Та уушги болон бөөрийг нэгэн зэрэг гэмтээдэг энэ өвчний талаар мэдэх үү? Гудпастурын хам шинжийн талаар ярилцъя!

Та заримдаа байнга ханиалгадаг уу? Ханиалгахад заримдаа бага зэрэг цус гардаг уу? Эсвэл амьсгалахад хүндрэлтэй байгаа юм шиг санагдаж байна уу, эсвэл зүгээр л ядарч, шээсний гарц багассан уу? Эдгээр нь ноцтой зүйлийн шинж тэмдэг байж болно. Өнөөдөр бид ийм ховор тохиолддог нэг өвчний талаар ярих болно, гэхдээ та үүнийг мэдэж байх ёстой.

Гудпастурын хам шинж гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, Гудпастурын хам шинж нь ховор тохиолддог боловч амь насанд аюултай аутоиммун өвчин юм. "Аутоиммун" гэдэг нь бидний биеийн хамгаалалтын систем болох дархлааны систем алдаатайгаар бидний эрүүл эс, эд эс рүү дайрч эхэлдэг гэсэн үг юм.

Энэ өвчний үед бидний дархлааны систем коллаген гэж нэрлэгддэг уураг руу халддаг. Коллаген нь бидний биед барилгын материал шиг байдаг. Коллаген нь бидний арьс, булчин, шөрмөс, холбоос эд, ясыг бат бөх байлгахад тусалдаг.

Тиймээс хэрэв танд Goodpasture хам шинж байгаа бол таны биеэс үүсдэг зарим уургууд буюу бидний нэрлэснээр эсрэгбие нь уушги, бөөрний коллагентай холбогддог. Ийм зүйл тохиолдоход эдгээр хэсэгт үрэвсэл эхэлж, эд эс аажмаар задарч эхэлдэг. Хэрэв эмчлэхгүй бол энэ нь бөөрний хүнд үрэвсэл (гломерулонефрит) үүсгэж, улмаар бөөрний дутагдалд хүргэж болзошгүй юм. Та мөн уушгинаас их хэмжээний цус алдаж эхэлж болно (уушгины цус алдалт). Олон тохиолдолд энэ өвчний улмаас нас барах гол шалтгаан нь уушгинаас цус алдах явдал юм.

Үүний өөр нэр нь:

• Гломеруляр суурийн мембраны эсрэг (GBM-ийн эсрэг) өвчин
• Гудпастурын өвчин

Энэ хэр түгээмэл вэ?

Энэ бол маш ховор тохиолддог өвчин юм. Эмч нарын мэдээлснээр жилд 100,000 хүн тутамд энэ өвчний нэгээс хоёр шинэ тохиолдол бүртгэгддэг. Тиймээс та үүнийг хэр ховор болохыг төсөөлж байна.

Шинж тэмдгүүд юу вэ?

Гудпастурын хам шинж нь "(уушиг-бөөрний)" эмгэг юм. Энэ нь уушги болон бөөр хоёулаа нэгэн зэрэг өвчилдөг гэсэн үг юм. Ихэнхдээ анхны шинж тэмдгүүд нь уушгитай холбоотой байдаг. Эдгээр нь:

• Амьсгалахад хүндрэлтэй байх (амьсгал давчдах): Зөвхөн шатаар өгсөж байхдаа ч биш, бүр амарч байх үед ч.
• Цээжний өвдөлт : Амьсгалах эсвэл ханиалгах үед цээжээр өвдөх.
• Ханиалга : Байнга, заримдаа өвдөлттэй ханиалга.
• Амьсгалах үед цээжнээс чимээ гарах : Энэ нь цээжинд ямар нэгэн зүйл гацсан мэт хүржигнэх чимээ байж болно.
• Би маш их ядарч байна.`(Ядаргаа)`: Юу ч хийж чадахгүй болтлоо сул дорой байх мэдрэмж.
• Хамраас цус гарах (хамрын цус алдалт).
• Цустай ханиалгах : Энэ бол олон хүнийг айлгадаг шинж тэмдэг бөгөөд яаралтай эмнэлгийн тусламж авах шаардлагатай.
• Цайвар өнгө : Цус алдалтаас болж арьс цайвар өнгөтэй болно.

Бөөртэй холбоотой шинж тэмдгүүд хожим илэрч болно. Үүнд дараахь зүйлс орно.

• Цусан дахь улаан эсийн тоо буурах, өөрөөр хэлбэл цус багадалт .
• Шээсэнд цус гарах (гематури): Шээс улаан эсвэл хар хүрэн өнгөтэй болж магадгүй.
• Ердийнхөөс бага шээс ялгардаг .
• Цусны даралт өндөр .
• Дотор муухайрах, бөөлжих : Энэ нь хоолны дуршил буурахтай хамт тохиолдож болно.

Үүний шалтгаан юу вэ?

Гудпастурын хам шинж нь бидний дархлааны системээс үүсдэг эсрэгбие нь бөөрний гломеруляр суурийн мембран (GBM)-д байдаг коллаген руу халдах үед үүсдэг. Энэхүү GBM нь бидний бөөрний цусыг шүүдэг жижиг хэсгүүд болох гломерулигийн нэг хэсэг юм. Эдгээр эсрэгбие нь уушгины агаарын уутанд байдаг коллаген руу халддаг. Энэ нь уушгины эдийг устгаж, цус алдалт үүсгэж, амьсгалахад хэцүү болгодог.

Дархлааны систем яагаад өөрийн коллагеныг довтлодог нь одоогоор тодорхойгүй байна. Байгаль орчны хүчин зүйлс болон бидний генүүд энэ өвчинд нөлөөлж болзошгүй юм. Судалгаагаар уг өвчтэй хүмүүс Хүний лейкоцитын эсрэгтөрөгч (HLA) DR15 гэж нэрлэгддэг генетикийн маркертай хүчтэй холбоотой болохыг тогтоожээ. Энэ нь дархлааны системд бидний эд эс болон гадны бодисыг ялгахад тусалдаг уураг юм.

Заримдаа энэ өвчин ханиад томуу гэх мэт халдварын дараа илэрч болно. Түүнчлэн та:

• Хэрэв та тамхи татдаг бол .
• Хэрэв та кокаин зэрэг мансууруулах бодисыг амьсгалж байгаа бол.
• Хэрэв та металлын тоос эсвэл метан, пропан зэрэг нүүрсустөрөгчийн химийн бодисуудад өртвөл энэ өвчин үүсэх эрсдэл өндөр байдаг.

Энэ хэнд хамгийн их нөлөөлж байна вэ?

Гудпастурын хам шинж нь ямар ч насанд тохиолдож болох боловч арав-гучин насны залуу хүмүүст, дараа нь 60-70 насны хүмүүст хамгийн түгээмэл тохиолддог.

Оношийг хэрхэн тавьдаг вэ?

Та эмчид үзүүлэхэд тэд таны шинж тэмдгийн талаар асууж, биеийн үзлэг хийнэ. Үүнээс гадна тэд Гудпастурын хам шинжийг баталгаажуулахын тулд дараах шинжилгээг хийж болно.

• Цусны шинжилгээ : Эдгээр нь таны бөөрний үйл ажиллагааг хэмждэг гломеруляр шүүлтүүрийн түвшинг (eGFR) тооцоолсон эсэхийг шалгадаг.
• Шээсний шинжилгээШээсний шинжилгээ: Энэ нь таны шээсэнд цус байгаа эсэхийг эсвэл уургийн өндөр түвшинг (протеинурия) шалгана.
• Дүрслэх шинжилгээ : Уушгины гэмтлийг шалгахын тулд цээжний рентген зураг эсвэл компьютер томографи хийдэг.
• Бронхоскопи : Энэ процедурын үед эмч уушгины доторх гэмтлийг шалгахын тулд хамар эсвэл амаар камер болон гэрэл суурилуулсан нимгэн, урт хоолой (бронхоскоп) оруулдаг.
• Бөөрний биопси : Энэ тохиолдолд бөөрний жижиг эдийг авч, бөөрний өвчин байгаа эсэхийг микроскопоор шалгана.

Гудпастурын хам шинжийг эмчлэх боломжтой юу?

Тийм ээ, хэрэв өвчнийг зөв оношилж, эмчилгээг хурдан эхлүүлбэл үүнийг эмчилж болно.

Үүнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Гудпастурын хам шинжийн эмчилгээ нь өвчний хүнд байдлаас хамаарч өөр өөр байдаг. Хэрэв нөхцөл байдал хэт хүнд биш бол эмч нар дараах эмийг бичиж өгч болно:

• Кортикостероидууд : Жишээлбэл, преднизон зэрэг эмүүд. Эдгээр нь уушгинд цус алдалтыг зогсооход тусалдаг.
• Дархлаа дарангуйлах эмүүд : Циклофосфамид зэрэг эмүүд. Эдгээр нь таны дархлааны системийг өөрийн эд эсэд халдахаас сэргийлдэг.
• Цусны даралт бууруулах эмүүд (цусны даралт бууруулах эмүүд): Эдгээр нь цусны даралтыг хянаж, бөөрний гэмтлийг бууруулахад тусалдаг.

Үүнээс гадна эмч нар плазмаферез гэж нэрлэгддэг эмчилгээг бас хэрэглэдэг. Энэ нь таны гарны судаснаас зүүгээр цус авч, цусны шингэн хэсэг болох плазмыг цусны эсүүдээс ялгаж авдаг. Хортой GBM-ийн эсрэгбие нь энэ сийвэнд байдаг. Дараа нь сийвэнг авч, эрүүл хүний ​​сийвэнг таны цусны эсүүдэд буцааж нэмж, танд буцааж өгдөг. Энгийнээр хэлбэл энэ нь таны биеэс хортой эсрэгбиеийг зайлуулдаг.

Эмчилгээний дараа эдгэрэхэд хэр хугацаа шаардагдах вэ?

Та дархлаа дарангуйлах эмийг ойролцоогоор 6-12 сарын турш уух шаардлагатай болно. Ихэнх тохиолдолд хэдэн долоо хоногийн турш өдөр бүр плазмаферез хийх шаардлагатай болж магадгүй юм.

Дараа нь юу болох вэ?

Хэрэв эмчлэхгүй орхивол Гудпастурын хам шинж нь уушгинаас амь насанд аюултай цус алдалт, бөөрний дутагдалд хүргэж болзошгүй. Гэсэн хэдий ч хэрэв өвчнийг эрт илрүүлж, эмчилгээг эхлүүлбэл үр дүн нь ихэвчлэн сайн байдаг. Таны бие эдгээр хортой эсрэгбиеийг зөвхөн богино хугацаанд - хэдэн долоо хоногоос хоёр жил хүртэл үйлдвэрлэдэг. Дахилт эсвэл дахилт маш ховор байдаг.

Үүний хамгийн ноцтой хүндрэл бол бөөрний дутагдал юм. Хэрэв ийм зүйл тохиолдвол цусыг шүүхийн тулд диализийн эмчилгээ шаардлагатай.Бөөр шилжүүлэн суулгах мэс засал зайлшгүй шаардлагатай.

Амьдралынхаа талаар би юу хэлэх вэ?

Гудпастурын хам шинжтэй хүмүүсийн 80 орчим хувь нь таван жилийн амьдрах хугацаа 80% байдаг. Энэ нь өвчнийг эрт оношлож, зөв ​​эмчилсэн тохиолдолд л боломжтой юм.

Үүнээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Үүнээс бүрэн урьдчилан сэргийлэх боломжгүй байж магадгүй. Гэсэн хэдий ч та дараах зүйлсээс зайлсхийснээр эрсдэлээ бууруулж чадна.

• Нүүрсустөрөгч, өөрөөр хэлбэл метан, пропан, бензин, керосин, давирхай гэх мэт зүйлс.
• Металл тоос.
• Кокаин.
• Үсний будах бүтээгдэхүүнүүд.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

Хэрэв танд Гудпастурын хам шинж байгаа бол дараах зүйлсийг хийх нь зүйтэй.

• Тамхинаас бүрэн татгалз. Бусад хүмүүс тамхи татдаг газар байхаас зайлсхий (өөрөөр хэлбэл "дам тамхи"-нд өртөхөөс зайлсхий).
• Өдөр бүр дор хаяж 30 минутын турш биеийн тамирын дасгал хөдөлгөөн хий.
• Стрессийг багасгахыг хичээ.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв та цусаар ханиалгаж, амьсгалахад хүндрэлтэй болж, шээсний гарц багасч, эсвэл дээр дурдсан бусад шинж тэмдгүүд илэрвэл яаралтай эмчид хандаарай. Эрт илрүүлэлт нь эдгэрэх магадлалыг ихээхэн нэмэгдүүлдэг. Хэрэв эмчлэхгүй бол бөөрний байнгын гэмтэл, тэр ч байтугай үхлийн аюултай уушгины асуудал үүсгэж болзошгүй.

Эмчээс ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Эмчтэй уулзахдаа та дараах асуултуудыг асууж болно.

• Би Goodpasture хам шинжтэй эсэхээ яаж баттай мэдэх вэ?
• Миний биеийн байдал хэр ноцтой вэ?
• Та ямар эмчилгээ санал болгож байна вэ?
• Бөөрөө арчлахын тулд би юу хийж чадах вэ?
• Би нефрологич эсвэл уушгины эмчид үзүүлэх ёстой юу?
• Энэ өвчтэй хүмүүст тусалдаг дэмжлэг үзүүлэх бүлгийн талаар надад хэлж өгөхгүй юу?

Гудпастурын хам шинжийн гурван үндсэн шинж чанар (триад) юу вэ?

Анагаах ухаанд "гурвал" гэдэг нь өвчнийг тодорхойлдог гурван үндсэн шинж тэмдгийг хэлдэг. Гудпастурын хам шинжийн гурван үндсэн шинж тэмдэг нь:

• Уушгинаас цус алдах.
• Бөөрний үрэвслийн огцом өсөлт.
• Бие махбодид ''GBM-ийн эсрэгбие'' гэж нэрлэгддэг эсрэгбие байгаа эсэх.

Энэ өвчин нь үнэхээр сэтгэл түгшээсэн, ганцаардмал байж болно, ялангуяа яг тодорхой шалтгаан нь тодорхойгүй байгаа тул. Энэ нь таны өдөр тутмын үйл ажиллагаанд саад учруулж болзошгүй бөгөөд хэрэв та металл нунтаг, бензин эсвэл давирхайтай ажилладаг бол ажлаа солих шаардлагатай болж магадгүй юм.

Эцэст нь юу санах хэрэгтэй вэ

Тиймээс Гудпастурын хам шинжээс айх хэрэгтэй ч хэрэв та шинж тэмдгийг эрт илрүүлж, эмчид хурдан үзүүлж, эмчилгээгээ эхэлбэл маш сайн үр дүнд хүрч чадна. Бие махбоддоо гарч буй өөрчлөлтийг анхаарч үзээрэй. Хэрэв танд ямар нэгэн хачин зүйл мэдрэгдвэл үүнийг жижиг зүйл гэж үл тоомсорлож эмчид хандах нь чухал юм. Та ганцаараа биш бөгөөд эмч нар танд тусалж чадна.

Гудпастурын хам шинж, GBM-ийн эсрэг өвчин, уушгины цус алдалт, бөөрний өвчин, аутоиммун өвчин, амьсгалахад хүндрэлтэй байх, шээсэнд цус гарах