Ясны чөмөгний дутагдал: Энэ талаар дэлгэрэнгүй ярилцъя!

Ясны чөмөг бол таны бие дэх цус үүсгэдэг гол төв юм. Энэ бол үйлдвэр шиг. Энэ үйлдвэр нь бидний биед бүлэгнэхэд тусалдаг улаан эс, цагаан эс, ялтас зэрэг зүйлсийг үйлдвэрлэдэг. Хэрэв энэ үйлдвэр гэнэт ажиллахаа больсон эсвэл зөв ажиллахгүй бол юу болохыг төсөөлөөд үз дээ? Энэ бол ясны чөмөгний дутагдал юм. Энэ талаар арай дэлгэрэнгүй ярилцъя.

Ясны чөмөгний дутагдал гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, чөмөгний дутагдал гэдэг нь таны чөмөг биед хангалттай хэмжээний эрүүл улаан эс, цагаан эс эсвэл ялтас үүсгэж чадахгүй байхыг хэлнэ. Эдгээр эсийн төрөл бүр бидний биед тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг.

• Цусны улаан эсүүд нь бие махбодид хүчилтөрөгч тээвэрлэдэг. Хэрэв тэдгээрийн хэмжээ бага байвал та ядрах, цонхийх мэдрэмж төрж магадгүй.
• Цагаан цусны эсүүд бол бидний биеийн армитай адил юм. Тэд халдвартай тэмцдэг. Хэрэв тэдгээр нь бага байвал өвдөх магадлал өндөр байдаг.
• Ялтас эсүүд нь цусны бүлэгнэлтэд тусалдаг бөгөөд энэ нь таныг гэмтээх үед цус алдалтыг зогсоодог гэсэн үг юм. Хэрэв таны ялтас эсийн тоо буурвал жижиг шарх ч гэсэн их хэмжээний цус алдалт үүсгэж болзошгүй.

Ясны чөмөгний дутагдал нь ихэвчлэн өөр нэг өвчний хүндрэл болдог. Гэхдээ заримдаа энэ нь ямар ч тодорхой шалтгаангүйгээр тохиолдож болно. Эмч нар шинж тэмдгийг эм, янз бүрийн эмчилгээний тусламжтайгаар зохицуулж чаддаг. Гэсэн хэдий ч энэ өвчний цорын ганц урт хугацааны эмчилгээ бол аллоген үүдэл эс шилжүүлэн суулгах явдал юм.

Энэ нөхцлийн үндсэн төрлүүд юу вэ?

Ясны чөмөгний дутагдлын хоёр үндсэн төрөл байдаг:

1. Олдмол: Мэргэжилтнүүд энэ өвчний шалтгааныг яг таг мэдэхгүй байна. Гэхдээ судалгаагаар энэ нь тодорхой өвчин, тодорхой химийн бодист өртөх эсвэл тодорхой эм хэрэглэснээс үүдэлтэй байж болохыг харуулсан. Энэ төрөл нь цаг хугацааны явцад аажмаар хөгждөг .

2. Удамшлын: Хэрэв та эцэг эхийнхээ аль нэг эсвэл хоёулангийнх нь удамшлын өөрчлөлт (мутаци)-ыг өвлөж авбал энэ нь тохиолддог. Эмч нар үүнийг чөмөгний дутагдлын хам шинж гэж нэрлэдэг.

Энэ нөхцөл байдал хэр түгээмэл вэ?

Энэ нь үнэндээ тийм ч түгээмэл тохиолддог өвчин биш юм. Жишээлбэл, АНУ-д жил бүр төрсөн сая нярай тутмын 65 орчим нь удамшлын чөмөгний дутагдлын хам шинжтэй байдаг. Өөр нэг жишээ бол "Фанкони цус багадалт" гэж нэрлэгддэг удамшлын өвчин юм. Энэ нь сая хүн тутмын таван хүний ​​нэгэнд тохиолддог. Тиймээс та харж байгаачлан энэ нь жаахан ховор тохиолддог.

Шинж тэмдгүүд юу байж болох вэ?

Шинж тэмдгүүд нь чөмөгний дутагдлын шалтгаанаас хамааран харилцан адилгүй байж болно. Жишээлбэл, удамшлын чөмөгний дутагдалтай хүн хоёр настайгаасаа эхлэн шинж тэмдэг илэрч эхэлдэг. Гэсэн хэдий ч судалгаагаар энэ төрлийн олдмол өвчтэй хүн 20-25 насандаа эсвэл 65 насандаа шинж тэмдэг илэрч эхэлдэг болохыг харуулж байна. Хэзээ эхлэхээс үл хамааран хамгийн түгээмэл шинж тэмдгүүд нь:

• Ясны өвдөлт
• Хэт их цус алдалт (жишээлбэл, хамраас цус гарах, буйлнаас цус гарах, сарын тэмдгийн хүнд цус алдалт)
• Хэт их ядаргаа болон ядрал
• Байнга халуурдаг
• Бактерийн халдвар байнга гардаг
• Толгой өвдөх
• Амьсгалахад хүндрэлтэй (амьсгал давчдах)
• Арьсны өнгө ердийнхөөсөө цайвар болж байна
• Арьсан доорх жижиг улаан толбо (Petechiae)
• Тодорхой шалтгаангүйгээр бие дээр хөхрөлт үүсэх

Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдгүүдийн нэг буюу хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрсээр байвал эмчид хандахаа мартуузай.

Энэ чөмөг яагаад бүтэлгүйтдэг вэ? Шалтгаан нь юу вэ?

Дараах зүйлс нь ясны чөмөгний дутагдал үүсэх эрсдэлд нөлөөлж болно.

• Та чөмөгний дутагдлын хам шинжтэй (удамшлын шинж чанартай).
• Та цусны хорт хавдар, өөр цусны өвчин, эсвэл цусны зарим өвчин, хорт хавдар, халдвартай (эдгээр нь хожуу үеийн буюу "(Олжмол)" төрөлд хамаарна).
• Тодорхой химийн бодис болон эмэнд өртөх (энэ нь мөн '(Олдмол)' ангилалд багтдаг).

Заримдаа энэ эмгэг нь ямар ч шалтгаангүйгээр тохиолдож болно. Эмч нар үүнийг " идиопатик чөмөгний дутагдал" гэж нэрлэдэг. Судлаачид аутоиммун өвчин болон чөмөгний дутагдлын хооронд холбоо байдаг гэж үздэг. Аутоиммун өвчин гэдэг нь таны биеийн өөрийн дархлааны систем таны чөмөг рүү буруугаар халдах явдал юм.

Удамшлын ясны чөмөгний дутагдлын хам шинжүүд

Эдгээр нь удамшлын, холбоотой эсвэл ижил төстэй шинж тэмдэгтэй зарим нөхцөл байдал юм:

• Төрөлхийн агранулоцитоз (Костманы хам шинж): Энэ нь нейтрофил гэж нэрлэгддэг цагаан эсийн төрөлд нөлөөлдөг.
• Төрөлхийн амегакариоцитын тромбоцитопени (CAMT): Энэ нөхцөлд ясны чөмөгт ялтас үүсгэхэд тусалдаг мегакариоцит гэж нэрлэгддэг эсийн тоо буурдаг.
• Даймонд-Блэкфан цус багадалт (Даймонд-Блэкфан цус багадалт): Энэ бол цусны улаан эсийн үйлдвэрлэлд нөлөөлдөг архаг өвчин юм.
• Төрөлхийн дискератоз (Дискератоз төрөлхийн - `(Дискератоз төрөлхийн)`):Энэ өвчний шинж тэмдгүүдэд арьсны өөрчлөлтүүд багтдаг бөгөөд энэ нь чөмөгний дутагдлын эрт үеийн шинж тэмдэг байж болно.
• Фанкони цус багадалт (Фанкони цус багадалт): Энэ бол хамгийн түгээмэл тохиолддог чөмөгний дутагдлын хам шинж юм.
• Торлогийн дисгенез (Торлогийн дисгенез): Энэ нь хүнд хэлбэрийн хавсарсан дархлал хомсдолын (ХХХ) нэг хэлбэр юм. Энэ нөхцөлд таны бие хангалттай боловсорсон Т эсийг үүсгэдэггүй.
• Хүнд хэлбэрийн төрөлхийн нейтропени (Хүнд хэлбэрийн төрөлхийн нейтропени): Энэ нөхцөлд таны цагаан эсийн нэг төрөл болох нейтрофил хэвийн хэмжээнээс доогуур байдаг.
• Швахман-Алмазын хам шинж (Швахман-Алмазын хам шинж): Энэ өвчин нь нойр булчирхай, чөмөг, ясанд нөлөөлдөг.

Хэрэв таны эцэг эхийн аль нэг нь уг өвчин болон шинж тэмдэгтэй бол (үүнийг "аутосомын давамгайлсан" гэж нэрлэдэг) танд уг өвчин үүсч, чөмөгний дутагдлын хам шинж үүсэх магадлал 50% байна.

Гэсэн хэдий ч хэрэв таны эцэг эх хоёулаа ижил төрлийн чөмөгний дутагдлын хам шинжтэй холбоотой генийн мутацитай боловч аль нь ч шинж тэмдэггүй байвал (үүнийг 'аутосомын рецессив' гэж нэрлэдэг), энэ өвчин үүсэх эрсдэл 25% хүртэл буурна.

Цусны хорт хавдар

Хэрэв та дараах төрлийн хорт хавдрын аль нэгтэй бол ясны чөмөгний дутагдалд орох эрсдэл өндөр байна.

• Лимфома
• Олон миелома
• Миелодипластик хам шинж

Цусны бусад эмгэгүүд

Зарим хүмүүс эдгээр өвчнөөр төрдөг. Зарим нь цаг хугацааны явцад эдгээр өвчнөөр өвчилдөг. Үүнд:

• Апластик цус багадалт (Апластик цус багадалт): Энэ бол ховор тохиолддог цусны эмгэг юм. Энэ нь таны ясны чөмөгийг гэмтээж, шинэ цусны эс, ялтас үүсгэхээс сэргийлдэг. Эмч нар чөмөгний дутагдлын талаар ярихдаа "апластик цус багадалт" гэсэн нэр томъёог ашиглаж болно.
• Цитопени (Цитопени): Үүнд аутоиммун нейтропени, идиопатик нейтропени, том мөхлөгт лимфоцитын лейкеми зэрэг эмгэгүүд орно.
• Пароксизмаль шөнийн гемоглобинури (Пароксизмаль шөнийн гемоглобинури): Энэ нөхцөлд таны дархлааны систем улаан эсийг устгадаг.
• Цэвэр улаан эсийн аплази (Цэвэр улаан эсийн аплази): Энэ нь мөн улаан эсийн үйлдвэрлэлд нөлөөлдөг удамшлын өвчин юм.

Вирусын халдварууд

Дараах вирусын халдварууд нь таны эрсдэлийг нэмэгдүүлж болзошгүй:

• Цитомегаловирус `(Цитомегаловирус)`
• Эпштейн-Барр вирус
• Хүний дархлал хомсдолын вирус (ХДХВ)
• Парвовирус В19 `(Парвовирус В19)`
• Вируст гепатит

Хорт хавдрын хими эмчилгээ болон/эсвэл туяа эмчилгээ нь чөмөгний дутагдалд орох эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. Түүнчлэн, зарим шавьж устгах бодис болон пестицидэд хэрэглэдэг химийн бодис болон уусгагч бодисуудад өртөх нь таны эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

Энэ өвчний хүндрэлүүд юу вэ?

Энэ бол амь насанд аюултай ноцтой өвчин юм. Эмчилгээ хийсний дараа ч дараах хүндрэлүүд гарч болзошгүй:

• Бактерийн эсвэл вирусын халдвар
• Цус алдалт
• Цусны хорт хавдар, жишээлбэл, цочмог миелоид лейкеми эсвэл миелодисплази
• Бусад хорт хавдар, жишээлбэл, остеосаркома ба рабдомиосаркома
• Хавтгай эсийн хавдар

Та үүнийг хэрхэн оношлох вэ?

Эмч эхлээд танаас шинж тэмдэг, өвчний түүх, гэр бүлийн тань өвчний түүхийн талаар асууна. Тэд мөн биеийн үзлэг хийнэ. Тэд мөн цусны шинжилгээ, дүрс оношилгооны шинжилгээ захиалж болно.

Цусны шинжилгээ

Цусны шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Церулоплазмины шинжилгээ
• Цусны бүрэн тооллого (CBC)
• Ферритины шинжилгээ
• Фолийн хүчлийн дутагдлын шинжилгээ
• В12 витамины дутагдлын шинжилгээ

Дүрслэлийн туршилтууд

Дүрслэлийн туршилтууд нь дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Соронзон резонансын дүрслэл (MRI - `(Соронзон резонансын дүрслэл)` скан)
• Позитроны ялгаралтын томографи (PET - `(Позитроны ялгаралтын томографи)` скан)
• Хэт авиан шинжилгээ `(Хэт авиан)`

Цусны шинжилгээ болон дүрс оношилгооны шинжилгээний үр дүнд үндэслэн эмч тань чөмөгний биопси хийхийг зөвлөж болно. Тэрээр мөн чөмөгний дутагдалд хүргэдэг генетикийн мутацийг тодорхойлохын тулд генетикийн шинжилгээ хийхийг зөвлөж болно.

Таны эмч тодорхой халдварыг оношлох эсвэл бусад өвчнийг үгүйсгэхийн тулд шинжилгээ захиалж болно. Тэд яагаад шинжилгээ бүрийг хийж байгаа болон шинжилгээ юу харуулж болохыг танд тайлбарлах болно.

Эмчилгээний аргууд юу вэ?

Таны авах эмчилгээ нь хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна, үүнд:

• Чөмөгний дутагдлын төрөл (өөрөөр хэлбэл удамшлын эсвэл олдмол эсэх).
• Таны биеийн байдлын хүнд байдал.
• Таны нас болон ерөнхий эрүүл мэнд.
• Таны шинж тэмдгүүд.

Эмчилгээний сонголтууд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Халдвартай тэмцэхэд антибиотик , мөөгөнцрийн эсрэг болон вирусын эсрэг эмүүд.
• Цусны улаан эсийн тоог нэмэгдүүлэх, цус алдалт, ядрах зэрэг шинж тэмдгүүдийг бууруулахын тулд цус сэлбэх .
• Ясны чөмөгний өдөөгч бодисууд нь таны ясны чөмөгт илүү олон цусны эсийг бий болгоход тусалдаг.
• Дархлаа дарангуйлагчид нь таны дархлааны системийг ясны чөмөг рүү халдахаас сэргийлэхэд тусалдаг.
• Аллоген үүдэл эс (ясны чөмөг) шилжүүлэн суулгах .

Эмчилгээний ямар нэгэн гаж нөлөө эсвэл хүндрэл байна уу? (Эмчилгээний хүндрэлүүд)

Хүндрэл болон гаж нөлөө нь эмчилгээнээс хамааран харилцан адилгүй байдаг ч үүдэл эс (ясны чөмөг) шилжүүлэн суулгах нь ноцтой асуудал үүсгэх магадлал өндөр байдаг. Үүнд шилжүүлэн суулгах эсийн эсрэг эзэн өвчин (GVHD) болон халдварууд орно.

Энэ өвчний үед амьдрал ямар байх вэ? (Таамаглал)

Эмчилгээний дараа юу хүлээж болох (тавилан) нь өвчний төрөл, таны нас, ерөнхий эрүүл мэнд, мөн таны бие эмчилгээнд хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлэх зэрэг хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна.

Ерөнхийдөө чөмөгний дутагдалтай хүмүүст тасралтгүй эмнэлгийн тусламж, дэмжлэг шаардлагатай байдаг . Гэхдээ хүн бүр адилхан байдаггүй. Өөрийн биеийн байдлыг яг таг мэдэж, анхны эмчилгээний дараа юу болохыг эмчээсээ асуугаарай.

Чөмөгний дутагдал үхлийн аюултай өвчин мөн үү? (Энэ нь эцсийн шатны өвчин мөн үү?)

Энэ бол маш ноцтой, амь насанд аюултай нөхцөл байдал юм . Ясны чөмөгний дутагдалтай ихэнх хүмүүсийг хавдар судлаач, гематологич зэрэг туршлагатай мэргэжилтнүүд эмчилдэг.

Эдгээр өвчтөнүүдийн дундаж наслалтын талаар юу хэлж болох вэ? (Дундаж наслалт)

Дундаж наслалт гэдэг нь тодорхой өвчний эмчилгээ хийсний дараа хүн хэр удаан амьдрахыг тооцоолсон үзүүлэлт юм. Ясны чөмөгний дутагдалтай хүмүүсийн дундаж наслалт хэдэн сараас насан туршийн хооронд хэлбэлздэг.

Гэхдээ та онцгой бөгөөд таны туршлага бусдынхаас өөр байж болно. Эмчээсээ юу хүлээж болох, хэр удаан амьдрах боломжтой талаар асуугаарай. Тэд бол таны хамгийн сайн мэдээллийн эх сурвалж юм, учир нь тэд таныг болон таны биеийн байдлыг мэддэг.

Эрсдэлийг бууруулж болох уу? (Эрсдэлийг бууруулах)

Харамсалтай нь удамшлын чөмөгний дутагдлын эрсдлийг бууруулах арга байхгүй. Гэсэн хэдий ч чөмөгний үйл ажиллагааг бууруулдаг химийн бодисоос зайлсхийх нь зарим олдмол чөмөгний дутагдлын эрсдлийг бууруулж чадна. Түүнчлэн, эрт эмчилгээ нь таны шинж тэмдгийг намдааж, амьдралын чанарыг сайжруулахад тусална.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ? (Өөрийгөө арчлах)

Хамгийн сайн хийх зүйл бол эрүүл мэнддээ анхаарал тавих явдал юм. Жишээлбэл, тамхины бүтээгдэхүүн бүү хэрэглэ, согтууруулах ундаа хэрэглэхээ хязгаарлах эсвэл болих хэрэгтэй. Бусад хэдэн зөвлөмжийг энд оруулав.

• Эмчтэйгээ тогтмол уулзаарай. Ясны чөмөгний дутагдал нь насан туршийн өвчин байж болно. Та тасралтгүй эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай байж магадгүй. Энэ нь мөн эрүүл мэндийн шинэ асуудал үүсгэж болзошгүй. Тиймээс тогтмол үзлэгт хамрагдах нь чухал юм. Эмч таны ерөнхий эрүүл мэндийг хянаж, шинээр үүссэн асуудлыг эмчлэх болно.
• Эрүүл хооллолт бариарай. Эмчилгээний шинж тэмдэг болон гаж нөлөө нь танд хоол идэхэд хэцүү эсвэл хоолны дуршил буурахад хүргэж болзошгүй. Хэрэв та шаардлагатай тэжээлээ авч байгаа эсэхдээ эргэлзэж байвал хоол тэжээлийн мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөөрэй. Тэд танд зохих зөвлөмжийг өгч чадна.
• Дасгал хөдөлгөөн хий. Чөмөгний дутагдал гэх мэт ноцтой эрүүл мэндийн асуудалтай байх нь стресс үүсгэдэг. Дасгал хөдөлгөөн бол стрессийг тайлах гайхалтай арга юм. Шинэ дасгалын дэглэм эхлүүлэхээсээ өмнө эмчтэйгээ зөвлөлдөөрэй.

Яаралтай тусламжийн тасагт (ETU) хэзээ очих шаардлагатай вэ?

Хэрэв та чөмөгний дутагдалтай бол халдвар авах, цус алдах эрсдэл өндөр байна. Дараах шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл яаралтай тусламжийн өрөөнд хандах хэрэгтэй.

• Ердийн өвчин намдаагч уусны дараа ч халууралт буурахгүй байх
• Дахиж, чичирч (жихүүдэс хүрэх)
• Зогсоохын аргагүй цус алдалт

Эмчээс ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Та удамшлын зарим өвчний улмаас чөмөгний дутагдалтай байж магадгүй. Гэхдээ заримдаа энэ нь ямар ч тодорхой шалтгаангүйгээр тохиолдож болно. Та эмчээсээ дараах асуултуудыг асууж болно.

• Чи яагаад надад чөмөгний дутагдал байгааг мэдэх үү?
• Надад ямар эмчилгээний сонголтууд байгаа вэ?
• Би насан туршдаа эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай юу?
• Үүнийг эмчилж болох уу?

Хэрэв та чөмөгний дутагдалтай бол удамшлын өвчин, цусны эмгэг, хорт хавдар гэх мэт ноцтой эрүүл мэндийн асуудалтай тулгарч байж магадгүй юм. Энэхүү шинэ оношлогоо нь танд олон шинэ асуулт, санаа зовнилыг төрүүлж болзошгүй бөгөөд энэ нь таныг хэт ихээр зовоож болзошгүй юм. Энэ нь амь насанд аюултай нөхцөл байдал үүсгэж болзошгүй тул түгшүүр төрөх нь хэвийн үзэгдэл юм. Юу хүлээж болох, цаашид юу хийх талаар эмнэлгийн багтайгаа ярилцаарай. Тэд таны асуултанд хариулахад баяртай байх болно.

Хураангуй болгон санах (Гэртээ авч явах мессеж)

Чөмөгний дутагдал нь ноцтой бөгөөд нарийн төвөгтэй өвчин юм. Гэхдээ олон шалтгаан байж болох бөгөөд олон янзын эмчилгээ, менежментийн стратеги байдаг гэдгийг санаарай. Хамгийн чухал зүйл бол эрт оношлох, зөв ​​​​мэргэжилтнүүдээс эмчилгээ авах, эдгээр зааврыг үргэлжлүүлэн дагаж мөрдөх явдал юм.Хэрэв танд энэ талаар асуулт эсвэл санаа зовоосон зүйл байвал эмчтэйгээ ярилцахаас бүү ай. Тэд танд туслахад бэлэн байна.

` Чөмөгний дутагдал, цусны улаан эс, цусны цагаан эс, ялтас эс, үүдэл эсийн шилжүүлэн суулгалт, чөмөгний өвчин