പാരമ്പര്യമായി വരുന്ന ഒരു വൻകുടൽ കാൻസർ: HNPCC-യെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് അറിയാമോ?

നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ ഒരാൾക്ക്, രണ്ടോ മൂന്നോ പേർക്ക് വൻകുടൽ കാൻസർ വന്നിട്ടുണ്ടെന്ന് നിങ്ങൾ എപ്പോഴെങ്കിലും കേട്ടിട്ടുണ്ടോ? അല്ലെങ്കിൽ കുടുംബത്തിൽ കാൻസർ ബാധിച്ചതിന്റെ പശ്ചാത്തലം കാരണം നിങ്ങൾക്ക് അൽപ്പം ഭയമുണ്ടോ? വാസ്തവത്തിൽ, ചിലതരം അർബുദങ്ങൾ തലമുറതലമുറയായി പകരാം. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത് നമ്മുടെ ജീനുകളിലൂടെ കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്ന ഒരു പ്രത്യേക തരം വൻകുടൽ കാൻസറിനെക്കുറിച്ചാണ്. ഇതിനെ നമ്മൾ HNPCC എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

എന്താണ് HNPCC?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, തലമുറകളിലൂടെ കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്ന ജീനുകളിലെ ചില മാറ്റങ്ങൾ (മ്യൂട്ടേഷനുകൾ) മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു തരം വൻകുടൽ കാൻസറാണ് HNPCC (ഹെറിഡറി നോൺപോളിപോസിസ് കൊളോറെക്ടൽ കാൻസർ) . ഇത് നമ്മുടെ വൻകുടലിൽ (വൻകുടലിൽ) ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു കാൻസറാണ്.

അപ്പോൾ ഇത് ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോമിന് തുല്യമാണോ?

നിങ്ങൾ HNPCC എന്നതിനേക്കാൾ കൂടുതൽ തവണ ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോം എന്ന് കേട്ടിട്ടുണ്ടാകും. രണ്ടും അടുത്ത ബന്ധമുള്ളവയാണ്, പക്ഷേ കൃത്യമായി ഒരേപോലെയല്ല. ഇങ്ങനെ ചിന്തിച്ചു നോക്കൂ. ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോം നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഒരു ജനിതക വൈകല്യമാണ്. ഇത് ക്യാൻസറിനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്ന ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ്.

ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോം ബാധിച്ച ഒരാൾക്ക് 50 വയസ്സിന് മുമ്പ് വൻകുടൽ കാൻസറോ മറ്റ് അനുബന്ധ കാൻസറുകളോ (ഗർഭാശയ അർബുദം അല്ലെങ്കിൽ ചെറുകുടൽ അർബുദം പോലുള്ളവ) ഉണ്ടാകുന്ന അവസ്ഥയെ HNPCC എന്ന് വിളിക്കുന്നു. പ്രത്യേകിച്ച് 50 വയസ്സിന് മുമ്പ്. HNPCC കാൻസറുകൾ മിക്കപ്പോഴും വൻകുടലിന്റെ വലതുവശത്താണ് വികസിക്കുന്നത്.

HNPCC എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്? ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ലോകമെമ്പാടും റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെടുന്ന എല്ലാ വൻകുടൽ കാൻസറുകളിലും 2% മുതൽ 4% വരെ HNPCC മൂലമാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. ഏത് പ്രായത്തിലും ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാമെങ്കിലും, 50 വയസ്സിന് താഴെയുള്ളവരിലാണ് ഇത് മിക്കപ്പോഴും രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്.

പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ HNPCC ക്ക് പ്രത്യേക ലക്ഷണങ്ങളൊന്നും ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല, പക്ഷേ കാൻസർ പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം.

എന്തുകൊണ്ടാണ് HNPCC വികസിക്കുന്നത്? അത് പകർച്ചവ്യാധിയാണോ?

ഇതിനു പ്രധാന കാരണം നമ്മുടെ ജീനുകളാണ്. നമ്മുടെ ശരീരത്തെ ഒരു വലിയ പദ്ധതി പ്രകാരം നിർമ്മിച്ച ഒരു കെട്ടിടമായി കരുതുക. ആ പദ്ധതി ഉൾക്കൊള്ളുന്ന പുസ്തകം നമ്മുടെ ഡിഎൻഎ ആണ്. ഇതിലെ നിർദ്ദേശങ്ങളെ നമ്മൾ ജീനുകൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോം ഉള്ളവർക്ക് ഡിഎൻഎയിലെ തെറ്റുകൾ പരിഹരിക്കുന്ന നിരവധി പ്രത്യേക ജീനുകളിൽ (`MLH1`, `MSH2`, `MSH6`, `PMS2`, `EPCAM`) തകരാറുകൾ ഉണ്ടാകും. ഈ ജീനുകൾ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാത്തപ്പോൾ, നമ്മുടെ കോശങ്ങൾ വിഭജിക്കുമ്പോൾ സംഭവിക്കുന്ന ഡിഎൻഎയിലെ തെറ്റുകൾ (`DNA റെപ്ലിക്കേഷൻ പിശകുകൾ`) ശരിയാക്കപ്പെടുന്നില്ല. കാലക്രമേണ, ഈ തെറ്റുകൾ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും ഒരു സാധാരണ കോശം കാൻസർ കോശമായി മാറാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

പ്രധാന കാര്യം, HNPCC ഒരു പകർച്ചവ്യാധിയല്ല എന്നതാണ്. അതായത്, ജലദോഷം പോലെ ഒരാളിൽ നിന്ന് മറ്റൊരാളിലേക്ക് ഇത് പകരില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ഇതിന് കാരണമാകുന്ന തെറ്റായ ജീൻ തലമുറകളിലേക്ക് കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടാം. അതായത്, മാതാപിതാക്കളിൽ ആർക്കെങ്കിലും ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഒരു കുട്ടിക്ക് ആ ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാനുള്ള സാധ്യത 50% ആണ്. അവർക്ക് ആ ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചാൽ, ആ കുട്ടിക്ക് ഭാവിയിൽ HNPCC അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് അനുബന്ധ അർബുദങ്ങൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

ഒരു ഡോക്ടർ ഇത് എങ്ങനെ കണ്ടെത്തും?

മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച ലക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങൾക്കുണ്ടെങ്കിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും വൻകുടൽ കാൻസർ ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾ തീർച്ചയായും ഒരു ഡോക്ടറെ കാണണം.

ഡോക്ടർ ആദ്യം നിങ്ങളെ പരിശോധിക്കും. പിന്നെ, വൻകുടലിലെ കാൻസർ സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, ഏറ്റവും സാധാരണമായ പരിശോധന ഒരു കൊളോനോസ്കോപ്പി ആണ്. മലദ്വാരത്തിലൂടെ ഒരു നേർത്ത ട്യൂബ് കടത്തി വൻകുടലിന്റെ ഉൾഭാഗം പരിശോധിക്കാൻ ഒരു ക്യാമറ ഉപയോഗിക്കുന്നതാണ് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നത്.

നിങ്ങൾക്ക് HNPCC ഉണ്ടോ എന്ന് സ്ഥിരീകരിക്കാൻ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഇനിപ്പറയുന്നവയും പരിശോധിക്കും:

• കുടുംബ കാൻസർ ചരിത്രം:നിങ്ങളുടെ അമ്മ, അച്ഛൻ, സഹോദരങ്ങൾ തുടങ്ങിയ അടുത്ത കുടുംബത്തിലെ ആർക്കെങ്കിലും 50 വയസ്സിന് മുമ്പ് വൻകുടൽ കാൻസറോ ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോമുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റേതെങ്കിലും കാൻസറോ ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടോ എന്ന് തീർച്ചയായും നിങ്ങളോട് ചോദിക്കും.
• ജനിതക പരിശോധന: HNPCC ക്ക് കാരണമാകുന്ന ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ നിങ്ങൾക്കുണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ ഒരു പ്രത്യേക രക്ത പരിശോധന ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.
• മറ്റ് അവസ്ഥകളെ തള്ളിക്കളയുന്നു: HNPCC പോലെ, FAP (ഫാമിലിയൽ അഡിനോമാറ്റസ് പോളിപോസിസ്) എന്ന മറ്റൊരു പാരമ്പര്യ കോളൻ കാൻസർ അവസ്ഥയുമുണ്ട്. ഇവ രണ്ടും തമ്മിൽ വ്യത്യാസങ്ങൾ ഉള്ളതിനാൽ, നിങ്ങൾക്ക് FAP അല്ല HNPCC ഉണ്ടെന്ന് സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനുള്ള പരിശോധനകളും നടത്തും.

HNPCC യും FAP യും തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസം എന്താണ്?

രണ്ടും വൻകുടൽ കാൻസറിന്റെ പാരമ്പര്യ അവസ്ഥകളാണെങ്കിലും, അവയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന ജീനുകൾ വ്യത്യസ്തമാണ്. പ്രധാന വ്യത്യാസം വൻകുടലിൽ വികസിക്കുന്ന പോളിപ്‌സിന്റെ എണ്ണമാണ്.

HNPCC-യ്ക്കുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

HNPCC യുടെ പ്രധാന ചികിത്സ ശസ്ത്രക്രിയയാണ് (colectomy) . കാൻസർ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന വൻകുടലിന്റെ ഭാഗമോ മുഴുവനായോ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യുന്നതാണ് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നത്. ഇത് പല വിധത്തിൽ ചെയ്യാം.

• ഭാഗിക കോളെക്ടമി: വൻകുടലിന്റെ അർബുദം സ്ഥിതിചെയ്യുന്ന ഭാഗം മാത്രം നീക്കം ചെയ്യുന്നു.
• ടോട്ടൽ കോളക്ടമി: വൻകുടൽ മുഴുവനായും നീക്കം ചെയ്യൽ.
• പ്രോക്ടക്ടമി: വൻകുടലും മലാശയവും നീക്കം ചെയ്യൽ.

കാൻസർ ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് പടർന്നിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ (മെറ്റാസ്റ്റാസൈസ്ഡ്), ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് പുറമേ മറ്റ് ചികിത്സകളും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം.

• കീമോതെറാപ്പി: കാൻസർ കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുന്ന ഒരു മരുന്ന് ചികിത്സ.
• ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി: കാൻസർ കോശങ്ങളെ ചെറുക്കുന്നതിന് നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു.

പല കേസുകളിലും, HNPCC കാൻസറിന് ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി കൂടുതൽ വിജയകരമാകും.

HNPCC ഉള്ള ഒരാളുടെ ഭാവി എന്തായിരിക്കും?

ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോം ഒരു ജനിതക രോഗമാണ്, ഇത് ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല. ഇത് ആജീവനാന്ത രോഗമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് HNPCC കാൻസറിനെ സുഖപ്പെടുത്താനും ഭാവിയിൽ വൻകുടൽ കാൻസറിനെ തടയാനും കഴിയും.

HNPCC ഉള്ള ഒരാൾക്ക് വൻകുടൽ കാൻസറിന് പുറമേ മറ്റ് തരത്തിലുള്ള കാൻസറുകളും വരാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്. അതുകൊണ്ടാണ് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ പതിവായി പരിശോധനകൾ നടത്താൻ നിങ്ങളോട് പറയുന്നത്.

• എൻഡോമെട്രിയൽ കാൻസർ
• അണ്ഡാശയ അർബുദം
• ആമാശയ കാൻസർ
• വൃക്ക, തലച്ചോറ്, കരൾ, ത്വക്ക് അർബുദം

ശരാശരി, HNPCC രോഗനിർണയം നടത്തിയവരിൽ ഏകദേശം 60% പേർ 5 വർഷം അതിജീവിക്കുന്നു. ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോം മൂലമുള്ള കുടൽ കാൻസർ ബാധിച്ചവരിൽ 70% മുതൽ 88% വരെ ആളുകൾ 10 വർഷത്തിൽ കൂടുതൽ അതിജീവിക്കുന്നു. നേരത്തെയുള്ള കണ്ടെത്തലും ചികിത്സയും എത്രത്തോളം പ്രധാനമാണെന്ന് ഈ സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ കാണിക്കുന്നു.

ഈ അപകടസാധ്യത ഒഴിവാക്കാനും നിയന്ത്രിക്കാനും എന്തുചെയ്യാൻ കഴിയും?

ഇതിനു കാരണമാകുന്ന ജനിതകമാറ്റം തടയാൻ ഒരു മാർഗവുമില്ല. ഇത് നമുക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒന്നാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ക്യാൻസർ തടയുന്നതിനോ അല്ലെങ്കിൽ നേരത്തെ കണ്ടെത്തുന്നതിനോ നിങ്ങൾക്ക് ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന നിരവധി കാര്യങ്ങളുണ്ട്.

• നിങ്ങളുടെ കുടുംബ ചരിത്രത്തെക്കുറിച്ച് അറിഞ്ഞിരിക്കുക: നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ ആർക്കെങ്കിലും ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോം അല്ലെങ്കിൽ HNPCC ഉണ്ടെങ്കിൽ, അതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുകയും ജനിതക പരിശോധനയും നടത്തേണ്ടതുണ്ടോ എന്ന് ചോദിക്കുകയും ചെയ്യുക.
• നേരത്തെ പരിശോധന ആരംഭിക്കുക: നിങ്ങൾക്ക് ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയാൽ, നിങ്ങളുടെ 20-കളിൽ തന്നെ കോളൻ കാൻസർ സ്ക്രീനിംഗ് (കൊളോനോസ്കോപ്പി) ആരംഭിക്കാൻ ഡോക്ടർ ശുപാർശ ചെയ്യും.
• ആരോഗ്യകരമായ ജീവിതശൈലി: കാൻസർ സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിന് ഇവ വളരെയധികം സഹായിക്കുന്നു:
• പുകവലി പൂർണ്ണമായും ഒഴിവാക്കുക.
• മദ്യപാനം പരിമിതപ്പെടുത്തുക.
• പച്ചക്കറികളും പഴങ്ങളും അടങ്ങിയ ആരോഗ്യകരമായ ഭക്ഷണം കഴിക്കുക.
• പതിവായി വ്യായാമം ചെയ്യുക.
• ആരോഗ്യകരമായ ശരീരഭാരം നിലനിർത്തുക.
• ലക്ഷണങ്ങളെ കുറിച്ച് ജാഗ്രത പാലിക്കുക: പുതിയ ലക്ഷണങ്ങൾ കണ്ടെത്തിയാൽ അവഗണിക്കരുത്, ഉടൻ തന്നെ ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കുക.