നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് എപ്പോഴും അസുഖമാണോ? അത് SCID (സിവിയർ കമ്പൈൻഡ് ഇമ്മ്യൂണോ ഡെഫിഷ്യൻസി) ആയിരിക്കാം! നമുക്ക് അതിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാം!

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് എപ്പോഴും അസുഖമുണ്ടോ? ഒരു രോഗം മറ്റൊന്നിനു മുമ്പ് ഭേദമാകുമോ? ചിലപ്പോൾ ഇത് സാധാരണമാണ്, പക്ഷേ വളരെ അപൂർവവും എന്നാൽ വളരെ ഗുരുതരവുമായ ഒരു അവസ്ഥ മൂലവും ഇത് സംഭവിക്കാം. അതാണ് SCID (സിവിയർ കമ്പൈൻഡ് ഇമ്മ്യൂണോ ഡെഫിഷ്യൻസി) എന്നത്. ഇന്ന് നമുക്ക് ഇതിനെക്കുറിച്ച് കുറച്ചുകൂടി വിശദമായി സംസാരിക്കാം, അല്ലേ? വിഷമിക്കേണ്ട, ഇതിനെക്കുറിച്ച് അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

എന്താണ് എസ്‌സി‌ഐ‌ഡി (സിവിയർ കമ്പൈൻഡ് ഇമ്മ്യൂണോ ഡെഫിഷ്യൻസി)? നമുക്ക് അത് ലളിതമായി മനസ്സിലാക്കാം.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, വളരെ അപൂർവമായ ഒരു ജനിതക വൈകല്യമാണ് എസ്‌സി‌ഐ‌ഡി, ഇത് വളരെ കുറച്ച് ആളുകളെ മാത്രമേ ബാധിക്കുന്നുള്ളൂ. രോഗത്തിനെതിരെ പോരാടുന്ന നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ ഇത് തകരാറിലാക്കുന്നു. ഇത് വളരെ ഗുരുതരമായ ഒരു അവസ്ഥയായിരിക്കാം.

ഇതിനെ നമ്മൾ 'പ്രാഥമിക രോഗപ്രതിരോധ കുറവ്' എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ചില പുസ്തകങ്ങൾ ഇതിനെ 'പ്രതിരോധശേഷിയുടെ ജന്മനായുള്ള പിശക്' എന്നും വിളിക്കുന്നു. അതായത്, ഇത് ജനന ദിവസം മുതൽ നിലനിൽക്കുന്നതും തലമുറകളിലേക്ക് കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്നതുമായ ഒന്നാണ്. വിവിധ ജനിതക മാറ്റങ്ങൾ ഈ SCID അവസ്ഥയ്ക്ക് കാരണമാകും.

അമേരിക്ക പോലുള്ള ഒരു രാജ്യത്ത് പോലും, ഓരോ വർഷവും ഏകദേശം 58,000 കുട്ടികൾ ജനിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ , അവരിൽ ഒരാൾക്ക് മാത്രമേ SCID (സിവിയർ കമ്പൈൻഡ് ഇമ്മ്യൂണോ ഡെഫിഷ്യൻസി) എന്ന അവസ്ഥ ഉണ്ടാകൂ എന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. അത് എത്ര അപൂർവമാണെന്ന് നിങ്ങൾക്ക് ഊഹിക്കാവുന്നതേയുള്ളൂ.

SCID ഉള്ള ഒരു കുഞ്ഞിന്റെ ഉള്ളിൽ എന്ത് സംഭവിക്കും?

ഇത് മനസ്സിലാക്കാൻ, ആദ്യം നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി, രോഗത്തിനെതിരെ പോരാടുന്ന സൈന്യം, എങ്ങനെ പ്രവർത്തിക്കുന്നുവെന്ന് പരിശോധിക്കേണ്ടതുണ്ട്.

ഒരു കുഞ്ഞ് അമ്മയുടെ ഗർഭപാത്രത്തിലായിരിക്കുമ്പോൾ, രോഗ പ്രതിരോധ കോശങ്ങളുടെ ഒരു സൈന്യം അതിന്റെ ശരീരത്തിൽ രൂപപ്പെടാൻ തുടങ്ങുന്നുവെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. ഈ സൈന്യത്തിന്റെ ആസ്ഥാനം അസ്ഥിമജ്ജയാണ് . അവിടെ പ്രത്യേക കോശങ്ങളുണ്ട്, അവയെ നമ്മൾ ' സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ ' എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഈ സ്റ്റെം സെല്ലുകൾക്ക് മൂന്ന് പ്രധാന തരം രക്തകോശങ്ങളും നിർമ്മിക്കാൻ കഴിയും:

• ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ: ശരീരത്തിലുടനീളം ഓക്സിജൻ വഹിക്കുന്നത് ഇവയാണ്.
• വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ : ഇവ നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ രോഗങ്ങളിൽ നിന്ന് നമ്മെ സംരക്ഷിക്കുന്ന പടയാളികളാണ്.
• പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ : ഇവ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു.

ഈ വെളുത്ത രക്താണുക്കളിൽ 'ലിംഫോസൈറ്റുകൾ' എന്നൊരു പ്രത്യേക ഗ്രൂപ്പുണ്ട്. ഇവയാണ് രോഗത്തിനെതിരെ നേരിട്ട് പോരാടുന്നത്. ഈ ലിംഫോസൈറ്റുകളിൽ രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്: ടി-സെല്ലുകളും ബി-സെല്ലുകളും. രോഗത്തിനെതിരെ പോരാടുന്നതിൽ ഈ രണ്ട് കോശങ്ങളും വളരെ പ്രധാനമാണ്.

• ടി-കോശങ്ങൾ രോഗകാരികളായ 'ആക്രമണകാരികളെ' - ബാക്ടീരിയ, വൈറസുകൾ പോലുള്ളവ - തിരിച്ചറിയുന്നു, അവ ശരീരത്തിൽ പ്രവേശിക്കുകയും അവയെ ആക്രമിക്കുകയും നശിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
• ബി-കോശങ്ങൾ 'ആന്റിബോഡികൾ' ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഈ ആന്റിബോഡികൾ ഓർമ്മകൾ പോലെയാണ്. ഒരിക്കൽ നിങ്ങൾക്ക് അസുഖം വന്നാൽ, നിങ്ങൾ അത് ഓർമ്മിക്കുകയും അത് വീണ്ടും വന്നാൽ അതിനെ ചെറുക്കാൻ തയ്യാറാകുകയും ചെയ്യും.

എസ്‌സി‌ഐ‌ഡി (സിവിയർ കമ്പൈൻഡ് ഇമ്മ്യൂണോ ഡെഫിഷ്യൻസി) എന്ന പേരിലെ 'കംബൈൻഡ്' എന്ന വാക്കിന്റെ അർത്ഥം ഈ രോഗം ടി-സെല്ലുകളെയും ബി-സെല്ലുകളെയും ബാധിക്കുന്നു എന്നാണ്. അതുകൊണ്ടാണ് ഇതിനെ 'കംബൈൻഡ്' ഡെഫിഷ്യൻസി എന്ന് വിളിക്കുന്നത്.

SCID ഉള്ള ഒരു കുട്ടിക്ക് ഈ ലിംഫോസൈറ്റുകളിൽ വളരെ കുറവായിരിക്കും, അല്ലെങ്കിൽ അവയിലുള്ള കോശങ്ങൾ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല. അതിനാൽ, രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാത്തതിനാൽ, വൈറസുകൾ, ബാക്ടീരിയകൾ, ഫംഗസുകൾ തുടങ്ങിയ രോഗാണുക്കളെ ചെറുക്കാൻ വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്, ചിലപ്പോൾ അസാധ്യവുമാണ്.

എസ്‌സി‌ഐ‌ഡിക്ക് കാരണമാകുന്നത് എന്താണ്?

എസ്‌സി‌ഐ‌ഡി (സിവിയർ കമ്പൈൻഡ് ഇമ്മ്യൂണോ ഡെഫിഷ്യൻസി) പല തരത്തിലുണ്ട്.

ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരം എക്സ് ക്രോമസോമിലെ ഒരു ജീനിന്റെ പ്രശ്നം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. ഇത് സാധാരണയായി ആൺകുട്ടികളെ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂ. പെൺകുട്ടികൾക്ക് രണ്ട് എക്സ് ക്രോമസോമുകൾ ഉള്ളതിനാൽ, ഒരാൾക്ക് ഒരു പ്രശ്നമുണ്ടെങ്കിൽ പോലും, അവരുടെ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി മറ്റ് ആരോഗ്യമുള്ള എക്സ് ക്രോമസോം കാരണം പ്രവർത്തിക്കുന്നു. എന്നാൽ ആൺകുട്ടികൾക്ക് ഒരു എക്സ് ക്രോമസോം മാത്രമേ ഉള്ളൂ. അതിനാൽ ആ ജീൻ ദുർബലമാണെങ്കിൽ, രോഗം വികസിക്കും. പെൺകുട്ടികൾക്ക് മാത്രമേ രോഗത്തിന്റെ 'വാഹകർ' ആകാൻ കഴിയൂ. ഇതിനർത്ഥം അവർക്ക് രോഗം ഇല്ലെങ്കിലും, അവരുടെ കുട്ടികൾക്ക് ജീൻ കൈമാറാൻ കഴിയും എന്നാണ്.

ലിംഫോസൈറ്റുകളുടെ വികാസത്തിന് ആവശ്യമായ ഒരു എൻസൈമിന്റെ കുറവ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന മറ്റൊരു തരം എസ്‌സി‌ഐ‌ഡി ഉണ്ട്. ഇതിനുപുറമെ, മറ്റ് പല ജനിതക കാരണങ്ങളാലും എസ്‌സി‌ഐ‌ഡി ഉണ്ടാകാം.

എസ്‌സി‌ഐ‌ഡിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്? എങ്ങനെയാണ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്?

SCID ഉള്ള കുഞ്ഞുങ്ങൾ ജനിക്കുമ്പോൾ തന്നെ ആരോഗ്യമുള്ളവരായി കാണപ്പെട്ടേക്കാം, എന്നാൽ കാലക്രമേണ പ്രശ്നങ്ങൾ വികസിച്ചു തുടങ്ങിയേക്കാം. ശ്രദ്ധിക്കേണ്ട ചില ലക്ഷണങ്ങൾ ഇതാ:

• വളർച്ചയിലെ പരാജയം, പതിവായി ഭാരം കൂടാത്തത് .
• വിട്ടുമാറാത്ത വയറിളക്കം .
• ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള, ചിലപ്പോൾ ഗുരുതരമായ, ശ്വാസകോശ അണുബാധകൾ . ഇതിനർത്ഥം തുടർച്ചയായ നെഞ്ചുവേദനയും ചുമയുമാണ്.
• വായിലും തൊണ്ടയിലും വെളുത്ത പാടുകൾ ഉണ്ടാക്കുന്ന ഒരു ഫംഗസ് അണുബാധ (ഓറൽ ത്രഷ്)വരുന്നു. ഇതിനെ നമ്മൾ 'ഉലോകം' എന്നും വിളിക്കുന്നു.
• കൂടാതെ, ചികിത്സിക്കാൻ പ്രയാസമുള്ളതും ഗുരുതരവുമായ മറ്റ് ബാക്ടീരിയ, വൈറൽ അല്ലെങ്കിൽ ഫംഗസ് അണുബാധകൾ പലപ്പോഴും ഉണ്ടാകാം. ഉദാഹരണത്തിന്:
• ചെവി അണുബാധ (അക്യൂട്ട് ഓട്ടിറ്റിസ് മീഡിയ)
• സൈനസ് അണുബാധ (സൈനസൈറ്റിസ്)
• ചർമ്മ തിണർപ്പ്
• മസ്തിഷ്ക പനി, മെനിഞ്ചൈറ്റിസ്
• ന്യുമോണിയ

ഒരു കുഞ്ഞിന് ഇതുപോലെ അസുഖം വന്നാൽ, ഒരു രോഗം ഭേദമാകുന്നതിന് മുമ്പ് മറ്റൊന്ന് വന്നാൽ, മാതാപിതാക്കൾക്ക് എത്ര ബുദ്ധിമുട്ടായിരിക്കുമെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. അതിനാൽ, ഈ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഒന്നോ അതിലധികമോ നിലനിൽക്കുകയാണെങ്കിൽ, നിങ്ങൾ തീർച്ചയായും എത്രയും വേഗം ഒരു ഡോക്ടറെ കാണണം.

സിവിയർ കമ്പൈൻഡ് ഇമ്മ്യൂണോ ഡെഫിഷ്യൻസി (എസ്‌സിഐഡി) എങ്ങനെയാണ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?

ഭാഗ്യവശാൽ, ജനിച്ചയുടനെ കുഞ്ഞുങ്ങളിൽ ചില രോഗങ്ങൾ ഉണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കുന്നതിനായി 'നവജാത ശിശു സ്ക്രീനിംഗ്' എന്ന ലളിതമായ ഒരു രക്തപരിശോധന ഇപ്പോൾ നടത്തുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, 'സിക്കിൾ സെൽ ഡിസീസ്', 'സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ്' എന്നിവ ഇതിലൂടെ കണ്ടെത്താനാകും. ശ്രീലങ്കയിലും സമാനമായ പരിശോധനകൾ നടക്കുന്നുണ്ട്. ചില രാജ്യങ്ങളിൽ ഈ നവജാത ശിശു സ്ക്രീനിംഗിലൂടെ ഇപ്പോൾ എസ്‌സി‌ഐ‌ഡി (സിവേർഡ് കമ്പൈൻഡ് ഇമ്മ്യൂണോ ഡെഫിഷ്യൻസി) കണ്ടെത്താനാകുമെന്നതാണ് നല്ല വാർത്ത.

ഈ രീതിയിൽ , രോഗം നേരത്തെ കണ്ടെത്തിയാൽ, ചികിത്സ വേഗത്തിൽ ആരംഭിക്കാൻ കഴിയും. അപ്പോൾ ഫലങ്ങൾ വളരെ മികച്ചതായിരിക്കും.

നവജാത ശിശുക്കളുടെ സ്ക്രീനിംഗ് SCID നിർദ്ദേശിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, കുഞ്ഞിനെ സാധാരണയായി രോഗപ്രതിരോധ കുറവുകളിൽ പ്രവർത്തിക്കുന്ന ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിലേക്ക് റഫർ ചെയ്യും. ആ ഡോക്ടർ കൂടുതൽ രക്തപരിശോധനകൾക്കും, ഒരുപക്ഷേ ജനിതക പരിശോധനയ്ക്കും ഉത്തരവിടും.

കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും എസ്‌സി‌ഐ‌ഡി ഉണ്ടെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി കുറവുള്ള കുടുംബ ചരിത്രമുണ്ടെങ്കിൽ, മാതാപിതാക്കൾക്ക് ജനിതക കൗൺസിലിംഗ് ലഭിക്കും. കുഞ്ഞ് ജനിച്ചയുടനെ അവർക്ക് രക്തപരിശോധനയും നടത്താം. എത്രയും വേഗം രോഗനിർണയം നടത്തുന്നുവോ അത്രയും വേഗം ചികിത്സ ആരംഭിക്കാനും ഫലം മെച്ചപ്പെടാനും കഴിയും.

ചിലപ്പോൾ, ഒരു കുടുംബത്തിൽ SCID-ക്ക് കാരണമാകുന്ന ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ അറിയാമെങ്കിൽ, കുഞ്ഞിന് ജനനസമയത്ത് തന്നെ രോഗമുണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കാൻ സാധിക്കും. എന്നിരുന്നാലും, കുടുംബ ചരിത്രമില്ലാത്ത അല്ലെങ്കിൽ നവജാത ശിശുക്കളുടെ സ്ക്രീനിംഗിലൂടെ സ്ക്രീനിംഗ് നടത്താത്ത കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക്, രോഗം കണ്ടെത്തുന്നതിന് 6 മാസം വരെ വൈകിയേക്കാം. അപ്പോഴേക്കും, വളരെ വൈകിയിരിക്കും.

എസ്‌സി‌ഐ‌ഡിക്കുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

SCID ഒരു പീഡിയാട്രിക് മെഡിക്കൽ എമർജൻസി ആണ്. ഇതിനർത്ഥം വേഗത്തിൽ ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ഈ കുഞ്ഞുങ്ങൾ അവരുടെ ഒരു വയസ്സ് തികയുന്നതിനു മുമ്പുതന്നെ മരിക്കാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ് എന്നാണ്. അതിനാൽ, സമയബന്ധിതമായ ചികിത്സ വളരെ പ്രധാനമാണ്.

ഏറ്റവും സാധാരണമായ ചികിത്സ 'സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്' ആണ്. ഇത്'ബോൺ മാരോ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്' എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഇതിൽ ആരോഗ്യമുള്ള ഒരു വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് രോഗിയായ ഒരു കുഞ്ഞിന് സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ നൽകുന്നു. ഈ പുതിയ കോശങ്ങൾ കുഞ്ഞിന്റെ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി പുനർനിർമ്മിക്കുമെന്നാണ് പ്രതീക്ഷ.

• ജനിതകമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്ന ഒരു സഹോദരനിൽ നിന്ന് കോശങ്ങൾ എടുക്കുകയാണെങ്കിൽ ഏറ്റവും വിജയകരമായ സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് നടത്താൻ കഴിയും.
• ചിലപ്പോൾ, മാതാപിതാക്കളുടെ സെല്ലുകളും പൊരുത്തപ്പെടുന്നുണ്ടാകാം.
• കുടുംബത്തിൽ ആരും പൊരുത്തപ്പെടുന്നില്ലെങ്കിൽ, ബന്ധമില്ലാത്ത ദാതാവിൽ നിന്ന് ഡോക്ടർമാർക്ക് സ്റ്റെം സെല്ലുകളും ഉപയോഗിക്കാം.

എസ്‌സി‌ഐ‌ഡി ഉള്ള ചില കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ചെയ്യുന്നതിന് മുമ്പ് കീമോതെറാപ്പി ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം, കുഞ്ഞിന് എന്തെങ്കിലും അണുബാധകൾ ഉണ്ടാകുന്നതിന് മുമ്പ്, അവന്റെ/അവളുടെ ജീവിതത്തിലെ ആദ്യത്തെ കുറച്ച് മാസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ ഈ സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് നടത്തുന്നു എന്നതാണ്. അപ്പോഴാണ് ഫലങ്ങൾ ഏറ്റവും വിജയകരമാകുന്നത്.

നിരവധി തരം എസ്‌സി‌ഐ‌ഡികൾക്കുള്ള ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങളിലും ജീൻ തെറാപ്പി പ്രതീക്ഷ നൽകുന്ന ഫലങ്ങൾ കാണിച്ചിട്ടുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, ലോകമെമ്പാടുമുള്ള പല രാജ്യങ്ങളിലും ഇത് ഇതുവരെ വ്യാപകമായി ഉപയോഗിച്ചിട്ടില്ല. എസ്‌സി‌ഐ‌ഡിക്കുള്ള ജീൻ തെറാപ്പിയെക്കുറിച്ചുള്ള ഗവേഷണം ഇപ്പോഴും തുടരുകയാണ്.

SCID ഉള്ള ഒരു കുട്ടിയെ ചികിത്സിക്കുമ്പോൾ, സാധാരണയായി നിരവധി സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകൾ ഉൾപ്പെടുന്ന ഒരു മെഡിക്കൽ സംഘം ഉണ്ടാകും. ഉദാഹരണത്തിന്:

• പീഡിയാട്രിക് ഇമ്മ്യൂണോളജിസ്റ്റ്
• അസ്ഥി മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ചികിത്സകൻ
• കുട്ടികളുടെ പകർച്ചവ്യാധി വിദഗ്ദ്ധൻ

SCID ഉള്ള കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ജീവന് ഭീഷണിയായ അണുബാധകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. അതിനാൽ, അണുബാധ തടയാൻ ഡോക്ടർമാർ അവർക്ക് മരുന്നുകൾ നൽകാൻ തുടങ്ങുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ, ആൻറിവൈറലുകൾ, ആന്റിഫംഗലുകൾ , ആന്റിബോഡി/ഇമ്മ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ കുത്തിവയ്പ്പുകൾ . ചില കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക്, അവരുടെ ജനിതക വ്യതിയാനത്തെ ആശ്രയിച്ച്, എൻസൈം ഇൻഫ്യൂഷനുകൾ പോലും ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

എസ്‌സി‌ഐ‌ഡിയെക്കുറിച്ച് കൂടുതൽ അറിയേണ്ട കാര്യങ്ങൾ

മരുന്നുകൾക്കും ചികിത്സയ്ക്കും പുറമേ, അണുബാധ തടയുന്നതിന് നിങ്ങൾ സ്വീകരിക്കേണ്ട മറ്റ് മുൻകരുതലുകളുമുണ്ട്. SCID ഉള്ള കുട്ടിയെ പരിചരിക്കുമ്പോൾ ഈ കാര്യങ്ങൾ മനസ്സിൽ വയ്ക്കുക:

• അണുബാധ പടരാതിരിക്കാൻ, മറ്റുള്ളവരിൽ നിന്ന് അവനെ ഒറ്റപ്പെടുത്തേണ്ടതുണ്ട്. ഇതിനർത്ഥം അവന് ഒരു പ്രത്യേക മുറി നൽകുകയും അവൻ തൊടുന്ന വസ്തുക്കൾ വൃത്തിയുള്ളതാണെന്ന് ഉറപ്പാക്കുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ്.
• 'ലൈവ് വാക്സിൻ' നൽകുന്നത് ഉചിതമല്ല. കാരണം, SCID ഉള്ള കുഞ്ഞിന്, ദുർബലമായ വൈറസ് പോലും, വാക്സിനായി നൽകുന്നത് അപകടകരമാണ്. ഇതിന് ഉദാഹരണങ്ങൾ ഇവയാണ്:റോട്ടവൈറസ് വാക്സിൻ, ചിക്കൻപോക്സ്/വാരിസെല്ല വാക്സിൻ, മീസിൽസ്-മമ്പ്സ്-റൂബെല്ല (എംഎംആർ) വാക്സിൻ, ഓറൽ പോളിയോ വാക്സിൻ, ബിസിജി വാക്സിൻ, ലൈവ് ഫ്ലൂ വാക്സിനുകൾ.
• ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം, കുഞ്ഞിന്റെ അതേ വീട്ടിൽ താമസിക്കുന്ന ആരും ഈ ലൈവ് വാക്സിനുകൾ സ്വീകരിക്കരുത് എന്നതാണ്, കാരണം അവ കുഞ്ഞിലേക്ക് രോഗം പകരാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.
• രക്തപ്പകർച്ച ആവശ്യമാണെങ്കിൽ, അത് പ്രത്യേകം സംസ്കരിച്ച രക്തമായിരിക്കണം. രക്തപ്പകർച്ചയിൽ നിന്ന് ഉണ്ടാകാവുന്ന സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിനാണ് ഇത് ചെയ്യുന്നത്.
• അണുബാധയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന വൈറസുകൾക്കായി നിങ്ങളുടെ മുലപ്പാൽ പരിശോധിക്കുന്നത് വരെ നിങ്ങൾ കുറച്ചു കാലത്തേക്ക് മുലയൂട്ടൽ നിർത്തേണ്ടി വന്നേക്കാം . നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുടെ നിർദ്ദേശങ്ങൾ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം പാലിക്കുക.

മാതാപിതാക്കളായ നിങ്ങൾക്ക് എങ്ങനെ സഹായിക്കാനാകും?

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് SCID പരിശോധന നടത്തുമ്പോഴും, ചികിത്സയ്ക്കിടെയും, അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിന് ഒരു രക്ഷിതാവ് എന്ന നിലയിൽ നിങ്ങൾക്ക് ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന നിരവധി കാര്യങ്ങളുണ്ട്. അവയിൽ ചിലത് ഇതാ:

• വീട്ടിലേക്ക് വരുന്നവരുടെ എണ്ണം പരിമിതപ്പെടുത്തുക. കുഞ്ഞിനെ കാണാൻ കഴിയുന്നത്ര കുറച്ച് ആളുകൾ വരുന്നതാണ് നല്ലത്.
• ഷോപ്പിംഗ് മാളുകൾ, ഉത്സവങ്ങൾ തുടങ്ങിയ തിരക്കേറിയ പൊതു സ്ഥലങ്ങളിലേക്ക് നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനെ കൊണ്ടുപോകുന്നത് ഒഴിവാക്കുക .
• ജലദോഷം , പനി, ചുമ എന്നിവയുള്ള ആരുടെയും അടുത്ത് നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനെ കൊണ്ടുവരരുത്. വീട്ടിൽ അങ്ങനെയുള്ള ആരെങ്കിലും ഉണ്ടെങ്കിൽ, അവരെ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിൽ നിന്ന് അകറ്റി നിർത്തുക.
• കുഞ്ഞിനെ തൊടുന്നതിനുമുമ്പ്, കുഞ്ഞിനെ പരിചരിക്കുന്ന എല്ലാവരും കൈകൾ നന്നായി കഴുകുന്നുവെന്ന് ഉറപ്പാക്കുക. കുറഞ്ഞത് 20 സെക്കൻഡ് നേരത്തേക്ക് സോപ്പും ഒഴുകുന്ന വെള്ളവും ഉപയോഗിച്ച് കൈകൾ കഴുകുക.

ഭാവിയെക്കുറിച്ച് ചിന്തിക്കാം.

SCID ഉള്ള ഒരു കുഞ്ഞിന് നിരവധി വൈദ്യചികിത്സകൾക്ക് വിധേയമാകേണ്ടിയും ഇടയ്ക്കിടെ ആശുപത്രി വാസത്തിന് വിധേയമാകേണ്ടിയും വന്നേക്കാം. ഏതൊരു കുടുംബത്തിനും ഇത് വളരെ സമ്മർദ്ദകരമായ അനുഭവമായിരിക്കും. എന്നാൽ നിങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്കല്ലെന്ന് ഓർമ്മിക്കുക.

ചികിത്സയ്ക്ക് മുമ്പും, ചികിത്സയ്ക്കിടയിലും, ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷവും നിങ്ങളെയും നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനെയും സഹായിക്കാൻ മെഡിക്കൽ ടീം ഉണ്ട്. പിന്തുണാ ഗ്രൂപ്പുകൾ, സാമൂഹിക പ്രവർത്തകർ, കുടുംബാംഗങ്ങൾ, സുഹൃത്തുക്കൾ എന്നിവരിൽ നിന്നും നിങ്ങൾക്ക് സഹായവും പ്രോത്സാഹനവും ലഭിക്കും. ഈ അവസ്ഥയിലുള്ള കുട്ടികളെ സഹായിക്കുന്ന സംഘടനകൾ ശ്രീലങ്കയിൽ ഉണ്ടാകാം, അതിനാൽ അവരെ പരിശോധിക്കുക.

കൂടുതൽ വിവരങ്ങളും പിന്തുണയും ഓൺലൈനായി കണ്ടെത്താൻ, നിങ്ങൾക്ക് ഇതുപോലുള്ള അന്താരാഷ്ട്ര വെബ്‌സൈറ്റുകൾ സന്ദർശിക്കാം (ഇവ ഇംഗ്ലീഷിലാണ്):

• ഇമ്മ്യൂൺ ഡെഫിഷ്യൻസി ഫൗണ്ടേഷൻ
• എസ്‌സി‌ഐ‌ഡി, ഏഞ്ചൽസ് ഫോർ ലൈഫ്

ഈ ലേഖനത്തിൽ നിന്ന് നിങ്ങൾക്ക് വീട്ടിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകാൻ കഴിയുന്ന ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യങ്ങൾ

ശരി, നമ്മൾ സംസാരിച്ചതിൽ നിന്ന്, നിങ്ങൾ ഓർമ്മിക്കേണ്ട ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• എസ്‌സി‌ഐ‌ഡി (സിവിയർ കംബൈൻഡ് ഇമ്മ്യൂണോ ഡെഫിഷ്യൻസി) വളരെ അപൂർവവും എന്നാൽ ഗുരുതരവുമായ ഒരു ജനിതക രോഗമാണ് , ഇത് ഒരു കുഞ്ഞിന്റെ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല.
• ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള ഗുരുതരമായ അണുബാധകൾ, ശരീരഭാരം കൂടാതിരിക്കൽ, അല്ലെങ്കിൽ തുടർച്ചയായ വയറിളക്കം തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ ഉടൻ തന്നെ വൈദ്യോപദേശം തേടുക.
• നവജാത ശിശുക്കളുടെ സ്ക്രീനിംഗ് ചിലപ്പോൾ SCID നേരത്തേ കണ്ടെത്തും.
• നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയവും ചികിത്സയും വളരെ പ്രധാനമാണ്. പ്രധാന ചികിത്സ സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് / അസ്ഥി മജ്ജ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ആണ്.
• SCID ഉള്ള ഒരു കുഞ്ഞിനെ അണുബാധകളിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്, പ്രത്യേക മുൻകരുതലുകൾ എടുക്കേണ്ടതുണ്ട്.
• നിങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്കല്ല. ഡോക്ടർമാർ, കുടുംബം, പിന്തുണാ ഗ്രൂപ്പുകൾ എന്നിവയിൽ നിന്ന് സഹായം നേടുക.

ഈ വിവരങ്ങൾ നിങ്ങൾക്ക് ഉപകാരപ്പെടുമെന്ന് ഞാൻ പ്രതീക്ഷിക്കുന്നു. നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് വേഗത്തിൽ സുഖം പ്രാപിക്കാൻ ആശംസിക്കുന്നു!

` എസ്‌സി‌ഐ‌ഡി, സിവിയർ കംബൈൻഡ് ഇമ്മ്യൂണോ ഡെഫിഷ്യൻസി, ഇമ്മ്യൂണോ ഡെഫിഷ്യൻസി, പീഡിയാട്രിക്സ്, ജനിതക രോഗങ്ങൾ, മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ, നവജാത ശിശു പരിശോധന