Цусан дотор үүсдэг ховор тохиолддог лейкемийн талаар мэдэж авцгаая? (Том мөхлөгт лимфоцитын лейкеми - LGL)

Та цусанд үүсдэг хачирхалтай боловч маш ховор төрлийн лейкемийн талаар сонсож байсан уу? Магадгүй та найзынхаа талаар сонссон байх. Эсвэл та үүний талаар саяхан сонсоод гайхаж байсан байх. Өнөөдөр бид ийм ховор боловч маш чухал лейкемийн талаар ярих болно. Үүнийг Том ширхэгтэй лимфоцитын лейкеми (ТМЛ) гэж нэрлэдэг. Нэр нь жаахан урт сонсогдож магадгүй ч энгийнээр хэлье.

LGL гэдэг нь үнэндээ юу гэсэн үг вэ?

Энгийнээр хэлбэл, LGL нь биед удаан ургадаг, архаг (өөрөөр хэлбэл удаан хугацаанд үргэлжилдэг) лейкемийн нэг төрөл юм. Энэ нь бидний цусан дахь цагаан эсийн тусгай төрөлд нөлөөлдөг. Бид эдгээр эсийг лимфоцит гэж нэрлэдэг. Лимфоцитууд бол бидний дархлааны тогтолцооны маш чухал хэсэг гэдгийг та мэдэх үү. Тэд бол бидний армийн цэргүүд шиг. Тэд бол бидний биед нэвтэрсэн вирус шиг нянтай тэмцдэг, мөн биднийг өвчнөөс хамгаалдаг эсрэгбие үүсгэдэг хүмүүс юм.

Тиймээс LGL-д лимфоцитын эсүүд, ялангуяа цитотоксик Т эсүүд буюу Байгалийн алуурчин эсүүд (NK эсүүд) гэж нэрлэгддэг хоёр төрлийн эсүүд ямар нэгэн шалтгаанаар хэвийн бус өөрчлөгдөж, хяналтгүй хуваагдаж, үржиж эхэлдэг. Эдгээр хэвийн бус эсүүдийг LGL эсүүд гэж нэрлэдэг.

LGL гэж нэрлэгддэг энэ өвчин нь ихэвчлэн маш удаан ургадаг. Тийм ч учраас үүнийг архаг лейкеми гэж нэрлэдэг. Энэ нь 60-аас дээш насны хүмүүст хамгийн түгээмэл тохиолддог. Эмч нар LGL-ийг эмчилж чаддаг. Гэхдээ заримдаа энэ өвчин дахин сэргэж, урт хугацааны эрүүл мэндийн асуудал үүсгэж болзошгүй.

LGL-ийн хоёр үндсэн төрөл байдаг:

Энэхүү LGL өвчний хоёр үндсэн төрлийг тодорхойлсон. Эдгээр нь:

1. Т эсийн том мөхлөгт лимфоцитын лейкеми (T-LGL)

2. NK эсийн архаг лимфопролифератив эмгэг (CLPD-NK)

Өмнө дурдсанчлан хоёр тохиолдолд хоёуланд нь Т эсүүд эсвэл NK эсүүд хэвийн бус болдог.

Энэ нөхцөл байдал бидний биед хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

Та LGL гэж нэрлэгддэг энэ өвчин бидний биед ямар нөлөө үзүүлдэгийг гайхаж байж магадгүй юм. Энэ нь архаг лимфоцитын лейкемийн нэг төрөл тул эдгээр хэвийн бус LGL эсүүд ясны чөмөг рүү очиж, тэнд хэвийн цусны эсийн үйлдвэрлэлд саад болдог. Энэ нь муу ургамал орж ирээд сайн ургамлыг эзэлж байгаатай адил юм.

Энэ нь хоёр үндсэн асуудал үүсгэж болзошгүй:

• Нейтропени : Энэ нь бидний бие дэх гранулоцитын тоо буурах явдал юм.Цагаан цусны эсийн (гранулоцит) тоо буурах (цагаан цусны эсийн хамгийн түгээмэл төрөл). Эдгээр эсүүд цөөрөх үед бидний бие махбодийн өвчинтэй тэмцэх чадвар буюу дархлаа буурдаг. Энэ нь байнга халдвар авах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.
• Цус багадалт : Та үүнийг сонссон байх. Цус багадалт гэдэг нь бие махбодь шаардлагатай хэмжээний эрүүл цусны улаан эсийг алдахыг хэлнэ. Энэ эмгэг нь LGL эсүүд нь цусны улаан эсийн үйлдвэрлэлд нөлөөлдөг тул үүсч болно. Цус багадалт үүсэх үед та маш их ядарч туйлдсан мэдрэмж төрдөг.

Энэ өвчнөөр хэн хамгийн их өвчлөх магадлалтай вэ?

LGL бол үнэндээ маш ховор тохиолддог өвчин юм. Хэрэв та дэлхийг тойрон харвал энэ өвчин сая хүн тутмын нэгэнд нь бүртгэгддэг. Энэ нь Шри Ланка гэх мэт улсад ийм өвчтөнүүд маш цөөхөн байж магадгүй гэсэн үг юм. Ихэнх тохиолдолд энэ өвчин оношлогдоход өвчтөнүүд 60 гарсан байдаг.

Шинж тэмдгүүд юу вэ? Үүнийг хэрхэн ойлгох вэ?

Бага зэрэг гайхмаар зүйл энд байна. LGL-тэй зарим хүмүүс хэдэн жилийн турш ямар ч шинж тэмдэггүй байж болно. Нэгэн судалгаагаар LGL-тэй хүмүүсийн гуравны нэг орчим нь оношлогдоход ямар ч шинж тэмдэггүй байсан байна. Тэд өөр шалтгаанаар цусны шинжилгээгээр улаан эсийн тоо хэвийн бус бага эсвэл нейтрофил гэж нэрлэгддэг цагаан эсийн тоо бага байгааг харуулсан үед л энэ шинж тэмдэгтэй болсноо мэджээ.

Гэсэн хэдий ч шинж тэмдэг илэрсэн хүмүүс анзаарч болох зарим нийтлэг шинж тэмдгүүд байдаг:

• Хэт их ядаргаа, ядрал : Энэ бол LGL-ийн хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг юм. Ихэнх тохиолдолд энэ нь дээр дурдсан цус багадалтаас үүдэлтэй байдаг.
• Байнга халуурах болон давтагдах халдварууд : Бактерийн халдвар нь халууралт үүсгэж болзошгүй. Энэ нь дархлааны систем суларсантай холбоотой юм.
• Дэлүү томрох: Энэ нь бидний биеийн нэг эрхтэн болох дэлүүний томрол юм. Энэ нь халдвар болон зарим төрлийн цус багадалтаас үүдэлтэй байж болно.

Эдгээр шинж тэмдгүүд илэрсэн нь танд LGL гэсэн үг биш гэдгийг санаарай. Эдгээр нь бусад олон өвчний шинж тэмдэг байж болно. Тиймээс хэрэв танд иймэрхүү зүйл тохиолдож байвал эмчид хандаж зөвлөгөө авах нь хамгийн сайн арга юм.

LGL-тэй холбоотой өөр нөхцөл байдал байдаг уу?

Тийм ээ, LGL-тэй олон хүн бусад аутоиммун өвчинтэй болох нь тогтоогдсон. Өөрөөр хэлбэл, бидний биеийн дархлааны систем бидний эрүүл эсүүдэд халддаг нөхцөл байдал юм. Эдгээрээс ревматоид артрит хамгийн түгээмэл тохиолддог.

Үүнээс гадна, LGL-тэй холбоотой хэд хэдэн нөхцөл байдал үүсч болно:

• Цус багадалт : Бид энэ талаар өмнө нь ярилцаж байсан. Зарим хүмүүс цус багадалт ихэсч, улаан эсийн түвшингээ хадгалахын тулд цус сэлбэх шаардлагатай болдог. Зарим хүмүүс LGL-тэй байдаг.Цус задралын цус багадалт гэж нэрлэгддэг цус багадалтын нэг төрөл үүсч болно. Энэ тохиолдолд цусны улаан эсийн үйлдвэрлэлийг бууруулахын оронд одоо байгаа цусны улаан эсүүд устдаг.
• Лимфоцитоз : Энэ нь цусан дахь лимфоцит гэж нэрлэгддэг цагаан эсийн тоо нэмэгдэхийг хэлнэ. Лимфоцитын энэхүү өсөлт нь ихэвчлэн лимфоцитын лейкеми, лимфома эсвэл вирусын халдвартай хүмүүст ажиглагддаг.

LGL-ийн жинхэнэ шалтгаан юу вэ?

Энэ бол эмч нар одоо хүртэл бүрэн ойлгоогүй зүйл юм. LGL-ийн яг тодорхой шалтгааныг хараахан тогтоогоогүй байна. Гэсэн хэдий ч тэд энэхүү лейкемийн өвчин болон бидний дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагаа, аутоиммун өвчин болон бусад төрлийн хорт хавдрын хооронд холбоо байдаг гэж үздэг.

• LGL-тэй хүмүүсийн 30 орчим хувь нь ревматоид артрит гэх мэт бусад аутоиммун өвчинтэй байдаг.
• Өөр 25-30% нь өөр төрлийн лимфома эсвэл бусад төрлийн хорт хавдартай байж болно.
• Түүнчлэн, LGL-тэй олон хүний ​​генд өөрчлөлт гардаг. Ялангуяа STAT3 ба STAT5B гэж нэрлэгддэг хоёр генд мутаци байдаг. Эдгээр хоёр ген нь эсийн дархлаа болон эсийн хуваагдах, үржих аргад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

Эмч нар энэ өвчнийг хэрхэн оношлодог вэ?

Эмч нар LGL-ийг оношлохын тулд голчлон цусны шинжилгээ болон генетикийн шинжилгээг ашигладаг. Энд түгээмэл хийдэг зарим шинжилгээг дурдъя:

• Цусны бүрэн тооллого (CBC) нь дифференциалтай : Энэ нь таны цусан дахь бүх төрлийн эсийг, ялангуяа цагаан эсийн төрөл тус бүрээс хэдэн ширхэг байгааг тоолно.
• Захын цусны т рхэц : Энэ нь цусны дээжийг микроскопоор харж, цусан дахь LGL эсийн тоог тоолохыг хэлнэ.
• Урсгалын цитометр : Энэ бол эсийн шинж чанарыг шинжлэхэд ашигладаг лабораторийн шинжилгээ юм. Энэ шинжилгээг ихэвчлэн лейкемийн төрлийг тодорхойлж, ангилахад ашигладаг.
• Иммунофенотип хийх : Энэ нь цус эсвэл эдийн дээж авч, эсийн гадаргуу дээрх тодорхой маркеруудыг шалгахыг хэлнэ. Эдгээр маркеруудыг тодорхой төрлийн өвчнийг тодорхойлоход ашиглаж болно.
• Т эсийн рецептор (TCR) генийн дахин зохион байгуулалтын шинжилгээ : Энэ нь цус эсвэл ясны чөмөгний дээж авч, Т эсийн үйл ажиллагааг хянадаг генүүдтэй холбоотой аливаа асуудлыг хайж олдог.
• Генетикийн шинжилгээ : Та мөн өмнө дурдсан STAT3 болон STAT5B генүүдийн мутацийг шалгаж болно.

Эдгээр шинжилгээнээс гадна дархлал хомсдолДархлал хомсдол, ревматоид артрит, миелодисплази , миелоид мутаци зэрэг бусад өвчнийг үгүйсгэхийн тулд чөмөгний шинжилгээ гэх мэт бусад шинжилгээг хийж болно. Иммуноглобулины түвшин болон моноклональ уургийн түвшинг мөн шалгаж болно.

LGL-ийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Танд T-LGL эсвэл CLPD-NK лейкеми байгаа ч ямар ч шинж тэмдэг илрээгүй гэж бодъё. Энэ тохиолдолд эмч тань "сонор сэрэмжтэй хүлээх" гэж нэрлэгддэг стратегийг санал болгож магадгүй юм. Энэ нь таны эрүүл мэндийг тасралтгүй хянахыг шаарддаг. Ихэвчлэн шинж тэмдэг илэрч байгаа эсэхийг мэдэхийн тулд хэдэн сар тутамд цусны шинжилгээ хийдэг.

Шинж тэмдэг илэрсэн хүмүүст дархлаа дарангуйлах эмчилгээ болон стероид эм өгч болно. Эмч нар нэг нэгээр нь эмчилгээг эхлүүлж эсвэл бага эрчимтэй эмчилгээг эхлүүлж болно. LGL нь ховор тохиолддог өвчин тул ихэнх хүмүүс энэ өвчний чиглэлээр мэргэшсэн эмчийг хайж байдаг.

Энэ өвчний тохиолдлыг бууруулж болохгүй гэж үү?

Харамсалтай нь, үгүй, бид чадахгүй. Эмч нар үүний шалтгааныг яг таг мэдэхгүй хэвээр байна. Тиймээс үүнээс хэрхэн урьдчилан сэргийлэхийг хэлэхэд хэцүү байна. Гэсэн хэдий ч аутоиммун өвчтэй хүмүүс энэ өвчнөөр өвчлөх эрсдэл өндөр байдаг нь тогтоогдсон. Тиймээс хэрэв танд эдгээр аутоиммун өвчний аль нэг нь байгаа бол LGL-ийн талаар санаа зовох хэрэгтэй эсэхийг эмчээсээ асуух нь зүйтэй.

LGL нь үхлийн аюултай өвчин мөн үү?

Ихэнх тохиолдолд LGL нь архаг өвчин болохоос гэнэтийн үхэл биш юм . T-LGL лейкеми болон CLPD-LGL лейкемитэй хүмүүсийн 75 орчим хувь нь оношлогдсоноос хойш таван жил амьдардаг. Гэсэн хэдий ч энэ төрлийн лейкемитэй хүмүүсийн 10 орчим хувь нь лейкемийн хүндрэл болж болзошгүй ноцтой халдвараас болж нас бардаг. Тиймээс халдвараас өөрийгөө хамгаалах нь маш чухал юм.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ? Энэ нөхцөл байдалтай хэрхэн амьдрах вэ?

Хэрэв танд LGL байгаа бол танд ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж магадгүй юм. Гэсэн хэдий ч тогтмол үзлэгт хамрагдах зэрэг эрүүл мэндийнхээ ерөнхий байдалд анхаарал тавих нь чухал юм. Танд шинж тэмдэг илэрсэн эсэхээс үл хамааран эдгээр зөвлөмжүүд тус болж магадгүй юм.

• Эрүүл хооллолтыг баримтал : Илүү их өөх тос багатай мах, загас, жимс, хүнсний ногоо, бүхэл үрийн хоол идээрэй.
• Тогтмол дасгал хий : Өөртөө тохирсон, сайхан мэдрэмж төрүүлдэг дасгалаа сонгоорой.
• Сайн унтах : Хангалттай амралт маш чухал.
• Стрессийг зохицуул.: Өөрийгөө аз жаргалтай болгодог зүйлсийг хий, бясалгал хий, йог хий.
• Дархлааны системээ хамгаалаарай : Вакцинжуулалт болон халдвараас урьдчилан сэргийлэх бусад зүйлсийн талаар эмчээсээ асуугаарай. Гараа савандаж угаах, хүн ихтэй газраас хол байх гэх мэт энгийн зүйлс ч тустай байж болно.

Энэ эмгэгтэй хүн хэвийн амьдралаар амьдрах боломжтой юу?

Ерөнхийдөө LGL-ээр эмчлүүлж буй хүмүүс хэвийн амьдралаар амьдардаг . Тэд энэ өвчингүй хүнтэй адил урт насалж чадна. Гэсэн хэдий ч LGL-тэй зарим хүмүүс амьдралын чанарт нь нөлөөлдөг ноцтой цусны өвчтэй байж болзошгүйг санах нь чухал юм.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв таны биеийн байдал муудаж байгааг илтгэх шинж тэмдэг илэрвэл та эмчид хандах хэрэгтэй. Хэрэв та аль хэдийн шинж тэмдгийн эмчилгээ хийлгэж байгаа бол бие махбодид тань ажиглагдсан аливаа өөрчлөлтийн талаар (жишээлбэл, шинж тэмдгүүд улам дордох) эмчдээ хэлэх хэрэгтэй.

Эмчээс асуух чухал асуултууд юу вэ?

LGL нь маш ховор тохиолддог өвчин тул үүний талаар олон асуулт гарч ирэх нь хэвийн үзэгдэл юм. LGL-ийн талаар илүү ихийг мэдэхэд тань туслах хэдэн асуулт энд байна:

• Надад ямар төрлийн LGL байгаа вэ?
• Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?
• Надад нэгээс олон эмчилгээ шаардлагатай юу?
• Би одоо маш сайн мэдэрч байна. Шинж тэмдэг илрэх үү?
• Надад өөр өвчин бий. LGL нь тэднийг улам дордуулах уу?

Иймэрхүү асуулт асуухаас хэзээ ч бүү ай. Таны эмч танд туслахад бэлэн байна. Тэд бүх зүйлийг таны ойлгож чадах байдлаар тайлбарлах үүрэг хүлээдэг.

Эцэст нь, санаж байх зүйлс

Том мөхлөгт лимфоцитын лейкеми (ТМЛ) нь цусны цагаан эсэд нөлөөлдөг ховор тохиолддог хорт хавдар юм. Хэрэв та энэ өвчтэй байсан ч гэсэн ТМЛ-ийн шинж тэмдэг байж болох бие махбодид ямар нэгэн өөрчлөлт гарахыг анзаарахгүй байж магадгүй юм. Заримдаа шинж тэмдгүүд олон жилийн турш илрэхгүй байж болно.

Эмч нар энэ өвчнийг бүрэн эмчилж чадахгүй. Гэсэн хэдий ч түүний шинж тэмдгийг хянах боломжтой эмчилгээ байдаг. Эдгэршгүй өвчин туссанаа сонсоод цочирдож, айх нь хэвийн үзэгдэл юм. Эмч нар тань яагаад ийм мэдрэмж төрж байгааг ойлгох болно.

Тэд танд одоо эрүүл мэндээ хэрхэн хамгаалах, шинж тэмдэг илэрвэл юу хүлээж болохыг тайлбарлахад баяртай байх болно. Ирээдүйд юу хүлээж болохыг мэдэх нь танд LGL-тэй амьдрах итгэл, хүч чадлыг өгөх болно. Тиймээс эмчтэйгээ бүх асуултынхаа талаар ярилцаарай. Мэдээлэл аваарай. Энэ бол ийм үед таны хийж чадах хамгийн сайн зүйл юм.

`LGL лейкеми, цусны хорт хавдар, цагаан эс, лимфоцит, нейтропени, цус багадалт, дархлааны систем