Та байнга өвддөг үү? Энэ нь шалтгаан байж болох юм: Гипогаммаглобулинемийн талаар мэдэж авцгаая.

Та ханиад томуу, ханиалга ихтэй байдаг уу? Эсвэл таны бяцхан хүүхэд чихний үрэвсэл эсвэл хамрын хөндийн асуудалтай байнга өвддөг үү? Заримдаа бид эдгээрийг хэвийн өвчин гэж боддог ч хэрэв эдгээр халдвар дахин дахин гарсаар байвал өөр нэг үндсэн шалтгаан байж магадгүй юм. Ийм үед сэжиглэж болох нэг өвчин бол гипогаммаглобулинеми юм. Хэдийгээр энэ нь жаахан урт нэртэй ч гэсэн энгийнээр ойлгоё.

Гипогаммаглобулинеми гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, гипогаммаглобулинеми гэдэг нь таны биед эсрэгбиеийн түвшин бага байдаг нөхцөл байдал юм. Эдгээр эсрэгбиеийн өөр нэг нэр нь иммуноглобулин юм. Одоо бидний бие цайз шиг гэж төсөөлөөд үз дээ. Энэ цайзад ирдэг дайснууд бол вирус, бактери зэрэг нян юм. Тиймээс биднийг эдгээр дайснуудаас хамгаалдаг цэргүүд бол бидний дархлааны систем юм.

Энэхүү дархлааны систем нь В эс гэж нэрлэгддэг тусгай төрлийн эстэй. Тэд тусгайлан сургагдсан командостой адил юм. Нян биед ороход эдгээр В эсүүд иммуноглобулин гэж нэрлэгддэг эсрэгбие үүсгэдэг. Эдгээр эсрэгбие нь нянг барьж аваад устгадаг. Энэ үед бид өвдөхгүй, эсвэл өвчнөөс хурдан эдгэрдэг.

Та энэ өвчний талаар зөвхөн цусны шинжилгээ өгөхөд л мэдэж болно.

Эдгээр үгсийг ойлгомжтой болгохын тулд задлан шинжилье:

• Гипо: хэвийн хэмжээнээс доогуур гэсэн үг.
• Гамма глобулин: Эдгээр нь хамгийн түгээмэл иммуноглобулины төрөл юм.
• Эмиа: цусанд байдаг гэсэн үг.

Тиймээс таны цусан дахь энэхүү иммуноглобулины түвшин буурахад таны биеийн хамгаалалтын систем сулардаг. Дараа нь нянгууд таны биед амархан халдаж болно. Тиймээс та халдвар авах, бусад өвчин тусах магадлал өндөр байдаг.

Ийм төрлүүд байдаг уу?

Тийм ээ, гипогаммаглобулинеми гэж нэрлэгддэг өвчин нь хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд аль алинд нь нөлөөлж болно. Хоёр үндсэн төрөл байдаг:

1. Анхдагч (төрөлхийн) гипогаммаглобулинеми: Энэ нь зарим ховор тохиолддог генетикийн өвчнөөс үүдэлтэй байдаг. Бид эдгээрийг Анхдагч Дархлал Хомсдолын Өвчин (PIDD) гэж нэрлэдэг. Энгийнээр хэлбэл, та төрөхдөө гендээ тодорхой алдаатай (мутацитай) төрдөг. Эдгээр генүүд нь дархлааны системийг хэрхэн ажиллуулахыг заадаг. Тиймээс уг зааварт алдаа гарсан тохиолдолд дархлаа буурдаг. Эдгээр генетикийн алдааг ихэвчлэн үеэс үед дамжуулж болно.

2. Хоёрдогч (олдмол) гипогаммаглобулинеми: Энэ болХамгийн түгээмэл төрөл. Энэ өвчин нь янз бүрийн эмнэлгийн нөхцөл байдлаас эсвэл тодорхой эмийн гаж нөлөөнөөс үүдэлтэй байж болно. Энэ нь та эрүүл саруул төрж, дараа нь амьдралынхаа хожуу үед энэ өвчин тусдаг гэсэн үг юм.

Энэ нөхцөл байдал хэр ховор вэ?

Гипогаммаглобулинеми нь өмнө дурдсан хамгийн түгээмэл анхдагч дархлал хомсдолын өвчний (PIDD) нэг юм. Гэсэн хэдий ч PIDD нь ерөнхийдөө тийм ч түгээмэл өвчин биш юм. Жишээлбэл, АНУ-д хагас сая орчим хүн PIDD-тэй амьдардаг гэсэн тооцоо бий.

Үүний шинж тэмдгүүд юу вэ?

Хүүхэд болон насанд хүрэгчдийн аль алинд нь гипогаммаглобулинемийн гол шинж тэмдэг нь байнга эсвэл удаан үргэлжилсэн халдвар юм. Шинж тэмдэг нь халдварын төрлөөс хамаарна. Гипогаммаглобулинемитэй холбоотой хамгийн түгээмэл халдвар ба шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Чихний халдвар: чих өвдөх, чихний хэнгэрэг гэмтэх (заримдаа сорвижилттой), халуурах. (Зарим хүүхдүүд чихний байнгын халдвартай байдаг бөгөөд эм уусан ч дахин дахин халдварладаг гэж төсөөлөөд үз дээ.)
• Хамрын хөндийн халдвар: Хамар битүүрэх эсвэл нус гоожих, ядрах, халуурах. (Зарим хүмүүс өглөө сэрэхдээ хамар битүүрч, толгой нь хүндэрч байгаа мэт мэдрэмж төрдөг, тийм үү? Хэрэв энэ нь үргэлжилсээр байвал та санаа зовох хэрэгтэй.)
• Бронхит: Байнга ханиалгах, амьсгал давчдах, халуурах.
• Уушгины хатгалгаа: Цээж хөндүүрлэх эсвэл өвдөх, амьсгалахад хүндрэлтэй болох, халуурах.
• Ходоодны ханиад: суулгалт, дотор муухайрах, бөөлжих, халуурах.
• Менингит: Хүзүү хөших, толгой өвдөх, халуурах. (Энэ нь жаахан аюултай, та үүнийг хурдан олох хэрэгтэй.)
• Арьсны халдвар: арьсны гэмтэл, хавдар, загатнах, халуурах.

Түүнчлэн, шинж тэмдгүүд нь иммуноглобулины түвшин бага байгааг үүсгэсэн үндсэн өвчнөөс хамааран өөр өөр байж болно. Жишээлбэл, зарим төрлийн PIDD-тэй хүүхэд харшил үүсгэх магадлал өндөр байдаг. Бусад төрөл нь өсөлт хөгжилтийг саатуулж болзошгүй.

Үүний шалтгаан юу вэ?

Хоёр шалтгаан байж болно. Таны дархлааны систем хангалттай иммуноглобулин үүсгэдэггүй, эсвэл ямар нэгэн шалтгаанаар үүсгэдэг иммуноглобулинууд устдаг. Шалтгаан нь анхдагч эсвэл хоёрдогч чонон хөрвөстэй эсэхээс хамаарч өөр өөр байдаг.

Анхан шатны гипогаммаглобулинемийн шалтгаанууд

Үүнтэй холбоотой байж болох хамгийн түгээмэл `PIDD` төрлүүдийн зарим нь:

• Нийтлэг хувьсах дархлал хомсдол (ХХДХ): Бие махбодид хангалттай хэмжээний иммуноглобулин үйлдвэрлэхэд саад болдог генетикийн гажиг. Энэ нь насанд хүрэгчдэд анхдагч гипогаммаглобулинемийн хамгийн түгээмэл шалтгаан юм.
• X-холбоотой Агаммаглобулинеми (XLA): X хромосомын генетикийн гажиг нь бие махбодид хангалттай хэмжээний В эс эсвэл иммуноглобулин үйлдвэрлэхэд саад болдог. Энэ нь голчлон эрэгтэй нярайд нөлөөлдөг (учир нь тэд зөвхөн нэг X хромосомтой байдаг). XLA нь хүүхдүүдэд гипогаммаглобулинемийн нийтлэг шалтгаан болдог.
• Нялхсын түр зуурын гипогаммаглобулинеми (ТГГ): Энэ нь хүүхдийн иммуноглобулины түвшин 3 сартайд буурч эхлэхэд тохиолддог. ТГГГ-тай нярайд халдвар авах боломжтой боловч шинж тэмдэг илэрдэггүй. Энэ өвчин ихэвчлэн 3 нас хүрэхэд өөрөө арилдаг.
• Сонгомол IgA дутагдал: Энэ нь бие махбодь нь иммуноглобулин А гэж нэрлэгддэг тодорхой төрлийн иммуноглобулиныг хангалттай хэмжээгээр үйлдвэрлэж чадахгүй байх үе юм.
• Гипер-IgM хам шинж: Энэ тохиолдолд зарим төрлийн иммуноглобулин хэвийн эсвэл илүүдэл хэмжээгээр үйлдвэрлэгддэг бол зарим нь хангалттай хэмжээгээр үйлдвэрлэгддэггүй.

Үүнээс гадна анхдагч гипогаммаглобулинеми үүсгэдэг бусад төрлийн PIDD байдаг:

• Атакси-телангиэктази
• Аутосомын рецессив агаммаглобулинеми (ARA)
• Сайн хам шинж (GS)
• Тусгаарлагдсан IgG бус иммуноглобулины дутагдал
• Хүнд хэлбэрийн хавсарсан дархлал хомсдол (SCID)
• Өвөрмөц эсрэгбиеийн дутагдал (SAD)
• Вискотт-Алдрих хам шинж (WAS)

Хоёрдогч гипогаммаглобулинемийн шалтгаанууд

Энэ нөхцөл байдал хожим тохиолдож болох шалтгаанууд нь дараах байдалтай байна.

• Эм: Зарим эм нь иммуноглобулины түвшинг бууруулж болзошгүй. Жишээлбэл, дархлаа дарангуйлагч, таталтын эсрэг эм, кортикостероид, хими эмчилгээний эмүүд.
• Нефротик хам шинж: Энэ өвчний үед бөөр чинь шээсэнд хэт их уураг ялгаруулдаг. Мөн уураг болох иммуноглобулиныг ийм аргаар ялгаруулж болно.
• Уураг алддаг энтеропати: Энэ нь ходоод гэдэсний системээр дамжин биеэс хэт их уураг алдагдах үе юм.
• Хорт хавдар:В эсүүдэд нөлөөлдөг хорт хавдар нь иммуноглобулины түвшинг бууруулдаг. Жишээлбэл, архаг лимфоцитын лейкеми, лимфома, олон миелома зэрэг хорт хавдар.
• ХДХВ: ХДХВ нь бэлгийн замаар дамжих халдвар (БЗХӨ) юм. Энэ нь мөн гипогаммаглобулинеми болон дархлааны тогтолцооны бусад асуудал үүсгэж болзошгүй.

Энэ нь ямар хүндрэл учруулж болох вэ?

Хэрэв эмчлэхгүй орхивол гипогаммаглобулинеми нь ноцтой халдвар, тэр ч байтугай амь насанд аюултай хүндрэлүүдэд хүргэж болзошгүй юм. Нийтлэг хүндрэл бол бронхоэктаз юм. Энэ бол уушги нь бүрмөсөн гэмтдэг нөхцөл юм. Энэ өвчин нь амьсгалын дээд замын халдвар байнга гардаг хүмүүст илүү түгээмэл тохиолддог.

Байнга ханиалгаж, цэр ялгаруулдаг уушгины асуудалтай хүнийг төсөөлөөд үз дээ. Хэрэв тэдний уушги байнга гэмтэж байвал энэ нь байнгын өвчин болж хувирдаг.

Үүнээс гадна, гипогаммаглобулинеми нь дараахь эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

• Аутоиммун өвчин: Эдгээр нь таны дархлааны систем таны биеийн эсүүдэд халддаг нөхцөл байдал юм.
• Дотоод эрхтнүүдийн гэмтэл.
• Хорт хавдар.
• Сепсис: Энэ бол бие махбодид тархдаг хүнд халдвар юм.

Та үүнийг яаж таних вэ?

Эмч нар таны иммуноглобулины түвшинг хэмжихийн тулд цусны шинжилгээ хийнэ. Хэрэв таны түвшин хэвийн хэмжээнээс доогуур байвал танд гипогаммаглобулинеми гэж хэлж магадгүй. Дараа нь эмч таны өвчнийг хөнгөн, дунд зэрэг эсвэл хүнд гэж ангилна.

Энэ доод түвшинг яг юу үүсгэж байгааг олж мэдэхийн тулд эмч дараахь зүйлийг анхаарч үзнэ.

• Таны шинж тэмдгүүд: Ялангуяа та байнга халдвар авдаг эсэх.
• Танай гэр бүлийн эмнэлгийн түүх: Танай гэр бүлд PIDD-тэй хүн байна уу?
• Таны ууж буй эмүүд: Ялангуяа гаж нөлөө болгон гипогаммаглобулинеми үүсгэж болзошгүй эмүүд.

Та мөн нэмэлт шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай байж магадгүй бөгөөд үүнд дараахь зүйлс орно.

• Бусад цусны шинжилгээ: Жишээлбэл, цусны ерөнхий шинжилгээ, эсрэгбиеийн шинжилгээ, таны эрхтнүүд хэрхэн ажиллаж байгааг харуулсан шинжилгээ.
• Дүрс оношилгооны процедур: Халдвар эсвэл хавдрын улмаас эд эс гэмтсэн эсэхийг шалгах (жишээ нь, рентген зураг, компьютер томографи)
• Генетикийн шинжилгээ: PIDD-тэй холбоотой генетикийн согогийг шалгана уу.
• Биопсийн шинжилгээ:Хорт хавдрын эсүүд байгаа эсэхийг шалгахын тулд эд эсийн дээж авч, шинжилгээ хийнэ.

Үүнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Эмчилгээ нь таны гипогаммаглобулинемийн шалтгаан болон хэр хүнд байгаагаас хамаарна. Та мөн дархлаа судлаач руу хандаж болно.

Хэрэв энэ өвчин нь эмнэлгийн хоёрдогч шинж чанартай бол эмч нар ихэвчлэн үндсэн өвчнийг эмчилдэг. Жишээлбэл, хэрэв таны ууж буй эмийн гаж нөлөөнөөс болж иммуноглобулины түвшин бага байвал эмийг сольж болно.

Хэрэв танд анхдагч гипогаммаглобулинеми байгаа бол ноцтой халдвараас өөрийгөө хамгаалахын тулд амьдралынхаа үлдсэн хугацаанд эмчийн хяналтанд байх шаардлагатай. Эмчилгээний сонголтуудад дараахь зүйлс орно.

• Анхааралтай хүлээх: Хэрэв таны иммуноглобулины түвшин бага байх нь эрүүл мэндэд ноцтой эрсдэл учруулахгүй бол эмч таны биеийн байдлыг хянаж болно. Дээр дурдсан нярайн түр зуурын гипогаммаглобулинеми (THI) зэрэг өөрөө эдгэрдэг нөхцөл байдал эмчилгээ шаарддаггүй байж магадгүй юм.
• Антибиотик: Бактерийн халдварыг эмчлэх эсвэл халдвараас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор танд антибиотик өгч болно.
• Иммуноглобулин (IgG) орлуулах эмчилгээ: Хэрэв таны иммуноглобулины түвшин маш бага байвал танд донороос иммуноглобулин өгч болно. Үүнийг судсанд (судсаар) эсвэл арьсан дор (арьсан дор) тарьж болно. Энэ эмчилгээ шаардлагатай PIDD-тэй хүмүүс насан туршдаа энэ эмчилгээг хийлгэх шаардлагатай болдог.
• Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах: Хэрэв таны бие эрүүл дархлааны эс үүсгэж чадахгүй бол та донороос үүдэл эс шилжүүлэн суулгах боломжтой. Эдгээр үүдэл эсүүд хожим нь В эсүүд зэрэг эрүүл цусны эсүүд болж хөгждөг.

Энэ ноцтой нөхцөл байдал мөн үү?

Гипогаммаглобулинеми ноцтой байж болно. Энэ нь шалтгаан болон таны иммуноглобулины түвшин хэр бага байгаагаас хамаарна. Иммуноглобулин нь бидний биед вирус, бактери, шимэгч хорхой, мөөгөнцөр зэрэг хортой эмгэг төрүүлэгчидтэй тэмцдэг цэргүүд шиг юм. Тиймээс эдгээр цэргүүд биднийг хамгаалахаар байхгүй болсон үед бид байнга, ноцтой халдвар авах магадлал өндөр байдаг. Хэрэв эмчлэхгүй орхивол ноцтой халдвар нь эд эсийг удаан хугацаанд гэмтээж, тэр ч байтугай үхэлд хүргэж болзошгүй.

Тиймээс энэ нөхцөл байдлыг хөнгөнөөр хүлээж авч болохгүй. Хэрэв танд шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчид хандах нь чухал юм.

Эмчилгээгүй орхивол юу болох вэ?

Гипогаммаглобулинемийн шалтгааныг эмчид оношлуулах нь чухал юм. Хэрэв та эмчилгээгээ эрт эхлүүлбэл эрүүл байх, олон жилийн дараа тохиолдож болох хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх магадлал өндөр болно. Хэрэв танд гипогаммаглобулинемийн эрсдэлд оруулдаг өвчин байгаа бол эмч таны иммуноглобулины түвшинг тогтмол хянаж байх болно. Тэд ноцтой халдвараас урьдчилан сэргийлэхэд туслах эмчилгээний төлөвлөгөөг санал болгоно.

Үүнээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Бид гипогаммаглобулинеми үүсгэдэг нөхцөл байдлаас (жишээлбэл, генетикийн гажиг) урьдчилан сэргийлж чадахгүй. Гэсэн хэдий ч таны эмч байнга халдвар авах, уушгины гэмтэл зэрэг хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд туслах эмчилгээг зөвлөж болно.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ? Халдвараас урьдчилан сэргийлэхийн тулд би юу хийж чадах вэ?

Хамгийн чухал зүйл бол эмчийн зааврыг дагаж мөрдөх явдал юм. Эдгээр зүйлс халдвараас урьдчилан сэргийлэхэд тусална.

• Гараа сайтар угаана уу: Гараа савантай усаар дор хаяж 20 секундын турш угаана. Гадаа гарсны дараа, хоол идэхийн өмнө болон бие зассаны дараа гараа заавал угаана уу.
• Агаарт тархах нян тархахаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд шаардлагатай үед нүүрний маск зүүх: Энэ нь ялангуяа хүн ихтэй газар очих, өвчний идэвхжил өндөр байх үед маш чухал юм.
• Өвчтэй хүмүүс болон хүн ихтэй газраас аль болох хол байгаарай: ийм газарт нян амархан тархдаг.
• Бүх вакциныг цаг тухайд нь хийлгэх: Гэсэн хэдий ч зарим амьд вакцинууд дархлаа суларсан хүмүүст тохиромжгүй байж болох тул зарим амьд вакцин танд тохирох эсэхийг эмчээсээ асуугаарай.

Эмчээс юу асуух ёстой вэ?

Энэ өвчний талаар мэдээд танд олон асуулт гарч ирж магадгүй юм. Бүү ай. Эмчтэйгээ ярилцаж, дараах зүйлийг тодруулаарай.

• Миний иммуноглобулины түвшин буурахад юу нөлөөлдөг вэ?
• Биеийн байдлыг оношлох/хянахын тулд ямар шинжилгээ өгөх шаардлагатай вэ?
• Та ямар эмчилгээ санал болгож байна вэ?
• Эмчилгээнд ямар нэгэн гаж нөлөө бий юу? Тэд юу вэ?
• Халдвараас урьдчилан сэргийлэхийн тулд амьдралын хэв маягаа ямар өөрчлөлт хийх ёстой вэ?
• Ямар шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчид хандах ёстой вэ? Эсвэл яаралтай тусламжийн өрөөнд (ETU) очих уу?

Таны иммуноглобулины түвшин бага байгааг мэдээд та өөрийгөө эмзэг, сул дорой мэт санагдаж магадгүй. Та "Өө, намайг хамгаалах хангалттай цэрэг байхгүй бол яах вэ?" гэж бодож магадгүй.

Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй. Эмчтэйгээ ярилцах нь таны өвчний талаар, түүний шалтгаан, эмчилгээ хэрхэн тусалж чадах талаар илүү ихийг мэдэх эхний алхам юм. Өвчнөө зохицуулж, шаардлагатай тусламж үйлчилгээг авахын тулд эмчтэйгээ хамтран ажилла.

Эцэст нь, санаж байх зүйлс

Гипогаммаглобулинеми гэдэг нь биеийн дархлааны системд нянтай тэмцдэг эсрэгбие (иммуноглобулин) бага байдаг нөхцөл байдал юм. Энэ нь байнга өвчлөхөд хүргэдэг.

Хамгийн чухал зүйл бол халдвар, ялангуяа ижил төрлийн халдвар байнга тусч байвал үүнийг хэвийн зүйл гэж үзэхийн оронд эмчид хандах явдал юм.

• Энэ эмгэг нь төрөх үед илэрч болно, эсвэл өөр өвчин эсвэл эмийн улмаас хожим нь хөгжиж болно.
• Хэрэв та шалтгааныг нь олж, зөв ​​эмчилгээ хийвэл хүндрэлээс урьдчилан сэргийлж, эрүүл амьдрах боломжтой.
• Эмчийн зөвлөгөөг дагаж мөрдөх, эрүүл амьдралын хэв маягийг баримтлах, халдвараас өөрийгөө хамгаалах арга хэмжээ авах нь маш чухал юм.

Та ганцаараа биш, энэ нөхцөл байдлыг даван туулахад тань тусалж чадах эмч, эрүүл мэндийн ажилтнууд бий. Тэдэнтэй ярилцахаас бүү ай.

Гипогаммаглобулинеми , Эсрэгбие, Иммуноглобулин, Дархлааны систем, Халдвар, PIDD