Та энэ ховор тохиолддог бөөрний өвчний талаар мэдэх үү? (Атипик гемолитик уремийн хам шинж - aHUS)

Таны бие дэх жижиг судаснуудад цусны бүлэгнэл үүсч байгааг төсөөлөөд үз дээ. Ялангуяа бөөрний судаснуудад. Эдгээр цусны бүлэгнэл нь бөөр рүү цусны урсгалыг хаахад бөөрний дутагдал гэх мэт ноцтой асуудал үүсч болно. Энэ нь атипик гемолитик уремийн хам шинж буюу aHUS-д тохиолддог зүйл юм. Энэ өвчнийг эмчлэх арга байхгүй ч зөв эмчилгээ хийснээр үүнийг сайн зохицуулж болно.

"Ердийн" болон "Ердийн бус" HUS-ийн ялгаа юу вэ?

Энэ эмгэгийг aHUS гэж нэрлэдэг бөгөөд бидний ихэвчлэн хардаг "Ердийн" HUS-ээс арай өөр юм. Ердийн HUS-ийн гол шалтгаан нь суулгалт үүсгэдэг тодорхой төрлийн бактери, жишээлбэл, `(E. coli)` болон `(Shigella)` зэрэг бактерийн халдвар юм. Гэсэн хэдий ч aHUS-ийн шалтгаан нь илүү төвөгтэй байдаг.

aHUS гэж нэрлэгддэг энэ өвчин ямар ч насанд тохиолдож болно. Бага насны хүүхдүүдэд энэ нь хөвгүүд, охидод адилхан нөлөөлдөг. Гэсэн хэдий ч нас ахих тусам эмэгтэйчүүд энэ өвчинд өртөх магадлал өндөр байдаг. Учир нь жирэмслэлт нь өвчний илрэлийг өдөөж болдог. Энэ бол маш ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ өвчнөөр яг хэдэн хүн өвчилдөг нь тодорхойгүй байгаа ч зарим судалгаагаар АНУ зэрэг орнуудад сая хүн тутмын хоёр нь л энэ өвчнөөр өвчилдөг болохыг харуулж байна.

aHUS-ийн шалтгаан юу вэ?

aHUS-ийн ихэнх тохиолдол нь генийн мутаци гэж нэрлэгддэг генийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй байдаг. Гэсэн хэдий ч генийн мутацитай хүн бүр өвчин тусдаггүй. Шинж тэмдэг илрэхийн тулд өдөөгч хүчин зүйл шаардлагатай.

Энгийнээр хэлбэл, энэ өвчинд генетикийн хувьд өртөмтгий хүн дараах зүйлсийн аль нэг нь тохиолдвол өвчин тусах боломжтой.

• Жирэмслэлт
• Зарим халдварт нөхцөл байдал
• Хорт хавдар
• Зарим эмүүд
• Эрхтэн шилжүүлэн суулгах
• Бусад архаг өвчин, жишээлбэл, "системийн склероз" эсвэл "хорт хавдрын гипертензи"

Гэхдээ заримдаа aHUS өвчтөнүүдийн тал орчимд нь эмч нар олж чадах генетикийн мутаци байдаггүй. Бид эдгээр тохиолдлыг "идиопатик" гэж нэрлэдэг. Энэ нь шалтгааныг нь олж чадахгүй гэсэн үг юм. Судлаачид энэ нөхцөл байдал нь хараахан тогтоогдоогүй генетикийн мутациас үүдэлтэй гэж үздэг.

aHUS-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

aHUS-ийн шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн өдөөгч бодис хэрэглэсний дараа гэнэт гарч ирдэг. Эдгээр сэдрэл нь хөнгөн эсвэл хүнд хэлбэртэй байж болно. Хөнгөн тохиолдолд бөөр тийм ч их өртөхгүй байж болно. Хүнд тохиолдолд бөөрний дутагдалд хүргэж болзошгүй.

Эхний шатанд та дараах шинж тэмдгүүдийг анзаарч болно:

• Хэт их сул дорой байдал ба амьгүй байдал
• Ерөнхийдөө бие тавгүйрхэж байна

Энэ бол даамжирдаг өвчин юм. Энэ нь ялангуяа өвчнийг эрт илрүүлээгүй тохиолдолд шинж тэмдгүүд цаг хугацааны явцад улам дорддог гэсэн үг юм. Хэдийгээр бөөр нь aHUS-ийн гол бай боловч тархи, элэг, уушиг, зүрх зэрэг бусад эрхтнүүд цусны судасны бөглөрөлд өртөж болзошгүй.

aHUS-ийг хэрхэн оношлох вэ?

Хэрэв танай гэр бүлийн хэн нь ч өмнө нь энэ өвчнөөр өвдөж байгаагүй бол aHUS-ийг оношлоход жаахан хэцүү байж болно. Бөөрний өвчний чиглэлээр мэргэшсэн эмч (нефрологич) эсвэл цусны өвчний чиглэлээр мэргэшсэн эмч (гематологич) үүнийг оношлоход хамгийн тохиромжтой. Тэд голчлон дараах гурван шинж тэмдгийг хайж олох болно.

1. Цус задралын цус багадалт

2. Ялтас эсийн тоо буурсан

3. Бөөрний үйл ажиллагааны асуудал

Энэ нөхцөл байдлыг баталгаажуулахын тулд эмч янз бүрийн шинжилгээ хийлгэхийг захиалж болно.

Эмчилгээний ямар сонголтууд байдаг вэ?

aHUS-ийг эмчлэхэд FDA-аас батлагдсан хоёр төрлийн эм байдаг.

• `Экулизумаб (Солирис)`
• `Равулизумаб-цвц (Ултомирис)`

Эдгээр хоёр эм хоёулаа "моноклональ эсрэгбие" гэж нэрлэгддэг бүлэгт багтдаг. Энгийнээр хэлбэл эдгээр нь бидний биед байгалийн гаралтайгаар үүсдэг эсрэгбие шиг ажилладаг лабораторид үйлдвэрлэсэн тусгай уургууд юм. Эдгээр эмүүд нь цусан дахь ялтас болон цусны улаан эсийн тоог нэмэгдүүлж чаддаг. Хэрэв энэ эмчилгээг өвчний эхэн үед эхлүүлбэл бөөрний гэмтлийг ч буцаах боломжтой.

Эдгээр эмийг тариагаар өгдөг. Гэсэн хэдий ч эдгээр нь толгой өвдөх, халуурах, дотор муухайрах, бие өвдөх зэрэг гаж нөлөө үзүүлдэг. Эмч танд эдгээрийн талаар мэдэгдэх болно.

Үүнээс гадна, шинж тэмдгийг эмчлэхэд плазмын эмчилгээг бас ашигладаг. Үүний тулд өвчтөнд эрүүл хүнээс авсан плазмыг өгөх эсвэл плазмыг өвчтөний цуснаас гаргаж аваад эрүүл плазмаар сольдог.

Хэрэв бөөр эдгээр эмчилгээнд хариу өгөхгүй бол бөөрний диализ эсвэл бөөр шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байж болно.

Эмнэлэгт яаралтай очих шаардлагатай нөхцөл байдал

Дараах хүнд шинж тэмдгүүд илэрвэл хамгийн ойрын эмнэлгийн Яаралтай тусламжийн тасагт (ETU) яаралтай хандана уу.

• Шээсний гарц маш бага.
• Төөрөгдөл эсвэл оюун санааны тодорхой байдал алдагдах.
• Биеийн хүчтэй хавдар.
• Амьсгалахад хүндрэлтэй.

Өвчинтэй амьдарч байхдаа сэтгэцийн эрүүл мэндээ хэрхэн хадгалах вэ?

aHUS гэх мэт архаг өвчтэй амьдрах үед стресс, түгшүүр мэдрэх нь түгээмэл байдаг. Өвчин хүндэрч, шинж тэмдэг илрэх тусам таны сэтгэцийн эрүүл мэндэд үзүүлэх нөлөө улам ихэсдэг. Гэхдээ та үүнийг ганцаараа даван туулах шаардлагагүй.

• Гэр бүл, найз нөхөдтэйгөө ярилц: Итгэдэг хүнтэйгээ бодол санаа, мэдрэмжээ хуваалцах нь маш их тайвшрал авчирна.
• Эмч, зөвлөхүүдтэй ярилц: Энэ талаар эмчтэйгээ ярилц. Шаардлагатай бол тэд таныг сэтгэцийн эрүүл мэндийн зөвлөх рүү чиглүүлж болно.
• Эрүүл мэндийнхээ талаар бодоорой: Хангалттай унтаж амраарай. Стрессийг бууруулах арга замыг олоорой. Бөөрөндөө сайн хооллоорой. Боломжтой бол дасгал хөдөлгөөн хийгээрэй. Бие махбодийн хувьд эрүүл байх нь сэтгэцийн хувьд эрүүл байхад тусалдаг.

Хэдийгээр энэ нь насан туршийн өвчин боловч эрт оношлох, зөв ​​эмчилгээ хийх, эмчийн зөвлөгөөг дагаж мөрдөх замаар та энэ өвчний үр дагаврыг зохицуулж, хэвийн амьдралаар амьдрах боломжтой. Тиймээс эмчтэйгээ холбоотой байж, эмчилгээний төлөвлөгөөгөө дагаж мөрдөөрэй.