ചെറിയ മുറിവിൽ നിന്ന് ധാരാളം രക്തസ്രാവമുണ്ടോ? ഇത് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം മൂലമാകാം.

നിങ്ങൾക്ക് എപ്പോഴെങ്കിലും ഒരു ചെറിയ മുറിവ് ഉണ്ടായിട്ട് പ്രതീക്ഷിച്ചതിലും കൂടുതൽ സമയം രക്തസ്രാവം ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടോ? അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവമോ ശരീരത്തിലുടനീളം ചതവുകളോ ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടോ? "ഓ... എന്റെ അവസ്ഥ അങ്ങനെയാണ്" എന്ന് നിങ്ങൾ ചിന്തിച്ചേക്കാം. എന്നാൽ ഈ കാര്യങ്ങൾക്ക് പിന്നിൽ നിങ്ങൾക്ക് അറിയാത്ത ഒരു മെഡിക്കൽ കാരണമുണ്ടാകാം. ഇന്ന് നമ്മൾ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന പ്രക്രിയയെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചാണ് സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത്, പലരും കേട്ടിട്ടുപോലുമില്ലാത്ത, എന്നാൽ അത്ര അപൂർവമല്ലാത്ത ഒന്ന്. അതാണ് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, എന്താണ് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം?

വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം എന്നത് നമ്മുടെ രക്തം ശരിയായി കട്ടപിടിക്കാനുള്ള കഴിവിനെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു ജനിതക രക്ത വൈകല്യമാണ് .

നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ ഒരു മുറിവ് ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, രക്തസ്രാവം നിർത്തുന്ന ഒരു ചെറിയ സംഘം തൊഴിലാളികൾ ഉണ്ടെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. ഈ തൊഴിലാളികൾ ഒരുമിച്ച് പ്രവർത്തിക്കുകയും പ്ലാസ്റ്റർ പോലെ മുറിവ് അടയ്ക്കാൻ സഹായിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ആ "മാനേജർ" വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടർ (VWF) എന്ന പ്രോട്ടീനാണ്. രക്തത്തിലെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ ഒരുമിച്ച് പറ്റിനിൽക്കാനും മുറിവ് അടയ്ക്കുന്ന ഒരു രക്തം കട്ടപിടിക്കാനും സഹായിക്കുന്നത് ഈ VWF പ്രോട്ടീനാണ്.

വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗമുള്ള ഒരാളിൽ, ശരീരം ഈ VWF പ്രോട്ടീൻ ആവശ്യത്തിന് ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നില്ല. അല്ലെങ്കിൽ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന പ്രോട്ടീൻ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല. അതിനാൽ ആ "മാനേജർ" ഇല്ലാത്തതിനാൽ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ ഒരുമിച്ച് പറ്റിപ്പിടിച്ച് രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ വളരെ സമയമെടുക്കും. അതുകൊണ്ടാണ് ഒരു ചെറിയ മുറിവിൽ പോലും രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുന്നത്.

ഈ അവസ്ഥ ഗുരുതരമാകുകയാണെങ്കിൽ, സന്ധികൾക്കുള്ളിലോ മൃദുവായ കലകൾക്കുള്ളിലോ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാം, ഇത് കഠിനമായ വേദനയ്ക്കും വീക്കത്തിനും കാരണമാകും. ചിലരിൽ, ഇത് വിളർച്ചയ്ക്കും കാരണമാകും, ശരീരത്തിലെ രക്തത്തിന്റെ അളവ് കുറയുന്ന ഒരു അവസ്ഥ.

ഈ രോഗത്തിന് പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ടോ?

അതെ, വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം എല്ലാവർക്കും ഒരുപോലെയല്ല. ഇതിൽ മൂന്ന് പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്. ലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രത തരത്തിനനുസരിച്ച് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു.

വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പലർക്കും, പ്രത്യേകിച്ച് ടൈപ്പ് 1 ഉള്ളവർക്ക്, ലക്ഷണങ്ങൾ അത്ര ഗുരുതരമല്ല. തങ്ങൾക്ക് രോഗമുണ്ടെന്ന് അറിയാതെ പോലും അവർ ജീവിച്ചിരിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, കഠിനമായ കേസുകളിൽ, ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം:

• ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം: ചെറിയ കാര്യങ്ങളിൽ നിന്ന് പോലും മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുകയും അത് തടയാൻ പ്രയാസമാണെങ്കിൽ.
• ഒരു ചെറിയ മുറിവിൽ നിന്നുള്ള നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന രക്തസ്രാവം: ഒരു മുറിവിലോ പോറലിലോ 10 മിനിറ്റിലധികം രക്തസ്രാവം ഉണ്ടായാൽ.
• എളുപ്പത്തിൽ ചതവ്: ചെറിയൊരു മുറിവിനു ശേഷവും വലുതും വീർത്തതുമായ ചതവുകൾ ഉണ്ടായാൽ.
• സ്ത്രീകളിൽ അമിതമായ ആർത്തവ രക്തസ്രാവം: നിങ്ങളുടെ ആർത്തവ സമയത്ത് സാധാരണയേക്കാൾ കൂടുതൽ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടായാൽ. ഉദാഹരണത്തിന്, ഒന്നോ രണ്ടോ മണിക്കൂർ അവസാനിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് നിങ്ങളുടെ പാഡുകൾ മാറ്റേണ്ടി വന്നാൽ, വലിയ രക്തം കട്ടപിടിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ 7 ദിവസത്തിൽ കൂടുതൽ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടായാൽ, നിങ്ങൾ ആശങ്കപ്പെടണം.
• ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കു ശേഷമുള്ള അമിത രക്തസ്രാവം: പല്ല് പറിച്ചെടുക്കൽ പോലുള്ള ലളിതമായ ഒരു ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കു ശേഷവും സാധാരണയിൽ കൂടുതൽ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടായാൽ.
• പ്രസവശേഷം അല്ലെങ്കിൽ ഗർഭം അലസലിനുശേഷം കനത്ത രക്തസ്രാവം.
• മലത്തിലോ മൂത്രത്തിലോ രക്തം.

ഈ രോഗം എന്തുകൊണ്ടാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്? ഇത് എങ്ങനെയാണ് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നത്?

വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം ഒരു ജനിതക വൈകല്യമാണ് . ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, VWF പ്രോട്ടീന്റെ ഉത്പാദനത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന ജീനിലെ ഒരു തകരാറുമൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. നമ്മുടെ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നാണ് നമുക്ക് ഈ വികലമായ ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നത്.

ഇത് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാൻ രണ്ട് വഴികളുണ്ട്:

1. ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ പാരമ്പര്യം: ഇത് അമ്മയിൽ നിന്നോ പിതാവിൽ നിന്നോ സംഭവിക്കുന്നു.വികലമായ ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നത് ഒരാൾക്ക് മാത്രമാണെങ്കിൽ പോലും, രോഗം വികസിക്കാം. ടൈപ്പ് 1 ഉം ടൈപ്പ് 2 ഉം പലപ്പോഴും ഈ രീതിയിൽ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു.

2. ഓട്ടോസോമൽ റീസെസ്സീവ് പാരമ്പര്യം: ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, രോഗം വികസിപ്പിക്കുന്നതിന്, മാതാപിതാക്കൾ രണ്ടുപേർക്കും വികലമായ ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കണം. ഏറ്റവും കഠിനമായ തരം ടൈപ്പ് 3, മിക്കപ്പോഴും ഈ രീതിയിൽ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു.

അപൂർവ്വമായി, ചില അർബുദങ്ങൾ, ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ ഡിസോർഡേഴ്സ്, ഹൃദ്രോഗം എന്നിവയും പിന്നീടുള്ള ജീവിതത്തിൽ ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് കാരണമാകും. ഇതിനെ അക്വയേർഡ് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് സിൻഡ്രോം എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ഒരു ഡോക്ടർ എങ്ങനെയാണ് ഈ രോഗം നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?

നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടറോട് പറയുമ്പോൾ, അദ്ദേഹം ആദ്യം നിങ്ങളെ പരിശോധിക്കുകയും ചതവിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളോ രക്തസ്രാവത്തിന്റെ മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളോ ഉണ്ടോ എന്ന് നോക്കുകയും ചെയ്യും. തുടർന്ന് നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും ഈ തരത്തിലുള്ള രക്തസ്രാവ പ്രശ്‌നം ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടോ എന്ന് അവർ ചോദിക്കും.

രോഗം കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ നിരവധി രക്തപരിശോധനകൾ ആവശ്യമാണ്.

• പൂർണ്ണ രക്ത എണ്ണം (CBC): ഇത് നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെയും, വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെയും, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെയും എണ്ണം പരിശോധിക്കുന്നു. നിങ്ങളുടെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് കൗണ്ട് കുറവാണെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ വിളർച്ച കാരണം നിങ്ങളുടെ ഹീമോഗ്ലോബിൻ കുറവാണെങ്കിൽ, ഈ അവസ്ഥ സംശയിക്കാം.
• രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള പരിശോധനകൾ: രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ എത്ര സമയമെടുക്കുന്നുവെന്ന് അളക്കുന്ന പരിശോധനകളാണിത്.
• വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടർ (VWF) പരിശോധനകൾ: ഈ പ്രത്യേക പരിശോധനകൾ നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ VWF പ്രോട്ടീന്റെ അളവും അത് ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നുണ്ടോ എന്നും പരിശോധിക്കുന്നു.
• ഫാക്ടർ VIII പരിശോധനകൾ: രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന മറ്റൊരു പ്രധാന പ്രോട്ടീനായ ഫാക്ടർ VIII നെ VWF പ്രോട്ടീൻ സംരക്ഷിക്കുന്നു. അതിനാൽ VWF കുറവായിരിക്കുമ്പോൾ, ഫാക്ടർ VIII ലെവലും കുറവായിരിക്കാം. ഈ പരിശോധന അത് അന്വേഷിക്കുന്നു.

ഇതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

നിങ്ങൾക്ക് ഏത് തരത്തിലുള്ള രോഗമാണുള്ളത്, ലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രത എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും ചികിത്സ. മിക്ക ആളുകൾക്കും ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് മുമ്പോ പരിക്കിന് ശേഷമോ മാത്രമേ ചികിത്സ ആവശ്യമുള്ളൂ.

ചികിത്സയുടെ നിരവധി പ്രധാന രീതികളുണ്ട്:

• ഡെസ്മോപ്രസിൻ (DDAVP): ഇത് ഏറ്റവും സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്ന ചികിത്സയാണ്. ഇത് ഒരു ഹോർമോണാണ്. ഇത് നാസൽ സ്പ്രേയായോ അല്ലെങ്കിൽ ഒരു കുത്തിവയ്പ്പായോ നൽകുന്നു. നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ സംഭരിച്ചിരിക്കുന്ന VWF പ്രോട്ടീനുകളുടെ രക്തത്തിലേക്ക് പുറത്തുവിടുന്നത് ത്വരിതപ്പെടുത്തുന്നതിലൂടെയാണ് ഇത് പ്രവർത്തിക്കുന്നത്.
• വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടർ ഇൻഫ്യൂഷനുകൾ: കഠിനമായ കേസുകളിൽ, ഒരു കുത്തിവയ്പ്പിലൂടെ ശരീരത്തിലേക്ക് സാന്ദ്രീകൃതമായ ഒരു തരം വിഡബ്ല്യുഎഫ് നൽകുന്നു. ഇത് ശരീരത്തിന് ക്ഷയിച്ച വിഡബ്ല്യുഎഫ് പ്രോട്ടീൻ നൽകുന്നത് പോലെയാണ്.
• ആന്റിഫൈബ്രിനോലിറ്റിക്സ്: രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് വളരെ വേഗത്തിൽ തടയുന്നതിലൂടെയാണ് ഈ മരുന്നുകൾ പ്രവർത്തിക്കുന്നത്. പല്ല് പറിച്ചെടുക്കൽ പോലുള്ള സാഹചര്യങ്ങളിൽ രക്തസ്രാവം നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനാണ് ഇവ നൽകുന്നത്.
• ഗർഭനിരോധന ഗുളികകൾ: അമിതമായ ആർത്തവ രക്തസ്രാവമുള്ള സ്ത്രീകൾക്ക് ഇവ ഉപയോഗപ്രദമാണ്. ഈ ഗുളികകളിലെ ഈസ്ട്രജൻ ഹോർമോൺ VWF അളവ് വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു.

ഞാൻ എപ്പോഴാണ് ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

എളുപ്പത്തിൽ രക്തസ്രാവം, എളുപ്പത്തിൽ ചതവ്, അല്ലെങ്കിൽ അമിതമായ ആർത്തവം എന്നിവ ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ കുടുംബ ഡോക്ടറെ കാണുന്നത് ഉറപ്പാക്കുക. കനത്ത രക്തസ്രാവത്തിന് മറ്റ് കാരണങ്ങളുണ്ടാകാം, അതിനാൽ ശരിയായ രോഗനിർണയം നടത്തേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

ഈ രോഗവുമായി ജീവിക്കുമ്പോൾ എനിക്ക് എന്തുചെയ്യാൻ കഴിയും?

വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം ഉണ്ടെങ്കിൽ രക്തസ്രാവം തടയാൻ നിങ്ങൾ കുറച്ചുകൂടി ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതുണ്ട്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഇതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളെ ഉപദേശിക്കും. പൊതുവേ, ഇനിപ്പറയുന്നവ ഒഴിവാക്കുന്നതാണ് നല്ലത്:

• പരിക്കിന് കാരണമാകുന്ന കായിക വിനോദങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുക: റഗ്ബി, ബോക്സിംഗ് പോലുള്ള ധാരാളം സമ്പർക്കങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്ന കായിക വിനോദങ്ങൾ അനുയോജ്യമല്ല.
• രക്തം നേർപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കുക: ആസ്പിരിൻ അല്ലെങ്കിൽ NSAID-കൾ (ഉദാ: ഇബുപ്രോഫെൻ, ഡിക്ലോഫെനാക്) പോലുള്ള വേദനസംഹാരികൾ ഡോക്ടറുടെ അനുമതിയില്ലാതെ കഴിക്കരുത്.
• ചില സപ്ലിമെന്റുകൾ കഴിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കുക: വിറ്റാമിൻ ഇ, മത്സ്യ എണ്ണ തുടങ്ങിയ വസ്തുക്കൾ രക്തം നേർപ്പിക്കും. എന്തെങ്കിലും ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ സമീപിക്കുക.

നിങ്ങളുടെ എല്ലാ ഡോക്ടർമാരോടും (ദന്തഡോക്ടർ ഉൾപ്പെടെ) നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെന്ന് പറയുക, അതുവഴി ശസ്ത്രക്രിയ പോലുള്ള എന്തെങ്കിലും ചെയ്യുന്നതിന് മുമ്പ് രക്തസ്രാവം നിയന്ത്രിക്കാൻ അവർക്ക് നടപടികൾ സ്വീകരിക്കാൻ കഴിയും. അടിയന്തര സാഹചര്യങ്ങളിൽ മെഡിക്കൽ സ്റ്റാഫിനെ അറിയിക്കാൻ ഒരു മെഡിക്കൽ അലേർട്ട് ബ്രേസ്ലെറ്റ് ധരിക്കുന്നതും നല്ലതാണ്.