Зүрхний чинь цахилгаан системд асуудал байна уу? Урт QT хам шинж (LQTS)-ийн талаар ярилцъя.

Та зүрхний цахилгаан системийн талаар сонсож байсан уу? Бидний зүрх жижиг машин шиг ажилладаг. Энэ нь зүрхний цохилтыг хянадаг цахилгаан системтэй. Заримдаа энэ цахилгаан системд жижиг өөрчлөлтүүд гарч болно. Ийм өөрчлөлтийн нэгийг Урт QT хам шинж буюу '(Урт QT хам шинж - LQTS)' гэж нэрлэдэг. Санаа зоволтгүй, үүнийг энгийнээр ярилцъя.

Урт QT хам шинж гэж юу вэ? Энгийнээр хэлбэл...

Зүрх чинь нэг удаа цохилсны дараа дахин цохилохын өмнө бага зэрэг "амрах" хэрэгтэй гэж төсөөлөөд үз дээ, яг л батерей цэнэглэгдэж байгаа юм шиг. "Амрах" эсвэл цэнэглэгдэх хугацаа нь хэвийн хэмжээнээс арай урт бөгөөд үүнийг бидний нэрлэдэг урт QT хам шинж юм.

Хэрэв та зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг судалдаг зүрхний цахилгаан бичлэг хийлгэсэн бол QT интервал гэж нэрлэгддэг хэсэг байдаг. Энэ нь зүрхний доод танхимууд буюу ховдолууд агшиж, дараа нь суларч, эсвэл миний хэлсэнчлэн "цэнэглэгдэхэд" хэр хугацаа шаардагдахыг харуулдаг.

Зүрхний цахилгаан үйл ажиллагаанд "ион" гэж нэрлэгддэг жижиг цахилгаан цэнэгтэй хэсгүүд тусалдаг. Натри, кальци, кали, хлорид зэрэг ионууд үүнд нөлөөлдөг. Эдгээр ионууд нь "ионы суваг" гэж нэрлэгддэг тусгай замаар зүрхний эсүүд рүү орж, гардаг. Одоо энэ "(Урт QT хам шинж)"-д эдгээр ионы сувгуудад асуудал гардаг эсвэл тэдгээр нь дутагддаг. Дараа нь зүрх "цэнэгжих"-д саатдаг. QT интервал удаан байх үед амь насанд аюултай "Torsades de Pointes" гэж нэрлэгддэг аюултай хурдан зүрхний хэмнэлийн эмгэг үүсэх эрсдэл нэмэгддэг.

Урт QT хам шинжийн төрлүүд байдаг уу?

Тийм ээ, хоёр үндсэн төрөл байдаг. Нэг нь удамшлын шинжтэй бөгөөд энэ нь генээр дамжин дамждаг гэсэн үг. Нөгөө нь олдмол шинжтэй бөгөөд энэ нь тодорхой эм гэх мэт бусад хүчин зүйлээс үүдэлтэй гэсэн үг юм.

Төрөлхийн төрлүүд:

Эдгээр нь голчлон миний дурдсан `ионы сувгууд`-ын генетикийн гажигаас үүдэлтэй.

• Ионы сувгийн гажиг: Энэ бол хамгийн түгээмэл төрөл юм. `LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5` гэх мэт хэд хэдэн төрөл байдаг. Эдгээрийг оролцож буй ионы сувгийн төрлөөр нь ангилдаг. Ирээдүйд зүрхний өвчний эрсдэл нь төрлөөс хамааран харилцан адилгүй байж болно.
• Жервелл ба Ланге-Нильсений хам шинж: Энэ тохиолдолд эцэг эх хоёулаа хэвийн бус генийг тээгч байж болох ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Энэ бол маш ховор тохиолддог өвчин юм. Эцэг эх хоёулаа энэ генийг тээгч байх магадлал багатай тул хүүхэд бүр үүнийг өвлөх магадлал 25% байдаг. Энэ хам шинжтэй хүмүүс дүлий төрж болно.
• Романо-Уордын хам шинж:Энэ тохиолдолд эцэг эхийн нэг нь ихэвчлэн "урт QT хам шинж"-тэй байдаг бол нөгөө нь байдаггүй. Хүүхэд бүр энэ хэвийн бус генийг өвлөх магадлал 50% байдаг. Энэ тохиолдолд сонсгол хэвийн байдаг.
• Тимоти хам шинж: Энэ нь бас маш ховор тохиолддог төрөл юм. Энэ нь зөвхөн зүрхэнд төдийгүй биеийн бусад хэсэгт нөлөөлж болно.

Энэ нөхцөл байдал хэр түгээмэл вэ?

Урт QT хам шинж нь үнэндээ ховор тохиолддог өвчин юм. Жишээлбэл, АНУ-д 2000 хүн тутмын нэг нь энэ өвчнөөр өвчилдөг гэсэн тооцоо бий.

Урт QT хам шинжийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Эдгээр нь ихэвчлэн ажиглагддаг шинж тэмдгүүд юм:

• Синкоп: Гэнэт ухаан алдах.
• Таталт: Зарим хүмүүс таталт өгч болзошгүй.
• Зүрх зогсох: Энэ нь маш аюултай.
• Гэнэтийн үхэл:

Эдгээр шинж тэмдгүүд нь миний өмнө дурдсан 'Torsades de Pointes' хэмээх аюултай зүрхний хэмнэлийн эмгэг үүсэх үед үүсдэг. Энэ үед зүрх цусыг зөв шахаж чадахгүй болдог. Хэрэв тархи хангалттай хэмжээний цус авахгүй бол ухаан алдах, таталт өгөх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Хэрэв энэ эмгэг үргэлжилсээр байвал гэнэт үхэл тохиолдож болно. Гэсэн хэдий ч зүрхний цохилт хэвийн хэмжээндээ орвол шинж тэмдгүүд зогсдог.

Шинж тэмдгүүд хамгийн их тохиолддог үед:

• Дасгал хийж байхдаа (эсвэл дасгал хийснээс хойш хэдэн минутын дараа).
• Хүчтэй сэтгэл хөдлөлийн өдөөлтийн үед , ялангуяа гэнэт айсан эсвэл цочирдсон үед.
• Унтаж байх үед эсвэл гэнэт сэрэх үед .

Чухал зүйл бол урт QT хам шинжтэй хүмүүсийн 50% хүртэлх хувь нь хэзээ ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж магадгүй юм . Мөн арав орчим хүн тутмын нэг нь зүрхний шигдээс бол өвчний анхны шинж тэмдэг юм. Хэрэв хурдан эмчлэхгүй бол энэ нь үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Шинж тэмдэг нь ихэвчлэн насанд хүрэгчдийн эхэн үед эхэлдэг. Хэрэв танд шинж тэмдэг илэрвэл дахин гарч болзошгүй. Шинж тэмдэг нь 30 наснаас өмнө илрэх магадлалтай. Гэсэн хэдий ч зарим хүмүүст 50 ба түүнээс дээш насны үед шинж тэмдэг илэрч болно.

Урт QT хам шинжийн шалтгаан юу вэ?

Өмнө дурдсанчлан, энэ нь таны эцэг эхээс (төрөлхийн) удамшдаг эсвэл тодорхой эмийн улмаас олж авдаг . Урт QT хам шинжийн үед таны ионы сувгуудын генийн кодонд гажиг байдаг. Эдгээр ионы сувгууд нь зүрхний цохилтын сэргэлтийн үе шатыг удаашруулдаг. Энэ нь амь насанд аюултай хэм алдагдалд хүргэж болзошгүй.

Зарим эм нь ионы сувгуудад тодорхой хандлагатай хүмүүст "урт QT хам шинж" үүсгэдэг. Тэд үүнийгээ ч мэдэхгүй байж болох ч эдгээр эмийг уух үед "урт QT" үүсдэг.

Олдмол QT уртын хам шинжийг үүсгэж болзошгүй эмүүд:

• Зарим "аритмийн эсрэг эмүүд" (зүрхний хэмнэлийн эмгэгийн эсрэг эмүүд)
• Зарим антидепрессантууд
• Зарим шээс хөөх эм (илүү их шээх шалтгаан болдог эмүүд)
• Зарим антибиотикууд
• Серотонин рецепторын дарангуйлагчид эсвэл антагонистууд
• Гистамины рецепторын антагонистууд

Олдмол QT урт хам шинжийн бусад шалтгаанууд:

• Зарим төрлийн хор
• Хоолны дуршилгүй болох мэдрэлийн эмгэг (хоолны дуршилгүй болохтой холбоотой сэтгэцийн өвчин)
• Зарим 'брадиарритми' (зүрхний цохилтын хэвийн бус удаашрал)
• Бие дэх кальци, магни эсвэл калийн түвшин бага байх
• Таны мэдрэлийн системд гэмтэл учруулах

Энэ эмгэгийг хөгжүүлэх эрсдэл хэнд өндөр байдаг вэ?

Дараах хүмүүс "Урт QT интервалын хам шинж"-д өртөх эрсдэл өндөртэй байдаг.

• Төрсөн цагаасаа дүлий хүүхдүүдэд зориулсан.
• Тайлбарлагдаагүй гэнэтийн үхэл эсвэл ухаан алдах (синкоп) гэр бүлийн түүхтэй хүүхэд, залуучууд.
• "Урт QT интервалын хам шинж"-тэй цусны хамаатан садны хувьд.
• 'Кардиомиопати' (зүрхний булчингийн өвчин) эсвэл төрөлхийн зүрхний өвчтэй хүмүүст.
• Өөр нэг өвчний улмаас биед тодорхой электролитийн түвшин бага байдаг хүмүүст.
• Зүрхний ионы сувагт нөлөөлдөг эм уудаг хүмүүст.

Мөн урт QT хам шинжийн шинжилгээ өгөх шаардлагатай юу?

Урт QT хам шинж нь үеэс үед дамжин халдварладаг генетикийн өвчин юм. Хэрэв таны нэгдүгээр зэргийн хамаатан садан (эцэг эх, ах эгч, хүүхдүүд) Урт QT хам шинжтэй бол та генетикийн шинжилгээнд хамрагдах нь зүйтэй.

Бүх нэгдүгээр зэргийн хамаатан садан (ах дүү, эцэг эх, хүүхдүүд) зүрхний бичлэг хийлгэх ёстой. Мөн таталт өгөх эсвэл ухаан алдах өвчний гэр бүлийн түүхтэй хүн бүр энэ шинжилгээг өгөх нь чухал юм.

Эхний алхам бол танай гэр бүлд энэ өвчин туссан гэдгийг эмчдээ мэдэгдэх явдал юм. Тэрээр таны зүрхийг шалгахын тулд шаардлагатай шинжилгээг хийх магадлалтай. Хэрэв эдгээр шинжилгээгээр та энэ өвчинтэй болохыг баталж байвал та Урт QT хам шинжийн талаар сайн мэддэг зүрх судасны эмчид хандах хэрэгтэй.

Урт QT хам шинжийн хүндрэлүүд юу вэ?

``Урт QT интервалын хам шинж`` нь миний дурдсанчлан амь насанд аюултай хэм алдагдал болох ``Torsades de Pointes``-ийг үүсгэж болзошгүй. Энэ нь бүр гэнэтийн үхэлд хүргэж болзошгүй.

Урт QT хам шинжийг хэрхэн оношлох вэ?

Эмч нар энгийн ЭКГ шинжилгээгээр Урт QT интервалын хам шинжийг оношилж чадна. Өвчнийг оношлохын тулд тэд ЭКГ дээр QT интервалыг хэмждэг. Хэрэв таны QT интервал 450 миллисекундээс урт байвал та Урт QT интервалын хам шинжтэй байж магадгүй юм.

Таны эмч танаас дараах зүйлсийн талаар асуух болно:

• "Урт QT хам шинж"-ийн гэр бүлийн түүх байдаг уу?
• Гэр бүлд тайлбарлаагүй шалтгаанаар ухаан алдах, таталт өгөх, эсвэл зүрх зогсох зэрэг шинж тэмдэг илэрсэн үү?
• Ялангуяа дасгал хийж байх үед ухаан алдах, таталт өгөх, зүрх зогсох зэрэг шинж тэмдэг илэрч байсан уу?

Урт QT интервалын хам шинжийг оношлоход ямар шинжилгээ хийдэг вэ?

ЭКГ-аас гадна эдгээр шинжилгээг хийж болно:

• Цусны шинжилгээ.
• Генетикийн шинжилгээ.
• Дасгалын стрессийн тест.
• Амбулаторийн хяналт: Энэ нь таны зүрхний үйл ажиллагааг хэдэн өдрийн турш хянадаг.

Урт QT хам шинжийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Урт QT хам шинжийн шинж тэмдгийг хянах, гэнэтийн үхлээс урьдчилан сэргийлэхэд туслах эм, төхөөрөмж эсвэл мэс засал байдаг. Эдгээр эмчилгээ нь өвчнийг бүрэн эмчлэх боломжгүй ч зүрхний хэвийн бус хэмнэлээс таныг хамгаалж чадна.

Эмийн бэлдмэл

Урт QT хам шинжтэй олон хүн (шинж тэмдэггүй хүмүүс ч гэсэн) надолол зэрэг бета-хориглогч хэрэглэдэг. Бусад эмүүд нь таны QT интервалыг богиносгож эсвэл электролитийн түвшинг сайжруулж болно. Эмч танд аль эм хамгийн тохиромжтойг хэлж өгөх болно.

Төхөөрөмжүүд

"Урт QT хам шинж"-тэй зарим өвчтөнд дараах төхөөрөмжүүд шаардлагатай байж болно:

• Суулгаж болдог кардиовертер дефибриллятор (ICD): Зүрх зогссон түүхтэй эсвэл бета-блокатор эмчилгээ хийлгэсэн ч шинж тэмдэг нь хэвээр байгаа хүмүүст суулгаж болно. Энэ төхөөрөмж нь амь насанд аюултай хэм алдагдлыг илрүүлж, гэнэтийн үхлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд зүрхэнд автоматаар цохилт өгдөг.
• Зүрхний хэмнэл зохицуулагч: Энэ төхөөрөмж нь зүрхний цохилт хэвийн бус удаантай хүмүүст тусалдаг.

Мэс засал

Урт QT хам шинжтэй зарим өвчтөнд зүрхний зүүн талын симпатик денервация (LCSD) эсвэл симпатэктоми хийлгэх шаардлагатай байж болно. Энэ бол симпатик мэдрэлийн системийн зарим мэдрэлийг авах хамгийн бага инвазив процедур юм.

Эмчилгээний хүндрэл/гаж нөлөө юу вэ?

Боломжит гаж нөлөө эсвэл хүндрэлүүд нь таны авч буй эмчилгээний төрлөөс хамаарна.

• Бета-хориглогч:
• Цусны даралт бага.
• Толгой эргэх.
• Толгой өвдөх .
• Ядаргаа.
• ICD (Суулгаж болох кардиовертер дефибриллятор):
• Төхөөрөмжийн алдаанууд.
• Уушиг нурсан.
• Цус алдалт.
• Халдвар.
• Зүрхний хэмнэл зохицуулагч:
• Уушиг нурсан.
• Цус алдалт.
• Халдвар.
• Төхөөрөмжийн алдаанууд.
• Зүүн зүрхний симпатик мэдрэлийн даралтыг бууруулах мэс засал (LCSD):
• Хорнерын хам шинж.
• Уушиг нурсан.
• Нүүр улайх эсвэл хөлрөх.

Урт QT хам шинжээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Хэрэв та эцэг эхээсээ өвлөж авсан бол үүнээс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй. Гэсэн хэдий ч өвлөөгүй хүмүүсийн хувьд та хожим нь олдмол (урт QT хам шинж) үүсгэдэг өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой. Жишээлбэл, тодорхой эмүүдтэй болгоомжтой харьцах хэрэгтэй.

Хэрэв надад урт QT хам шинж байвал юу болох вэ?

Зөв эмчилгээ хийснээр "урт QT интервалын хам шинж"-тэй хүмүүсийн нас баралтын түвшин ойролцоогоор 1% байдаг. Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд нөхцөл байдал хүндэрдэг. Шинж тэмдэгтэй боловч эмчилгээ хийлгээгүй хүмүүсийн 21% орчим нь ухаан алдах шинж тэмдэг илэрснээс хойш нэг жилийн дотор нас бардаг.

Гэхдээ "урт QT интервалын хам шинж"-тэй хүмүүс бүрэн дүүрэн амьдарч чадна гэдгийг санаарай. Тэд жирэмсэлж, хүүхэд төрүүлж чадна.

Урт QT хам шинж хэр удаан үргэлжилдэг вэ?

Удамшлын урт QT хам шинж нь насан туршийн эмгэг юм. Гэсэн хэдий ч шинж тэмдэг болон хүндрэлийн эрсдэл цаг хугацааны явцад буурч болно.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

Урт QT интервалын хам шинж нь таны өдөр тутмын амьдралын олон талбарт нөлөөлж болно. Та тодорхой зүйл хийхээсээ өмнө эмчтэйгээ зөвлөлдөх хэрэгтэй.

Дуу чимээ ба стресс

Урт QT хам шинжтэй зарим хүмүүс гэнэтийн чанга дуу чимээ эсвэл сэтгэл санааны стрессээс болж зовж шаналж болно. Та эргэн тойрныхоо бүх чимээ шуугиан, стрессийг хянаж чадахгүй ч тэдгээрийг хязгаарлахыг оролдож болно.

• Найз нөхөд, гэр бүлийнхэндээ гэнэт сэрээх нь аюулгүй биш гэдгийг хэлээрэй.
• Нэг дор дуугардаг чанга дохиоллын оронд тааламжтай дуугаралттай дохиолол ашиглаарай.
• Таныг цочирдуулж болзошгүй чанга дуу чимээний дууг багасга.

Дасгал хөдөлгөөн

Урт QT хам шинжийн зарим төрөл нь дасгал хөдөлгөөн хийхэд асуудал үүсгэх магадлал өндөр байдаг. Таны эмч хэвийн бус генийн төрлөөс хамааран ямар дасгал хөдөлгөөн тохиромжтойг танд хэлэх болно. Дасгал хөдөлгөөн нь үхлийн аюултай хэм алдагдалд хүргэж болзошгүй тул та өрсөлдөөнт спортоор хичээллэхээсээ өмнө эмчтэйгээ зөвлөлдөх хэрэгтэй. Хэрэв та спортоор хичээллэхээр шийдсэн бол аюулгүй байдлын зарим арга хэмжээг авах шаардлагатай байж магадгүй юм.

Усанд сэлэх нь "урт QT интервалын хам шинж"-тэй зарим хүмүүст аюултай байж болно. Хэрэв та сэлж байхдаа ухаан алдаж байвал живж болзошгүй.

Эм

Олон эм нь QT интервалыг уртасгаж чаддаг. Эдгээр эмүүд нь QT интервалын урт хам шинжтэй хүмүүст энэ хам шинжгүй хүмүүсээс илүү нөлөөлж болно. Хэрэв танд QT интервалын урт хам шинж байгаа бол дараах зүйлсийг хийх хэрэгтэй.

• Бүх эмч нартаа "урт QT интервалын хам шинж"-тэй гэдгээ хэлээрэй.
• Бусад өвчний үед зааж өгсөн эмийг хэрэглэхээсээ өмнө эмчтэйгээ зөвлөлдөөрэй.
• Эмчтэйгээ зөвлөлдөхгүйгээр жоргүй олгодог эм (энгийн аспирин эсвэл парацетамолоос бусад) хэрэглэхээс зайлсхий.

Хэрэв танд "урт QT интервалын хам шинж" байгаа бол эдгээр төрлийн эмүүд танд нөлөөлж болзошгүй:

• Харшлын эсрэг эмүүд (антигистаминууд)
• Сэтгэл гутралын эсрэг эмүүд (сэтгэл гутралын эсрэг эмүүд)
• Сэтгэцийн эрүүл мэндийн асуудлыг эмчлэх эм
• Зүрхний өвчний эмүүд
• 'Антибиотик'
• Мөөгөнцрийн эсрэг эмүүд
• 'Вирусны эсрэг'
• Ходоод гэдэсний өвчний эмүүд
• Таталт эсрэг эмүүд
• Шээс хөөх эм (шээс гадагшлах хэмжээг нэмэгдүүлдэг эм)
• Цусны даралт ихсэлтийн эмүүд
• Мигрень өвчний эмүүд
• Холестерин бууруулах эмүүд

Би хэзээ эмчтэйгээ уулзах ёстой вэ?

Шинж тэмдэг илэрмэгц эмчид үзүүлэх хэрэгтэй бөгөөд үүнээс хойш жилд дор хаяж нэг удаа үзүүлж байх хэрэгтэй. Электрофизиологич бол хамгийн сайн сонголт юм.

Хэрэв таны хүүхэд "урт QT интервалын хам шинж"-тэй бол тухайн хүүхдийн одоогийн жинд тохирсон эмийг зөв тунгаар ууж байгаа эсэхийг шалгахын тулд жилд нэгээс олон удаа эмчид үзүүлэх хэрэгтэй.

Хэрэв танд төхөөрөмж суулгасан бол жилд нэг удаа эмчид үзүүлж, зөв ​​ажиллаж байгаа эсэхийг шалгах хэрэгтэй.

Яаралтай тусламжийн тасагт (ETU) хэзээ очих ёстой вэ?

Зүрх зогссон хүнд яаралтай эмнэлгийн тусламж шаардлагатай. Ойролцоох хэн нэгэн Зүрх Уушигны Сэхээн Амьшуулалт (ЗСС)-ийг эхлүүлж, 911 (эсвэл орон нутгийн яаралтай тусламжийн дугаар) руу залгах хэрэгтэй.

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Эмчээсээ асууж болох зарим асуултууд:

• Надад ямар төрлийн "урт QT интервалын хам шинж" байдаг вэ?
• Та надад ямар тодорхой эмчилгээ санал болгох вэ?
• Би чамтай хэр олон удаа уулзах хэрэгтэй вэ?
• "Урт QT интервалын хам шинж"-ийн тодорхой төрлөөр би ямар эм, үйл ажиллагаанаас зайлсхийх ёстой вэ?

Эцэст нь, Гэртээ авч явах мессеж

Зүрхний өвчтэй гэдгээ мэдээд түгших нь хэвийн үзэгдэл. Гэхдээ эмчээсээ асуулт асууж, шаардлагатай бол зөвлөгчтэй ярилцах нь танд илүү тав тухтай мэдрэмж төрүүлэхэд тусална. Эмчийн зааврыг дагаж мөрдөх, эмийг цагт нь уух, цагаа барих нь чухал юм.

Мөн гэр бүл, найз нөхөддөө урт QT хам шинжтэй гэдгээ мэдэгдэх нь тайвшрал авчирч чадна. Хэрэв тэд тантай хамт байх үед танд шинж тэмдэг илэрвэл тэд яаралтай тусламж дуудаж болно. Бүр илүү сайн нь, хэрэв тэд Зүрх Уушигны Сэхээн Амьшуулалт хэрхэн хийхийг мэддэг бол энэ нь таны амийг аварч чадна. Санаа зоволтгүй, зөв ​​​​удирдлагатай бол та ч гэсэн эрүүл амьдрах боломжтой.

Урт QT хам шинж, LQTS, зүрхний өвчин, QT интервал, зүрхний цохилт, хэм алдагдал, удамшлын өвчин