മൈലോഫൈബ്രോസിസ് എന്നൊരു രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾ എപ്പോഴെങ്കിലും കേട്ടിട്ടുണ്ടോ? ഇത് യഥാർത്ഥത്തിൽ വളരെ അപൂർവമായ ഒരു തരം രക്താർബുദമാണ്. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, അസ്ഥികളുടെ മൃദുവായ, സ്പോഞ്ചി ഭാഗമായ അസ്ഥിമജ്ജയെ നാരുകളുള്ള വടു ടിഷ്യു ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുമ്പോഴാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഇത് ദീർഘകാല രക്താർബുദത്തിന്റെ ഒരു തരം കൂടിയാണ്, ഇത് മൈലോപ്രോലിഫെറേറ്റീവ് ഡിസോർഡേഴ്സ് എന്ന ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു. രക്തകോശങ്ങൾ നിർമ്മിക്കപ്പെടുന്ന അസ്ഥിമജ്ജയിൽ വളരെയധികം രക്തകോശങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നതിനെയാണ് മൈലോപ്രോലിഫെറേറ്റീവ് ഡിസോർഡേഴ്സ് എന്ന് പറയുന്നത്.

മൈലോഫിബ്രോസിസ് യഥാർത്ഥത്തിൽ എന്താണ്?

ഇത് കൂടുതൽ വിശദമായി നോക്കാം. നിങ്ങളുടെ അസ്ഥിമജ്ജയിൽ രക്തം രൂപപ്പെടുന്ന സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. ഈ സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ പിന്നീട് ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ എന്നിവയായി വികസിക്കുന്നു. എന്നാൽ മൈലോഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള ഒരാളിൽ, ഈ സ്റ്റെം സെല്ലുകളിലൊന്നിലെ ജനിതക വസ്തുക്കളിൽ അല്ലെങ്കിൽ ഡിഎൻഎയിൽ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ സംഭവിക്കുന്നു. ഇത് കോശം ഒരു വികലമായ കാൻസർ കോശമായി മാറുന്നു. ഈ വികലമായ കോശം പിന്നീട് വിഭജിച്ച് അത് നിർമ്മിക്കുന്ന എല്ലാ പുതിയ കോശങ്ങളിലേക്കും മ്യൂട്ടേഷൻ കൈമാറുന്നു.

കാലക്രമേണ, ഈ അസാധാരണ കാൻസർ കോശങ്ങൾ വലിയ അളവിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നു. ഈ കോശങ്ങളിൽ ചിലത് അസ്ഥിമജ്ജയിൽ വീക്കം ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഈ വീക്കം ആണ് ഞാൻ നേരത്തെ സൂചിപ്പിച്ച വടു ടിഷ്യു രൂപപ്പെടാൻ കാരണമാകുന്നത്. അതിനാൽ, ഈ വടു ടിഷ്യുവും അധിക കാൻസർ കോശങ്ങളും കാരണം, അസ്ഥിമജ്ജയ്ക്ക് ആരോഗ്യകരമായ രക്തകോശങ്ങൾ നിർമ്മിക്കാനുള്ള കഴിവ് നഷ്ടപ്പെടുന്നു.

മൈലോഫിബ്രോസിസിന്റെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണ്?

മൈലോഫിബ്രോസിസിന് രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്.

• പ്രൈമറി മൈലോഫൈബ്രോസിസ്: മറ്റ് രോഗങ്ങളുമായി യാതൊരു ബന്ധവുമില്ലാതെ സ്വയമേവ സംഭവിക്കുന്ന തരമാണിത്.
• ദ്വിതീയ മൈലോഫൈബ്രോസിസ്: ഇത് മറ്റൊരു രക്ത വൈകല്യം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. ഉദാഹരണത്തിന്, പ്രൈമറി ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ പോളിസിതെമിയ വേറ പോലുള്ള രോഗങ്ങൾ മൂലവും ഇത് സംഭവിക്കാം. രോഗനിർണയം നടത്തിയ രോഗികളിൽ 10% മുതൽ 20% വരെ ഈ ദ്വിതീയ തരം കാണപ്പെടുന്നു.

മൈലോഫിബ്രോസിസ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ രോഗം എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്?

മൈലോഫൈബ്രോസിസ് യഥാർത്ഥത്തിൽ വളരെ അപൂർവമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്. ഉദാഹരണത്തിന്, യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സിൽ, പ്രതിവർഷം 100,000 പേരിൽ ഏകദേശം 1.5 പേരിൽ ഈ രോഗം കാണപ്പെടുന്നതായി റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. പ്രായഭേദമില്ലാതെ ഇത് ആരെയും ബാധിക്കാം. പ്രായവ്യത്യാസമില്ല, പക്ഷേ 50 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ളവരിലാണ് ഇത് കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്. ചെറിയ കുട്ടികളിൽ മൈലോഫൈബ്രോസിസ് വികസിക്കുകയാണെങ്കിൽ, സാധാരണയായി 3 വയസ്സിന് മുമ്പ് ഇത് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു.

മൈലോഫിബ്രോസിസ് നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ എന്ത് പ്രത്യാഘാതങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കും?

ഈ രീതിയിൽ അസാധാരണമായി രക്തകോശങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുമ്പോൾ, വിവിധ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം. അവ എന്തൊക്കെയാണെന്ന് നമുക്ക് നോക്കാം:

• വിളർച്ച: ആവശ്യത്തിന് ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഇല്ലാത്ത ഒരു അവസ്ഥയാണിത്. നിങ്ങൾക്കറിയാവുന്നതുപോലെ, ശരീരത്തിലുടനീളം ഓക്സിജൻ വഹിക്കുന്നത് ചുവന്ന രക്താണുക്കളാണ്. അതിനാൽ ആവശ്യത്തിന് ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഇല്ലാതിരിക്കുമ്പോൾ, ശരീരത്തിലെ കലകൾക്ക് ആവശ്യത്തിന് ഓക്സിജൻ ലഭിക്കുന്നില്ല. ഇത് ക്ഷീണം, ബലഹീനത, ശ്വാസതടസ്സം തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും.

• ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ: പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ വളരെ കുറവായ ഒരു അവസ്ഥയാണിത്. പരിക്കേൽക്കുമ്പോൾ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നതാണ് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ. അതിനാൽ നിങ്ങളുടെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് കൗണ്ട് കുറയുമ്പോൾ, നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ രക്തസ്രാവത്തിനും ചതവുകൾക്കും സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

• സ്പ്ലെനോമെഗാലി: നിങ്ങളുടെ പ്ലീഹ രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം നിയന്ത്രിക്കുകയും ശരീരത്തിൽ നിന്ന് കേടായ ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ നീക്കം ചെയ്യുകയും ചെയ്യുന്നു. അതിനാൽ നിങ്ങൾ വളരെയധികം അസാധാരണമായ രക്താണുക്കൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുമ്പോൾ, നിങ്ങളുടെ പ്ലീഹ കൂടുതൽ കഠിനാധ്വാനം ചെയ്യേണ്ടിവരും. ഇത് വലുതാകാം. നിങ്ങളുടെ പ്ലീഹ വലുതാകുമ്പോൾ, നിങ്ങളുടെ വയറിന്റെ മുകളിൽ ഇടതുഭാഗത്ത് നിറവ് അല്ലെങ്കിൽ അസ്വസ്ഥത അനുഭവപ്പെടാം.

• എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ്: അസ്ഥിമജ്ജയ്ക്ക് പുറത്ത് ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിൽ രക്തം രൂപപ്പെടുന്ന കോശങ്ങളുടെ വികാസമാണിത് . ശ്വാസകോശം, ദഹനനാളം, സുഷുമ്‌നാ നാഡി, തലച്ചോറ് അല്ലെങ്കിൽ ലിംഫ് നോഡുകൾ തുടങ്ങിയ സ്ഥലങ്ങളിൽ ഈ കോശങ്ങൾ രൂപം കൊള്ളാം. ഈ കോശങ്ങൾ ഒന്നിച്ചുചേർന്ന് ട്യൂമറുകൾ രൂപപ്പെടുത്തുകയും മറ്റ് അവയവങ്ങളെ ആക്രമിക്കുകയോ അവയുടെ പ്രവർത്തനത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയോ ചെയ്യാം.

• പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ: പ്ലീഹയിൽ നിന്ന് കരളിലേക്ക് രക്തം കൊണ്ടുപോകുന്ന സിരയിലെ രക്തസമ്മർദ്ദത്തിലെ വർദ്ധനവാണിത്. നേരത്തെ സൂചിപ്പിച്ച എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് മൂലം സിരകൾക്കുണ്ടാകുന്ന കേടുപാടുകൾ മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.

മറ്റൊരു കാര്യം, പ്രൈമറി മൈലോഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള ഏകദേശം 12% ആളുകളിൽ, ഈ അവസ്ഥ അക്യൂട്ട് മൈലോയ്ഡ് ലുക്കീമിയ എന്ന വളരെ ഗുരുതരമായ രക്താർബുദമായി വികസിക്കാം.

മൈലോഫിബ്രോസിസിന് കാരണമാകുന്നത് എന്താണ്?

മൈലോഫൈബ്രോസിസിന് കാരണമെന്താണെന്ന് ശാസ്ത്രജ്ഞർക്ക് ഇപ്പോഴും കൃത്യമായി അറിയില്ല. എന്നാൽ ചില ജീനുകളുടെ ഡിഎൻഎയിലെ മാറ്റങ്ങളുമായി ഇത് ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നുവെന്ന് അവർ കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്. ജാനസ്-അസോസിയേറ്റഡ് കൈനേസസ് (JAKs) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു തരം പ്രോട്ടീൻ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഈ JAKs പ്രോട്ടീനുകൾ അസ്ഥിമജ്ജയിലെ രക്തകോശങ്ങളുടെ ഉത്പാദനത്തെ നിയന്ത്രിക്കുകയും, കോശങ്ങളിലേക്ക് വിഭജിക്കാനും വളരാനും സിഗ്നലുകൾ അയയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ JAKs പ്രോട്ടീനുകൾ അമിതമായി സജീവമാകുകയാണെങ്കിൽ, വളരെയധികം അല്ലെങ്കിൽ വളരെ കുറച്ച് രക്തകോശങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടാം.

മൈലോഫൈബ്രോസിസ് ബാധിച്ചവരിൽ 60% മുതൽ 65% വരെ ആളുകൾക്ക് JAK2 ജീനിൽ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ട്. മറ്റൊരു 5% മുതൽ 10% വരെമൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് ലുക്കീമിയ (MPL) ജീനിൽ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ട്. കൂടാതെ, മൈലോഫൈബ്രോസിസ് രോഗികളിൽ 20% മുതൽ 25% വരെ പേരിൽ കാൽറെറ്റിക്യുലിൻ (CALR) എന്ന ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ കാണപ്പെടുന്നു.

ഇതിൽ ആർക്കാണ് കൂടുതൽ അപകടസാധ്യത?

താഴെ പറയുന്ന കാരണങ്ങളാൽ നിങ്ങൾക്ക് മൈലോഫൈബ്രോസിസ് ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലായിരിക്കാം:

• നിങ്ങൾക്ക് 50 വയസ്സിനു മുകളിൽ പ്രായമുണ്ടെങ്കിൽ .
• പ്രൈമറി ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ പോളിസിത്തീമിയ വേറ എന്ന രക്ത വൈകല്യം നിങ്ങൾക്കുണ്ടെങ്കിൽ.
• നിങ്ങൾ അയോണൈസിംഗ് റേഡിയേഷനുമായോ ബെൻസീൻ, ടോലുയിൻ പോലുള്ള പെട്രോകെമിക്കലുകളുമായോ സമ്പർക്കം പുലർത്തിയിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ.

മൈലോഫിബ്രോസിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

മൈലോഫിബ്രോസിസ് സാവധാനത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണ്, അതിനാൽ വർഷങ്ങളോളം നിങ്ങൾക്ക് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടായേക്കില്ല. ഏകദേശം മൂന്നിലൊന്ന് രോഗികൾക്കും പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നും അനുഭവപ്പെടില്ല.

ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടായാൽ, ഏറ്റവും സാധാരണമായത് കടുത്ത ക്ഷീണം (വിളർച്ച കാരണം), പ്ലീഹ വലുതാകൽ എന്നിവയാണ്. ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവയും ഉൾപ്പെടാം:

• കഠിനാധ്വാനം
• പനി
• ചൊറിച്ചിൽ
• വിളറിയ ചർമ്മം
• ഭാരനഷ്ടം
• രാത്രി വിയർപ്പ്
• അസ്ഥി അല്ലെങ്കിൽ സന്ധി വേദന
• പതിവ് അണുബാധകൾ
• വലുതായ പ്ലീഹ അല്ലെങ്കിൽ കരൾ
• വിശദീകരിക്കാത്ത രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ
• അസാധാരണമായ രക്തസ്രാവം അല്ലെങ്കിൽ ചതവ്
• ആമാശയത്തിലെയും അന്നനാളത്തിലെയും സിരകളുടെ വലുപ്പം വർദ്ധിക്കൽ (ഈ സിരകൾ പൊട്ടി രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാം).

ഈ രോഗം എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും?

ഒരു ഡോക്ടർ, പ്രത്യേകിച്ച് ഒരു ഓങ്കോളജിസ്റ്റ്, നിങ്ങളെ ശാരീരികമായി പരിശോധിക്കും, നിങ്ങളുടെ മെഡിക്കൽ ചരിത്രത്തെക്കുറിച്ച് ചോദിക്കും, നിങ്ങളുടെ നിലവിലെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് ചോദിക്കും. വലുതായ പ്ലീഹയും വിളർച്ചയുടെ ലക്ഷണങ്ങളും അവർ പരിശോധിക്കും.

തുടർന്ന്, മറ്റ് അവസ്ഥകൾ ഒഴിവാക്കുന്നതിനും നിങ്ങൾക്ക് മൈലോഫൈബ്രോസിസ് ഉണ്ടോ എന്ന് സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനുമായി വിവിധ പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നു.

രക്തപരിശോധനകൾ

• പൂർണ്ണമായ രക്ത എണ്ണം (CBC): ഇത് നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ വിവിധ തരം കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം അളക്കുന്നു. നിങ്ങളുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ സാധാരണയേക്കാൾ കുറവാണെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ വെളുത്ത രക്താണുക്കളും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളും അസാധാരണമാണെങ്കിൽ, അത് മൈലോഫൈബ്രോസിസിന്റെ ലക്ഷണമാകാം.
• പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് സ്മിയർ (PBS): ഇത് നിങ്ങളുടെ രക്തകോശങ്ങളുടെ വലിപ്പം, ആകൃതി, മറ്റ് സവിശേഷതകൾ എന്നിവയിൽ അസാധാരണതകൾ ഉണ്ടോയെന്ന് പരിശോധിക്കുന്നു. അസാധാരണമായി കാണപ്പെടുന്ന കോശങ്ങളും ധാരാളം പക്വതയില്ലാത്ത രക്തകോശങ്ങളും ഉണ്ടെങ്കിൽ, അത് മൈലോഫൈബ്രോസിസിന്റെ ലക്ഷണവുമാകാം.
• രക്ത രസതന്ത്ര പരിശോധനകൾ:ഈ പരിശോധനകൾ നിങ്ങളുടെ അവയവങ്ങളിൽ നിന്ന് രക്തത്തിലേക്ക് പുറത്തുവിടുന്ന വിവിധ വസ്തുക്കളുടെ അളവ് അളക്കുന്നു. ഒരു അവയവം എത്രത്തോളം നന്നായി പ്രവർത്തിക്കുന്നുവെന്ന് ഇത് നിങ്ങളോട് പറയും. രക്തത്തിലെ യൂറിക് ആസിഡ്, ബിലിറൂബിൻ, ലാക്റ്റിക് ഡീഹൈഡ്രജനേസ് തുടങ്ങിയ ഉയർന്ന അളവിലുള്ള വസ്തുക്കളും മൈലോഫിബ്രോസിസിന്റെ ലക്ഷണമാകാം.

അസ്ഥി മജ്ജ പരിശോധനകൾ

• അസ്ഥിമജ്ജ ബയോപ്സി: ഇതിൽ നിങ്ങളുടെ അസ്ഥിമജ്ജയുടെ ഒരു ചെറിയ സാമ്പിൾ എടുത്ത് ഒരു മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പരിശോധിക്കുന്നു. നിങ്ങൾക്ക് മൈലോഫൈബ്രോസിസ് ഉണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ കോശങ്ങളെ വിശകലനം ചെയ്യുന്നു.
• ബോൺ മാരോ ആസ്പിറേഷൻ: ഇതിൽ അസ്ഥിമജ്ജയിൽ നിന്ന് ദ്രാവകം നീക്കം ചെയ്ത് മൈലോഫിബ്രോസിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾക്കായി പരിശോധിക്കുന്നു.

കൂടുതൽ പരിശോധനകൾ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം

രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന് കൂടുതൽ പരിശോധനകൾ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം:

• ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ വിശകലനം: JAK2, CALR, MPL പോലുള്ള മൈലോഫിബ്രോസിസുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ജീൻ മ്യൂട്ടേഷനുകൾക്കായി നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെയും അസ്ഥിമജ്ജയിലെയും കോശങ്ങളെ പരിശോധിക്കും. ചില ചികിത്സകൾ JAK2 മ്യൂട്ടേഷൻ ഉള്ള കാൻസർ കോശങ്ങളെ ലക്ഷ്യം വയ്ക്കുന്നു.
• ഇമേജിംഗ് നടപടിക്രമങ്ങൾ: വലുതായ പ്ലീഹ പരിശോധിക്കാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഒരു അൾട്രാസൗണ്ട് സ്കാൻ നടത്തിയേക്കാം. അസ്ഥിമജ്ജയിലെ വടു ടിഷ്യു പരിശോധിക്കാൻ അവർ ഒരു എംആർഐയും ചെയ്തേക്കാം. ഈ വടു ടിഷ്യു മൈലോഫൈബ്രോസിസിന്റെ ലക്ഷണമാകാം.

മൈലോഫിബ്രോസിസ് എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ചികിത്സ ആവശ്യമായി വരില്ല. എന്നിരുന്നാലും, നിങ്ങൾക്ക് ഉടനടി ചികിത്സ ആവശ്യമില്ലെങ്കിൽ പോലും, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ നിരീക്ഷിക്കുന്നത് തുടരും.

ജകാഫി® (റുക്സോലിറ്റിനിബ്), ഇൻറെബിക്® (ഫെഡ്രാറ്റിനിബ്), വോൺജോ® (പാക്രിറ്റിനിബ്) എന്നിവ യുഎസ് ഫുഡ് ആൻഡ് ഡ്രഗ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ (എഫ്ഡിഎ) അംഗീകരിച്ച മരുന്നുകളാണ്. മിതമായതോ ഉയർന്നതോ ആയ മൈലോഫൈബ്രോസിസ് ചികിത്സിക്കാൻ ഇവ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഈ മൂന്ന് മരുന്നുകളും ജെഎകെ ഇൻഹിബിറ്ററുകളായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു. അതായത്, അവ അമിതമായി പ്രവർത്തിക്കുന്ന ജാനസ്-അസോസിയേറ്റഡ് കൈനേസ് (ജെഎകെ) സിഗ്നലിംഗ് കുറയ്ക്കുന്നു. തൽഫലമായി, വലുതായ പ്ലീഹ, രാത്രി വിയർപ്പ്, ചൊറിച്ചിൽ, ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ, പനി തുടങ്ങിയ മൈലോഫൈബ്രോസിസ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ലക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്ന് മോചനം നേടാൻ ഈ മരുന്നുകൾ സഹായിക്കുന്നു.

പലർക്കും, ചികിത്സയുടെ പ്രാഥമിക ലക്ഷ്യം മൈലോഫിബ്രോസിസ് സംബന്ധമായ വിളർച്ച, വലുതായ പ്ലീഹ തുടങ്ങിയ അവസ്ഥകൾ കൈകാര്യം ചെയ്യുക എന്നതാണ്.

വിളർച്ചയ്ക്കുള്ള ചികിത്സ

വിളർച്ചയ്ക്ക് ഇനിപ്പറയുന്നതുപോലുള്ള ചികിത്സകളുണ്ട്:

• ആൻഡ്രോജൻസ്: ഡാനസോൾ പോലുള്ള ആൻഡ്രോജൻ കഴിക്കുന്നത് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനം വർദ്ധിപ്പിക്കും.
• ഇമ്മ്യൂണോമോഡുലേറ്ററുകൾ: ഈ മരുന്നുകൾ കാൻസർ കോശങ്ങളോട് പോരാടാനുള്ള നിങ്ങളുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ കഴിവ് വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും അതുവഴി ലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇന്റർഫെറോൺ, താലിഡോമൈഡ് (തലോമിഡ്®), ലെനലിഡോമൈഡ് (റെവ്ലിമിഡ്®) തുടങ്ങിയ മരുന്നുകൾ ഈ വിഭാഗത്തിൽ പെടുന്നു. പ്രെഡ്നിസോൺ പോലുള്ള ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകളുമായി സംയോജിപ്പിച്ച് ഇവ നൽകാം.
• കീമോതെറാപ്പി മരുന്നുകൾ: ചില കീമോതെറാപ്പി മരുന്നുകൾക്ക് രക്തകോശങ്ങളുടെ എണ്ണം കൂടുന്നതും പ്ലീഹ വലുതാകുന്നതും മൂലമുണ്ടാകുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കാൻ കഴിയും. ഹൈഡ്രോക്സിയൂറിയയും ക്ലാഡ്രിബിനും അത്തരം മരുന്നുകളാണ്.
• രക്തപ്പകർച്ച: നിങ്ങൾക്ക് കടുത്ത വിളർച്ച ഉണ്ടെങ്കിൽ, പതിവായി രക്തപ്പകർച്ച നടത്തുന്നത് നിങ്ങളുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം വർദ്ധിപ്പിക്കും.

സ്പ്ലെനോമെഗാലി ചികിത്സ

വലുതായ പ്ലീഹ നിയന്ത്രിക്കാൻ ജെഎകെ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ, ഇമ്മ്യൂണോമോഡുലേറ്ററുകൾ, കീമോതെറാപ്പി മരുന്നുകൾ എന്നിവ ഉപയോഗിക്കുന്നു. കഠിനമായ കേസുകളിൽ, നിങ്ങളുടെ പ്ലീഹ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യേണ്ടിവരും (സ്പ്ലെനെക്ടമി) അല്ലെങ്കിൽ പ്ലീഹയിലേക്ക് റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി നടത്തേണ്ടിവരും.

അസ്ഥിമജ്ജയ്ക്ക് പുറത്ത് രക്തകോശങ്ങൾ വികസിക്കുന്ന എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് എന്ന അവസ്ഥയെ ചികിത്സിക്കുന്നതിനും റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

മൈലോഫിബ്രോസിസ് പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയുമോ?

ഈ രോഗം ഭേദമാക്കാനുള്ള ഏക മാർഗം അലോജെനിക് ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ (HCT) ആയിരിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് അപകടകരമായ ഒരു പ്രക്രിയയാണ് , എല്ലാവർക്കും അനുയോജ്യമല്ല.

ഈ പ്രക്രിയയിൽ, നിങ്ങളുടെ അസാധാരണ രക്തകോശങ്ങൾ ആരോഗ്യമുള്ള ഒരു ദാതാവിന്റെ കോശങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നു. ട്രാൻസ്പ്ലാൻറിന് മുമ്പ്, നിങ്ങളുടെ രോഗബാധിതമായ കോശങ്ങളെ കൊല്ലാൻ കീമോതെറാപ്പി അല്ലെങ്കിൽ റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി നൽകും. തുടർന്ന്, ദാതാവിൽ നിന്നുള്ള പുതിയ കോശങ്ങൾക്ക് നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിന്റെ പ്രവർത്തനങ്ങൾ ഏറ്റെടുക്കാൻ കഴിയും.

എച്ച്സിടി ചികിത്സയിൽ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വളരെ കൂടുതലാണ് . അതിനാൽ, തിരഞ്ഞെടുത്ത ഒരു കൂട്ടം ആളുകൾക്ക് മാത്രമേ ഇത് അനുയോജ്യമാകൂ. മറ്റ് മെഡിക്കൽ അവസ്ഥകളുള്ള ആളുകൾക്ക് സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത ഇതിലും കൂടുതലാണ്. നിങ്ങൾ ഇതിന് അനുയോജ്യനാണോ എന്നത് നിങ്ങളുടെ പ്രായം, നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രത, ചികിത്സയുടെ വിജയസാധ്യത തുടങ്ങിയ നിരവധി ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

ഈ രോഗവുമായി ജീവിക്കുമ്പോൾ ആയുർദൈർഘ്യം എങ്ങനെയായിരിക്കും?

മൈലോഫിബ്രോസിസ് വളരെ ഗുരുതരമായ ഒരു കാൻസറാണ് . ഈ രോഗികളുടെ ശരാശരി അതിജീവന നിരക്ക് സാധാരണയായി ആറ് വർഷമാണ്. ശരാശരി അതിജീവന നിരക്ക് എന്നാൽ ചില ആളുകൾ ആറ് വർഷത്തിൽ താഴെ മാത്രമേ ജീവിക്കുന്നുള്ളൂ എന്നാണ്, അതേസമയം സമാനമായ ഒരു സംഖ്യ ആറ് വർഷത്തിൽ കൂടുതൽ ജീവിക്കുന്നു എന്നാണ്. ഇത് എല്ലാവർക്കും ഒരുപോലെയല്ല, ഇത് വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു.

നിങ്ങളുടെ രോഗത്തിന്റെ പ്രവചനം നിർണ്ണയിക്കുന്ന നിരവധി ഘടകങ്ങളുണ്ട്:

• നിങ്ങളുടെ പ്രായം.
• നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ.
• നിങ്ങളുടെ രക്തകോശങ്ങളുടെ എണ്ണം.
• അസ്ഥിമജ്ജയിലെ പാടുകളുടെ തീവ്രത.
• ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഉണ്ടോ ഇല്ലയോ എന്നത് (JAK2, CALR, MPL).

നിങ്ങളുടെ രോഗനിർണയം നിങ്ങളുടെ ജീവിതത്തെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുമെന്ന് ഡോക്ടറോട് തുറന്നു സംസാരിക്കുക എന്നതാണ് ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം.

ഞാൻ എന്നെത്തന്നെ എങ്ങനെ പരിപാലിക്കും? (സ്വയം പരിചരണം)

പാലിയേറ്റീവ് കെയറിൽ നിന്ന് നിങ്ങൾക്ക് പ്രയോജനം ലഭിക്കുമോ എന്ന് ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക. പാലിയേറ്റീവ് കെയർ ടീമുകളിൽ ഡോക്ടർമാർ, നഴ്‌സുമാർ, സാമൂഹിക പ്രവർത്തകർ, മറ്റ് സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം. ഈ രോഗവുമായി ജീവിക്കാൻ ആവശ്യമായ വിഭവങ്ങളും പിന്തുണയും അവർക്ക് നിങ്ങൾക്ക് നൽകാൻ കഴിയും. നിങ്ങളുടെ ഓങ്കോളജിസ്റ്റിൽ നിന്ന് നിങ്ങൾക്ക് ലഭിക്കുന്ന ചികിത്സയ്ക്ക് പുറമേ, ഈ ആളുകൾക്ക് പിന്തുണയുടെ മികച്ച ഉറവിടമാകാൻ കഴിയും. കാൻസറുമായി ജീവിക്കുന്ന ഒരു വ്യക്തി എന്ന നിലയിൽ നിങ്ങളുടെ ജീവിത നിലവാരം മെച്ചപ്പെടുത്താൻ പാലിയേറ്റീവ് കെയർ സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകൾക്ക് കഴിയും.

ഒടുവിൽ, നിങ്ങൾ ഓർമ്മിക്കേണ്ട ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യങ്ങൾ

മൈലോഫിബ്രോസിസ് എന്നത് നിങ്ങളുടെ അസ്ഥിമജ്ജയെ നാരുകളുള്ള ടിഷ്യു ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ തരം രക്താർബുദമാണ്. തുടർച്ചയായ മെഡിക്കൽ മേൽനോട്ടവും/അല്ലെങ്കിൽ ചികിത്സയും ആവശ്യമായ ഗുരുതരമായ അവസ്ഥയാണിത് . നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥയെ ആശ്രയിച്ച്, വർഷങ്ങളോളം നിങ്ങൾക്ക് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഒന്നും തന്നെ ഉണ്ടായേക്കില്ല. മറ്റ് സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ലക്ഷണങ്ങൾ വേഗത്തിൽ പുരോഗമിക്കുകയും ദൈനംദിന പ്രവർത്തനങ്ങൾ നടത്തുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാക്കുകയും ചെയ്യും. എന്നിരുന്നാലും, നിങ്ങളുടെ ദൈനംദിന ജീവിതത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന ലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ചികിത്സകൾ ലഭ്യമാണ് .

അതിനിടയിൽ, ഈ മാറ്റങ്ങളെ നേരിടാൻ നിങ്ങളെ സഹായിക്കുന്ന വിഭവങ്ങളെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക. കാൻസറുമായുള്ള ജീവിതവുമായി പൊരുത്തപ്പെടുമ്പോൾ പാലിയേറ്റീവ് കെയറും പിന്തുണാ ഗ്രൂപ്പുകളും വളരെ സഹായകരമായ ഓപ്ഷനുകളാണ്.

ഓർക്കുക, നിങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്കല്ല. നിങ്ങളെ സഹായിക്കാൻ ഡോക്ടർമാരും കുടുംബാംഗങ്ങളും സുഹൃത്തുക്കളും എല്ലാവരും ഉണ്ട്. നിങ്ങൾക്ക് ഉണ്ടായേക്കാവുന്ന ഏത് ചോദ്യങ്ങളെക്കുറിച്ചും ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കാൻ മടിക്കേണ്ട.

` മൈലോഫൈബ്രോസിസ്, രക്താർബുദം, അസ്ഥിമജ്ജ, വിളർച്ച, പ്ലീഹ വലുതാകൽ, ജെഎകെ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ, രക്താർബുദം