LAM (Лимфангиолиомиоматоз) хэмээх ховор тохиолддог уушгины өвчний талаар ярилцах уу?

Нэрийг нь уншихад жаахан хэцүү байна, тийм үү? "Лимфангиолейомиоматоз". Асуудалгүй, зүгээр л LAM гэж нэрлэе. Энэ бол эмэгтэйчүүдэд ихэвчлэн нөлөөлдөг маш ховор тохиолддог уушгины өвчин юм. Ийм нэрийг сонсоод айх нь ойлгомжтой. Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй. Энэ нийтлэлд бид LAM гэж юу болох, яагаад үүсдэг, үүнтэй тэмцэх ямар эмчилгээ байдаг талаар маш энгийн бөгөөд ээлтэй байдлаар ярилцах болно.

LAM гэдэг нь зүгээр л юу гэсэн үг вэ?

Энгийнээр хэлбэл, LAM нь уушгинд хэвийн бус гөлгөр булчингийн эсүүд хяналтаас гарч ургаж эхлэх үе юм. Жижиг хавдар шиг. Эдгээр эсүүд хоорондоо бөөгнөрөн уушгинд цист гэж нэрлэгддэг жижиг бөмбөлөг хэлбэртэй бүтэц үүсгэдэг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд эдгээр хавдар ургах тусам эрүүл уушгины эдийг гэмтээж, амьсгалахад хэцүү болгодог.

Энэ өвчин зөвхөн уушгигаар хязгаарлагдахгүй. Заримдаа хавдар нь бөөр болон тунгалгийн системд ч үүсч болно. Үүний гол шалтгаан нь бидний бие дэх эсийн өсөлтийг хянадаг генийн мутаци юм.

LAM-ийн хоёр үндсэн төрөл байдаг.

LAM өвчнийг хоёр үндсэн төрөлд хувааж болох бөгөөд тэдгээрийн хооронд бага зэрэг ялгаа байдаг.

LAM өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

LAM-ийн шинж тэмдгүүд нь астма зэрэг бусад түгээмэл уушгины өвчинтэй маш төстэй байдаг тул оношлоход заримдаа хэсэг хугацаа шаардагддаг. Эдгээр нь гол шинж тэмдгүүд юм.

• Амьсгалахад хүндрэлтэй байх (амьсгал давчдах): Эхэндээ мэдрэгддэггүй ч энэ таагүй мэдрэмж цаг хугацааны явцад нэмэгдэж болно. Үүнд богино зайд алхах үед ч ядрах, шатаар өгсөх үед амьсгаа давчдах зэрэг орно.
• Амьсгаадах: Цээжний дотроос зөөлөн чимээ гарах.
• Цээжний өвдөлт: Гэнэтийн, хүчтэй цээжний өвдөлт гарч болзошгүй.
• Ханиалга: Байнга үргэлжилдэг хуурай ханиалга.
• Цустай ханиалгах эсвэл 'хил': Хил гэдэг нь бидний хоол боловсруулах системээс ялгардаг салст шингэн бөгөөд сүүн өнгөтэй байдаг.

Энэ LAM яагаад үүсдэг вэ? Шалтгаан нь юу вэ?

Өмнө нь хэлсэнчлэн энэ нь генийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй юм. Бидний биед TSC1 ба TSC2 гэж нэрлэгддэг хоёр төрлийн ген байдаг. Эдгээр нь бидний бие дэх эсийн өсөлтийг хянадаг "хамгаалагч" шиг юм. Тэднийг "хавдрын дарангуйлагч" ген гэж нэрлэдэг. Өөрөөр хэлбэл эдгээр генийн үүрэг бол эсийг шаардлагагүй хувааж, хавдар үүсгэхээс урьдчилан сэргийлэх явдал юм.

LAM-тай хүн эдгээр генийн аль нэгэнд буюу TSC1 эсвэл TSC2 генд согог буюу мутацитай байдаг. Тэгвэл эдгээр "хамгаалагч" зөв ажиллахаа больдог. Үүний үр дүнд гөлгөр булчингийн эсүүд хяналтгүй хуваагдаж, бидний өмнө нь ярьсан хавдрын төрлийг үүсгэдэг.

• Уушгины уйланхай
• Бөөрний хавдар (ангиомиолипома)
• Лимфийн системийн хавдар

Энэ өвчний болзошгүй хүндрэлүүд юу вэ?

LAM-ийн хамгийн түгээмэл бөгөөд аюултай хүндрэл бол уушгины нуралт (пневмоторакс) юм. Уушгинд гэнэт дэлбэрч, агаар уушиг болон цээжний хананы хоорондох зай руу орох боломжийг олгодог бөмбөлөг хэлбэртэй уйланхайг төсөөлөөд үз дээ. Энэ нь уушги нурахад хүргэдэг. LAM-тэй эмэгтэйчүүдийн талаас илүү хувь нь амьдралдаа дор хаяж нэг удаа энэ нөхцөл байдлыг мэдэрдэг. Ихэнхдээ LAM-ийг уушги нурах үед анх оношлодог.

Бусад хүндрэлүүд байж болно:

• Уушгины эргэн тойронд 'хилоз' шингэн хуримтлагдах (хилоторакс)
• Уушгины эргэн тойронд бусад шингэн хуримтлагдах (плеврийн шүүдэсжилт)
• Лимфийн системийн бөглөрөл

Эмч LAM-ийг хэрхэн оношлодог вэ?

Таны шинж тэмдгийг сонсож, таныг шалгасны дараа хэрэв эмч энэ өвчнийг сэжиглэж байвал түүнийг баталгаажуулахын тулд хэд хэдэн шинжилгээг томилно.

LAM-ийн эмчилгээ гэж юу вэ?

Юуны өмнө, LAM-ийг эмчлэх арга хараахан олоогүй байна.Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй. Энэ өвчнийг хянах, шинж тэмдгийг бууруулах, улам дордохоос урьдчилан сэргийлэхэд туслах үр дүнтэй эмчилгээ одоо бий болсон.

Гол эмчилгээ нь сиролимус гэдэг эм юм. Үүнийг рапамицин гэж нэрлэдэг. Энэ эм нь хэвийн бус булчингийн эсийн өсөлтийг зогсоох замаар үйлчилдэг. Энэ нь өвчнийг тогтвортой байлгаж, бөөр болон тунгалгийн системийн хавдрыг багасгадаг.

Үүнээс гадна, таны нөхцөл байдлаас хамааран эмч дараах бусад эмчилгээг зөвлөж болно:

• Хүчилтөрөгчийн эмчилгээ: Хэрэв цусан дахь хүчилтөрөгчийн түвшин бага байвал.
• Амьсгалын замаар уусдаг бронходилататорууд: Амьсгалын хүндрэлийг бууруулдаг.
• Уушгины нөхөн сэргээх эмчилгээ: Уушгийг бэхжүүлдэг дасгал хөдөлгөөн болон амьдралын хэв маягийн зөвлөгөө.
• Уушги шилжүүлэн суулгах: Өвчин маш хүндэрсэн бөгөөд бусад эмчилгээгээр хянах боломжгүй үед хамгийн сүүлийн арга хэмжээ авах арга хэмжээ.

LAM-тай хамт амьдрахдаа мэдэх ёстой зүйлс

ЛАМ бол удаан хугацааны өвчин юм. Тиймээс та уушгины эмчтэйгээ нягт хамтран ажиллах шаардлагатай болно. Өвчний явц, өөрөөр хэлбэл өвчний явцын хурд нь хүн бүрт харилцан адилгүй байдаг. Энэ нь хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна:

• Энэ нь танд ямар төрлийн LAM байгаагаас хамаарна.
• Таны нас (зарим хүмүүсийн хувьд цэвэршилтийн дараа өвчин улам дордохоо больдог).
• Таны бие эмчилгээнд хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлдэг.

Уушги шилжүүлэн суулгах мэс заслаас бүү ай. Ихэнх хүмүүс (ойролцоогоор 64%) оношлогдсоноос хойш 20 ба түүнээс дээш жилийн дараа уушги шилжүүлэн суулгах шаардлагагүй болно. Шинэ эмчилгээний ачаар LAM-тай хүмүүсийн дундаж наслалт одоо хамаагүй өндөр болсон. Оношлогдсоноос хойш 10 жилийн дараа хүмүүсийн 90 гаруй хувь нь амьд хэвээр байна.

Хэзээ эмчийн зөвлөгөө авах вэ

Иймэрхүү өвчинтэй амьдарч байхдаа бие махбоддоо анхаарал тавих нь маш чухал юм.

LAM нь хорт хавдар мөн үү?

Энэ нь олон хүний ​​хувьд асуудал юм. LAM-ийг ихэвчлэн хорт хавдар гэж үздэггүй . Гэсэн хэдий ч энэ нь хорт хавдартай төстэй зарим шинж чанартай байдаг. Жишээлбэл, эсүүд биеийн бусад хэсгээс уушиг, бөөр рүү тархсан мэт харагдаж болно. Гэсэн хэдий ч микроскопоор харахад эдгээр эсүүд нь хорт хавдрын эс шиг харагддаггүй, харин хэвийн эсүүд шиг харагддаг. Түүнчлэн, тэд элэг, тархи зэрэг эрхтэнд тархдаггүй.

Иймэрхүү насан туршийн өвчтэй гэдгээ мэдээд газар доороос чинь урагдсан юм шиг санагдах нь хэвийн үзэгдэл юм. Гэхдээ та ганцаараа биш. Эмч, гэр бүл, найз нөхдийнхөө дэмжлэгтэйгээр та энэ нөхцөл байдлыг даван туулж чадна.