Та мөн байнга цангаж, өдөрт хорин удаа шээдэг үү? Энэ нь Аргинин Вазопрессины эмгэг / Чихрийн шижингүйдэл мөн үү?

Та бас тэвчихийн аргагүй цангаж байна уу? Та хангалттай ус ууж чадахгүй юм шиг санагдаж байна уу? Та өдөрт олон удаа, заримдаа цагт нэг эсвэл хоёр удаа бие засах шаардлагатай болдог уу? Хэрэв та шөнөдөө сайн унтаж чадахгүй шээхээр босох шаардлагатай бол үүнийг хөнгөнөөр хүлээж авах хэрэггүй. Өнөөдөр бид үүнтэй төстэй шинж тэмдэг илэрдэг ховор боловч эмчлэгдэх боломжтой өвчний талаар ярих болно. Өмнө нь үүнийг "Чихрийн шижингүй байдал" гэж нэрлэдэг байсан.

Аргинин Васопрессины эмгэг гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, энэ нөхцөл байдал нь таны бие хэт их шээс ялгаруулж байгаа үе юм. Энэ нь таны бие хангалттай хэмжээний ус хадгалах чадваргүй гэсэн үг юм. Үүний гол шалтгаан нь Аргинин Вазопрессин (AVP) хэмээх дааврын асуудал юм. Эмч нар энэ дааврыг "AVP" гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь шээс хөөх эсрэг даавар (ADH) гэж нэрлэдэг. Энэхүү "AVP" даавар нь бөөрөөр дамжин бие дэх шингэний хэмжээг тэнцвэртэй байлгахад маш чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

Эдгээр нөхцөл байдлын хоёр үндсэн төрөл байдаг:

1. AVP дутагдал (AVP-D): Энэ нь таны бие AVP дааврын хэмжээг хангалттай хэмжээгээр ялгаруулж чадахгүй байх үе юм.

2. AVP эсэргүүцэл (AVP-R): Энэ нь таны бөөр AVP дааварт зөв хариу үйлдэл үзүүлэхгүй байх үе юм. Энэ нь даавар байгаа ч бөөр үүнийг ашигладаггүй гэсэн үг юм.

Энэ өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

AVP дутагдал ба AVP эсэргүүцлийн гол шинж тэмдгүүд нь:

• Байнга шээх шаардлагатай болох: Үүний гол шинж тэмдэг бол зөвхөн өдрийн цагаар төдийгүй шөнийн цагаар шээхээр босох явдал юм (Nocturia) .
• Их хэмжээний цайвар өнгөтэй эсвэл усархаг шээс ялгаруулах: Ер нь хүн өдөрт 1-3 литр шээс ялгаруулдаг. Гэсэн хэдий ч энэ өвчтэй хүн өдөрт 20 литр хүртэл шээс ялгаруулж чаддаг. Энэ нь хэр их болохыг төсөөлөөд үз дээ!
• Хэт их цангах (полидипси): Та хичнээн их ус уусан ч цангаагаа тайлахгүй байгаа мэт мэдрэмж төрөх.

Эдгээр шинж тэмдгүүд нь таны биед ямар нэгэн зүйл зөв ажиллахгүй байгаагийн хүчтэй дохио юм. Аль болох хурдан эмчид хандах нь маш чухал юм.

Эдгээр шинж тэмдгүүд нь бага насны хүүхдүүдэд хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

Хэрэв энэ өвчин бага насны хүүхдүүдэд тохиолдвол шинж тэмдгүүд нь арай өөр байж болно. Зарим нь:

• Хүнд шингэн алдалт .
• Өтгөн хаталт.
• Бөөлжих.
• Байнга халуурдаг.
• Маш их уур уцаартай, цочромтгой зан чанарыг харуулдаг.
• Өсөлт удааширч / цэцэглэн хөгжиж чадахгүй байна.

Хэрэв нярай болон бага насны хүүхдүүдэд эдгээр шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчид үзүүлэх шаардлагатай.

Эдгээр аргинин вазопрессины эмгэгүүд яагаад үүсдэг вэ?

Шалтгаанууд нь өмнө дурдсан төрлөөс хамааран өөр өөр байдаг.

AVP дутагдлын шалтгаанууд `(AVP-D)`

Өмнө нь төвийн чихрийн шижингүйдэл гэж нэрлэгддэг байсан энэ өвчин нь аргинин вазопрессин (AVP) дааврын дутагдлаас үүдэлтэй байдаг. Энэ бол хамгийн түгээмэл төрөл юм.

Энэ нь дараах шалтгаантай байж болно:

• Гипоталамус эсвэл өнчин тархины гэмтэл (эдгээр нь дааврын үйл ажиллагааг хянадаг тархины чухал хэсгүүд юм). Энэ гэмтэл нь мэс засал эсвэл толгойн гэмтлийн улмаас үүсч болно.
• Зарим генетикийн хувьсал (Удамшлын генийн хувьсал)
• Хавдар үүсэх.
• Саркоидоз эсвэл сүрьеэ зэрэг тодорхой эмнэлгийн нөхцөл байдлаас үүдэлтэй үрэвсэл / гранулом .
• Заримдаа шалтгаан нь олдохгүй байж болно (идиопатик) . Энэ нь өвчтөнүүдийн тал орчим хувь нь шалтгаан нь тодорхойгүй гэсэн үг юм.

AVP-ийн эсэргүүцлийн шалтгаанууд (AVP-R)

Энэ төрлийг өмнө нь нефрогенийн чихрийн шижин insipidus гэж нэрлэдэг байсан. Энэ тохиолдолд өнчин тархины булчирхай нь AVP даавар үүсгэдэг боловч бөөр нь үүнд зохих ёсоор хариу үйлдэл үзүүлдэггүй.

Үүнд хэд хэдэн шалтгаан бий:

• Зарим генетикийн өөрчлөлтүүд.
• Шээсний замын бөглөрөл .
• Тодорхой эм , ялангуяа лити эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх.
• Цусан дахь кальцийн түвшин нэмэгдэх (гиперкальциеми) .
• Цусан дахь калийн түвшин бага (гипокалиеми) .

Жирэмсний үед тохиолддог тусгай төрөл

Үүнийг жирэмсний үеийн аргинин вазопрессины эмгэг (gAVP-d) гэж нэрлэдэг. Энэ нь маш ховор тохиолддог. Жирэмсний үед ихэс нь AVP дааврыг задалдаг ферментийг хэт их хэмжээгээр ялгаруулдаг.

Та ямар нэгэн шалтгаанаар энэ өвчинтэй байх магадлал өндөр байна:

• Хэрэв та ихэр эсвэл түүнээс дээш хүүхэд тээж байгаа бол.
• Хэрэв та преэклампси эсвэл HELLP хам шинж гэх мэт элэгний үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг өвчинтэй бол.

Сайн мэдээ гэвэл энэхүү `gAVP-d` эмгэг нь төрснөөс хойш хоёроос гурван долоо хоногийн дараа ихэвчлэн арилдаг.

Энэ өвчний хүндрэлүүд юу вэ?

AVP-D ба AVP-R-ийн гол хүндрэл нь шингэн алдалт бөгөөд энэ нь бие махбодийн үйл ажиллагаанд шаардлагатай шингэн ба электролитийн алдагдал юм.

Та ихэвчлэн хэрэгцээнээсээ илүү их ус ууснаар шээсний гарцаа хянаж чаддаг ч хэрэв та үүнийг хийхгүй бол маш хурдан шингэн алдаж болно.

Шингэн алдалт нь амь насанд аюултай. Хэрэв танд толгой эргэх, дотор муухайрах, хэт ядрах зэрэг шингэн алдалтын шинж тэмдэг илэрвэл аль болох хурдан хамгийн ойрын эмнэлэгт хандаарай.

Эмч нар үүнийг хэрхэн илрүүлдэг вэ?

Байнга цангах, шээх нь бусад нийтлэг өвчнөөс үүдэлтэй байж болох тул эмч нар 'AVP-D' эсвэл 'AVP-R' оношлохдоо эхлээд бусад өвчнийг үгүйсгэх болно. Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдэг илэрвэл эмч хэд хэдэн шинжилгээ өгөх магадлалтай.

Энэ өвчнийг оношлохдоо энэ нь 'AVP-D' эсвэл 'AVP-R' мөн эсэхийг, шалтгаан нь юу болохыг тодорхойлох шаардлагатай.

Оношлогооны шинжилгээ

• Усны хомсдолын шинжилгээ: Энэ бол AVP-D эсвэл AVP-R-ийг оношлох хамгийн найдвартай арга юм. Энэ шинжилгээний үеэр таныг сайтар хянаж байх болно, учир нь энэ нь шингэн алдалтад хүргэж болзошгүй юм. Энэ шинжилгээнд хэдэн цагийн турш шингэн уухгүй байх, бие махбодь тань хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлж байгааг харах шаардлагатай. Хэрэв танд энэ өвчин байгаа бол та их хэмжээний усархаг, цайвар өнгийн шээс ялгаруулсаар байх болно. Хэрэв танд энэ өвчин байхгүй бол та зөвхөн бага хэмжээний өтгөрүүлсэн, бараан шар өнгийн шээс ялгаруулна.
• Копептины цусны шинжилгээ: Копептин нь AVP дааврын дайвар бүтээгдэхүүн юм.
• Цусан дахь глюкозын шинжилгээ: Үүнийг чихрийн шижин өвчнийг шалгах зорилгоор хийдэг бөгөөд энэ нь мөн ижил төстэй шинж тэмдэгтэй байдаг.
• Шээсний шинжилгээ: Энэ нь шээсний осмол чанар ( шээсний концентраци) болон кетонуудыг шалгана.
• MRI сканнер (MRI - Соронзон резонансын дүрслэл) зэрэг дүрс оношилгооны шинжилгээ: Эдгээрийг гипофиз булчирхай эсвэл гипоталамуст ямар нэгэн гэмтэл байгаа эсэхийг харах зорилгоор хийдэг.

Эдгээр `AVP-D` болон `AVP-R`-г хэрхэн эмчилдэг вэ?

Эмчилгээ нь танд `AVP-D` эсвэл `AVP-R` байгаа эсэхээс хамаарна. Эмчилгээнээс үл хамааран шингэн алдалтаас зайлсхийхийн тулд их хэмжээний ус уух нь чухал юм.

AVP-D (дутагдал) эмчилгээ

Десмопрессин нь AVP-D-ийн гол эмчилгээ юм. Энэ нь AVP даавартай ижил аргаар үйлчилдэг эм юм. Үүнийг янз бүрийн хэлбэрээр (жишээлбэл, хамрын цацлага, эм хэлбэрээр) ууж болно.

Десмопрессиныг заримдаа ховор тохиолддог жирэмсний `(gAVP-d)'' өвчний үед хэрэглэдэг. Гэсэн хэдий ч заримдаа жирэмсний үед илүү их ус ууснаар үүнийг хянах боломжтой байдаг.

AVP-R (эсэргүүцэл) эмчилгээ

`AVP-R`-ийг эмчлэх нь жаахан төвөгтэй. Заримдаа хэд хэдэн аргыг хамтад нь ашиглах шаардлагатай болдог. Жишээлбэл:

• Тиазидын шээс хөөх эм(Эдгээр нь шээсний гаралтыг нэмэгдүүлдэг эмийн төрөл боловч энэ нөхцөлд өөр өөрөөр үйлчилдэг)
• Стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд (NSAIDs)

Хэрэв 'AVP-R' өвчин нь таны ууж буй эмнээс үүдэлтэй бол эмч таныг өөр эмээр сольж өвчнийг эмчилж магадгүй юм.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв танд 'AVP-D' эсвэл 'AVP-R' байгаа бол эмчид тогтмол үзүүлж зөвлөгөө авах нь маш чухал юм. Ингэснээр эмч таны биеийн байдлыг хянаж, эмчилгээ зөв ажиллаж байгаа эсэхийг шалгахын тулд шинжилгээ хийж чадна.

Эмчээсээ дараах асуултуудыг асуух нь танд тустай байж магадгүй юм.

• Надад `AVP-D` эсвэл `AVP-R` байгаа юу?
• Үүний шалтгаан юу вэ?
• Энэ нь архаг (удаан үргэлжилсэн) өвчин үү эсвэл түр зуурынх уу?
• Надад ямар эмчилгээний сонголтууд байгаа вэ?
• Өдөрт хэр их ус уух ёстой вэ?
• Энэ нөхцөл байдлыг зохицуулахын тулд би өөр юу хийж чадах вэ?
• Манай гэр бүлд аргинин вазопрессины эмгэг үүсэх эрсдэл бий юу?

Хэрэв надад `AVP-D` эсвэл `AVP-R` байгаа бол би юу хүлээж болох вэ?

`AVP-D` болон `AVP-R` өвчний төлөв (үр дүн) ерөнхийдөө сайн байна. Хэрэв та зөв эмчилгээ хийж, хангалттай ус уувал ямар ч ноцтой асуудал гарахгүй байх ёстой.

Гэсэн хэдий ч эдгээр хүмүүс хүндрэл гарах эрсдэл өндөр байдаг:

• Нялх хүүхдүүд
• 65-аас дээш насны хүмүүс
• Сэтгэцийн эрүүл мэндийн тодорхой асуудалтай эсвэл хөгжлийн бэрхшээлтэй хүмүүс

Эдгээр хүмүүс цангаагаа танихад бэрхшээлтэй байж магадгүй эсвэл арга хэмжээ авах боломжгүй байж магадгүй юм.

Үүнийг яагаад одоо 'Чихрийн шижингүй' гэж нэрлэдэггүй юм бэ?

2022 онд хэд хэдэн эмнэлгийн байгууллага 'Diabetes Insipidus' нэрийг 'Аргинин Вазопрессины Дутагдал' болон 'Аргинин Вазопрессины Эсэргүүцэл' болгон өөрчлөх шийдвэр гаргасан. Үүний гол шалтгаан нь 'чихрийн шижин' гэдэг үгнээс үүдэлтэй төөрөгдөл болон түүний эрүүл мэндэд үзүүлэх сөрөг нөлөөлөл байв.

Ихэнх хүмүүс зүгээр л "чихрийн шижин" гэж хэлэхдээ чихрийн шижин өвчнийг хэлж байгаа юм. Энэ нь цусан дахь сахарын хэмжээ өндөр байгаагаас үүдэлтэй. Мөн байнга цангах, шээх зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Гэсэн хэдий ч энэ нь 'AVP-D' болон 'AVP-R' (өмнө нь 'Чихрийн шижингүй' гэж нэрлэдэг байсан) өвчнөөс хамаагүй илүү түгээмэл тохиолддог. Түүнчлэн, чихрийн шижин өвчний эмчилгээ нь 'AVP-D' болон 'AVP-R'-ийн эмчилгээнээс тэс өөр юм.

"Чихрийн шижин" гэдэг үг нь Грек хэлний "diabetesine" буюу "нэвчих" гэсэн үгнээс гаралтай. Чихрийн шижингийн нэгэн адил шингэн нь бие махбодоор хэт хурдан дамждаг тул энэ нэрийг хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь аргинин вазопрессины эдгээр эмгэгийн үед тохиолддог зүйл юм.

Эцэст нь би танд хэлэх ёстой... (Гэртээ авч явах мессеж)

Хэрэв та 'AVP-D' (аргинин вазопрессины дутагдал) эсвэл 'AVP-R' (аргинин вазопрессины эсэргүүцэл)-тэй бол амьдралынхаа ихэнх хугацааг угаалгын өрөөнд өнгөрөөж, хэчнээн их ус уусан ч цангаагаа тайлж чадахгүй байгаа мэт санагдаж магадгүй юм. Гэхдээ сайн мэдээ гэвэл эдгээр нөхцөл байдлыг хянаж болно.

Таны эмч танд тохирсон эмчилгээний төлөвлөгөө боловсруулж, шингэнээ нөхөхийн тулд өдөрт хэр их ус уух хэрэгтэйг хэлж өгөх болно. Санаа зовох хэрэггүй. Эмчийнхээ дэмжлэг, зөвлөгөөг аваарай. Энэ бол "чихрийн шижин" биш гэдгийг санаарай. Тийм ч учраас зөв оношлогоо, эмчилгээ хийлгэх нь чухал юм. Та ганцаараа биш, мэдээлэлтэй байж, хүчтэй байгаарай.

Аргинин Васопрессины эмгэг, Чихрийн шижингүйдэл, AVP, ADH, Хэт их цангах, Байнга шээх, Шингэн алдалт, Полидипси, Ноктури, Десмопрессин, Бөөр, Гормонууд