Та зүрхнийхээ зүүн ховдлын талаар эдгээр зүйлсийг мэдэх үү? (Зүүн ховдлын нягтралгүй байдал - LVNC) Ярилцъя!

Өнөөдөр бид зүрхний бага зэрэг төвөгтэй боловч маш чухал байж болох өвчний талаар ярих болно. Та үүнийг өмнө нь сонсоогүй байж магадгүй юм. Үүнийг эмч нарын хэлдгээр зүүн ховдлын нягтралгүй байдал (LVNC) гэж нэрлэдэг. Энэ нэр нь том асуудал мэт сонсогдож магадгүй ч санаа зовох хэрэггүй, энгийнээр хэлье.

Тэгэхээр зүүн ховдлын бөглөрөлгүй зүрхний дутагдал (ЗХЦ) гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, энэ нь зүрхний зүүн талын доод хэсэг болох Зүүн ховдол зөв хөгжөөгүй үед үүсдэг эмгэг юм. Үүнийг бодоод үз дээ, ихэвчлэн зүрхний энэ зүүн ховдол нь маш бат бөх, гөлгөр махны хэсэг байдаг. Энэ нь бидний бүх бие рүү цус шахдаг гол хэсэг юм. Гэхдээ ийм "(LVNC)" өвчтэй хүний ​​зүүн ховдол нь хөвөн шиг, арай зузаан, тор шиг хэлбэртэй байдаг. Энэ нь талхны дотор тал шиг толгодтой шинж чанартай байдаг.

Үүнийг ихэвчлэн төрөлхийн зүрхний өвчин гэж үздэг. Энэ нь та төрсөн цагаасаа л зүрхэндээ энэ өвчинтэй байж болно гэсэн үг юм . Хэрэв зөв эмчлэхгүй бол энэ "(LVNC)" нь зүрхний ноцтой асуудал, өөрөөр хэлбэл зүрхний өвчинд хүргэж болзошгүй юм.

Энэхүү LVNC өвчин нь зүрхний үйл ажиллагаанд хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

Одоо хар даа, зүрхний зүүн ховдол маш чухал үүрэгтэй. Энэ нь хүчилтөрөгчөөр баялаг цусыг уушгинаас бүх бие рүү шахдаг. Яг л усны хөдөлгүүр шиг. Гэсэн хэдий ч энэ "(LVNC)" нөхцөл байдал үүсэхэд хөвөн шиг зүүн ховдол зөв агшиж, суларч чадахгүй. Өөрөөр хэлбэл цусыг чангалж, урагш түлхэхэд, эсвэл суларч, цусаар дахин дүүргэхэд бэрхшээлтэй байдаг. Тиймээс бүх бие рүү цус шахах үйл ажиллагаа зөв явагдахгүй байна . Ийм учраас янз бүрийн асуудал үүсч эхэлдэг.

LVNC гэж нэрлэгддэг энэ өвчин хэр ховор тохиолддог вэ?

Энэ бол үнэндээ ховор тохиолддог өвчин юм. Эмнэлгийн мэргэжилтнүүдийн үзэж байгаагаар жил бүр сая хүн тутмын арван хоёр орчим нь л энэ өвчнөөр оношлогддог. Гэсэн хэдий ч бодит тоо хамаагүй өндөр байж магадгүй юм . Учир нь зарим хүмүүс ямар ч шинж тэмдэг илрээгүй байдаг. Дараа нь тэд эмчид ханддаггүй тул онош тавьдаггүй.

LVNC-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Энэ бол хамгийн чухал зүйл. Зарим хүмүүс ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно . Гэсэн хэдий ч зарим нь зүрхний маш ноцтой асуудалтай болж болзошгүй. Жишээлбэл, зүрхний гэнэтийн үхэл тохиолдож болно. Зүүн хойд хэсгийн коронар тахикардитай хүмүүсийн гуравны хоёр орчим нь зүрхний дутагдалд орох эрсдэлтэй байдаг.

За, '(LVNC)' өвчтэй хүнд ямар шинж тэмдэг илэрч болохыг харцгаая:

Нийтлэг ажиглагддаг шинж тэмдгүүд:

• Цусны бүлэгнэл үүсч болно. Эдгээр нь маш аюултай, учир нь хэрэв эдгээр бүлэгнэл тархи эсвэл уушгинд хүрвэл энэ нь том асуудал үүсгэж болзошгүй.
• Та орондоо хэвтэж байхдаа амьсгалахад хүндрэлтэй байж магадгүй.
• Ухаан алдах .
• Зүрх дэлсэх - Энэ нь цээжин дотор бөмбөр цохилж байгаа мэт эсвэл зүрх хурдан цохилж байгаа мэт мэдрэгдэж болно.
• Дасгал хөдөлгөөн хийх чадваргүй болох, бага зэрэг ачаалал өгсөн ч амьсгал давчдах (амьсгал давчдах) .
• Зүрхний хэмнэл алдагдах (хэм алдагдал) .
• Хөл хавагнах (Лимфедема) - ялангуяа шагайнд.
• Амьсгал давчдах / Амьсгал давчдах - Бага зэрэг хүчин чармайлт гаргасан ч амьсгал давчдах мэт мэдрэмж төрөх.

Энэ LVNC эмгэг яагаад үүсдэг вэ? Шалтгаан нь юу вэ?

Ихэнх тохиолдолд энэхүү "(LVNC)" өвчин нь таныг төрөхөөс өмнө тохиолддог генетикийн өөрчлөлтөөс (генийн мутаци) үүдэлтэй байдаг. Энэ бол маш нарийн төвөгтэй зүйл. Энэхүү генетикийн өөрчлөлт нь санамсаргүй байдлаар, өөрөөр хэлбэл ямар ч шалтгаангүйгээр тохиолдож болно, эсвэл эцэг эхээс удамшдаг байж болно. Энэ нь гэр бүлд тохиолддог зүйл байж болно гэсэн үг юм. Зарим гэр бүлд энэ төрлийн зүрхний өвчин өндөр тохиолддог гэж бодоод үз дээ.

Түүнчлэн, эмэгтэйчүүдийн маш бага хувь нь жирэмсний үед ямар ч шалтгаангүйгээр анх удаа LVNC-тэй болж магадгүй юм. Эмч нар үүнийг жирэмсний үед зүрхний булчинд нэмэлт ачаалал өгдөгтэй холбоотой гэж үзэж байна. Зарим эмэгтэйчүүдийн хувьд эдгээр шинж тэмдгүүд төрсний дараа арилдаг. Гэхдээ бусад хүмүүсийн хувьд LVNC нь удаан хугацааны үр дагавартай байж болно.

Эмч нар энэ LVNC өвчнийг хэрхэн оношлодог вэ?

Эмч танд энэ "(LVNC)" өвчин байгаа эсэхийг яг таг тодорхойлохын тулд хэд хэдэн шинжилгээ хийнэ. Тэдгээр нь юу болохыг авч үзье.

• Зүрхний эхокардиографи: Энэ нь таны зүрх цусыг хэр сайн шахаж байгаа, хавхлагууд хэр сайн ажиллаж байгаа, хавхлагуудад ямар нэгэн асуудал байгаа эсэхийг харуулдаг. Энэ нь зүрхний хэт авиан шинжилгээтэй адил юм. Энд та зүүн ховдлын хөвөн хэлбэртэй байдлыг анх харж болно.
• Зүрхний цахилгаан бичлэг (ЭКГ): Энэ нь таны зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг хэмждэг. Энэ нь таны зүрхний хэмнэлтэй холбоотой аливаа асуудлыг илрүүлж чадна.
• Тусгай дүрслэлийн шинжилгээ: Үүнд зүрхний компьютер томографи болон соронзон резонансын дүрслэл (MRI) орно. Эдгээр нь зүрхний бүтцийг, тухайлбал зүрх хэрхэн бүтээгдсэн, хананы зузааныг харуулж чадна. LVNC-ийн үед хөвөн шиг төрх нь эдгээр сканнер дээр тод харагддаг.
• Титэм судасны ангиографи: Энэ нь зүрхийг цусаар хангадаг титэм артериудаар цус хэрхэн урсдаг, бөглөрөл байгаа эсэхийг шалгадаг. Заримдаа зүрхний бусад өвчнийг үгүйсгэхийн тулд энэ шинжилгээ шаардлагатай байж болно.

Энэ LVNC өвчнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

LVNC-ийн эмчилгээ нь таны шинж тэмдгээс хамаарч өөр өөр байдаг. Хүн бүрийг адилхан эмчилдэггүй. Жишээлбэл, хэрэв та зүрхний дутагдалтай бол эмч тань дараах эмийг бичиж өгч болно:

• Ангиотензин хувиргагч ферментийн дарангуйлагчид (АХФ дарангуйлагчид): Жишээлбэл, беназеприл (Лотензин®) эсвэл лизиноприл (Принивил®, Зестрил®) эсвэл сакубитрил-валсартан (Энтресто®) (ангиотензин-неприлизин дарангуйлагчид). Эдгээр нь таны цусны судас (вен ба артери)-ийг сулруулж, нээж, цус тэдгээрээр дамжин урсахад хялбар болгодог. Энэ нь зүрхний ачааллыг бууруулдаг.
• Бета-хориглогч: Жишээлбэл, метопролол (Lopressor®, Toprol XL®) эсвэл атенолол (Tenormin®). Эдгээр нь тодорхой даавруудыг (жишээ нь адреналин) хааж, цусны даралтыг бууруулж, зүрхний цохилтыг хянадаг.
• Дигоксин (Digoxin®, Lanoxin®): Энэ нь таны зүрхний цохилтыг хянаж, зүрхний цохилтын хүчийг бага зэрэг нэмэгдүүлж, цусны эргэлтийг сайжруулдаг.
• Шээс хөөх эм буюу "усны эм": Эдгээр нь биеэс илүүдэл давс, усыг шээсээр гадагшлуулах замаар үйлчилдэг. Энэ нь хавдрыг бууруулж, зүрхний ачааллыг бууруулдаг.

Заримдаа гэнэт зүрх зогсох эрсдэлтэй бол эмч зүрхний арьсан дор суулгацтай кардиовертер дефибриллятор (ICD) гэж нэрлэгддэг төхөөрөмжийг суулгахыг зөвлөж болно. Энэ бол батерейгаар ажилладаг жижиг төхөөрөмж юм. Энэ нь зүрхний хурдан, амь насанд аюултай хэмнэлийг илрүүлж, хэвийн хэмнэлийг сэргээхийн тулд зүрхэнд цахилгаан цочрол өгдөг. Маш хүнд тохиолдолд, хэрэв бусад эмчилгээ үр дүнгүй бол зүрх шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байж болно.

Энэ LVNC өвчнийг бүрэн эмчлэх боломжтой юу? Үүнийг буцаах боломжтой юу?

Өө үгүй ​​ээ. LVNC-ийг эмчлэх арга одоогоор байхгүй . Өөрөөр хэлбэл үүнийг буцаах боломжгүй. Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй. Эмчилгээ нь таны амьдралын чанарыг сайжруулж, зүрхний өвчний улмаас үүсч болох хүндрэлийг бууруулж чадна . Өмнө нь дурдсанчлан, хамгийн хүнд тохиолдолд зүрх шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байж магадгүй юм.

Бид энэ LVNC нөхцөл байдлаас хэрхэн зайлсхийх вэ?

LVNC-ээс урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй. Учир нь энэ нь ихэвчлэн удамшлын хүчин зүйлээс үүдэлтэй байдаг. Гэсэн хэдий ч хэрэв та энэ өвчнийг үүсгэдэг генийн мутацитай бол эсвэл та үүнийг өвчилсөн байж магадгүй гэж бодож байвал (жишээлбэл, танай гэр бүлийн хэн нэгэн энэ өвчтэй бол) генетикийн шинжилгээ маш их тустай байж болно.Генетикийн зөвлөх таны шинжилгээний хариуг танд болон танай гэр бүлд тайлбарлах болно. Тэд танд LVNC-тэй байх нь юу гэсэн үг болохыг болон үүнийг хүүхдүүддээ дамжуулах эрсдэлийг ойлгоход туслах болно.

Энэхүү LVNC өвчинтэй холбоотой өөр эмнэлгийн нөхцөл байдал бий юу?

Тийм. Заримдаа '(LVNC)' гэж нэрлэгддэг энэ эмгэгийг бусад генетикийн нөхцөл байдлын (хам шинжүүдийн) нэг хэсэг гэж үзэж болно. Эдгээр нь арай илүү төвөгтэй боловч эмч нар '(LVNC)'-г оношлохдоо эдгээр нөхцлийг харгалзан үздэг. Энд хэдэн жишээ байна:

• Бартын хам шинж
• Нунан хам шинж
• Ройфманы хам шинж
• Ториелло Кэригийн хам шинж

LVNC-тэй хүний ​​ирээдүй ямар вэ? Дундаж наслалт хэд вэ?

LVNC-тэй хүний ​​​​хувьд хэтийн төлөв өөр өөр байж болно. Энэ нь хүн бүрт харилцан адилгүй байдаг. Сайн эмчилгээ хийснээр шинж тэмдгийг хянах боломжтой бөгөөд зарим хүмүүс ердийн дундаж наслалттай байдаг.

LVNC нь үхлийн аюултай өвчин боловч үргэлж тийм байдаггүй . LVNC-тэй хүмүүсийн ихэнх нь энэ өвчнөөр нас бардаггүй. Хамгийн чухал зүйл бол зүрх судасны эмчид тогтмол үзүүлж, шинжилгээнд хамрагдах явдал юм. Тэрээр таны зүрхний эрүүл мэндийг удирдаж, хүндрэлийн эрсдэлийг бууруулахад тусалж чадна.

Хэрэв би эсвэл миний хүүхэд LVNC-тэй бол эмчээс ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Хэрэв та эсвэл таны хүүхэд (LVNC) өвчтэй бол, эсвэл танд ямар нэгэн санаа зовоосон асуудал байвал эмчээсээ дараах асуултуудыг асуух нь зүйтэй.

• Миний/хүүхдийн маань LVNC өвчний хамгийн их магадлалтай шалтгаан юу вэ? (өөрөөр хэлбэл энэ нь удамшлын эсвэл өөр шалтгаан уу)
• Та LVNC-ийн генетикийн шинжилгээ хийхийг зөвлөж байна уу? Хэрэв тийм бол энэ нь гэр бүлийн бусад гишүүдэд чухал уу?
• LVNC-г оношлохын тулд би/миний хүүхэд ямар шинжилгээ өгөх шаардлагатай вэ? Тэднээс юу хүлээж болох вэ?
• LVNC-ийн эмчилгээний сонголтууд юу вэ? Надад/миний хүүхдэд аль эмчилгээ хамгийн тохиромжтой вэ? Эдгээр эмчилгээнд ямар нэгэн гаж нөлөө бий юу?
• Хэрэв миний хүүхэд эсвэл би гэнэт зүрх зогсвол ямар шинж тэмдэг илэрч болох вэ? Би яаралтай юу хийх ёстой вэ?

Эдгээр асуултууд нь танд эмчтэйгээ ярилцаж, нөхцөл байдлаа илүү сайн ойлгоход тусална.

Тэгэхээр энэ түүхээс бидний санах ёстой хамгийн чухал зүйлс юу вэ?

Зүүн ховдлын үйл ажиллагаагүй зүрх (ЗХЗЗ) нь ховор тохиолддог, ихэвчлэн төрөлхийн зүрхний өвчин юм. Энэ нь зүрхний зүүн ховдол зөв хөгжөөгүй үед тохиолддог. Энэ нь гөлгөр, хүчтэй булчингийн хэсэг байхын оронд зузаан, хөвөн болдог. Энэ нь зүрх цусыг зөв шахахгүй байхад хүргэдэг.

Хэрэв танд (LVNC) байгаа бол,Хамгийн чухал зүйл бол зүрх судасны эмчид тогтмол үзүүлж, түүний зөвлөгөөг дагах явдал юм. Үүнийг эмчлэх арга байхгүй ч эмчийн танд өгсөн эмчилгээ нь хүндрэлийн эрсдэлийг бууруулж, амьдралын чанарыг сайжруулж чадна. Сандарч сандрах хэрэггүй, зөв ​​эмчилгээ хийлгэх нь чухал юм . Та ганцаараа биш бөгөөд эмч нар танд туслахад бэлэн гэдгийг санаарай.

Зүрхний өвчин, зүүн ховдол, зүүн ховдлын гуурсан хоолойн ...