ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകുന്ന ഗുരുതരമായ അണുബാധകൾ: ഈ അപൂർവ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് (ക്രോണിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് ഡിസീസ് - സിജിഡി) നമ്മൾ അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടതുണ്ടോ?

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് എപ്പോഴും അസുഖം വരാറുണ്ടോ? ഒരു രോഗം ഭേദമാകുമ്പോൾ മറ്റൊന്ന് വരുന്നു. ചിലപ്പോൾ ചർമ്മത്തിലോ, ശ്വാസകോശത്തിലോ, ശരീരത്തിനുള്ളിൽ പോലും ഗുരുതരമായ അണുബാധകൾ ഉണ്ടാകാറുണ്ടോ? പല മാതാപിതാക്കളും ഇത്തരം പ്രശ്‌നങ്ങളെക്കുറിച്ച് ആശങ്കാകുലരാണ്. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത് അപൂർവവും എന്നാൽ പ്രധാനപ്പെട്ടതുമായ ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചാണ്, ഇത് ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള അണുബാധകൾക്ക് കാരണമാകും. ഇതിനെ ക്രോണിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് ഡിസീസ് അല്ലെങ്കിൽ ഡോക്ടർമാർ ചുരുക്കത്തിൽ സിജിഡി എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, എന്താണ് സിജിഡി?

ഇത് മനസ്സിലാക്കാൻ, ആദ്യം നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെക്കുറിച്ച് കുറച്ച് സംസാരിക്കാം. നമ്മുടെ ശരീരം ഒരു രാജ്യം പോലെയാണെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. വിദേശ ശത്രുക്കളിൽ നിന്ന് (സൂക്ഷ്മാണുക്കൾ) സംരക്ഷിക്കാൻ കഴിവുള്ള ഒരു സൈന്യം അതിനുണ്ട്. അതാണ് നമ്മുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം . ഈ സൈന്യത്തിന്റെ ഒരു പ്രത്യേക ഭാഗത്തെ വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ഇനി, CGD ഉള്ള ഒരാൾക്ക് സംഭവിക്കുന്നത് ഇതാ. സോൾഡിയേഴ്‌സ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു പ്രത്യേക കൂട്ടം വെളുത്ത രക്താണുക്കളുണ്ട്, ഉദാഹരണത്തിന്, (ന്യൂട്രോഫിൽസ്), (മോണോസൈറ്റുകൾ), (മാക്രോഫേജുകൾ), (ഇയോസിനോഫിൽസ്). ഈ കോശങ്ങളുടെ പ്രധാന ജോലി ശരീരത്തിൽ പ്രവേശിക്കുന്ന ചിലതരം ബാക്ടീരിയകളെയും ഫംഗസുകളെയും കണ്ടെത്തി അവയെ പിടികൂടി നശിപ്പിക്കുക എന്നതാണ്.

എന്നാൽ CGD ഉള്ള ഒരാളിൽ, ഈ പ്രത്യേക സൈനികർക്ക് അല്ലെങ്കിൽ വെളുത്ത രക്താണുക്കൾക്ക് അവരുടെ ആയുധങ്ങൾ ശരിയായി ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയില്ല. ആ അണുക്കളെ കൊല്ലാൻ ആവശ്യമായ പ്രത്യേക എൻസൈം അവയ്ക്ക് നിർമ്മിക്കാൻ കഴിയില്ല. തോക്ക് ഉണ്ടെങ്കിലും വെടിയുണ്ടകളില്ലാത്തതുപോലെയാണ് ഇത്. അപ്പോൾ എന്ത് സംഭവിക്കും? നമ്മുടെ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി അമിതമായി ബാധിച്ചിരിക്കുന്നു, ശരീരത്തിൽ പ്രവേശിക്കുന്ന ചില ബാക്ടീരിയകളെയും ഫംഗസുകളെയും ചെറുക്കാൻ അതിന് കഴിയില്ല.

ഇക്കാരണത്താൽ, സിജിഡി ഉള്ളവരിൽ ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകുന്ന, ചിലപ്പോൾ ഗുരുതരമായ, ബാക്ടീരിയ, ഫംഗസ് അണുബാധകൾ ഉണ്ടാകുന്നു. അവരുടെ ശരീരത്തിൽ വിട്ടുമാറാത്ത വീക്കം ഉണ്ടാകാനും സാധ്യതയുണ്ട്.

ഈ അണുബാധകൾ പലപ്പോഴും ചർമ്മം, ശ്വാസകോശം, ലിംഫ് നോഡുകൾ, കരൾ എന്നിവിടങ്ങളിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. ശരീരാവയവങ്ങൾക്കുള്ളിൽ പഴുപ്പ് നിറഞ്ഞ മുഴകളായ കുരുക്കൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയും ഇവയിൽ കൂടുതലാണ്.

ഇത് വളരെ സാധാരണമായ ഒരു രോഗമല്ല. ലോകമെമ്പാടുമുള്ള രണ്ടര ദശലക്ഷത്തിൽ ഒരാൾക്ക് ഈ രോഗം വരുന്നു. കൂടാതെ, ആൺകുട്ടികൾക്ക് ഇത് വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണെന്നും കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്.

CGD ഉള്ള ഒരാൾ എന്തൊക്കെ ലക്ഷണങ്ങളാണ് കാണിക്കുന്നത്?

സിജിഡിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി കുട്ടിക്കാലത്താണ് ആരംഭിക്കുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, ചിലപ്പോൾ അവ ഏത് പ്രായത്തിലും പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. പ്രധാനവും ഏറ്റവും സാധാരണവുമായ ലക്ഷണം ആവർത്തിച്ചുള്ള ഗുരുതരമായ ബാക്ടീരിയ, ഫംഗസ് അണുബാധകളാണ്.

അവ എന്താണെന്ന് എളുപ്പത്തിൽ മനസ്സിലാക്കാൻ ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണെന്ന് നോക്കാം.

✨ Hearing health Verified Partner

Medical grade state-of-the-art hearing aids

Advanced hearing aids designed for clear hearing and noise control in the ear.

Check Availability →

ഈ സിജിഡി എന്തുകൊണ്ടാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്? എന്താണ് കാരണം?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, സിജിഡി ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ്.. അതായത് ഇത് നമ്മുടെ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് നമുക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒന്നാണ്. നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഓരോ പ്രവർത്തനവും ജീനുകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന കാര്യങ്ങളാൽ നിയന്ത്രിക്കപ്പെടുന്നു. നമ്മൾ നേരത്തെ സംസാരിച്ച ആ വെളുത്ത രക്താണുക്കളിൽ രോഗാണുക്കളെ കൊല്ലാൻ ആവശ്യമായ എൻസൈമുകൾ നിർമ്മിക്കുന്ന 'നിർദ്ദേശങ്ങൾ' അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു.

സിജിഡിയിൽ, ഈ നിർദ്ദേശങ്ങൾ ഉൾക്കൊള്ളുന്ന അഞ്ച് ജീനുകളിൽ ഒന്നിൽ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ട്. ഈ മ്യൂട്ടേഷൻ കാരണം, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾക്ക് എൻസൈം നിർമ്മിക്കാൻ കഴിയില്ല, അല്ലെങ്കിൽ അവ അത് നിർമ്മിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ അത് ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല. ഫലം അവയ്ക്ക് രോഗാണുക്കളോട് പോരാടാൻ കഴിയില്ല എന്നതാണ്.

ഈ ജനിതക വൈകല്യം എങ്ങനെ സംഭവിക്കുന്നു എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച് സിജിഡിയെ രണ്ട് തരങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു.

• എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് സിജിഡി: ഇതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരം. എക്സ് ക്രോമസോമിലെ ഒരു ജീനിലെ (സിവൈബിബി ജീൻ) മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. പുരുഷന്മാർക്ക് ഒരു എക്സ് ക്രോമസോം മാത്രമേ ഉള്ളൂ, സ്ത്രീകൾക്ക് രണ്ട് എക്സ് ക്രോമസോമുകളുമുണ്ട്. അതുകൊണ്ടാണ് ആൺകുട്ടികളിൽ ഈ രോഗം കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത് .
• ഓട്ടോസോമൽ റീസെസ്സീവ് സിജിഡി: മറ്റ് ജീനുകളിലെ (CYBA, NCF1, NCF2, CYBC1 അല്ലെങ്കിൽ NCF4) മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഈ തരം പുരുഷന്മാരെയും സ്ത്രീകളെയും ഒരുപോലെ ബാധിക്കും.

ഈ രോഗം മൂലമുണ്ടാകുന്ന അപകടസാധ്യതകളും സങ്കീർണതകളും എന്തൊക്കെയാണ്?

കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും ഈ രോഗമുണ്ടെങ്കിൽ CGD ഉള്ള വ്യക്തിക്കാണ് ഏറ്റവും അപകടസാധ്യത. എന്നിരുന്നാലും, വളരെ അപൂർവമായി, കുടുംബ ചരിത്രമൊന്നുമില്ലാതെ, സ്വയമേവ രോഗം വരുന്ന കേസുകൾ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്.

സിജിഡി മൂലം നിരവധി സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം.

• ദഹന പ്രശ്നങ്ങൾ: കുടലിലെ അൾസറും വീക്കവും ദഹന പ്രക്രിയയെ തടസ്സപ്പെടുത്തിയേക്കാം.
• കുടൽ രോഗങ്ങൾ: ഉദാഹരണത്തിന്, കുടലുകളുടെ വിട്ടുമാറാത്ത വീക്കമായ ഇൻഫ്ലമേറ്ററി ബവൽ ഡിസീസ് (IBD) പോലുള്ള അവസ്ഥകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.
• വളർച്ചാ പ്രശ്നങ്ങൾ: കൊച്ചുകുട്ടികൾക്കും ശിശുക്കൾക്കും ഈ രോഗം ഉണ്ടെങ്കിൽ, അവരുടെ ശാരീരിക വികസനം വൈകിയേക്കാം.
• മറ്റ് രോഗങ്ങൾ: സിജിഡിക്ക് കാരണമാകുന്ന ജനിതക വൈകല്യത്തിന്റെ തരം അനുസരിച്ച്, ചില ആളുകൾക്ക് ഹൃദ്രോഗം, വൃക്കരോഗം, പ്രമേഹം അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ അവസ്ഥകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയും കൂടുതലാണ്.

നിങ്ങൾക്ക് CGD ഉണ്ടോ എന്ന് എങ്ങനെ അറിയാം?

നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ആദ്യം നിങ്ങളോടും കുട്ടിയോടും നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ചും കുടുംബ മെഡിക്കൽ ചരിത്രത്തെക്കുറിച്ചും ചോദിക്കും. തുടർന്ന്, രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനായി അവർ നിരവധി പരിശോധനകൾക്ക് ഉത്തരവിടും.

• ശാരീരിക പരിശോധന: ശരീരത്തിൽ വീക്കം, കുരുക്കൾ, ഗ്രാനുലോമകൾ എന്നിവ ഉണ്ടോ എന്ന് കണ്ടെത്താൻ ഡോക്ടർ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം പരിശോധിക്കുന്നു.
• രക്തപരിശോധനകൾ: സിജിഡി കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഒരു പ്രത്യേക രക്തപരിശോധനയുണ്ട്. ഇതിനെ ഡിഎച്ച്ആർ ടെസ്റ്റ് (ഡൈഹൈഡ്രോറോഡാമൈൻ ടെസ്റ്റ്) എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഈ പരിശോധന വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ രോഗാണുക്കളെ കൊല്ലാനുള്ള കഴിവ് അളക്കുന്നു.
• ജനിതക പരിശോധന:സിജിഡിക്ക് കാരണമാകുന്ന പ്രത്യേക ജനിതക വൈകല്യം പരിശോധിക്കുന്നതിനായി ഒരു രക്ത സാമ്പിളോ ടിഷ്യു സാമ്പിളോ എടുക്കുന്നു. ഇത് രോഗത്തിന്റെ കൃത്യമായ തരം നിർണ്ണയിക്കാനും സഹായിക്കും.

സിജിഡിക്കുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

സിജിഡി പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയില്ലെങ്കിലും, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാനും, ഗുരുതരമായ അണുബാധകളിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കാനും, ആളുകളെ സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാൻ സഹായിക്കാനും സഹായിക്കുന്ന നിരവധി നല്ല ചികിത്സകൾ ഇപ്പോൾ ഉണ്ട്.

മരുന്ന് ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സ

• ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ: ബാക്ടീരിയ അണുബാധ തടയുന്നതിനും വികസിക്കുന്ന അണുബാധകളെ ചികിത്സിക്കുന്നതിനും പല സിജിഡി രോഗികളും ജീവിതകാലം മുഴുവൻ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ കഴിക്കേണ്ടിവരും.
• ഫംഗസ് വിരുദ്ധ മരുന്നുകൾ: ഫംഗസ് അണുബാധ തടയുന്നതിനും ചികിത്സിക്കുന്നതിനും (ഇട്രാകോണസോൾ) പോലുള്ള മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു.
• ഇന്റർഫെറോൺ-ഗാമ കുത്തിവയ്പ്പുകൾ: നമ്മുടെ സ്വന്തം രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം നിർമ്മിക്കുന്ന ഒരു സിന്തറ്റിക് പ്രോട്ടീനാണിത്. അണുബാധകളുടെ ആവൃത്തിയും തീവ്രതയും കുറയ്ക്കാൻ ഈ കുത്തിവയ്പ്പ് സഹായിക്കുന്നു.

ചില രോഗികൾക്ക്, പ്രത്യേകിച്ച് കഠിനമായ അവസ്ഥകളുള്ളവർക്ക്, സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് നടത്താം . ആരോഗ്യമുള്ള ഒരാളിൽ നിന്ന് സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ രോഗിയുടെ ശരീരത്തിലേക്ക് കുത്തിവയ്ക്കുന്നത് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു, ഇത് പ്രവർത്തനരഹിതമായ വെളുത്ത രക്താണുക്കളെ ആരോഗ്യകരമായ കോശങ്ങളാക്കി മാറ്റുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് അൽപ്പം സങ്കീർണ്ണവും അപകടസാധ്യതയുള്ളതുമായ ചികിത്സയാണ്, അതിനാൽ രോഗിയുടെ പ്രായം, ആരോഗ്യം തുടങ്ങിയ നിരവധി ഘടകങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കി ഡോക്ടർമാർ ഇത് ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.

അണുബാധകളിൽ നിന്ന് സ്വയം പരിരക്ഷിക്കാൻ നമ്മൾ എന്തുചെയ്യണം?

CGD ഉള്ള ഒരാളെ ചികിത്സിക്കുന്നത് പോലെ തന്നെ പ്രധാനമാണ്, കഴിയുന്നത്ര അണുബാധകളിൽ നിന്ന് സ്വയം സംരക്ഷിക്കുക എന്നത്. ചെറിയ കാര്യങ്ങൾക്ക് വലിയ മാറ്റമുണ്ടാക്കാൻ കഴിയും.

• വെള്ളം ഉപയോഗിക്കുമ്പോൾ ശ്രദ്ധിക്കുക: നദികളിലും സമുദ്രങ്ങളിലും തടാകങ്ങളിലും നീന്തുന്നത് പൂർണ്ണമായും ഒഴിവാക്കുക. ഇവ ക്ലോറിനേറ്റ് ചെയ്തിട്ടില്ല, അതിനാൽ അണുബാധയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന അണുക്കൾ നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ എളുപ്പത്തിൽ പ്രവേശിക്കും. അതിനാൽ, നിങ്ങൾ നീന്തുകയാണെങ്കിൽ, ക്ലോറിനേറ്റ് ചെയ്ത ഒരു കുളം മാത്രം ഉപയോഗിക്കുക.
• നിങ്ങളുടെ പൂന്തോട്ടം പരിപാലിക്കുക: പൂന്തോട്ട മാലിന്യങ്ങൾ, കമ്പോസ്റ്റ് കൂമ്പാരങ്ങൾ, വൈക്കോൽ കൂനകൾ, ഉണങ്ങിയ ഇലകൾ എന്നിവ തൊടുകയോ ചുറ്റും തൂങ്ങിക്കിടക്കുകയോ ചെയ്യരുത്. ഇവയിൽ കാണപ്പെടുന്ന ചില ഫംഗസുകൾ ഗുരുതരമായ ന്യുമോണിയയ്ക്ക് കാരണമാകും, ഇത് ഒരു സിജിഡി രോഗി ശ്വസിച്ചാൽ ജീവന് ഭീഷണിയാകും . അതിനാൽ, നിങ്ങൾ ഇതിനെക്കുറിച്ച് വളരെ ശ്രദ്ധിക്കണം.

ഈ രോഗവുമായി ജീവിക്കുന്നതിനെക്കുറിച്ച് അറിയേണ്ട കാര്യങ്ങൾ

ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് കേൾക്കുമ്പോൾ തന്നെ ഭയം തോന്നാം. എന്നാൽ സത്യം എന്തെന്നാൽ, ശരിയായ ചികിത്സയും ഡോക്ടറുമായി പതിവായി ബന്ധപ്പെടലും വഴി, സിജിഡി ഉള്ള മിക്ക ആളുകൾക്കും സാധാരണവും സജീവവും സന്തുഷ്ടവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും. ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം, അണുബാധയെ തിരിച്ചറിയുകയും അത് കൂടുതൽ വഷളാകുന്നതിന് മുമ്പ് ചികിത്സ ആരംഭിക്കുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ്.

നിങ്ങളോ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയോ ഇടയ്ക്കിടെ വിശദീകരിക്കാനാകാത്ത അണുബാധകൾ അനുഭവിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ, ഉടൻ തന്നെ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ കണ്ട് അതിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കുക.

നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് സിജിഡി ഉണ്ടെങ്കിൽ, അത് നിങ്ങളുടെ തെറ്റല്ലെന്ന് മനസ്സിലാക്കുക. ഇത് ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ്. ശരിയായ വൈദ്യോപദേശം ലഭിച്ചാൽ, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ദീർഘവും സന്തുഷ്ടവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ നല്ല സാധ്യതയുണ്ട്. പ്രധാന കാര്യം രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നന്നായി അറിയുകയും ഡോക്ടറുടെ നിർദ്ദേശങ്ങൾ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം പാലിക്കുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ്.