Таны зүрх гэнэт хачин цохилж байна уу? Энэ нь Бругада хам шинж байж болох уу?

Та гэнэт ухаан алдаж, толгой эргэх мэдрэмж төрж байсан уу? Эсвэл зүрхний цохилт түргэсэх, амьсгалахад хүндрэлтэй байсан уу? Заримдаа эдгээр нь тийм ч ноцтой биш зүйлээс үүдэлтэй байж болно. Гэсэн хэдий ч ховор тохиолдолд эдгээр нь Бругада хам шинж гэж нэрлэгддэг зүрхний өвчний шинж тэмдэг байж болно. Үүнийг мэдэж байх нь чухал тул өнөөдөр энэ талаар бага зэрэг ярилцъя.

Бругада хам шинж гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, Бругада хам шинж гэдэг нь зүрхний доод хэсэг болох ховдолд хэвийн бус цахилгаан идэвхжил үүсгэдэг эмгэг юм. Энэ нь таны зүрх гэнэт хэмнэлээ алдахад хүргэдэг. Үүнийг ховдлын фибрилляци буюу v-фибрилляци гэж нэрлэдэг. Зүрх чинь цусаа зөв шахахын оронд дэлбэрч байна гэж төсөөлөөд үз дээ. Энэ нь таны тархинд хангалттай цус орохгүй байхад хүргэдэг. Энэ үед та ухаан алддаг (синкоп) .

Энэ нь аюултай нөхцөл байдал байж болно, учир нь энэхүү "v-fib" нь гэнэтийн зүрхний үхэлд хүргэж болзошгүй юм. Ихэнх тохиолдолд энэ нь та амарч эсвэл унтаж байх үед тохиолддог. Судлаачдын үзэж байгаагаар Бругада хам шинж нь дэлхий даяарх гэнэтийн зүрхний үхлийн 4% орчимд хүргэдэг.

Гэхдээ энэ бол тийм ч түгээмэл өвчин биш. Арван мянган хүн тутмын гурваас дөрвөн хүн энэ өвчнөөр өвчилдөг.

Ямар шинж тэмдэг илэрдэг вэ?

Бругада хам шинжийн шинж тэмдгүүд ямар ч насанд илэрч болно. Гэсэн хэдий ч ихэвчлэн 40 орчим насанд эхэлдэг. Зарим хүмүүс огт шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Хүмүүсийн 70 гаруй хувь нь ямар ч шинж тэмдэггүй гэж үздэг. Гэсэн хэдий ч хэрэв шинж тэмдэг илэрвэл дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Зүрхний цохилтын хэвийн бус байдал (`ховдлын хэм алдагдал`) : Энэ нь зүрхний хэмнэл алдагдсан гэсэн үг юм.
• Синкоп: Гэнэт ухаан алдах , ухаан алдах.
• Толгой эргэх : Эргэж байгаа мэт мэдрэмж төрөх.
• Амьсгалахад хүндрэлтэй .
• Зүрх дэлсэх : Цээжинд дэлсэх эсвэл эргэлдэх мэдрэмж.
• Зүрх зогсох : Энэ нь заримдаа анхны шинж тэмдэг болдог. Үүнээс болж зарим хүмүүс нойрондоо үхэж болзошгүй.

Чухал: Хэрэв та эдгээр шинж тэмдгүүдийн нэг буюу хэд хэдийг байнга мэдэрч байвал эмчид хандах нь хамгийн зөв арга юм.

Бругада хам шинжийн өдөөгч хүчин зүйлүүд юу вэ?

Зарим зүйл Бругада хам шинжийн шинж тэмдгүүд гэнэт гарч ирэх эсвэл улам дордоход хүргэдэг. Бид эдгээрийг "өдөөгч хүчин зүйлс" гэж нэрлэдэг.

• Халууралт : Бругада хам шинжтэй хүн халуурахад эдгээр шинж тэмдэг илэрч болно.Халууныг хурдан буулгах нь маш чухал юм . Та суулгацтай кардиовертер дефибриллятор (ICD)-тэй байсан ч халууралтыг буулгах хэрэгтэй. Үүнийг эмийн санд байгаа жоргүй халуун бууруулах эмээр хийж болно.
• Дулаан ядрах / Шингэн алдалт : Бие махбодид ус хуримтлагдах, хэт халуунаас болж ядрах.
• Зарим эмүүд :
• Натрийн сувгийн хориглогч.
• Лити.
• Трициклик антидепрессантууд.
• Архи : Хэт их архи уух.
• Мансууруулах бодис : Кокаин, марихуан зэрэг мансууруулах бодис хэрэглэх.

Эдгээр зүйлсийг мэдэж, аль болох зайлсхийх нь маш чухал юм.

Үүний шалтгаан юу вэ?

Бругада хам шинжийн яг тодорхой шалтгаан нь заримдаа тодорхойгүй байдаг . Эсвэл энэ нь удамшлын шинжтэй байж болно. Хүмүүсийн 70 орчим хувьд энэ өвчнийг яг ямар генетикийн мутаци үүсгэдэг нь одоогоор тодорхойгүй байна.

Гэсэн хэдий ч зарим хүмүүс 18 ба түүнээс дээш генетикийн хувилбартай байдаг. Эдгээрээс хамгийн түгээмэл нь SCN5A гэж нэрлэгддэг генийн хувилбар юм . Эдгээр хувилбарууд нь зүрхний цахилгаан дохионы тархах замыг алдагдуулдаг.

Энэ бол зөвхөн нэг эцэг эхээс удамшдаг өвчин юм. Өөрөөр хэлбэл, Бругада хам шинжтэй холбоотой генийн мутацитай хүний ​​хүүхдэд энэ өвчин үүсэх магадлал 50% байдаг.

Үүнийг хэн хөгжүүлэх магадлал өндөр вэ? (Эрсдэлт хүчин зүйлс)

Энэ өвчин эрэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог бөгөөд эрэгтэйчүүдэд эмэгтэйчүүдээс 8-10 дахин их тохиолддог.

Түүнчлэн, хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн гэнэт зүрхний шигдээсээр нас барсан эсвэл Бругада хам шинж гэж оношлогдсон бол та үүнийг мөн шалгаж үзэх нь ухаалаг хэрэг болно.

Өөр нэг зүйл бол энэ өвчин Ази гаралтай хүмүүсийн дунд арай илүү түгээмэл байдаг гэж ярьдаг.

Эмч үүнийг хэрхэн оношилдог вэ? (Оношлогоо)

Бругада хам шинжтэй эсэхийг тодорхойлохын тулд эмч дараахь зүйлийг хийнэ.

• Танд биеийн үзлэг хийнэ .
• Таны эмнэлгийн түүхийг хянаж үзэх болно.
• Тэд танай гэр бүлийн эрүүл мэндийн түүх (биологийн гэр бүлийн түүх) -ийн талаар, ялангуяа танай гэр бүлийн хэн нэгэн гэнэт зүрхний шигдээсээр нас барсан эсэхийг асууна.
• Тэд танаас хэд хэдэн тусгай шалгалт хийхийг хүсэх болно.

Ямар шинжилгээ хийдэг вэ?

Энэ өвчнийг оношлоход ашигладаг хэд хэдэн үндсэн шинжилгээ байдаг:

• Генетикийн шинжилгээ: Энэ шинжилгээгээр таны шүлс эсвэл цусны дээжийг авснаар Бругада хам шинжтэй холбоотой тодорхой генийн мутацитай эсэхийг тодорхойлж болно. Мөн танай гэр бүлийн бусад хүмүүс ч гэсэн энэ генийн мутацитай эсэхийг мэдэхийн тулд энэ шинжилгээг хийлгэх нь зүйтэй. Ялангуяа таны эцэг эх, ах эгч, дүү, хүүхдүүд гэх мэт ойрын хамаатан садан ('нэгдүгээр зэргийн хамаатан') Бругада хам шинжтэй бол та үүнийг заавал илрүүлэх шинжилгээнд хамрагдах хэрэгтэй .
• Зүрхний цахилгаан бичлэг (ЭКГ эсвэл ЭКГ) : Үүнийг зүрхний цохилтын цахилгаан үйл ажиллагааг бүртгэхэд ашигладаг. Эмч нар ЭКГ дээр тодорхой хэв маягийг (Бругада хам шинжийн 1-р хэлбэрийн ЭКГ хэв маяг) хайдаг. Заримдаа 2 эсвэл 3-р хэлбэр гэж нэрлэгддэг сул хэв маягийг харж болох боловч энэ нь зөвхөн өвчнийг баталгаажуулж чадахгүй. Гэсэн хэдий ч дээр дурдсан өдөөгч хүчин зүйлсийн улмаас (жишээлбэл, халууралт) энэ 2 эсвэл 3-р хэлбэрийн хэв маяг 1-р хэлбэрийн хэв маяг болж өөрчлөгдөж болно. Заримдаа энэ хэв маяг ЭКГ дээр шууд харагдахгүй тул эмч ЭКГ-ийг хоёр, гурван удаа давтаж, утсыг сольж болно. Заримдаа бүрэн хоол идсэний дараа ЭКГ хийдэг.
• Эмийн хамт ЭКГ хийх (эмийн сорилтын тест) : Хэрэв танд Бругада хам шинж байгаа бол ЭКГ хийхээс өмнө эмч танд ЭКГ-ийг илүү тод харуулахад туслах эмийг өгч болно. Энэ шинжилгээг таны ЭКГ 2 эсвэл 3-р хэлбэрийн хэв маягтай эсэхийг, энэ нь 1-р хэлбэрийн хэв маяг болж өөрчлөгдөж болохыг харахад ашигладаг.

ЭКГ-ийн үр дүнгээс хамааран нэмэлт шинжилгээ хийж болно:

• Электрофизиологийн (ЭФ) шинжилгээ : Энэ нь зүрхний доторх цахилгаан үйл ажиллагааг хэмжихийн тулд хөлний том судсаар (дундны судас) нимгэн хоолой (катетер) зүрх рүү оруулахыг хэлнэ. Хэрэв бусад шинжилгээний дараа онош тодорхой болоогүй бол үүнийг хийж болно.
• Лабораторийн шинжилгээ: Цусны шинжилгээг цусан дахь кали, кальци, магни зэрэг электролитийн түвшинг шалгах, зүрхний хэмнэл алдагдах бусад шалтгааныг шалгах зорилгоор хийдэг.

Хэрхэн эмчлэх вэ? (Эмчилгээ)

Бругада хам шинжийг эмчлэх гол зорилго нь ховдлын хэм алдагдал үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх, хэрэв үүссэн бол хурдан хянах явдал юм.

Та өөртөө дараах эмчилгээг хийж болно:

• Изопротеренол зэрэг эмүүд.
• Хинидин зэрэг эмүүд.
• Зүрхэнд суулгадаг жижиг төхөөрөмж (Суулгаж болох кардиовертер дефибриллятор - ICD)Хэрэв та зүрхний шигдээс (ховдлын тахикарди), ухаан алдах, эсвэл зүрх зогссон бол танд ICD суурилуулж болно. Энэ төхөөрөмж нь зүрхний аюултай хэмнэлийг илрүүлж, зүрхэнд бага зэргийн цахилгаан цочрол өгч хэвийн байдалд оруулдаг.
• Абляци ( зарим тохиолдолд): Энэ нь зүрхний хэвийн бус цахилгаан дохио үүсгэж буй хэсгүүдийг тодорхойлж, устгахыг хэлнэ.

Хэдийгээр танд шинж тэмдэг илрээгүй байсан ч эмч тань таны гэр бүлийн түүх болон шинжилгээний хариунд үндэслэн ICD суулгахаар шийдэж магадгүй юм. Зарим эмч нар таныг тогтмол шалгаж, зөвхөн шинж тэмдэг илэрсэн тохиолдолд л эмчлэхээр шийдэж магадгүй юм. Гэсэн хэдий ч бусад эмч нар энэ арга барилтай санал нийлэхгүй байж магадгүй, учир нь таны анхны шинж тэмдэг нь гэнэтийн зүрхний үхэл байж магадгүй юм.

Эмчилгээний явцад ямар нэгэн хүндрэл гардаг уу?

ICD нь 100% алдаагүй төхөөрөмж биш юм. Заримдаа иймэрхүү зүйл тохиолдож болно:

• Та буруу цагт цочрол өгч болно .
• Машины утаснуудын аль нэгэнд нь алдаа гарсан байж магадгүй .
• Төхөөрөмжийн эргэн тойронд халдвар үүсч болзошгүй .

Тиймээс ICD суулгасны дараа эмчийн зөвлөсний дагуу шинжилгээ өгөх нь маш чухал юм.

Эдгэрэхэд хэр хугацаа шаардагдах вэ?

ICD суулгасны дараа та хэдхэн хоногийн дотор хэвийн үйл ажиллагааныхаа ихэнхийг хийж чадна. Гэсэн хэдий ч та ойролцоогоор долоо хоногийн турш жолоо барихаа болих хэрэгтэй болно. Та өдөр бүр хүнд ажил хийж болно, гэхдээ ядрах хүртэл нь хийж болохгүй. Эмчийн заавар хүртэл хүнд зүйл өргөх эсвэл хүнд дасгал хийж болохгүй.

Үүнээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу? (Урьдчилан сэргийлэх)

Хэрэв та Бругада хам шинжийг эцэг эхээсээ өвлөж авсан бол үүнийг өөрчлөх боломжгүй. Гэсэн хэдий ч хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн Бругада хам шинжтэй гэдгийг мэдэж байвал та болон таны хамаатан садан танд энэ хам шинж байгаа эсэхийг мэдэхийн тулд генетикийн шинжилгээ хийлгэж болно.

Түүнчлэн, хэрэв та хүүхэдтэй болохыг хүсч байвал генетикийн зөвлөхтэй уулзаж, үүнийг хүүхдүүддээ дамжуулах эрсдэлийн талаар ярилцаж болно.

Бругада хам шинжтэй амьдрахад юу хүлээж болох вэ?

Бругада хам шинжийг эмчлэх арга байхгүй . Гэсэн хэдий ч эмчилгээ нь гэнэтийн зүрхний үхлийн эрсдлийг эрс бууруулдаг.

Бругада хам шинжтэй, шинж тэмдэг илэрсэн ч эмчилгээ хийлгээгүй хүмүүст гэнэтийн зүрхний үхлийн эрсдэл өндөр байдаг. Энэ эрсдэл нь шинж тэмдэггүй, ЭКГ хэвийн хүмүүст хамаагүй бага байдаг.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ? (Өөрийгөө арчлах)

Хэрэв эмч танд Бругада хам шинжтэй гэж хэлбэл хамгийн чухал зүйл бол хэмнэлийг алдагдуулж болзошгүй өдөөгч хүчин зүйлээс аль болох зайлсхийх явдал юм .

• Халууралтаас сэргийл. Хэрэв халуурвал хурдан буулга.
• Зарим эм, бодисоос хол байгаарай . Харшилтай эмийн жагсаалтыг эмчээсээ асуугаарай.
• Архи, согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэхээс бүрэн татгалз .
• Шингэн алдалтаас зайлсхийхийн тулд их хэмжээний ус ууна .
• Хүнд хүчир ажил хийхдээ болгоомжтой байгаарай .

Та хэзээ эмчид үзүүлэх шаардлагатай вэ? / Та яаралтай тусламжийн өрөөнд очих шаардлагатай юу?

Хэрэв танд Бругада хам шинж байгаа бол жилд дор хаяж нэг удаа эмчид үзүүлж, үзлэгт хамрагдах хэрэгтэй . Хэрэв танд ICD байгаа бол жилд дор хаяж хоёр удаа үзлэгт хамрагдах хэрэгтэй. Хэрэв танд ямар нэгэн ер бусын зүйл мэдрэгдвэл эмчдээ хэлээрэй.

Яаралтай тусламж! Хэрэв таны зүрх зогсвол та өөртөө тусалж чадахгүй. Тиймээс танд туслах хэн нэгэн хэрэгтэй болно. Хэрэв та зүрхний шигдээс болох эрсдэлтэй бол гэр бүлийнхэндээ Зүрх Уушигны Сэхээн Амьшуулалт (Зүрх Уушигны Сэхээн Амьшуулалт)-ыг сурч мэдэхийг хэлээд 1990 (Шри Ланкийн яаралтай тусламжийн түргэн тусламжийн үйлчилгээ) эсвэл хамгийн ойрын яаралтай тусламжийн дугаарт залгаарай. Мөн энэ эрсдэлийн талаар ажлын байрандаа мэдэгдээрэй.

Эмчээсээ асуух чухал асуултууд

Эмч дээр очихдоо дараах асуултуудыг асуухаа бүү мартаарай.

• Би ICD хийлгэх шаардлагатай юу?
• ICD-г хэрхэн арчлах ёстой вэ?
• Энэ өвчтэй бусад хүмүүс нэгдэж болох дэмжлэг үзүүлэх бүлгийн талаар надад хэлж өгөхгүй юу?
• Ямар эмнээс зайлсхийх ёстой вэ? Жагсаалт өгч болох уу?
• Гэр бүлийн бусад гишүүд маань үүнийг шалгах ёстой юу?

Гэртээ авч явах мессеж

Гэнэтийн зүрхний шигдээс болоход хүргэж болзошгүй өвчтэй гэдгээ мэдээд сэтгэлээр унах нь хэвийн үзэгдэл юм. Гэсэн хэдий ч эрсдэлд орсноо мэдэх нь танд уг эрсдлийг бууруулах арга хэмжээ авах боломжийг олгоно . Эмч танд хамгийн сайн эмчилгээний сонголтыг олох болно.

Боломжтой бол танай гэр болон хүүхдийн тань сургууль Автомат Гадаад Дефибриллятор (AED) -тэй бол маш их тайвшрал авах болно. Мөн хөршүүд болон хамт ажиллагсдаасаа Зүрх Уушигны Сэхээн Амьшуулалт (CPR)-ийг сурахыг хүсээрэй. Эдгээр зүйлс нь амь насыг аврахад тусалдаг. Эмчийн зааврыг үргэлж дагаж мөрдөж, тогтмол үзлэгт хамрагдаж, амь насанд аюултай өдөөгч хүчин зүйлээс зайлсхий .

Бругада хам шинж, зүрхний хэм алдагдал, гэнэтийн зүрхний шигдээс, удамшлын өвчин, ЭКГ, ICD, зүрхний өвчин