |
| ശ്വാസകോശം, തലച്ചോറ് തുടങ്ങിയ പ്രധാന അവയവങ്ങളിൽ AVM-കൾ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ | |
| അപൂർവവും എന്നാൽ ഗുരുതരവുമായ സങ്കീർണതകൾ |
എന്തുകൊണ്ടാണ് HHT ഉണ്ടാകുന്നത്?
ഇത് പൂർണ്ണമായും ജനിതകമാണ്.ഇത് എന്തോ കാരണത്താൽ ഉണ്ടാകുന്നതാണ്. അതായത്, ഇത് ഒരു പകർച്ചവ്യാധിയല്ല. മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് കുട്ടികളിലേക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒന്നാണ്. HHT എന്നത് ഒരു പ്രബല ജീൻ (പ്രബലമായ ഡിസോർഡർ) മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു രോഗമാണ്. അതായത്, നിങ്ങളുടെ മാതാപിതാക്കളിൽ ആർക്കെങ്കിലും ഈ രോഗം ഉണ്ടായിരുന്നെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്കും ഈ രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യത 50% ആണ്.
രണ്ട് ജീനുകളിലെ (`ENG` ജീൻ, `ACVRL1` ജീൻ) മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലമാണ് HHT ഉണ്ടാകുന്നത്, ശാസ്ത്രജ്ഞർ ഇപ്പോഴും ഇതിനെക്കുറിച്ച് ഗവേഷണം നടത്തിക്കൊണ്ടിരിക്കുകയാണ്.
നിങ്ങൾക്ക് HHT ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ കുട്ടികൾക്ക് അത് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാനുള്ള സാധ്യതയെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.
എങ്ങനെയാണ് HHT രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്?
നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ചും കുടുംബ ചരിത്രത്തെക്കുറിച്ചും കേട്ടതിനുശേഷം ഒരു ഡോക്ടർക്ക് ഇത് സംശയിക്കാം. രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ ജനിതക പരിശോധന നടത്താമെങ്കിലും, പലപ്പോഴും ലക്ഷണങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്.
താഴെ പറയുന്നവയിൽ കുറഞ്ഞത് മൂന്ന് കാര്യങ്ങളെങ്കിലും ഉണ്ടെങ്കിൽ നിങ്ങൾക്ക് HHT ഉണ്ടെന്ന് ഡോക്ടർ സംശയിക്കും:
- ആവർത്തിച്ചുള്ള മൂക്കൊലിപ്പ്.
- ചർമ്മത്തിൽ സാധാരണയായി പാടുകൾ ഉണ്ടാകുന്ന ഭാഗങ്ങളിൽ (മുഖം, ചുണ്ടുകൾ, വിരലുകൾ) ഒന്നിലധികം ടെലാൻജിയക്ടാസിയകളുടെ സാന്നിധ്യം.
- ശരീരത്തിനുള്ളിലെ ഒരു അവയവത്തിൽ (ശ്വാസകോശം, തലച്ചോറ്, കരൾ പോലുള്ളവ) എവിഎം അല്ലെങ്കിൽ ടെലാൻജിയക്ടാസിയ ഉണ്ടാകൽ.
- HHT ഉള്ള ഒരു അടുത്ത കുടുംബാംഗം (അമ്മ, അച്ഛൻ, സഹോദരൻ) ഉണ്ടായിരിക്കണം.
രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനുള്ള പരിശോധനകൾ
നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ചില പരിശോധനകൾ നിർദ്ദേശിക്കാനിടയുണ്ട്, ഉദാഹരണത്തിന്:
- അൾട്രാസൗണ്ട് സ്കാൻ: കരളിൽ എവിഎമ്മുകൾ ഉണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ ഇത് സഹായിക്കുന്നു.
- എംആർഐ (മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ്) സ്കാൻ: വളരെ ഉപയോഗപ്രദമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് തലച്ചോറിലെ എവിഎമ്മുകൾ പരിശോധിക്കുന്നതിന്.
- സിടി (കമ്പ്യൂട്ട് ടോമോഗ്രഫി) സ്കാൻ: ശരീരത്തിന്റെ ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ കൂടുതൽ വ്യക്തമായ ചിത്രങ്ങൾ ലഭിക്കാൻ ഇത് സഹായിക്കുന്നു.
- ബബിൾ ടെസ്റ്റ് (എക്കോകാർഡിയോഗ്രാം): ഇതൊരു പ്രത്യേക പരിശോധനയാണ്. ശ്വാസകോശത്തിൽ എവിഎമ്മുകൾ ഉണ്ടോ എന്ന് കണ്ടെത്താൻ ഇത് ഉപയോഗിക്കുന്നു.
എച്ച്എച്ച്ടിക്കുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
ആദ്യം ഓർമ്മിക്കേണ്ട കാര്യം HHT ന് ചികിത്സയില്ല എന്നതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാനും, ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾക്കുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കാനും, സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാൻ നിങ്ങളെ സഹായിക്കാനും സഹായിക്കുന്ന നിരവധി ഫലപ്രദമായ ചികിത്സകളുണ്ട്.
നിങ്ങളുടെ നിലവിലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ ചികിത്സിക്കുമ്പോൾ, ഇതുവരെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ലാത്ത ഏതെങ്കിലും മറഞ്ഞിരിക്കുന്ന AVM-കൾ ഉണ്ടോയെന്നും ഡോക്ടർ പരിശോധിക്കും.
ചില ചികിത്സാ രീതികൾ ഇതാ:
- ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവത്തിന്: മൂക്കിൽ ഈർപ്പം നിലനിർത്താൻ തൈലങ്ങളും സലൈൻ സ്പ്രേയും ഉപയോഗിക്കുക.
- വിളർച്ചയ്ക്ക്: ഇരുമ്പ് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ ഗുളികകൾ നൽകുക അല്ലെങ്കിൽ ആവശ്യമെങ്കിൽ രക്തപ്പകർച്ച നടത്തുക.
- രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ: ലേസർ ചികിത്സ (`അബ്ലേഷൻ`) രക്തസ്രാവമുള്ള ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളെ നശിപ്പിക്കുന്നു.
- എംബോളൈസേഷൻ: രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാനോ ഒരു പ്രത്യേക പദാർത്ഥം ഉപയോഗിച്ച് പൊട്ടാനോ സാധ്യതയുള്ള എവിഎമ്മിലേക്ക് നയിക്കുന്ന രക്തക്കുഴലിനെ തടയുന്നതാണ് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നത്.
- ശസ്ത്രക്രിയ അല്ലെങ്കിൽ റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി: ചില എവിഎമ്മുകൾ നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനോ ചുരുക്കുന്നതിനോ ഇവ ഉപയോഗിക്കുന്നു.
- ചില മരുന്നുകൾ നിർത്തൽ: രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് കുറയ്ക്കുന്ന ആസ്പിരിൻ പോലുള്ള മരുന്നുകൾ വൈദ്യോപദേശപ്രകാരം നിർത്തേണ്ടി വന്നേക്കാം.
വളരെ പ്രധാനം: നിങ്ങൾക്ക് HHT ഉണ്ടെങ്കിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് നിങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശത്തിൽ AVM-കൾ ഉണ്ടെന്ന് അറിയാമെങ്കിൽ, പല്ല് പറിച്ചെടുക്കൽ പോലുള്ള ദന്ത ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് മുമ്പ് ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ കഴിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. തലച്ചോറിലെ കുരു പോലുള്ള അണുബാധകൾ തടയുന്നതിനാണിത്. ഇതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുന്നത് ഉറപ്പാക്കുക.
HHT-യിൽ ജീവിക്കുമ്പോൾ പരിഗണിക്കേണ്ട കാര്യങ്ങൾ
HHT ഉള്ള ഒരു വ്യക്തിക്ക് ആജീവനാന്ത വൈദ്യ നിരീക്ഷണവും ചികിത്സയും ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം, എന്നാൽ ശരിയായ ചികിത്സയിലൂടെ, HHT രോഗികൾക്ക് സാധാരണ ആയുർദൈർഘ്യം ലഭിക്കും.
മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം തടയാൻ എന്തുചെയ്യാൻ കഴിയും?
- നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുകയും രക്തസ്രാവം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ (ഉദാ: ആസ്പിരിൻ, NSAID-കൾ) ഒഴിവാക്കുകയും ചെയ്യുക.
- നിങ്ങളുടെ മൂക്ക് എപ്പോഴും നനവുള്ളതായി സൂക്ഷിക്കുക. വീട്ടിൽ ഒരു ഹ്യുമിഡിഫയർ ഉപയോഗിക്കുക, സലൈൻ നാസൽ സ്പ്രേകൾ ഉപയോഗിക്കുക, ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കുന്ന ലേപനങ്ങൾ പുരട്ടുക എന്നിവ വളരെ പ്രധാനമാണ്.
- ചില ഭക്ഷണങ്ങളോ പ്രവർത്തനങ്ങളോ മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നുണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ ഒരു ഡയറി സൂക്ഷിക്കുക.
നിങ്ങൾക്ക് HHT ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ മറ്റുള്ളവരെയും പരിശോധനയ്ക്ക് വിധേയമാക്കാൻ ഉപദേശിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്, കാരണം എത്രയും വേഗം രോഗം കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നുവോ അത്രയും ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ തടയാൻ കഴിയും.
വീട്ടിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്ന സന്ദേശം
- രക്തക്കുഴലുകളിൽ ബലഹീനത ഉണ്ടാക്കുന്ന ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ് HHT.
- പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവവും ചർമ്മത്തിലും ചുണ്ടുകളിലും വിരലുകളിലും ചുവന്ന പാടുകൾ (ടെലാൻജിയക്ടാസിയ) എന്നിവയാണ്.
- നിങ്ങൾക്കോ നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ ആർക്കെങ്കിലും ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, അതിനെക്കുറിച്ച് ഒരു ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.
- ഈ രോഗത്തിന് പൂർണ്ണമായ ചികിത്സയില്ലെങ്കിലും, ലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാനും ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ (പക്ഷാഘാതം, അമിത രക്തസ്രാവം പോലുള്ളവ) തടയാനും കഴിയുന്ന ഫലപ്രദമായ ചികിത്സകളുണ്ട്.
- നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയവും ശരിയായ ചികിത്സയും വഴി, നിങ്ങൾക്ക് സാധാരണവും ആരോഗ്യകരവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും.
💬 Comments (0)
ഇതുവരെ അഭിപ്രായങ്ങളൊന്നും പോസ്റ്റ് ചെയ്തിട്ടില്ല. ആദ്യമായി നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായം ഇവിടെ ചേർക്കുക.
നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായം ചേർക്കുക