Та бяцхан хүүхдийнхээ нүүрний хэлбэрт санаа зовж байна уу? Биндерийн хам шинжийн талаар ярилцъя!

Таны бяцхан хүүхэд төрөхөд түүний нүүрний хэлбэрт бага зэрэг өөрчлөлт гарсан уу? Заримдаа хамар нь жаахан хавтгай харагдаж магадгүй, эсвэл дээд уруул нь зөв байрлалд байхгүй байж магадгүй. Ээж эсвэл аав иймэрхүү зүйлийг хараад бага зэрэг айх нь хэвийн үзэгдэл юм. Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй, өнөөдөр бид ижил төстэй шинж тэмдэг илэрдэг боловч тийм ч түгээмэл биш Биндерийн хам шинж гэж нэрлэгддэг өвчний талаар ярих болно.

Биндерийн хам шинж гэж юу вэ? Энгийнээр хэлбэл...

Биндерийн хам шинж нь төрөх үед тохиолддог ховор тохиолддог төрөлхийн эмгэг юм. Энэ нь нүүрний голд байрлах яс, ялангуяа хамар, дээд эрүүний яс зөв хөгжөөгүйгээс илэрдэг. Энэ нь байшингийн зарим хана зөв баригдаагүйтэй төстэй юм. Энэ нь хүүхдийн царайг арай өөр харагдуулж болзошгүй.

Үүнийг бодоод үз дээ, бидний хамар, дээд уруул нь доор байрлах яснуудаас болж хэлбэртэй байдаг. Тиймээс эдгээр яснууд ургахгүй болсны дараа гадаад төрх нь өөрчлөгддөг. Зарим хүүхдүүд энэ өвчний улмаас амьсгалахад хүндрэлтэй байж болох бөгөөд ялангуяа хөхөөр хооллох үед хооллоход бэрхшээлтэй байж болно. Гэхдээ сайн мэдээ гэвэл үүнийг эмчлэх арга байдаг. Ихэвчлэн хүүхэд арай том болсон үед буюу өсвөр насандаа (ихэвчлэн 15-19 насны хооронд) эдгээр ясыг дахин байрлуулж, нүүрний төрхийг нүүр, эрүүний мэс засал (`эрүү нүүрний мэс засал`) -аар сэргээж болно.

Биндерийн хам шинжийн өөр нэршил байдаг уу?

Тийм ээ, эмч нар заримдаа энэ өвчнийг өөр нэрээр нэрлэдэг. Та эдгээр нэрийг бас сонсож магадгүй тул үүнийг мэдэх нь зүйтэй:

• Биндерийн фенотип - Энэ бол Биндерийн хам шинжийн өөр нэр юм.
• Биндэр хэлбэрийн хамрын дээд булчирхайн дисплази
• Эрүүний хамрын дисплази
• Хамрын дээд булчирхайн гипоплази

Эдгээр нэрс жаахан төвөгтэй мэт санагдаж болох ч бүгд ижил утгатай.

Биндерийн хам шинж гэж нэрлэгддэг энэ эмгэг хэр түгээмэл вэ?

Энэ бол үнэндээ маш ховор тохиолддог өвчин юм . Зарим мэдээллээр энэ өвчин 10,000 нярай тутмын нэгээс цөөнд нь тохиолддог. Тиймээс үүнээс айх хэрэггүй. Гэхдээ энэ нь ховор тохиолддог ч үүнийг мэдэж байх нь чухал юм.

Биндерийн хам шинжийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Энэ өвчний гол шинж чанар нь нүүрний голд өсөлтгүй байх явдал юм. Үүний үр дүнд хүүхдийн нүүрэнд дараах өөрчлөлтүүд илэрч болно.

• Хамар хавтгай болж, дээд уруул хавтгай болно . Хамар дотогшоо шигдсэн мэт харагдаж болно.
• Доод эрүү урагш цухуйна.Энэ нь иймэрхүү харагдаж байна. Дээд эрүү дотогшоо, доод эрүү урагшаа чиглэсэн байдаг тул ийм төрх үүсдэг.
• Дээд ба доод шүднүүд хоорондоо зөв таарахгүй (бөглөрөл алдагдах) . Энэ нь хооллох, ярихад хүндрэл учруулж болзошгүй.
• Хамрын нүх нь гурвалжин эсвэл хавирган сар хэлбэртэй болдог .

Эдгээр нь хамгийн түгээмэл шинж тэмдгүүд юм. Гэсэн хэдий ч үүнээс гадна ховор тохиолдолд та дараах шинж тэмдгүүдийг харж болно .

• Сэтэрхий тагнай .
• Төрөлхийн зүрхний гажиг .
• Сонсголын бэрхшээл .
• Оюуны хөгжлийн бэрхшээл .
• Нуруу нугасны гажиг .
• Страбизм эсвэл нүдээ анин харах .

Бүх хүүхдэд эдгээр шинж тэмдэг илэрдэггүй. Зарим хүүхдэд зөвхөн үндсэн шинж тэмдэг илэрч болно.

Биндерийн хам шинж яагаад үүсдэг вэ? Шалтгаан нь юу вэ?

Үнэнийг хэлэхэд мэргэжилтнүүд үүний яг юунаас болж байгааг одоо хүртэл тогтоогоогүй байна . Ихэнх тохиолдолд хүүхдүүдэд энэ өвчин ямар ч тодорхой шалтгаангүйгээр үүсдэг.

Гэсэн хэдий ч зарим гэр бүлийн хэд хэдэн хүүхэд энэ өвчнөөр өвчилдөг тул удамшлын хүчин зүйл, өөрөөр хэлбэл удамшлын нөлөө байж болзошгүй гэж үзэж байна. Гэсэн хэдий ч энэ нь одоогоор эцэслэн батлагдаагүй байна.

Үүнээс гадна судлаачид хүрээлэн буй орчны хэд хэдэн хүчин зүйл нөлөөлж болзошгүй гэж үзэж байна. Үүнд дараахь хүчин зүйлс орно.

• Жирэмсэн үед эхийн согтууруулах ундаа хэрэглэх.
• Жирэмсэн үед тодорхой эмэнд өртөх. Жишээлбэл, эпилепсийн эсрэг фенитоин (Дилантин®, Фенитек®) болон цус шингэлэгч варфарин (Коумадин®, Жантовен®) орно. (Эдгээр эмийг шаардлагатай бол эмчийн хяналтан дор уух боловч жирэмсний үед онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй.)
• Жирэмсний үед К аминдэмийн дутагдал.
• Төрөх үед толгой эсвэл нүүрний гэмтэл.

Эдгээр нь одоогоор тодорхойлогдсон эрсдэлт хүчин зүйлүүд юм.

Эмч нар Биндерийн хам шинжийг хэрхэн оношлодог вэ?

Эмч нар эхлээд хүүхдийн царайны төрхийг харж энэ өвчнийг сэжиглэдэг. Дараа нь уг сэжигийг баталгаажуулах эсвэл үгүйсгэхийн тулд нүүрний ясны бүтцийг тодорхой харж чадах тусгай шинжилгээ хийдэг. Эдгээрийг дараахь байдлаар нэрлэдэг.

• Компьютер томографийн шинжилгээ
• MRI сканнер (`MRI`)
• Хэт авиан шинжилгээ ("хэт авиан")

Эдгээр сканнераар дамжуулан бид нүүрний ясны хөгжлийн аливаа дутагдлыг нарийн илрүүлж чадна.

Биндерийн хам шинжийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

Эмчилгээ нь хүүхэд бүрт харилцан адилгүй байдаг бөгөөд шинж тэмдгийн хүнд байдлаас хамаарна.Энэ нь харилцан адилгүй байдаг. Эмчилгээний хоёр үндсэн арга байдаг:

1. Шүдний гажиг заслын эмчилгээ:

• Энэ нь эрүү болон шүдийг зөв тэгшлэхийн тулд аманд утас ("брекет") байрлуулахыг хэлнэ.
• Заримдаа, хэрэв шинж тэмдэг хэт хүнд биш бол энэ шүдний эмчилгээ хангалттай байж болно.
• Бусад тохиолдолд энэ эмчилгээг мэс заслын өмнө эсвэл дараа хийх шаардлагатай байж болно.

2. Мэс засал:

• Энэ бол эмчилгээний гол арга юм. Эдгээр мэс заслыг гавлын яс, нүүрний мэс засалч (гавлын яс, нүүрний мэс засалд мэргэшсэн эмч) хийдэг.
• Энэ мэс засалд хүүхдийн өөрийн биеэс авсан яс, мөгөөрс эсвэл синтетик материалыг ашиглан хамрын хэлбэрийг өөрчилдөг. Үүнийг мөн хамрын мэс засал гэж нэрлэдэг.
• Мөн дээд эрүүг зөв байрлалд оруулахын тулд Ле Форт I эсвэл II остеотоми гэж нэрлэгддэг мэс заслын төрлийг хийж болно. Эдгээр нь нэлээд төвөгтэй мэс засал боловч туршлагатай эмч нар тэдгээрийг амжилттай хийж чадна.
• Эмч нар энэ мэс заслыг хийхээсээ өмнө хүүхдийн нүүрний ясны өсөлт бүрэн зогсох хүртэл хүлээхийг зөвлөдөг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн 15-19 насны хооронд хийгддэг. Учир нь хэрэв үүнээс өмнө хийвэл яс ургах тусам асуудал дахин гарч болзошгүй юм.

Чухал: Бүх хүүхдэд хоёр эмчилгээ шаардлагагүй. Зарим хүүхдэд зөвхөн нэг эмчилгээ шаардлагатай байж болно. Үүнийг хүүхдийг үзлэг хийсний дараа эмнэлгийн баг тодорхойлно.

Биндерийн хам шинж гэж нэрлэгддэг энэ өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Үүний яг тодорхой шалтгаан нь тодорхойгүй байгаа тул үүнээс бүрэн урьдчилан сэргийлэх боломжтой гэсэн баталгаа өгөх боломжгүй юм .

Гэсэн хэдий ч хэрэв та жирэмсэн бол өмнө нь хэлэлцсэн хүрээлэн буй орчны зарим хүчин зүйлд өртөхөө багасгаснаар энэ өвчин үүсэх эрсдлийг тодорхой хэмжээгээр бууруулж болно. Та энэ талаар эмчтэйгээ ярилцаж болно:

• Жирэмсний үед хэрэглэх эмийн аюулгүй байдал , ялангуяа фенитоин ба варфарин (эмчийн жоргүйгээр ямар ч эм ууж болохгүй, хэрэв жороор олгосон бол эмчтэйгээ энэ талаар ярилцаарай).
• Витамин дутагдал, ялангуяа К аминдэмийн дутагдлын талаар . Жирэмсний үед зөв хооллолт маш чухал юм.

Биндерийн хам шинжтэй хүүхдийн ирээдүй ямар вэ?

Энэ бол хамгийн сайхан мэдээ. Энэ нөхцөл байдлын талаар ерөнхийдөө эерэг хандлага байна .

Ихэнх хүүхдүүд хамрын мэс заслын дараа цаашид эмчилгээ хийх шаардлагагүй байдаг. Тэд хэвийн амьсгалж, хэвийн хооллож, мэс заслын дараа нүүрний төрх нь сайжирдаг .Энэ боломжтой. Тиймээс санаа зовох зүйл байхгүй ч хамгийн чухал зүйл бол аль болох хурдан эмчид хандах явдал юм.

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Хэрэв та эсвэл таны хүүхэд Биндерийн хам шинжтэй болохыг олж мэдвэл эмчээсээ дараах асуултуудыг асууж болно. Эдгээр нь танд өвчнийг ойлгоход туслах болно.

• "Эмч ээ, миний хүүхдийн өвчний хамгийн их магадлалтай шалтгаан юу байж болох вэ? "
• " Энэхүү Биндерийн хам шинжийн эмгэгийг зөв оношлохын тулд ямар шинжилгээ хийдэг вэ? "
• " Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байна вэ? Миний хүүхдэд юу хамгийн тохиромжтой вэ?"
• " Амьдралын дараа дахин эмчилгээ хийлгэх магадлал хэр вэ? "
• "Хэрэв би өөр хүүхэдтэй болвол тэр хүн энэ өвчнөөр өвчлөх магадлал хэд вэ? "

Эдгээр асуултуудаас гадна эмчээсээ толгойд чинь байгаа бүх зүйлийг асуугаарай.

Биндерийн хам шинжтэй төстэй шинж тэмдэгтэй өөр ямар өвчин байдаг вэ?

Нүүрний ясны өсөлтөд нөлөөлдөг, Биндерийн хам шинжтэй төстэй харагддаг хэд хэдэн өөр өвчин байдаг. Эмч нар мөн эдгээрт санаа зовж байна. Зарим жишээг дурдвал:

• Акродизостоз
• Аперт хам шинж
• Chondrodysplasia punctata, үндэслэг иш (CDPR)
• Ургийн варфарины хам шинж (жирэмсний үед варфаринд өртснөөс үүдэлтэй эмгэг)
• Кётелийн хам шинж
• Стиклерийн хам шинж

Эдгээр нэрсийг мэдэж аваарай. Эмч нар таны хүүхдэд яг ямар өвчин байгааг тодорхойлох болно.

Эцэст нь, санах зүйлс (Гэртээ авч явах мессеж)

За, тэгэхээр бидний юу ярьсныг нэгтгэн дүгнэж үзье:

• Биндерийн хам шинж бол маш ховор тохиолддог төрөлхийн эмгэг юм.
• Энэ нь нүүрний голд, ялангуяа хамар болон дээд эрүүний ясны өсөлтийг бууруулдаг . Үүний үр дүнд хавтгай хамар, цухуйсан доод эрүү зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.
• Үүний яг тодорхой шалтгаан нь тодорхойгүй байгаа ч удамшлын болон хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлс нөлөөлж болзошгүй юм.
• Энэ өвчнийг шүдний гажиг заслын эмчилгээ болон/эсвэл мэс заслын аргаар амжилттай эмчилж болно.
• Олон хүүхэд эмчилгээний дараа маш сайн үр дүнд хүрч , хэвийн амьдралаар амьдарч чаддаг.

Хэрэв та хүүхдийнхээ царайны төрх байдлын талаар санаа зовж байгаа бол аль болох хурдан мэргэшсэн эмчид хандана уу . Хамгийн чухал зүйл бол сандрах биш, харин зөв мэдээлэл, зөвлөгөө авах явдал юм. Эмч нар танд туслахад бэлэн байна.

Энэ мэдээлэл танд хэрэг болно гэж найдаж байна. Танд болон танай гэр бүлд эрүүл энх сайн сайхныг хүсье!

Биндерийн хам шинж, Биндерийн хам шинж, нүүрний гажиг, төрөлхийн өвчин, хүүхдийн эрүүл мэнд, эрүү нүүрний мэс засал, гавлын ясны мэс засал