Каслман өвчний талаар юу мэдэх хэрэгтэй вэ

Та хүзүү, суга, цавины хэсэгтээ "бөөгнөрөл" гэж нэрлэдэг зүйлтэй тулгарч байсан уу? Заримдаа ханиад хүрэх эсвэл ямар нэгэн халдвар авах үед иймэрхүү бөөгнөрөл хавддаг. Энэ бол хэвийн үзэгдэл. Гэхдээ хэрэв танд шалтгаангүйгээр, удаан хугацаанд ийм бөөгнөрөл хавдсан, мөн та ядарч, жин хасаж байгаа бол бага зэрэг санаа зовох хэрэгтэй. Өнөөдөр бид ийм үед сэжиглэж болох ховор тохиолддог өвчний талаар ярих болно. Энэ бол Каслманы өвчин юм.

Энгийнээр хэлбэл, Каслманы өвчин гэж юу вэ?

Бидний бие махбодь улс оронтой адил гэж төсөөлөөд үз дээ. Тэгвэл бидний дархлааны систем бол тухайн улсыг хамгаалдаг арми юм. Гаднаас нян (дайсан) биед ороход энэ арми тулалдаанд орж, тэр дайсанг ялдаг. Тулаан дуусахад арми цэргийн бааз руу буцаж очоод чимээгүй болдог. Эрүүл хүний ​​биед ийм зүйл тохиолддог.

Гэхдээ Каслманы өвчтэй хүний ​​хувьд өөр байдаг. Энд юу болдог вэ гэвэл дайнд явсан арми буюу дархлааны систем нь тулаан дууссаны дараа ч тайвширдаггүй. Тэд идэвхтэй хэвээр байдаг. Тэд дайнд үргэлж бэлэн байдаг юм шиг санагддаг. Энэ нь биед удаан хугацааны үрэвсэл үүсгэдэг. Энэ нь бидний эрхтнийг гэмтээж болно.

Үүний зэрэгцээ бидний тунгалгийн булчирхайнууд, тэдгээр жижиг зүйлс нь цэргийн баазтай адил юм. Тэд нянг шүүх, дархлааны эсүүдийг хадгалах гэх мэт маш их ажил хийдэг. Одоо дархлааны систем байнга ажиллаж байгаа тул эдгээр тунгалгийн булчирхайнууд мөн байнга ажиллаж байна. Үүний үр дүнд тэдгээрийн эсүүд хэт их ургаж эхэлдэг. Тийм ч учраас Каслманы өвчний үед тунгалгийн булчирхайнууд хавддаг . Энэ нь зөвхөн хавагнах биш, тэр ч байтугай эдгээр тунгалгийн булчирхайн эдэд өөрчлөлт оруулдаг.

Каслманы өвчний үндсэн төрлүүд юу вэ?

Кассельманы өвчин нь хоёр үндсэн төрөлд хуваагддаг. Шинж тэмдэг болон эмчилгээ нь маш өөр байдаг. Тиймээс эдгээр хоёр төрлийг нарийн ойлгох нь чухал юм.

Олон төвт Каслманы өвчний (MCD) дэд хэлбэрүүд байдаг уу?

Тийм ээ, MCD нь цаашлаад хэд хэдэн дэд төрөлд хуваагддаг. Энэ ангиллыг шалтгаан болон түүнтэй холбоотой бусад нөхцөл байдалд үндэслэн хийдэг.

• ШҮҮГЭЭР холбоотой MCD: ШҮҮГЭЭР бол маш ховор тохиолддог цусны эмгэг юм. Заримдаа MCD нь POEMS-тэй хамт тохиолдож болно.
• HHV-8-тай холбоотой MCD: Энэ нь Хүний герпес вирус-8 (HHV-8) гэж нэрлэгддэг вирусын халдвараас үүдэлтэй. Энэ төрөл нь ялангуяа ХДХВ-ийн халдвартай эсвэл бусад шалтгаанаар дархлаа дарангуйлагдсан хүмүүст түгээмэл тохиолддог.
• Идиопатик MCD (iMCD): Анагаах ухааны нэр томъёо болох " идиопатик " гэдэг нь "шалтгаан олдоогүй" гэсэн утгатай. MCD өвчтөнүүдийн дийлэнх нь энэ хэлбэртэй байдаг. Энэ нь яг тодорхой шалтгаан нь хараахан тодорхойгүй байна гэсэн үг юм.

Энэ төрлийн iMCD нь цаашлаад гурван жижиг ангилалд хуваагддаг:

1. TAFRO-той холбоотой iMCD: TAFRO нь хэд хэдэн шинж тэмдгийн хослолоос үүссэн нэршил юм. Өөрөөр хэлбэл, тромбоцитопени (цусны ялтас бага), анасарка (бие устай хавагнах), халууралт (халуурах), бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал (бөөрний үйл ажиллагаа суларах) болон органомегали (элэг эсвэл дэлүү томрох) нь үүнээс илэрч болох шинж тэмдгүүд юм.

2. Идиопатик плазмоцитын лимфаденопатитай iMCD (iMCD-IPL): Энэ хэлбэрийн үед ялтас эсийн тоо нэмэгдэж болно. Мөн цагаан эсүүд эсрэгбиеийн хэт их үйлдвэрлэлттэй байж болно.

3. өөрөөр заагаагүй iMCD (iMCD-NOS): TAFRO-той холбоогүй, өөр тодорхой шалтгаан олдоогүй iMCD-тэй өвчтөнүүд энэ ангилалд багтдаг.

Энэ өвчний шинж тэмдэг юу байж болох вэ?

Шинж тэмдгүүд нь таны Каслманы өвчний төрлөөс хамаарч өөр өөр байдаг.

Нэг төвт Кассельманы өвчин (UCD) нь ихэвчлэн ямар ч шинж тэмдэггүй байдаг . Цорын ганц шинж тэмдэг нь хавдсан тунгалгийн булчирхай (аденоид) юм. Заримдаа шинж тэмдэг (жишээ нь өвдөлт, амьсгал давчдах) нь хавдсан зангилаа өөр эрхтэн дээр дарагдах үед л илэрдэг.

Гэсэн хэдий ч олон төвт Каслманы өвчний (MCD) үед шинж тэмдгүүд илүү тод илэрдэг. Булчирхай хавагнахаас гадна танд дараахь зүйлс тохиолдож болно.

• Байнга халуурдаг
• Шалтгаангүйгээр маш их ядарч туйлдсан мэдрэмж төрөх (энэ нь цус багадалтаас үүдэлтэй байж болно)
• Шөнийн цагаар хэт их хөлрөх
• Дотор муухайрах, бөөлжих
• Гэнэтийн жин хасах
• Хөл, шагай, эсвэл хэвлий хавагнах
• Дэлүү томрох (дэлүүний хэмжээ томрох) эсвэл элэг томрох (гепатомегали)
• Гар, хөл мэдээгүй болох (захын мэдрэлийн эмгэг)

Энэ өвчин яагаад үүсдэг вэ? Ямар нэгэн эрсдэлт хүчин зүйл байдаг уу?

Үнэндээ эрдэмтэд нэг төвт Каслманы өвчин (UCD)-ийн тодорхой шалтгааныг хараахан олоогүй байна .

Олон төвт Каслманы өвчин (MCD) нь дээр дурдсан HHV-8 вирустай холбоотой байдаг. Гэсэн хэдий ч судлаачид бусад халдвар, генийн мутаци эсвэл аутоиммун хариу урвал нь тодорхойгүй төрлийн iMCD-ийн шалтгаан байж болох эсэхийг судалж байна.

Эрсдэлт хүчин зүйлсийн тухайд гэвэл UCD болон iMCD-ийн мэдэгдэж буй эрсдэлт хүчин зүйлс байхгүй . Гэсэн хэдий ч хэрэв та ХДХВ-ийн халдвартай эсвэл дархлааны систем суларсан бол HHV-8-тай холбоотой MCD үүсэх эрсдэл өндөр байна.

Энэ өвчин ямар ч насны хүмүүст тохиолдож болох ч 30-60 насны хүмүүст хамгийн түгээмэл тохиолддог.

Энэ өвчний болзошгүй хүндрэлүүд юу вэ?

Каслманы өвчин нь бусад өвчин, ялангуяа лимфома, тунгалгийн системийн хорт хавдар зэрэг хорт хавдар үүсэх эрсдлийг бага зэрэг нэмэгдүүлдэг.

Түүнчлэн, UCD-тэй хүмүүс паранеопластик пемфигус (PNP) гэж нэрлэгддэг ховор тохиолддог боловч ноцтой арьсны өвчин тусах эрсдэлтэй байдаг. MCD-тэй хүмүүс янз бүрийн халдвар авах эрсдэл өндөр байдаг. Хэрэв эмчлэхгүй орхивол эдгээр халдвар нь эрхтний гэмтэл, тэр ч байтугай үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй, эмч тань энэ нөхцөл байдлыг байнга хянаж, эдгээр хүндрэлээс аль болох урьдчилан сэргийлэхэд шаардлагатай алхмуудыг хийх болно.

Эмч энэ өвчнийг хэрхэн зөв оношлох вэ?

Каслманы өвчний шинж тэмдэг нь ханиад томуу гэх мэт бусад өвчний шинж тэмдэгтэй төстэй тул эмч эхлээд нийтлэг өвчнийг шалгана. Зөвхөн дараа нь Каслманы өвчнийг сэжиглэж, тодорхой шинжилгээ хийнэ.

Дараах туршилтуудыг голчлон хийдэг.

• Лабораторийн шинжилгээ: Таны цусыг микроскопоор шалгаж, цусны эсийн тоо болон бусад гажиг байгаа эсэхийг шалгана. Хэрэв HHV-8-тай холбоотой MCD сэжиглэгдэж байвал ХДХВ-ийн шинжилгээ хийж болно.
• Дүрслэлийн шинжилгээ: Компьютер томографи болон ПЭТ сканнер нь биед хавдсан тунгалгийн булчирхай хаана байрлаж байгааг тодорхойлоход тусалдаг. Мөн элэг, дэлүү зэрэг эрхтнүүдийн томролыг шалгаж болно.
• Лимфийн зангилааны биопси: Энэ бол өвчнийг баталгаажуулах цорын ганц бөгөөд хамгийн тодорхой арга юм . Үүнд хавдсан тунгалгийн зангилаанаас маш жижиг эдийг авч, микроскопоор шалгах орно. Энэ нь Кассельманы өвчинтэй холбоотой эсийн тодорхой өөрчлөлт байгаа эсэхийг баттай хэлж чадна.

Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

Эмчилгээний аргууд нь өвчний төрлөөс хамааран бүрэн өөр өөр байдаг.

Нэг төвт Кассельманы өвчний (UCD) эмчилгээ

UCD-ийн гол бөгөөд хамгийн амжилттай эмчилгээ бол өртсөн тунгалгийн булчирхайг мэс заслын аргаар авах явдал юм. Ихэнх тохиолдолд энэ мэс заслын дараа өвчин бүрэн эдгэрдэг.

Заримдаа хавдар том бол мэс заслын өмнө цацраг туяа эмчилгээ эсвэл дархлаа эмчилгээг хийдэг бөгөөд ингэснээр түүнийг багасгаж, арилгахад хялбар болгодог.

Хэрэв овгор нь мэс заслын аргаар авах боломжгүй хэсэгт байгаа бөгөөд танд ямар ч шинж тэмдэг илрээгүй бол эмч тань үүнийг эмчлэхгүй, зүгээр л ажиглахаар шийдэж магадгүй юм. Гэсэн хэдий ч мэс засалд орох боломжгүй бөгөөд шинж тэмдэг нь хэвээр байгаа хүнд MCD-тэй адил эмчилгээ хийж болно.

Олон төвт Кассельманы өвчний (MCD) эмчилгээ

MCD нь биеийн олон хэсэгт тархдаг өвчин тул мэс засал эсвэл туяа эмчилгээгээр эмчлэх боломжгүй. Тиймээс бусад эмчилгээг хэрэглэдэг. Эмчилгээ нь танд HHV-8 байгаа эсэх, өвчний хүнд байдлаас хамаарна.

Дараах эмчилгээг голчлон үзүүлдэг.

• Кортикостероидууд: Эдгээр эмүүд нь бие махбод дахь үрэвслийг бууруулснаар шинж тэмдгийг хянахад тусалдаг.
• Хими эмчилгээний эмүүд: Эдгээр нь тунгалгийн системийн эсүүд хэт хурдан өсөх хурдыг хянах замаар ажилладаг. Ритуксимабыг HHV-8-тай холбоотой MCD-д ихэвчлэн хэрэглэдэг.
• Дархлаа эмчилгээ: Эдгээр эмчилгээ нь таны биеийн хэт идэвхтэй дархлааны системийг тайвшруулах замаар ажилладаг. Силтуксимаб (Sylvant®) нь iMCD-д зөвшөөрөгдсөн цорын ганц эм юм.
• Вирусын эсрэг эмүүд: Хэрэв танд HHV-8-тэй холбоотой MCD байгаа бол ХДХВ эсвэл HHV-8 халдварыг хянахын тулд эдгээр эмийг өгч болно.

Би хэдэн цагт эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв та хүзүү, суга, цавины хэсэгтээ овгор эсвэл овгор мэдрэгдэж байвал эмчдээ энэ талаар заавал мэдэгдэхээ мартуузай.

Түүнчлэн, хэрэв энэ нийтлэлд дурдсан шинж тэмдгүүд, тухайлбал шалтгаангүй халуурах, жин хасах, хэт их ядрах зэрэг шинж тэмдгүүд хэдэн долоо хоногийн турш үргэлжилбэл эмчид хандахаа мартуузай.

Энэ өвчинтэй амьдрах боломжтой юу?

Энэ асуултын хариулт нь таны Кассельманы төрлөөс хамаарна.

UCD-тэй хүн маш сайн үр дүнд хүрч чадна . Хавдрыг мэс заслын аргаар авахад өвчин ихэвчлэн бүрэн эдгэрдэг. Эмчилгээ хийсний дараа энэ нь таны хэвийн амьдрах хугацаанд нөлөөлөхгүй.

MCD-тэй хүмүүсийн тавилан жаахан төвөгтэй байдаг . Энэ нь өвчний төрөл, хүнд байдлаас хамаарч өөр өөр байдаг. Зарим хүмүүсийн хувьд шинж тэмдгүүд гэнэт хүндэрч, амь насанд аюултай болдог. Бусад хүмүүсийн хувьд шинж тэмдгүүд удаан хугацаанд үргэлжилж болох ч найдвар бий. MCD гэж оношлогдсон хүмүүсийн 65-75% нь таван жилээс дээш хугацаагаар амьдардаг . Энэ нь шинэ эмчилгээний тусламжтайгаар сайжирч байна.

Кассельманы өвчний талаар энгийн, нэгдмэл хариулт байдаггүй. Энэ нь таны туршлага, өвчний төрөл, ХДХВ, TAFRO, эсвэл POEMS зэрэг бусад өвчтэй эсэхээс хамаарна. Заримдаа мэс засал, байнгын эмнэлгийн хяналт хангалттай байдаг. Эсвэл та амьдралынхаа туршид олон эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай болж магадгүй юм. Тиймээс эмчтэйгээ өөрийн биеийн байдал, эмчилгээ, ирээдүйнхээ талаар нээлттэй ярилцах нь хамгийн сайн арга юм.