നിങ്ങൾക്ക് എപ്പോഴെങ്കിലും ഒരു ചെറിയ മുറിവ് ഉണ്ടായിട്ട് വളരെക്കാലമായി രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ കഴിഞ്ഞിട്ടില്ലേ? അതോ ചെറിയൊരു മുറിവ് ഉണ്ടായിട്ടും വലിയ നീല ചതവുകൾ ഉണ്ടാകാറുണ്ടോ? ചിലപ്പോൾ ഇവ സാധാരണ കാര്യങ്ങളാണെന്ന് നമ്മൾ കരുതുന്നു, പക്ഷേ അവ നമ്മുടെ രക്തത്തിലെ ഒരു ചെറിയ പ്രശ്നത്തിന്റെ ലക്ഷണമാകാം. ഇന്ന്, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനെ ബാധിക്കുന്ന, അധികം ചർച്ച ചെയ്യപ്പെടാത്തതും എന്നാൽ വളരെ സാധാരണവുമായ ഒരു അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് നമ്മൾ സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നു. അതാണ് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം.
ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം (VWD) എന്താണ്?
നമ്മുടെ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന പ്രക്രിയ ശരിയായി നടക്കാത്തപ്പോൾ ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം (VWD). ഇത് ഒരു രോഗത്തേക്കാൾ നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒരു ബലഹീനതയാണ്.
നമ്മുടെ രക്തക്കുഴലുകളിൽ ഒന്നിൽ മുറിവുണ്ടാകുമ്പോൾ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഒരു ചെറിയ തരം കോശങ്ങൾ (പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ) രക്തസ്രാവം നിർത്തി മുറിവ് അടയ്ക്കുന്നുവെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. ഒരു ഭിത്തിയിലെ ഒരു ദ്വാരം ഇഷ്ടികകൾ കൊണ്ട് നിറയ്ക്കുന്നത് പോലെയാണ് ഇത്. ഈ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ ഒരുമിച്ച് പറ്റിനിൽക്കുകയും നമ്മുടെ രക്തത്തിൽ ഒരു പ്രത്യേക "ഗം" പോലുള്ള പ്രോട്ടീൻ ഉണ്ടായിരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, അത് ശക്തമായ ഒരു കട്ട ഉണ്ടാക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു. അതാണ് നമ്മൾ വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടർ (VWF) എന്ന് വിളിക്കുന്നത്.
VWD ഉള്ള ഒരാളുടെ ശരീരത്തിൽ ഈ VWF പ്രോട്ടീൻ ആവശ്യത്തിന് ഇല്ലായിരിക്കാം, അല്ലെങ്കിൽ അവർക്കുള്ള പ്രോട്ടീൻ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കില്ലായിരിക്കാം. പിന്നെ, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് ശരിയായി രൂപപ്പെടാത്തതിനാൽ, ചെറിയ പരിക്കിൽ നിന്ന് പോലും രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ വളരെ സമയമെടുക്കും.
ലോകത്തിൽ ഏറ്റവും സാധാരണയായി കണ്ടുവരുന്ന പാരമ്പര്യ രക്തസ്രാവ രോഗമാണിത്. 100 പേരിൽ ഒരാൾക്ക് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാമെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.
VWD യുടെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണ്?
ഈ അവസ്ഥയെ പ്രധാനമായും മൂന്ന് തരങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു. ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്നതല്ലാത്തതും പിന്നീട് ഉണ്ടാകുന്നതുമായ ഒരു തരം കൂടിയുണ്ട്.
| ടൈപ്പ് ചെയ്യുക | വിവരണം |
|---|---|
| ടൈപ്പ് 1 | ഇതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരം (60% - 80% വരെ). ശരീരത്തിൽ വളരെ കുറച്ച് VWF പ്രോട്ടീൻ ഉള്ളതുകൊണ്ടാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി സൗമ്യമായിരിക്കും. |
| ടൈപ്പ് 2 | രണ്ടാമത്തെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരം (15% - 30% വരെ). VWF പ്രോട്ടീൻ ഇവിടെ ഉണ്ടെങ്കിലും, അതിന്റെ പ്രവർത്തനം ദുർബലമാണ്. ഇത് പഴയ ഗം പോലെയാണ്, അത് അവിടെ ഉണ്ടെങ്കിലും ഉപയോഗശൂന്യമാണ്. ലക്ഷണങ്ങൾ നേരിയതോ മിതമായതോ ആകാം. |
| ടൈപ്പ് 3 | ഇതാണ് ഏറ്റവും കഠിനവും അപൂർവവുമായ ഇനം. ഇവിടെ, VWF പ്രോട്ടീൻ ശരീരത്തിൽ നിന്ന് ഏതാണ്ട് പൂർണ്ണമായും ഇല്ലാതാകുന്നു. അതിനാൽ, ലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ കഠിനമാണ്. |
| ഏറ്റെടുത്ത VWD | ഇത് നിങ്ങൾക്ക് ജന്മനാ ലഭിക്കുന്ന ഒന്നല്ല. ചില ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗങ്ങൾ (ഉദാ: ലൂപ്പസ്), ഹൃദ്രോഗം, ചിലതരം അർബുദങ്ങൾ, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങൾ കഴിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ എന്നിവ മൂലവും ഇത് സംഭവിക്കാം. |
ഈ അവസ്ഥയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
നിങ്ങൾക്ക് ഉള്ള വിഡബ്ല്യുഡി തരം അനുസരിച്ച് ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു.
ടൈപ്പ് 1 ഉം ടൈപ്പ് 2 ഉം ഉള്ളവരുടെ നേരിയതും മിതമായതുമായ ലക്ഷണങ്ങൾ
- ഒരു ചെറിയ പരിക്ക് പോലും വലിയ നീല ചതവിന് കാരണമാകും: നിങ്ങളുടെ ശരീരം ചിലയിടങ്ങളിൽ നീലയായി മാറുന്നത് നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിക്കുന്നുണ്ടോ?
- ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള മൂക്കൊലിപ്പ്: ചിലരിൽ ഇടയ്ക്കിടെ മൂക്കൊലിപ്പ് ഉണ്ടാകാറുണ്ട്, അത് നിർത്താൻ പ്രയാസമാണ്.
- ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കു ശേഷമോ പല്ല് പറിച്ചെടുത്ത ശേഷമോ ഉണ്ടാകുന്ന അമിത രക്തസ്രാവം: പല്ല് പറിച്ചെടുത്തതിന് ശേഷം മണിക്കൂറുകളോളം രക്തസ്രാവം നിലയ്ക്കുന്നില്ലേ?
- സ്ത്രീകൾക്ക് ആർത്തവ സമയത്ത് കനത്ത രക്തസ്രാവം അനുഭവപ്പെടുന്നു: മണിക്കൂറിൽ ഒരിക്കലെങ്കിലും പാഡ് മാറ്റേണ്ടി വരുന്ന തരത്തിൽ രക്തസ്രാവം കൂടുതലാണോ? ഇത് കട്ടപിടിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുമോ? കാലക്രമേണ, ഇത് ഇരുമ്പിന്റെ കുറവ് മൂലമുള്ള വിളർച്ചയ്ക്ക് കാരണമാകും.
- മലത്തിലോ മൂത്രത്തിലോ രക്തം.
ടൈപ്പ് 3 ന്റെ കഠിനമായ ലക്ഷണങ്ങൾ
ഈ തരത്തിൽ, മുകളിൽ പറഞ്ഞ എല്ലാ ലക്ഷണങ്ങളും കഠിനമായിരിക്കും. കൂടാതെ,
- പെട്ടെന്ന്, കാരണമില്ലാതെ ഉണ്ടാകുന്ന കടുത്ത രക്തസ്രാവം.
- സന്ധികളിലേക്കും മൃദുവായ കലകളിലേക്കും രക്തം ഒഴുകി വീക്കത്തിനും കഠിനമായ വേദനയ്ക്കും കാരണമാകുന്നു.
പ്രധാന കാര്യം, ഈ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള എല്ലാവർക്കും VWD ഇല്ല എന്നതാണ്. എന്നാൽ നിങ്ങൾക്ക് ഇവയിൽ ഒന്നോ അതിലധികമോ ലക്ഷണങ്ങൾ സ്ഥിരമായി ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഉപദേശത്തിനായി ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുന്നത് നല്ലതാണ്.
ഇത് നിങ്ങൾ എങ്ങനെ തിരിച്ചറിയും?
നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ആദ്യം നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ചും കുടുംബ മെഡിക്കൽ ചരിത്രത്തെക്കുറിച്ചും ചോദിക്കും. ഇതൊരു പാരമ്പര്യ രോഗമായതിനാൽ, നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ മറ്റാർക്കെങ്കിലും ഇത്തരത്തിലുള്ള രക്തസ്രാവ പ്രശ്നം ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടോ എന്ന് കണ്ടെത്തേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.
പിന്നെ, നിങ്ങളുടെ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ എത്ര സമയമെടുക്കുമെന്നും അത് എത്രത്തോളം നന്നായി പ്രവർത്തിക്കുന്നുവെന്നും കാണാൻ അവർ ചില പ്രത്യേക പരിശോധനകൾ നടത്തും. പ്രധാനമായും,
- രക്തത്തിലെ VWF പ്രോട്ടീന്റെ അളവ് അളക്കൽ (ആന്റിജൻ പരിശോധന).
- ആ പ്രോട്ടീന്റെ പ്രവർത്തനം പരിശോധിക്കുന്നു.
ചിലപ്പോൾ, സമ്മർദ്ദം, വ്യായാമം തുടങ്ങിയ കാര്യങ്ങൾ VWF ലെവലുകൾ മാറ്റിയേക്കാം, അതിനാൽ ഏറ്റവും കൃത്യമായ ഫലങ്ങൾ ലഭിക്കുന്നതിന് നിങ്ങൾ ഈ പരിശോധനകൾ ഒന്നിലധികം തവണ ചെയ്യേണ്ടി വന്നേക്കാം.
ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്? എങ്ങനെ കൈകാര്യം ചെയ്യാം?
വിഡബ്ല്യുഡി ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ലെങ്കിലും, അത് നിയന്ത്രിക്കാനും സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാനും കഴിയും . ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുക എന്നതാണ്.
1. ചില മരുന്നുകൾ ഒഴിവാക്കൽ
രക്തം നേർപ്പിക്കുന്ന ചില മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കണം. ആസ്പിരിൻ , എൻഎസ്ഐഡികൾ (ഇബുപ്രൊഫെൻ, നാപ്രോക്സെൻ പോലുള്ളവ) കഴിക്കരുതെന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ പലപ്പോഴും നിങ്ങളോട് പറയും. വേദനയ്ക്കോ പനിക്കോ അസറ്റാമിനോഫെൻ സുരക്ഷിതമായ ഒരു ഓപ്ഷനാണ്. എന്നാൽ ഏതെങ്കിലും മരുന്ന് കഴിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുന്നത് ഉറപ്പാക്കുക.
2. പ്രത്യേക ചികിത്സകൾ
ചികിത്സ നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രതയെയും തരത്തെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.
- ഡെസ്മോപ്രസിൻ അസറ്റേറ്റ് (DDAVP): ഇത് ഏറ്റവും സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്ന ചികിത്സയാണ്. ഇത് ഒരു നാസൽ സ്പ്രേയായോ അല്ലെങ്കിൽ ഒരു കുത്തിവയ്പ്പായോ നൽകാം. നമ്മുടെ കോശങ്ങളിൽ സംഭരിച്ചിരിക്കുന്ന VWF പ്രോട്ടീന്റെ രക്തത്തിലേക്ക് പുറത്തുവിടുന്നത് ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നതിലൂടെയാണ് ഇത് പ്രവർത്തിക്കുന്നത്. ഈ മരുന്ന് ശരീരത്തിൽ വെള്ളം നിലനിർത്താൻ കാരണമാകും, അതിനാൽ നിങ്ങളുടെ ദ്രാവക ഉപഭോഗം പരിമിതപ്പെടുത്താൻ ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം.
- കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾക്കുള്ള സാന്ദ്രത: ഇൻട്രാവെൻസായി (IV) നൽകുന്ന VWF പ്രോട്ടീൻ അടങ്ങിയ സാന്ദ്രത. ഇത് സാധാരണയായി കഠിനമായ കേസുകളിലും ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് മുമ്പും ഉപയോഗിക്കുന്നു.
- മറ്റ് മരുന്നുകൾ: പല്ല് പറിച്ചെടുക്കൽ പോലുള്ള സന്ദർഭങ്ങളിൽ, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയാൻ ഗുളികകളോ അമിനോകാപ്രോയിക് ആസിഡ് അല്ലെങ്കിൽ ട്രാനെക്സാമിക് ആസിഡ് പോലുള്ള ദ്രാവക മരുന്നുകളോ നൽകാം.
- സ്ത്രീകൾക്കുള്ള പ്രത്യേക ചികിത്സകൾ: അമിതമായ ആർത്തവമുള്ള സ്ത്രീകൾക്ക് ഗർഭനിരോധന ഗുളികകൾ VWF അളവ് വർദ്ധിപ്പിക്കും. ഹോർമോൺ അടങ്ങിയ ലൂപ്പ് ധരിക്കുക (ലെവോനോർജസ്ട്രൽ ഇൻട്രാട്ടറിൻ ഉപകരണം) അല്ലെങ്കിൽ ഗർഭാശയത്തിന്റെ പാളി നീക്കം ചെയ്യുക (എൻഡോമെട്രിയൽ അബ്ലേഷൻ) പോലുള്ള രീതികളും ഉണ്ട്.
അവസാനമായി, നിങ്ങൾക്ക് ടൈപ്പ് 3 പോലുള്ള ഗുരുതരമായ അവസ്ഥയുണ്ടെങ്കിൽ, രക്തസ്രാവം അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, അത് ഒരു അടിയന്തരാവസ്ഥയാണ്. നിങ്ങൾ ഉടൻ തന്നെ ആശുപത്രിയിലെ അത്യാഹിത വിഭാഗത്തിൽ (ETU) പോകണം. കാലതാമസം ജീവന് ഭീഷണിയായേക്കാം.
വീട്ടിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്ന സന്ദേശം
- വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം (VWD) രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന പ്രക്രിയയെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു സാധാരണ പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്.
- ഇടയ്ക്കിടെ ചതവ്, മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം, അല്ലെങ്കിൽ കനത്ത ആർത്തവ രക്തസ്രാവം തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ശ്രദ്ധിക്കണം.
- ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, യോഗ്യനായ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണാനും ഉപദേശം തേടാനും മടിക്കേണ്ട.
- നിങ്ങൾക്ക് VWD ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, വൈദ്യോപദേശം കൂടാതെ ആസ്പിരിൻ അല്ലെങ്കിൽ NSAID വേദനസംഹാരികൾ കഴിക്കുന്നത് പൂർണ്ണമായും ഒഴിവാക്കുക.
- ശരിയായ മാനേജ്മെന്റും ചികിത്സയും ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഈ അവസ്ഥയിൽ നിങ്ങൾക്ക് ആരോഗ്യകരവും സാധാരണവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും.
💬 Comments (0)
ഇതുവരെ അഭിപ്രായങ്ങളൊന്നും പോസ്റ്റ് ചെയ്തിട്ടില്ല. ആദ്യമായി നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായം ഇവിടെ ചേർക്കുക.
നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായം ചേർക്കുക