Та бөөрөнд үүсдэг ховор боловч ноцтой хорт хавдар болох бөөрний медуляр хавдар (RMC)-ийн талаар мэдэх үү?

Та бөөрөнд, ялангуяа залуу хүмүүст үүсдэг маш ховор бөгөөд ноцтой төрлийн хорт хавдрын талаар сонсож байсан уу? Магадгүй үгүй ​​байх. Энэ бол бөөрний тархины хавдар буюу товчхондоо RMC юм. Хэдийгээр энэ нь тийм ч түгээмэл биш ч гэсэн, ялангуяа зарим хүмүүсийн хувьд үүнийг мэдэж байх нь маш чухал байж болно. Хэдийгээр энэ нь жаахан ноцтой сэдэв боловч бүү ай. Өнөөдөр энэ талаар энгийн, ойлгомжтой байдлаар ярилцъя.

RMC гэж яг юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, бөөрний тархины хавдар (БМХ) нь бөөрний хорт хавдрын нэг төрөл юм. Гэхдээ энэ нь маш ховор, маш түрэмгий бөгөөд хурдан тархдаг. Энэ нь залуу хүмүүст, ялангуяа "хадуур эсийн өвчин" буюу "хадуур эсийн шинж чанар" гэж нэрлэгддэг цусны өвчтэй хүмүүст хамгийн түгээмэл тохиолддог.

Бөөрний хорт хавдрын тухай ярихад хамгийн түгээмэл хэлбэр нь "бөөрний эсийн хавдар" юм. Бөөрний эсийн хавдар нь мөн "бөөрний эсийн хавдар"-ын нэг төрөл юм. Гэхдээ бөөрний хорт хавдартай 100 өвчтөн тутмын нэг нь ч гэсэн энэ Бөөрний эсийн хавдартай болдоггүй. Энэ бол маш ховор тохиолддог өвчин юм.

Энэ хорт хавдрын шалтгаан юу вэ?

Эрдэмтэд, эмч нар үүний 100% яг тодорхой шалтгааныг одоо хүртэл олоогүй байгаа ч нэг гол зүйлийг тодорхойлсон байна.

Бидний бөөр нь "бөөрний тархилаг хэсэг" гэж нэрлэгддэг хэсэгтэй. "Хадуур эс" өвчтэй хүний ​​цусны улаан эсүүд заримдаа хадуур хэлбэртэй болдог. Ийм зүйл тохиолдоход эсүүд хоорондоо наалдаж, бөөрний "бөөрний тархилаг хэсэг"-ийн цусны судсыг бөглөрүүлдэг.

Цусны хангамжийн энэхүү бөглөрөл нь тухайн хэсгийн эсүүдийг гэмтээдэг. Ялангуяа эдгээр эсүүдэд байдаг 'INI1' (мөн 'SMARCB1' гэж нэрлэдэг) ген гэмтдэг. Энэхүү 'INI1' ген нь эсийг хорт хавдар болохоос сэргийлдэг 'хамгаалагч' үүрэг гүйцэтгэдэг. RMC хорт хавдрын эсийг шалгахад тэдгээрт энэ 'INI1' ген илрээгүй. Тиймээс эмч нар хавдар нь RMC мөн эсэхийг баталгаажуулахын тулд энэхүү 'INI1' ген байгаа эсэхийг шалгадаг.

Би бас RMC-тэй болох эрсдэлтэй юу?

Үүнийг хэн хөгжүүлэхийг яг таг хэлэхэд хэцүү. Танай гэр бүлд RMC-тэй хүн байгаа нь үүнийг хөгжүүлэх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэггүй. Энэ нь энэ нь гэр бүлд тохиолддог зүйл биш гэсэн үг юм.

Гол эрсдэлт хүчин зүйл бол "хадуур эсийн өвчин" буюу "хадуур эсийн шинж чанар"-тай цусны эмгэг юм. Гэхдээ маш ховор тохиолдолд эдгээр эмгэггүй хүмүүст RMC үүсэх боломжтой. Үүнийг "бөөрний эсийн хавдар, тархины фенотиптэй ангилагдаагүй" (RCCU-MP) гэж нэрлэдэг.

Хэрэв та статистик мэдээллийг харвал:

• Эмэгтэйчүүдээс илүү эрэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог.
• Энэ нь ихэвчлэн баруун бөөрөнд нөлөөлдөг.
• Энэ өвчин нь ихэвчлэн залуу насандаа, 11-39 насны хооронд оношлогддог.

RMC-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Энэ өвчний хэд хэдэн нийтлэг шинж тэмдэг байдаг. Хэрэв танд эдгээрээс нэг буюу хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрвэл аль болох хурдан эмчид хандах нь хамгийн сайн арга юм.

Эмч үүнийг хэрхэн оношлох вэ?

Та шинж тэмдгийнхээ талаар бидэнд хэлэхдээ эмч хамгийн түрүүнд таныг үзлэг хийнэ. Дараа нь та дараах алхмуудыг дагаж болно.

1.Хэт авиан шинжилгээ: Энэ нь бөөрөнд хавдар гэх мэт зүйл байгаа эсэхийг ойролцоогоор харуулж чадна.

2. Компьютер томографи эсвэл MRI шинжилгээ: Хэрэв хавдар сэжиглэгдсэн бол хавдрын тодорхой дүр зургийг авахын тулд компьютер томографи эсвэл MRI шинжилгээ хийлгэж болно. Эдгээр зурган дээр үндэслэн эмч хорт хавдар байх магадлалыг тодорхойлж чадна.

3. Биопси: Хэрэв хорт хавдартай гэж сэжиглэж байгаа бол үүнийг баталгаажуулахын тулд энэ шинжилгээг хийдэг. Үүнд бөөрний хавдрын хэсэгт нарийн зүү хийж, маш жижиг эдийг авч микроскопоор шалгана.

4. Генетикийн шинжилгээ: Биопсиос авсан эсүүдэд бидний өмнө нь ярьсан хорт хавдартай тэмцдэг `INI1` ген байгаа эсэхийг шалгадаг.

• Хэрэв `INI1` ген байхгүй бол түүнийг RMC гэж тодорхойлно.
• Хэрэв `INI1` ген байхгүй бөгөөд өвчтөнд `хадуур эсийн` эмгэг байхгүй бол `RCCU-MP` гэж оношлогддог.
• Хэрэв `INI1` ген байгаа бол энэ нь RMC биш, харин өөр төрлийн хавдар юм.

Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

RMC нь хурдан тархдаг, түрэмгий хорт хавдар тул эмчилгээ нь адилхан хурдан бөгөөд эрчимтэй байх ёстой.

• Хими эмчилгээ: Энэ бол хамгийн түгээмэл анхны эмчилгээ юм. Энэ нь хорт хавдрын эсийг устгадаг эмийг биед өгөхийг хамардаг.
• Мэс засал: Хорт хавдар болон өртсөн бөөрийг авах.
• Цацраг туяа эмчилгээ: Хүчтэй цацраг туяа ашиглан хорт хавдрын эсийг устгах.

Энэ өвчин ховор тохиолддог тул судалгаа хийгдсээр байна. Эрдэмтэд RMC-ийн шинэ, илүү үр дүнтэй эмчилгээг үргэлж хайж байдаг.

RMC-ээс урьдчилан сэргийлэх арга бий юу?

Харамсалтай нь, одоогоор RMC үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй бөгөөд шинж тэмдэг илрэхээс өмнө илрүүлэх шинжилгээ байхгүй байна.

Таны хийж чадах хамгийн сайн зүйл бол анхааралтай байх явдал юм. Хэрэв та хадуур эсийн өвчин эсвэл хадуур эсийн шинж чанартай гэдгээ мэдэж байгаа бол дээр дурдсан шинж тэмдгүүдэд анхаарлаа хандуулаарай. Хэрэв танд ямар нэгэн санаа зовоосон зүйл байвал эмчид яаралтай хандаарай.

Энэ өвчин оношлогдох үед хорт хавдар нь тунгалгийн булчирхай эсвэл уушги, элэг, яс зэрэг бусад эрхтэнд аль хэдийн тархсан байдаг. Тиймээс эрт илрүүлэлт нь хамгийн сайн үр дүнд хүрэх хамгийн сайн арга юм.