നിങ്ങളുടെ അടുത്തുള്ള ആർക്കെങ്കിലും ഈ മാറ്റങ്ങൾ ഉണ്ടോ? പിക്ക്സ് രോഗത്തെക്കുറിച്ച് പഠിക്കാം.

നമ്മുടെ പ്രിയപ്പെട്ടവരിൽ ചിലരുടെ പെരുമാറ്റത്തിലും സംസാരത്തിലും അപ്രതീക്ഷിതമായ മാറ്റങ്ങൾ കാണുമ്പോൾ നമ്മൾ പലപ്പോഴും അത്ഭുതപ്പെടാറുണ്ട്, അല്ലേ? ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത് അത്തരം മാറ്റങ്ങൾക്ക് പിന്നിലുണ്ടാകാവുന്ന ഒരു മെഡിക്കൽ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചാണ്. ഇത് അൽപ്പം സങ്കീർണ്ണമായ വിഷയമാണെങ്കിലും, നമുക്ക് അത് ലളിതമായി മനസ്സിലാക്കാൻ ശ്രമിക്കാം.

പിക്ക്സ് രോഗം എന്താണ്? നീമാൻ-പിക്ക് രോഗത്തിൽ നിന്ന് ഇത് എങ്ങനെ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, പിക്ക്സ് രോഗം തലച്ചോറിനെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ്, ക്രമേണ കോശങ്ങളെ കൊല്ലുന്നു. ഫ്രണ്ടോടെമ്പറൽ ഡിമെൻഷ്യ (FTD) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു തരം ഡിമെൻഷ്യയാണിത്. 65 വയസ്സിന് താഴെയുള്ളവരിലാണ് ഇത് മിക്കപ്പോഴും കാണപ്പെടുന്നത്. മുൻകാലങ്ങളിൽ, ഫ്രണ്ടോടെമ്പറൽ ഡിമെൻഷ്യയെ തന്നെ പിക്ക്സ് രോഗം എന്നും വിളിച്ചിരുന്നു. എന്നാൽ ഇപ്പോൾ, ചില മാനദണ്ഡങ്ങൾ പാലിക്കുന്ന സന്ദർഭങ്ങളിൽ മാത്രമേ ഡോക്ടർമാർ ഈ പേര് ഉപയോഗിക്കുന്നുള്ളൂ.

ഇപ്പോൾ നിങ്ങൾ ചിന്തിച്ചേക്കാം, "ഓ... പിക്ക്സ് രോഗവും നീമാൻ-പിക്ക് രോഗവും ഒന്നാണോ?" ഇല്ല, അവ തികച്ചും വ്യത്യസ്തമായ രണ്ട് രോഗങ്ങളാണ്. പേരിന്റെ "പിക്ക്" ഭാഗം യാദൃശ്ചികമായി ഒന്നുതന്നെയാണെങ്കിലും, രണ്ട് രോഗങ്ങളും തമ്മിൽ ബന്ധമില്ല.

• പിക്ക്സ് രോഗം: 1892-ൽ ഈ രോഗം ആദ്യമായി തിരിച്ചറിഞ്ഞ ചെക്ക് ന്യൂറോളജിസ്റ്റും സൈക്യാട്രിസ്റ്റുമായ ആർനോൾഡ് പിക്കിന്റെ പേരിലാണ് ഇതിന് പേര് നൽകിയിരിക്കുന്നത്. ഇത് ഒരു തരം ഫ്രണ്ടോടെമ്പറൽ ഡിമെൻഷ്യ (FTD) ആണ്, അതായത് ഇത് നിങ്ങളുടെ തലച്ചോറിനെ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂ.
• നീമാൻ-പിക്ക് രോഗം: ആൽബർട്ട് നീമാൻ, ലുഡ്‌വിഗ് പിക്ക് എന്നീ രണ്ട് ജർമ്മൻ ഡോക്ടർമാരുടെ പേരിലുള്ള ഈ രോഗത്തിന് ശരീരത്തിൽ ലിപിഡുകൾ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതും അവ നിയന്ത്രിക്കുന്ന രീതിയിലുള്ള തകരാറുമാണ് കാരണം. ലിപിഡുകൾ അടിഞ്ഞുകൂടുമ്പോൾ, തലച്ചോറ്, കരൾ, പ്ലീഹ, അസ്ഥിമജ്ജ, ശ്വാസകോശം എന്നിവയുൾപ്പെടെ നിരവധി അവയവങ്ങളെ അവ ബാധിക്കും.

വ്യത്യാസം മനസ്സിലായോ? ഒന്ന് തലച്ചോറിനെ മാത്രം ബാധിക്കുന്ന ഒന്നാണ്, മറ്റൊന്ന് ശരീരത്തിന്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന ഒന്നാണ്.

ആർക്കാണ് ഈ രോഗം വരുന്നത്? ഇത് എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്?

ഡിമെൻഷ്യ പോലുള്ള മറ്റ് അവസ്ഥകളെ അപേക്ഷിച്ച് പിക്ക്സ് രോഗം സാധാരണയായി ചെറുപ്പത്തിലാണ് കണ്ടെത്തുന്നത്. 50 കളിലും 60 കളിലും പ്രായമുള്ളവരിലാണ് ഇത് കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, ചിലപ്പോൾ 20 വയസ്സ് പ്രായമുള്ളവരിലും 80 വയസ്സ് പ്രായമുള്ളവരിലും ഇത് സംഭവിക്കാം.

കുടുംബങ്ങളിൽ ഈ രോഗം പടരുമെന്നതിന് ചില തെളിവുകളുണ്ട്. ഇതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കുറഞ്ഞത് മൂന്ന് ജീൻ മ്യൂട്ടേഷനുകളെങ്കിലും ഗവേഷകർ തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, മിക്ക കേസുകളിലും, രോഗം ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകുന്നതാണ്. ഇതിനർത്ഥം കുടുംബ ചരിത്രമില്ലാതെ ഒരാൾക്ക് ഇത് വികസിക്കാം എന്നാണ്.

ഈ രോഗം എത്രത്തോളം സാധാരണമാണെന്ന് കൃത്യമായി പറയാൻ പ്രയാസമാണ്. 100,000 പേരിൽ 15 മുതൽ 22 വരെ കേസുകൾ ഉണ്ടെന്ന് വിദഗ്ദ്ധർ കണക്കാക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകളുടെ കൃത്യതയെക്കുറിച്ച് സംശയങ്ങളുണ്ട്, കാരണം ജീവിതകാലത്ത് രോഗം നിർണ്ണയിക്കാൻ വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്, ചിലപ്പോൾ മരണശേഷവും രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത് ഒരു വെല്ലുവിളിയാണ്. അതിനാൽ രോഗികളുടെ യഥാർത്ഥ എണ്ണം കൂടുതലായിരിക്കാം.

പിക്ക്സ് രോഗം ശരീരത്തെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നു?

പിക്ക്സ് രോഗം ഒരു ന്യൂറോഡീജനറേറ്റീവ് രോഗമാണ്, ഫ്രണ്ടോടെമ്പറൽ ഡിമെൻഷ്യ (FTD) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു തരം ഡിമെൻഷ്യ. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, തലച്ചോറിലെ നാഡീകോശങ്ങൾ (ന്യൂറോണുകൾ) ക്രമേണ പ്രവർത്തിക്കുന്നത് നിർത്തുന്നു. തലച്ചോറിന്റെ ബാധിത ഭാഗങ്ങൾ ചുരുങ്ങാൻ തുടങ്ങുന്നു (അട്രോഫി). തുടർന്ന്, ആ ഭാഗങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാൻ ഉപയോഗിച്ചിരുന്ന കഴിവുകൾ നിങ്ങൾക്ക് നഷ്ടപ്പെടും. അൽഷിമേഴ്സ് രോഗവുമായി ഇതിന് ചില സാമ്യതകൾ ഉണ്ടെങ്കിലും, പിക്ക്സ് രോഗം സാധാരണയായി ചെറുപ്പത്തിൽ തന്നെ ആരംഭിക്കുന്നു, കൂടാതെ നിരവധി പ്രധാന വ്യത്യാസങ്ങളുമുണ്ട്.

പിക്ക്സ് രോഗം തലച്ചോറിന്റെ ചില ഭാഗങ്ങളെ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂ എന്നതിനാൽ, പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ പെരുമാറ്റത്തിലോ ഭാഷാ വൈദഗ്ധ്യത്തിലോ ഉണ്ടാകുന്ന മാറ്റങ്ങളാണ് . പലപ്പോഴും, പിക്ക്സ് രോഗമുള്ള ആളുകൾക്ക് തങ്ങൾക്ക് ഒരു പ്രശ്നമോ അവസ്ഥയോ ഉണ്ടെന്ന് തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയില്ല. കാരണം അവരുടെ തലച്ചോറിന് അവരുടെ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചുള്ള വിവരങ്ങൾ പ്രോസസ്സ് ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല. ഇതിനെ "ഉൾക്കാഴ്ചയുടെ അഭാവം" എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

പിക്ക്സ് രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പിക്ക്സ് രോഗം രണ്ട് പ്രധാന രൂപങ്ങളിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്: ഒന്ന് ബിഹേവിയറൽ വേരിയന്റ് ഫ്രണ്ടോടെമ്പറൽ ഡിമെൻഷ്യ (bvFTD) , മറ്റൊന്ന് തലച്ചോറിന്റെ ഭാഷാ സംബന്ധിയായ ഭാഗങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന പ്രൈമറി പ്രോഗ്രസീവ് അഫാസിയ (PPA) .

ബിഹേവിയറൽ വേരിയന്റ് ഫ്രണ്ടോടെമ്പറൽ ഡിമെൻഷ്യ (bvFTD)

ഈ bvFTD അവസ്ഥയുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ ആറ് പ്രധാന വിഭാഗങ്ങളായി തിരിക്കാം:

• തടസ്സങ്ങളുടെ നഷ്ടം: "ഇത് ചെയ്യരുത്" എന്ന് നമ്മോട് പറയുന്ന തലച്ചോറിന്റെ ഭാഗമാണ് "ഇൻഹിബിഷൻ". ഈ ഭാഗങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുമ്പോൾ, അനുചിതമായ കാര്യങ്ങൾ പറയുന്നതിൽ നിന്നോ ചെയ്യുന്നതിൽ നിന്നോ നമുക്ക് സ്വയം തടയാൻ കഴിയില്ല.
• പറയുന്ന കാര്യങ്ങൾക്ക് ഒരു "ഫിൽട്ടർ" ഇല്ലാത്തത്: നിങ്ങളുടെ മനസ്സിലുള്ളത്, ചിലപ്പോൾ മറ്റുള്ളവരെ വേദനിപ്പിക്കുന്ന രീതിയിൽ പറയുന്നത്, പരുഷമോ അനുചിതമോ ആണ്. ഉദാഹരണത്തിന്, ഒരു കുടുംബയോഗത്തിൽ വെച്ച് പെട്ടെന്ന് ഒരാളെ അപമാനിക്കുന്നത്.
• മറ്റുള്ളവരോടുള്ള ബഹുമാനക്കുറവ്: അവർ മറ്റുള്ളവരുടെ സ്വകാര്യതയെ മാനിച്ചേക്കില്ല, മനസ്സില്ലാമനസ്സോടെ അവരെ സ്പർശിച്ചേക്കാം, ലൈംഗികമായി അനുചിതമായ രീതിയിൽ പെരുമാറാൻ ശ്രമിച്ചേക്കാം, പെട്ടെന്ന് ദേഷ്യപ്പെടുകയോ അസ്വസ്ഥരാകുകയോ ചെയ്തേക്കാം.
• അശ്രദ്ധമായ പ്രവൃത്തികളും പെരുമാറ്റങ്ങളും: ഇതിൽ ഉത്തരവാദിത്തമില്ലാതെ പണം ചെലവഴിക്കുന്നതും ഒരുപക്ഷേ കടകളിൽ നിന്ന് മോഷണം നടത്തുന്നതും ഉൾപ്പെടാം.

• നിസ്സംഗത: ഇത് വിഷാദം പോലെ തോന്നാം, പക്ഷേ ഇത് അൽപ്പം വ്യത്യസ്തമാണ്.
• എന്തിലും താൽപ്പര്യക്കുറവ്: മുമ്പ് ആസ്വദിച്ചിരുന്ന കാര്യങ്ങളിൽ (ഹോബികൾ, സുഹൃത്തുക്കളോടൊപ്പം സമയം ചെലവഴിക്കൽ) താൽപ്പര്യക്കുറവ്.
• സാമൂഹിക അകൽച്ച: സുഹൃത്തുക്കളുമായും കുടുംബാംഗങ്ങളുമായും ഒത്തുചേരുന്നത് ഒഴിവാക്കുക.
• സ്വയം പരിചരണത്തിലെ കുറവ്: കുളിക്കുന്നതിലും, വസ്ത്രം മാറ്റുന്നതിലും, വൃത്തിയായി സൂക്ഷിക്കുന്നതിലും താൽപ്പര്യം നഷ്ടപ്പെടുന്നു.

• സഹാനുഭൂതി നഷ്ടപ്പെടൽ:ഇതിനെ "വൈകാരിക മങ്ങൽ" എന്നും വിളിക്കുന്നു. മറ്റുള്ളവരുടെ വികാരങ്ങൾ മനസ്സിലാക്കാൻ പ്രയാസമായിത്തീരുന്നു. മുമ്പത്തെപ്പോലെ മറ്റുള്ളവരുടെ ദുഃഖങ്ങളിലോ സന്തോഷങ്ങളിലോ അവർ പിന്തുണ കാണിക്കുന്നില്ല.

• നിർബന്ധിത പെരുമാറ്റങ്ങൾ: ഈ തകരാറുള്ള ആളുകൾ മറ്റുള്ളവരിൽ നിന്ന് വളരെ വ്യത്യസ്തമായ പെരുമാറ്റ രീതികൾ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു.
• ആവർത്തിച്ചുള്ള ചലനങ്ങൾ: കൈകൊട്ടുക, കാലുകൾ ചവിട്ടുക, മുന്നോട്ടും പിന്നോട്ടും നടക്കുക തുടങ്ങിയ ചെറിയ ചലനങ്ങൾ ആവർത്തിച്ച് നടത്തുക.
• സങ്കീർണ്ണമായ അല്ലെങ്കിൽ ആചാരപരമായ പെരുമാറ്റങ്ങൾ: ഒരേ സിനിമകൾ വീണ്ടും വീണ്ടും കാണുക, ഒരേ പുസ്തകങ്ങൾ വായിക്കുക, ഒരേ തരത്തിലുള്ള വസ്തുക്കൾ ശേഖരിക്കുക. ഇതിൽ പൂഴ്ത്തിവയ്പ്പ് ഉൾപ്പെടുന്നു.
• ആവർത്തനം: ഒരേ ശബ്ദങ്ങൾ, വാക്കുകൾ, വാക്യങ്ങൾ എന്നിവ വീണ്ടും വീണ്ടും ആവർത്തിക്കുക.

• ഭക്ഷണക്രമത്തിലോ വായ കേന്ദ്രീകരിച്ചുള്ള പെരുമാറ്റങ്ങളിലോ ഉള്ള മാറ്റങ്ങൾ: ഈ രോഗമുള്ള ആളുകൾക്ക് "ഹൈപ്പർഓറാലിറ്റി" എന്ന ഒരു അവസ്ഥ അനുഭവപ്പെടാം, ഇത് വായയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കാര്യങ്ങളിൽ അസാധാരണമായ താൽപ്പര്യമാണ്.
• ഭക്ഷണശീലങ്ങളിലെ മാറ്റങ്ങൾ: ആളുകൾ അവരുടെ പ്രിയപ്പെട്ട ഭക്ഷണങ്ങൾ, പ്രത്യേകിച്ച് ലഘുഭക്ഷണങ്ങൾ, മധുരപലഹാരങ്ങൾ, മദ്യം എന്നിവയിൽ അമിതമായി ആസക്തി കാണിക്കുന്നു. ഇത് ശരീരഭാരം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിന് കാരണമാകും.
• നിർബന്ധിത വാക്കാലുള്ള പെരുമാറ്റങ്ങൾ: നിർബന്ധിത പുകവലി, അമിത ഭക്ഷണം മുതലായവ. കൂടാതെ, വാക്കാലുള്ള പര്യവേക്ഷണം. ലോകം പര്യവേക്ഷണം ചെയ്യുമ്പോൾ കുട്ടികൾ ഇത് ചെയ്യുന്നത് സാധാരണമാണെങ്കിലും, മുതിർന്നവർ ഇത് ചെയ്യുന്നത് അസാധാരണമാണ്.
• പിക്ക: ഭക്ഷ്യയോഗ്യമല്ലാത്തതും പോഷകഗുണമില്ലാത്തതുമായ വസ്തുക്കൾ (നാണയങ്ങൾ, മണ്ണ്, ഉരുളൻ കല്ലുകൾ) നിർബന്ധിച്ച് കഴിക്കുന്നതാണ് ഇത്.

• എക്സിക്യൂട്ടീവ് പ്രവർത്തനം നഷ്ടപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ മറ്റ് കഴിവുകൾ കേടുകൂടാതെയിരിക്കും: "എക്സിക്യൂട്ടീവ് പ്രവർത്തനം" എന്നത് ദിവസം ആസൂത്രണം ചെയ്യാനും പ്രശ്നങ്ങൾ പരിഹരിക്കാനും കാര്യങ്ങൾ ചെയ്തു തീർക്കാനുമുള്ള കഴിവിനെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ഈ രോഗമുള്ളവരിൽ ഈ കഴിവുകൾ തകരാറിലാണെങ്കിലും, മെമ്മറി, വിഷ്വൽ പ്രോസസ്സിംഗ് പോലുള്ള മറ്റ് കഴിവുകളെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ അത്ര ബാധിക്കില്ല. അൽഷിമേഴ്‌സ് രോഗത്തിൽ നിന്ന് ഫ്രണ്ടോടെമ്പറൽ ഡിമെൻഷ്യയെ വേർതിരിക്കുന്ന ഒരു പ്രധാന സവിശേഷതയാണിത്.

പ്രൈമറി പ്രോഗ്രസീവ് അഫാസിയ (പിപിഎ)

പിക്ക്സ് രോഗം മൂലവും പിപിഎ ഉണ്ടാകാം. ഇത് ഭാഷാ വൈദഗ്ദ്ധ്യം ക്രമേണ നഷ്ടപ്പെടാൻ കാരണമാകുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന് മറ്റുള്ളവർ എന്താണ് പറയുന്നതെന്ന് സംസാരിക്കാനും മനസ്സിലാക്കാനുമുള്ള കഴിവ്. പിപിഎയുടെ മൂന്ന് പ്രധാന ഉപവിഭാഗങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിലും, പിക്ക്സ് രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• നോൺഫ്ലുവന്റ് വേരിയന്റ് പിപിഎ (എൻഎഫ്വിപിപിഎ): ഈ തരത്തിൽ, വാക്കുകൾ പൊരുത്തപ്പെടുത്താനും ശരിയായ വ്യാകരണം ഉപയോഗിക്കാനും പ്രയാസമാണ്. ഒറ്റ പദങ്ങളും ലളിതമായ വാക്യങ്ങളും മനസ്സിലാക്കാൻ കഴിയുമെങ്കിലും, സങ്കീർണ്ണമായ വാക്യങ്ങൾ മനസ്സിലാക്കാൻ പ്രയാസമാണ്.
• സെമാന്റിക് വേരിയന്റ് പിപിഎ (എസ്വിപിപിഎ):ഈ വിഭാഗക്കാർക്ക് ശരിയായ വാക്ക് തിരഞ്ഞെടുക്കുന്നതിനോ വാക്കുകളുടെ അർത്ഥം മനസ്സിലാക്കുന്നതിനോ ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടുന്നു. പറയുന്ന ചില കാര്യങ്ങൾക്ക് അർത്ഥമില്ലായിരിക്കാം, മറ്റുള്ളവർ എന്താണ് പറയുന്നതെന്ന് മനസ്സിലാക്കാൻ പ്രയാസവുമാണ്. വായിക്കുന്നതിലും എഴുതുന്നതിലും പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം, പക്ഷേ മറ്റുള്ളവർ പറയുന്നത് അതേ രീതിയിൽ ആവർത്തിക്കാൻ അവർക്ക് കഴിയും.

സങ്കൽപ്പിക്കുക, നിങ്ങളുടെ അച്ഛൻ പെട്ടെന്ന് പഴയ വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തനാകുന്നു, എല്ലാവരെയും ശകാരിക്കുന്നു, അലക്ഷ്യമായി പണം ചെലവഴിക്കുന്നു, അല്ലെങ്കിൽ ദിവസം മുഴുവൻ ഒരേ പാട്ട് പാടുന്നു. അല്ലെങ്കിൽ, നിങ്ങൾ അവനോട് സംസാരിക്കുമ്പോൾ, അദ്ദേഹത്തിന്റെ വാക്കുകൾ കുഴപ്പത്തിലാകുന്നു, നിങ്ങൾ എന്താണ് പറയുന്നതെന്ന് അദ്ദേഹത്തിന് മനസ്സിലാകുന്നില്ല എന്ന് തോന്നുന്നു. നമ്മൾ സംസാരിച്ചുകൊണ്ടിരിക്കുന്ന കാര്യങ്ങളുടെ ഉദാഹരണങ്ങളാണിവ.

ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് കാരണമെന്താണ്? ഇത് പകർച്ചവ്യാധിയാണോ?

പിക്ക്സ് രോഗം എന്നത് ഒരു പ്രത്യേക കാരണമുള്ള ഒരു തരം ഫ്രണ്ടോടെമ്പറൽ ഡിമെൻഷ്യ (FTD) ആണ്. നമ്മുടെ തലച്ചോറിലും നാഡീകോശങ്ങളിലും ടൗ എന്ന ഒരു പ്രത്യേക പ്രോട്ടീൻ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. ഈ പ്രോട്ടീനുകൾക്ക് ഒരു പ്രത്യേക ആകൃതി ഉണ്ടായിരിക്കണം, അല്ലെങ്കിൽ അവ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കില്ല.

ടൗ പ്രോട്ടീനുകൾ തകരാറിലാകുകയും, പരസ്പരം കുരുങ്ങുകയും, ന്യൂറോണുകൾക്കുള്ളിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും ചെയ്യുമ്പോൾ, ആ കോശങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുകയും നശിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. കേടായ ന്യൂറോണുകളെ "പിക്ക് സെല്ലുകൾ" എന്ന് വിളിക്കുന്നു. അവ വീർക്കുകയും ബലൂൺ ആകൃതിയിലാകുകയും ചെയ്യുന്നു. കോശങ്ങൾക്കുള്ളിൽ കുരുങ്ങിയിരിക്കുന്ന ടൗ പ്രോട്ടീനുകളുടെ കൂട്ടങ്ങളെ "പിക്ക് ബോഡികൾ" എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇവയെ ഒരു മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ കാണാൻ കഴിയും. പ്രധാനമായും, ഈ പിക്ക് സെല്ലുകളും പിക്ക് ബോഡികളും മറ്റ് ഒരു രോഗത്തിലും കാണപ്പെടുന്നില്ല.

ഈ ടൗ പ്രോട്ടീനുകൾ എന്തുകൊണ്ട് തകരാറിലാകുമെന്നത് ഇപ്പോഴും ഒരു രഹസ്യമാണ്. ഗവേഷകർ ചില ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഇതുമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിലും, മിക്ക കേസുകളിലും ഈ രോഗം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നില്ല.

ഈ രോഗം പകർച്ചവ്യാധിയല്ല. ഇത് ഒരാളിൽ നിന്ന് മറ്റൊരാളിലേക്ക് പകരില്ല. തലമുറകളിലൂടെ പകരാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ടെങ്കിലും, മിക്ക കേസുകളിലും ഇത് സംഭവിക്കുന്നില്ല.

പിക്ക്സ് രോഗം എങ്ങനെയാണ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്? എന്തൊക്കെ പരിശോധനകളാണ് നടത്തുന്നത്?

ശാരീരികവും ന്യൂറോളജിക്കൽ പരിശോധനകളും, ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്, ഇമേജിംഗ് പരിശോധനകളും വഴി ഡോക്ടർമാർക്ക് ഫ്രണ്ടോടെമ്പറൽ ഡിമെൻഷ്യ (FTD) നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും, കൂടാതെ ഫലങ്ങളിലൂടെ അത് പെരുമാറ്റ FTD ആണോ അതോ PPA യുടെ ഉപവിഭാഗമാണോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും.

എന്നിരുന്നാലും, ഒരാളുടെ ഫ്രണ്ടോടെമ്പോറൽ ഡിമെൻഷ്യ (FTD) പിക്ക്സ് രോഗം മൂലമാണോ ഉണ്ടാകുന്നതെന്ന് ഉറപ്പിച്ചു പറയാനുള്ള ഏക മാർഗം അവരുടെ തലച്ചോറിലെ പിക്ക് ബോഡികളും പിക്ക് കോശങ്ങളും പരിശോധിക്കുക എന്നതാണ്. മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ മസ്തിഷ്ക കലകളുടെ ഒരു സാമ്പിൾ പരിശോധിച്ചുകൊണ്ട് മാത്രമേ ഇത് കാണാൻ കഴിയൂ. അതായത് , ഒരാൾ മരിച്ചതിനുശേഷം, ഒരു പോസ്റ്റ്‌മോർട്ടത്തിൽ മാത്രമേ പിക്ക്സ് രോഗം കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയൂ.

FTD നിർണ്ണയിക്കാൻ ഇതുപോലുള്ള പരിശോധനകൾ നടത്താം:

• രക്തപരിശോധനകൾ: ചില രോഗങ്ങൾ നിർണ്ണയിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന "ബയോമാർക്കറുകൾ" എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന രാസ മാർക്കറുകൾക്കായി ഇവ തിരയുന്നു.
• സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവക പരിശോധനകൾ:ഇത് നട്ടെല്ലിൽ നിന്ന് ദ്രാവകം എടുത്താണ് ചെയ്യുന്നത് (സ്പൈനൽ ടാപ്പ് / ലംബർ പഞ്ചർ).
• സിടി സ്കാൻ (കമ്പ്യൂട്ടറൈസ്ഡ് ടോമോഗ്രഫി - സിടി സ്കാൻ)
• ഇഇജി (ഇലക്ട്രോഎൻസെഫലോഗ്രാം)
• ജനിതക പരിശോധന
• എംആർഐ സ്കാൻ (മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ് - എംആർഐ)
• PET സ്കാൻ (പോസിട്രോൺ എമിഷൻ ടോമോഗ്രഫി - PET സ്കാൻ)

പിക്ക്സ് രോഗത്തിന് ചികിത്സയുണ്ടോ? ഇത് ഭേദമാക്കാൻ കഴിയുമോ?

നിർഭാഗ്യവശാൽ, പിക്ക്സ് രോഗത്തിന് ചികിത്സയോ പ്രതിരോധമോ ഇല്ല. വിഷാദം, നിസ്സംഗത, ആക്രമണാത്മക പെരുമാറ്റം തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർക്ക് മരുന്നുകൾ നിർദ്ദേശിക്കാൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, ഈ ചികിത്സകൾ വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നതിനാൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുന്നതാണ് ഏറ്റവും നല്ല വ്യക്തി.

ഈ രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കാൻ കഴിയുമോ?

പിക്ക്സ് രോഗം പ്രവചനാതീതവും അജ്ഞാതവുമായ രീതികളിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. അതിനാൽ, ഇത് തടയുന്നതിനോ അതിന്റെ വികസന സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിനോ നിലവിൽ ഒരു മാർഗവുമില്ല.

ഈ രോഗമുള്ള ഒരാൾക്ക് എങ്ങനെയുള്ള ഭാവി പ്രതീക്ഷിക്കാം?

പിക്ക്സ് രോഗം ഉൾപ്പെടെ എല്ലാത്തരം എഫ്‌ടിഡികളിലും തലച്ചോറിന്റെ പ്രവർത്തനം ക്രമേണ വഷളാകുന്നു. അങ്ങനെ, തലച്ചോറിന്റെ ബാധിത ഭാഗങ്ങൾക്ക് പ്രവർത്തിക്കാനുള്ള കഴിവ് നഷ്ടപ്പെടുന്നു. പിക്ക്സ് രോഗത്തിൽ, ഇത് സാധാരണയായി പെരുമാറ്റത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന തലച്ചോറിന്റെ ഭാഗങ്ങളെയോ, സംസാരത്തെ ഏകോപിപ്പിക്കുകയും മറ്റുള്ളവർ എന്താണ് പറയുന്നതെന്ന് മനസ്സിലാക്കാനുള്ള കഴിവിനെയോ ബാധിക്കുന്ന തലച്ചോറിന്റെ ഭാഗങ്ങളെയോ ബാധിക്കുന്നു.

നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചുള്ള ഉൾക്കാഴ്ചയും നിങ്ങൾക്ക് നഷ്ടപ്പെട്ടേക്കാം. അതായത്, ഈ രോഗം കാരണം ലക്ഷണങ്ങളും നിങ്ങൾക്ക് എന്താണ് സംഭവിക്കുന്നതെന്നും മനസ്സിലാക്കാനുള്ള കഴിവ് നഷ്ടപ്പെട്ടേക്കാം.

ഫ്രണ്ടോടെമ്പറൽ ഡിമെൻഷ്യ (FTD) ഉള്ളവർക്ക് സ്വതന്ത്രമായി ജീവിക്കാനുള്ള കഴിവ് ക്രമേണ നഷ്ടപ്പെടും. രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, പ്രിയപ്പെട്ടവരിൽ നിന്നോ പരിശീലനം ലഭിച്ച പ്രൊഫഷണലുകളിൽ നിന്നോ അവർക്ക് 24 മണിക്കൂർ പരിചരണം ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. ഇതിന് ദീർഘകാല പരിചരണം പോലും ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

FTD ഉള്ളവർക്ക് വിഴുങ്ങാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടാം (ഡിസ്ഫാഗിയ) , ഇത് ഭക്ഷണം കഴിക്കാനും കുടിക്കാനും സംസാരിക്കാനും ബുദ്ധിമുട്ടാക്കും. ഇത് ന്യുമോണിയ അല്ലെങ്കിൽ ശ്വസന പരാജയം പോലുള്ള അവസ്ഥകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

പിക്ക്സ് രോഗം ഉൾപ്പെടെ എല്ലാത്തരം FTD കളും ആജീവനാന്ത അവസ്ഥകളാണ്. ഈ രോഗം ഗുരുതരമാണ്, തലച്ചോറിന്റെ പ്രധാന ഭാഗങ്ങൾ ക്രമേണ നശിപ്പിക്കുന്നു. സങ്കീർണതകൾ ഗുരുതരവും മാരകവുമാകാം. ആയുർദൈർഘ്യം വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നതിനാൽ, രോഗം നിങ്ങളെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുമെന്നും എത്ര കാലം നിലനിൽക്കുമെന്നും കൃത്യമായി പറയാൻ പ്രയാസമാണ്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്ക് (അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ പ്രിയപ്പെട്ടവരെ ചികിത്സിക്കുന്ന ഡോക്ടർക്ക്) ഇതിനെക്കുറിച്ച് കൂടുതൽ പറയാൻ കഴിയും.

സ്വന്തമായി തീരുമാനങ്ങൾ എടുക്കാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ എങ്ങനെ നിങ്ങളുടെ ഇച്ഛാശക്തി പ്രയോഗിക്കാൻ കഴിയും?

നിങ്ങൾക്ക് ഫ്രണ്ടോടെമ്പറൽ ഡിമെൻഷ്യ (FTD) ഉണ്ടെന്ന് അതിന്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ കണ്ടെത്തിയാൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായോ, നിങ്ങളുടെ കുടുംബവുമായോ, പ്രിയപ്പെട്ടവരുമായോ, നിങ്ങൾക്കായി പ്രധാനപ്പെട്ട തീരുമാനങ്ങൾ എടുക്കാൻ കഴിയുന്ന വിശ്വസ്തരായ ആളുകളുമായോ എത്രയും വേഗം സംസാരിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. ഈ സംഭാഷണം ബുദ്ധിമുട്ടായിരിക്കാം, എന്നാൽ ഈ കാര്യങ്ങളെക്കുറിച്ച് വളരെ നേരത്തെ സംസാരിക്കുന്നത് നിങ്ങളുടെ പ്രിയപ്പെട്ടവരെ നിങ്ങളുടെ കാര്യങ്ങളെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാനോ തീരുമാനങ്ങൾ എടുക്കാനോ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ ആഗ്രഹങ്ങൾ എന്താണെന്ന് അറിയാൻ സഹായിക്കും.

ആ സംഭാഷണത്തിന് പുറമേ, നിങ്ങളുടെ ആഗ്രഹങ്ങളും തീരുമാനങ്ങളും രേഖാമൂലം ഉണ്ടായിരിക്കേണ്ടതും പ്രധാനമാണ്. നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം പരിപാലിക്കാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ പരിചരണത്തെക്കുറിച്ചോ ക്ഷേമത്തെക്കുറിച്ചോ തീരുമാനങ്ങൾ എടുക്കാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ, നിയമപരമായ രേഖകൾ തയ്യാറാക്കുന്നത് പരിഗണിക്കുക. ഈ രേഖകൾ തയ്യാറാക്കാൻ നിങ്ങൾക്ക് ഒരു അഭിഭാഷകനിൽ നിന്ന് സഹായം ലഭിക്കും, എന്നാൽ അവയിൽ ചിലത് നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം തയ്യാറാക്കാനും കഴിയും (നിങ്ങളുടെ പ്രദേശത്തെ നിയമത്തെ ആശ്രയിച്ച്, അവയ്ക്ക് ഒരു നോട്ടറിയുടെയോ മറ്റ് ഉദ്യോഗസ്ഥന്റെയോ അംഗീകാരം ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം).

നിങ്ങളുടെ അടുത്തുള്ള ആരെങ്കിലും ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിച്ചാൽ എന്തുചെയ്യും?

FTD ഉള്ള ആളുകൾക്ക് പലപ്പോഴും അവരുടെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ചോ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചോ ഉള്ള ഉൾക്കാഴ്ചയില്ല. അവർക്ക് ഒരു പ്രശ്നമുണ്ടെന്ന് അവർ കാണാത്തതിനാൽ, അവർക്ക് വൈദ്യസഹായം ആവശ്യമാണെന്ന് അവർ വിശ്വസിക്കുന്നില്ല. ഈ ധാരണക്കുറവ് രോഗലക്ഷണങ്ങളുള്ള വ്യക്തിക്കും അവരോട് ഏറ്റവും അടുപ്പമുള്ളവർക്കും നിരാശാജനകവും ഭയപ്പെടുത്തുന്നതുമായിരിക്കും.

നിങ്ങളുടെ അടുത്തുള്ള ഒരാൾക്ക് FTD യുടെയോ സമാനമായ ഒരു അവസ്ഥയുടെയോ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഈ രീതികളിൽ സഹായിക്കാൻ ശ്രമിക്കാം:

• നിങ്ങൾക്ക് എങ്ങനെ സഹായിക്കാനാകുമെന്ന് ചോദിക്കുക: FTD ഉള്ളവരിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിലും, ഇവ ഗുരുതരമായ തലച്ചോറ് പ്രശ്നത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളാണെന്ന് അവർ മനസ്സിലാക്കിയേക്കില്ല. അവരെ ശ്രദ്ധിക്കുന്നതിലൂടെയും നിങ്ങളുടെ പിന്തുണ വാഗ്ദാനം ചെയ്യുന്നതിലൂടെയും, അവർ വിശ്വസിക്കുന്ന ആളുകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നുവെന്ന് അവർക്ക് തോന്നുകയും ഒരു ഡോക്ടറെ കാണാൻ ആവശ്യമായ പ്രോത്സാഹനം ലഭിക്കുകയും ചെയ്തേക്കാം.
• സഹായം തേടാൻ അവരെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുക: ഫ്രണ്ടോടെമ്പറൽ ഡിമെൻഷ്യ (FTD) ചികിത്സയോ ചികിത്സയോ ഇല്ലാത്ത ഒരു അവസ്ഥയാണെങ്കിലും, ചില ലക്ഷണങ്ങൾ ചികിത്സിക്കാനും കൈകാര്യം ചെയ്യാനും വഴികളുണ്ട്. ഈ അവസ്ഥയുള്ള ഒരാളുടെ ജീവിത നിലവാരം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിന് ഈ ശ്രമങ്ങൾ വളരെയധികം സഹായിക്കും. ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുന്നത് FTD ഉള്ള ഒരാൾക്ക് രോഗനിർണയം നടത്താൻ സഹായിക്കും. പ്രത്യേക പരിചരണം ഈ അവസ്ഥയുള്ള ആളുകൾക്കും അവരുടെ കുടുംബങ്ങൾക്കും ഉണ്ടാകുന്ന ചില അസ്വസ്ഥമായ ലക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്ന് ആശ്വാസം നൽകും.
• ശാന്തത പാലിക്കുക, കാര്യങ്ങളെ വ്യക്തിപരമായി എടുക്കരുത്: FTD ഉള്ള ആളുകൾക്ക് പലപ്പോഴും അവർ പറയുന്നതോ ചെയ്യുന്നതോ ആയ കാര്യങ്ങളിൽ യാതൊരു നിയന്ത്രണവുമില്ല. മറ്റുള്ളവരെ ശല്യപ്പെടുത്താനോ, നാണക്കേടുണ്ടാക്കാനോ, വേദനിപ്പിക്കാനോ അവർ മനഃപൂർവ്വം ശ്രമിക്കുന്നതായി തോന്നിയേക്കാം, പക്ഷേ ഇത് യഥാർത്ഥത്തിൽ ഒരു മെഡിക്കൽ പ്രശ്നമാണ്.
• സഹായം ചോദിക്കാൻ മടിക്കേണ്ട: FTD ഉള്ള ഒരാളെ പരിചരിക്കുന്നത് വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള കാര്യമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് കാലക്രമേണ അവസ്ഥ വഷളാകുമ്പോൾ. സഹായമോ വിഭവങ്ങളോ ചോദിക്കാൻ മടിക്കേണ്ട. പല പൊതു, സ്വകാര്യ ഏജൻസികളും മുതിർന്നവർക്കുള്ള ഡേകെയർ, വിശ്രമ പരിചരണം, സ്‌കിൽഡ് ഹോം നഴ്‌സിംഗ് കെയർ തുടങ്ങിയ പിന്തുണാ സംവിധാനങ്ങളും സേവനങ്ങളും നൽകുന്നു.
• ദീർഘകാല പരിചരണം ഏറ്റവും നല്ല ഓപ്ഷനായിരിക്കാം: പലർക്കും, FTD ഉള്ള പ്രിയപ്പെട്ട ഒരാളെ പരിചരിക്കുന്നത് ഒരു മുഴുവൻ സമയ ജോലിയായി തോന്നാം. പ്രിയപ്പെട്ട ഒരാളെ പരിചരിക്കുന്നതിനായി എല്ലാവർക്കും അത്രയും സമയമോ പരിശ്രമമോ ചെലവഴിക്കാൻ കഴിയില്ല. അതിനാൽ, നിങ്ങളുടെ പ്രിയപ്പെട്ടയാൾക്ക് വൈദഗ്ധ്യമുള്ള നഴ്‌സിംഗ് സൗകര്യങ്ങളുള്ള ഒരു ദീർഘകാല പരിചരണ കേന്ദ്രത്തിൽ പരിചരണം ആവശ്യമുണ്ടോ എന്ന് പരിഗണിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. ഇത് എടുക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള ഒരു തീരുമാനമായിരിക്കാം, എന്നാൽ അത്തരം പരിചരണം അവർ സുരക്ഷിതരും സുഖകരവും യോഗ്യതയുള്ളതും പരിശീലനം ലഭിച്ചതുമായ പരിചരണകരുള്ളവരാണെന്ന് ഉറപ്പാക്കാനുള്ള ഏറ്റവും നല്ല മാർഗമായിരിക്കാം.

ഒടുവിൽ, വീട്ടിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകാനുള്ള സന്ദേശം

ഫ്രണ്ടോടെമ്പറൽ ഡിമെൻഷ്യ (FTD) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ് പിക്ക്സ് ഡിസീസ്. പ്രായവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റ് മസ്തിഷ്ക രോഗങ്ങളെ അപേക്ഷിച്ച് ചെറുപ്പത്തിൽ തന്നെ തലച്ചോറിന് ക്രമേണ കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്ന ഒരു തരം ഡിമെൻഷ്യയാണിത്. ഒരു വ്യക്തിയുടെ പെരുമാറ്റത്തിന്റെ ഉചിതത്വവും അനുചിതത്വവും മനസ്സിലാക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന തലച്ചോറിന്റെ ഭാഗങ്ങളെയും FTD ബാധിക്കുന്നു. ഇത് നിരാശ, തെറ്റിദ്ധാരണകൾ, ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന എല്ലാവരുടെയും ജീവിതത്തിൽ മറ്റ് ഗുരുതരമായ തടസ്സങ്ങൾ എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകും. ചില ലക്ഷണങ്ങൾ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയുമെങ്കിലും, രോഗം തന്നെ മാറ്റാൻ കഴിയുന്ന ഒരു ചികിത്സയും ഇല്ല, കൂടാതെ ഈ അവസ്ഥയുള്ള ആളുകൾക്ക് പലപ്പോഴും സ്ഥിരമായ, 24 മണിക്കൂറും പരിചരണം ആവശ്യമാണ്.

നിങ്ങൾക്കോ ​​നിങ്ങളുടെ അടുത്തുള്ള ആർക്കെങ്കിലുമോ ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കിൽ, ചെയ്യേണ്ട ഏറ്റവും നല്ല കാര്യം വൈദ്യോപദേശം തേടുക എന്നതാണ്. ഓർക്കുക, നിങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്കല്ല, സഹായം ലഭിക്കേണ്ട സ്ഥലങ്ങളുണ്ട്.

` പിക്ക്സ് രോഗം, ഫ്രണ്ടോടെമ്പറൽ ഡിമെൻഷ്യ, ഡിമെൻഷ്യ, മസ്തിഷ്ക രോഗം, ന്യൂറോഡീജനറേറ്റീവ്, ടൗ പ്രോട്ടീൻ, പെരുമാറ്റ മാറ്റങ്ങൾ