ശ്വാസകോശത്തിലെ വായു സഞ്ചികൾ അടഞ്ഞുപോകാൻ കാരണമാകുന്ന പൾമണറി ആൽവിയോളാർ പ്രോട്ടീനോസിസ് (PAP) എന്ന രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് ലളിതമായി പഠിക്കാം.

ചിലപ്പോഴൊക്കെ ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടാറുണ്ടോ, നെഞ്ച് പിരിമുറുക്കം അനുഭവപ്പെടുന്നതുപോലെ? കുറച്ച് ദൂരം നടന്നതിനുശേഷവും നിങ്ങൾക്ക് ക്ഷീണം തോന്നാറുണ്ടോ? ഇവ സാധാരണ ക്ഷീണമാണെന്ന് കരുതി നമ്മൾ പലപ്പോഴും ഇവയെക്കുറിച്ച് മറക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത് വളരെ അപൂർവമാണെങ്കിലും ഈ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് പിന്നിലുണ്ടാകാവുന്ന ഗുരുതരമായ ഒരു മെഡിക്കൽ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചാണ്. അതാണ് പൾമണറി ആൽവിയോളാർ പ്രോട്ടീനോസിസ്, അല്ലെങ്കിൽ ചുരുക്കത്തിൽ PAP.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, പൾമണറി ആൽവിയോളാർ പ്രോട്ടീനോസിസ് (PAP) എന്താണ്?

നമ്മുടെ ശ്വാസകോശം ദശലക്ഷക്കണക്കിന് ചെറിയ വായു സഞ്ചികളാൽ നിറഞ്ഞിരിക്കുന്നുവെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. ഈ ചെറിയ വായു സഞ്ചികളെ നമ്മൾ അൽവിയോളി എന്ന് വിളിക്കുന്നു. നമ്മൾ ശ്വസിക്കുമ്പോൾ, ഈ വായു സഞ്ചികളിലൂടെയാണ് നമ്മൾ ഓക്സിജൻ സ്വീകരിക്കുന്നത്.

ഇനി, PAP-യിൽ സംഭവിക്കുന്നത്, ഈ ചെറിയ വായു സഞ്ചികൾക്കുള്ളിൽ, മാലിന്യം പോലെ, പ്രോട്ടീനുകൾ, കൊഴുപ്പുകൾ, മറ്റ് വസ്തുക്കൾ എന്നിവ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നു എന്നതാണ്. ഇതിന് കാരണം, ഈ വായു സഞ്ചികളുടെ ഭിത്തികളിൽ സ്വാഭാവികമായി അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന സർഫാക്റ്റന്റ് എന്ന എണ്ണ പോലുള്ള പദാർത്ഥത്തെ വൃത്തിയാക്കുന്ന കോശങ്ങൾ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല എന്നതാണ്. അപ്പോൾ ഈ സർഫാക്റ്റന്റ് അടിഞ്ഞുകൂടുകയും വായു സഞ്ചികളെ തടയുകയും ചെയ്യുന്നു. അതിനാൽ, വായു ശരിയായി പ്രവേശിക്കാൻ കഴിയില്ല, അതിനാൽ രക്തത്തിന് ആവശ്യമായ ഓക്സിജൻ ലഭിക്കുന്നില്ല. ഇത് ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് ഉണ്ടാക്കുന്നു.

PAP-യുടെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണ്?

അതെ, PAP പ്രധാനമായും മൂന്ന് തരങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു. ഓരോ തരത്തിന്റെയും കാരണം വ്യത്യസ്തമാണ്.

ആർക്കാണ് ഈ രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതൽ?

ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ, സെക്കൻഡറി പിഎപി എന്നിവ സാധാരണയായി 30 നും 60 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരെ ബാധിക്കുന്നു. ഈ രണ്ട് തരങ്ങളും പുരുഷന്മാരിലാണ് കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്. പുകവലിക്കുന്നവരും പൊടിയോ രാസവസ്തുക്കളോ ശ്വസിക്കുന്നവരുമാണ് കൂടുതൽ അപകടസാധ്യതയുള്ളവർ.

10 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികളിലാണ് ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന PAP ഏറ്റവും സാധാരണമായത്, എന്നാൽ ഏത് പ്രായത്തിലും ഇത് സംഭവിക്കാം.

പിഎപി രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഈ രോഗത്തിന്റെ പ്രധാനവും ഏറ്റവും സാധാരണവുമായ ലക്ഷണം ശ്വാസതടസ്സം (ശ്വാസതടസ്സം) ആണ്. വ്യായാമം ചെയ്യുമ്പോഴോ ജോലി ചെയ്യുമ്പോഴോ മിക്ക ആളുകൾക്കും ശ്വാസതടസ്സം അനുഭവപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ചില ആളുകൾക്ക് നിശ്ചലമായി നിൽക്കുമ്പോഴും ഈ ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടാം.

കൂടാതെ, നിങ്ങൾക്ക് ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണാൻ കഴിയും:

• നെഞ്ചുവേദന
• ചുമ (കഫമോ രക്തമോ ഉണ്ടാകാം)
• ചർമ്മത്തിന്റെയും നഖങ്ങളുടെയും നീല നിറം മാറൽ (സയനോസിസ്) - രക്തത്തിൽ ആവശ്യത്തിന് ഓക്സിജൻ ഇല്ലാതിരിക്കുമ്പോഴാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.
• നിരന്തരമായ ക്ഷീണം
• പനി
• ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള ശ്വാസകോശ അണുബാധകൾ
• വളഞ്ഞ വിരലുകൾ
• കാരണമില്ലാതെ ശരീരഭാരം കുറയുന്നു

ഒരു ഡോക്ടർ എങ്ങനെയാണ് ഈ രോഗം നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?

നിങ്ങൾക്ക് PAP രോഗമുണ്ടെന്ന് സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, ഡോക്ടർ ആദ്യം നിങ്ങളെ പരിശോധിക്കുകയും സ്റ്റെതസ്കോപ്പ് ഉപയോഗിച്ച് നിങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശം കേൾക്കുകയും ചെയ്യും. തുടർന്ന് അവർ നിങ്ങളുടെ കുടുംബ മെഡിക്കൽ ചരിത്രത്തെക്കുറിച്ചും ജീവിതശൈലിയെക്കുറിച്ചും ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കും. നിങ്ങൾ പുകവലിക്കുകയോ പൊടിയോ രാസവസ്തുക്കളോ പുരട്ടുകയോ ചെയ്താൽ, തീർച്ചയായും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് പറയണം .

പിന്നെ, രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ നിരവധി പരിശോധനകൾ നടത്താം:

• രക്തപരിശോധനകൾ: രക്തത്തിലെ ഓക്സിജന്റെ അളവ് പരിശോധിക്കുക. കൂടാതെ, പിഎപി രോഗത്തിന്റെ കാരണം കണ്ടെത്താൻ ജിഎം-സിഎസ്എഫ് ഓട്ടോആന്റിബോഡി പോലുള്ള പ്രത്യേക പരിശോധനകൾ നടത്താം.
• പൾമണറി ഫംഗ്ഷൻ ടെസ്റ്റിംഗ്: നിങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശം എത്രത്തോളം നന്നായി പ്രവർത്തിക്കുന്നുവെന്ന് അളക്കുന്നു.
• നെഞ്ച് എക്സ്-റേ അല്ലെങ്കിൽ സിടി സ്കാൻ: ശ്വാസകോശത്തിന്റെ അവസ്ഥ വ്യക്തമായി കാണാൻ.
• ബ്രോങ്കോസ്കോപ്പി:ശ്വാസനാളത്തിന്റെയും ശ്വാസകോശത്തിന്റെയും ഉൾഭാഗം പരിശോധിക്കുന്നതിനായി അനസ്തേഷ്യയിൽ ക്യാമറ ഘടിപ്പിച്ച ഒരു നേർത്ത ട്യൂബ് വായിലൂടെ കടത്തിവിടുന്ന ഒരു പ്രക്രിയ.
• ശ്വാസകോശ ബയോപ്സി: ബ്രോങ്കോസ്കോപ്പി സമയത്തോ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കിടെയോ പരിശോധനയ്ക്കായി ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്ന് ഒരു ചെറിയ ടിഷ്യു കഷണം എടുക്കുന്നു.

PAP-നുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

PAP ന് നിലവിൽ ചികിത്സയില്ല, എന്നാൽ നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാനും മെച്ചപ്പെട്ട ജീവിതം നയിക്കാനും സഹായിക്കുന്ന വളരെ ഫലപ്രദമായ ചികിത്സകളുണ്ട്.

PAP യ്ക്കുള്ള പ്രധാനവും ഏറ്റവും സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്നതുമായ ചികിത്സ "മുഴുവൻ ശ്വാസകോശ ശുചീകരണം" (WHOLL) ആണ്.

എന്താണ് ഈ ശ്വാസകോശ കഴുകൽ?

ഇതിൽ സംഭവിക്കുന്നത്, ഡോക്ടർ ഒരു ബ്രോങ്കോസ്കോപ്പ് (ക്യാമറ ട്യൂബ്) ഉപയോഗിച്ച് ശ്വാസകോശങ്ങളെ ഉപ്പുവെള്ളം (അണുവിമുക്തമാക്കിയ ഉപ്പുവെള്ളം) ഉപയോഗിച്ച് ഓരോന്നായി കഴുകി, കുടുങ്ങിയ പ്രോട്ടീനുകളും കൊഴുപ്പുകളും നീക്കം ചെയ്യുന്നു. ഇതിനുശേഷം, ശ്വസിക്കാൻ വളരെ എളുപ്പമാകും.

ഈ ചികിത്സ ചെയ്യുമ്പോൾ:

• നിങ്ങൾക്ക് പൂർണ്ണമായും അനസ്തേഷ്യ നൽകും, അതിനാൽ നിങ്ങൾക്ക് ഒന്നും അനുഭവപ്പെടില്ല.
• ഡോക്ടർ ബ്രോങ്കോസ്കോപ്പ് വായിലൂടെ കടത്തി ഒരു ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് ചൂണ്ടുന്നു.
• മറ്റേ ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് ഒരു യന്ത്രം വഴി ഓക്സിജൻ വിതരണം ചെയ്യുന്നു.
• ചിലപ്പോൾ നിങ്ങൾ നെഞ്ചിനു ചുറ്റും ഒരു വൈബ്രേറ്റിംഗ് വെസ്റ്റ് ധരിക്കും. ഈ വൈബ്രേഷൻ നിങ്ങളുടെ വായു സഞ്ചികളിൽ കുടുങ്ങിയ വസ്തുക്കളെ അയവുവരുത്തും.
• പിന്നെ ഉപ്പുവെള്ള ലായനി ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് കുത്തിവയ്ക്കുന്നു, അത് പിൻവലിക്കുമ്പോൾ, കുടുങ്ങിയ വസ്തുക്കളുമായി അത് പുറത്തുവരുന്നു.
• ഒരുപക്ഷേ മറ്റേ ശ്വാസകോശവും അതേ സമയം തന്നെ കഴുകിയേക്കാം, അല്ലെങ്കിൽ കുറച്ച് ദിവസങ്ങൾക്ക് ശേഷം.

മറ്റ് ചികിത്സകൾ

• ബ്രോങ്കോഡിലേറ്ററുകൾ: ഈ മരുന്നുകൾ ശ്വാസനാളത്തിന് ചുറ്റുമുള്ള പേശികളെ വിശ്രമിക്കുന്നു, ഇത് ശ്വസിക്കുന്നത് എളുപ്പമാക്കുന്നു.
• GM-CSF റീപ്ലേസ്‌മെന്റ് തെറാപ്പി: ഇത് ഒരു നെബുലൈസർ വഴി ശ്വസിക്കുകയോ അല്ലെങ്കിൽ ഒരു കുത്തിവയ്പ്പായി നൽകുകയോ ചെയ്യുന്നു. ഇത് ശ്വാസനാളങ്ങൾ വൃത്തിയാക്കുന്ന കോശങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നു.
• ശ്വാസകോശ മാറ്റിവയ്ക്കൽ: രോഗം വളരെ ഗുരുതരവും ശ്വാസകോശത്തിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചതുമായ ആളുകൾക്ക് അവസാന ആശ്രയമെന്ന നിലയിൽ ആരോഗ്യകരമായ ശ്വാസകോശ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.
• പ്ലാസ്മാഫെറെസിസും പ്ലാസ്മ കൈമാറ്റവും: ആരോഗ്യമുള്ള ഒരാളുടെ രക്തത്തിലെ ദ്രാവക ഭാഗം (പ്ലാസ്മ) നീക്കം ചെയ്ത് പ്ലാസ്മ ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നത് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ പിഎപിയിൽ, രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ ആരോഗ്യമുള്ള കോശങ്ങളെ ആക്രമിക്കുന്നത് തടയാൻ ഇത് സഹായിക്കുന്നു.
• സപ്ലിമെന്റൽ ഓക്സിജൻ: ശ്വസനം എളുപ്പമാക്കുന്നതിന് മൂക്കിൽ സ്ഥാപിച്ചിരിക്കുന്ന ഒരു മാസ്ക് അല്ലെങ്കിൽ ഒരു ചെറിയ ട്യൂബ് വഴിയാണ് ഓക്സിജൻ നൽകുന്നത്.

PAP ഉള്ള ഒരാൾ എന്ന നിലയിൽ എനിക്ക് എന്തുചെയ്യാൻ കഴിയും?

നിങ്ങൾക്ക് PAP ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കുന്ന ചികിത്സ പിന്തുടരേണ്ടതും നിങ്ങളുടെ ജീവിതശൈലിയിൽ ശ്രദ്ധ ചെലുത്തേണ്ടതും വളരെ പ്രധാനമാണ്.

• പുകവലി പൂർണ്ണമായും ഒഴിവാക്കുക, മറ്റുള്ളവർ പുകവലിക്കുന്ന സ്ഥലങ്ങളിൽ ആയിരിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കുക.
• നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കുന്ന പ്രകാരം ഇൻഫ്ലുവൻസ (ഫ്ലൂ), ന്യുമോണിയ വാക്സിനുകൾ എടുക്കുക.
• രോഗമുള്ളവരിൽ നിന്ന് അകലം പാലിക്കുക.
• പോഷകസമൃദ്ധമായ ഭക്ഷണം കഴിക്കുകയും ഭാരം നിയന്ത്രിക്കുകയും ചെയ്യുക.
• ടോയ്‌ലറ്റ് ഉപയോഗിച്ചതിനു ശേഷവും ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നതിന് മുമ്പും ശേഷവും കൈകൾ നന്നായി കഴുകുക.
• നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി സംസാരിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമായ ഒരു സുരക്ഷിത വ്യായാമ പദ്ധതി വികസിപ്പിക്കുക.