Заримдаа би яагаад ийм ядарч байгааг та гайхдаг уу? Эсвэл танай гэр бүлийн хэн нэгэн нь нэгээс олон эрүүл мэндийн асуудалтай байдаг бөгөөд үүний тодорхой шалтгааныг олоход хэцүү байдаг уу? Заримдаа үүний шалтгаан нь бидний бие махбод дахь хамгийн жижиг зүйлсийн нэгний өөрчлөлт байж болно. Өнөөдөр бид арай илүү төвөгтэй боловч мэдэхэд маш чухал зүйлийн талаар ярих болно. Энэ бол Митохондрийн өвчин юм.
Эдгээр митохондри гэж юу вэ? Биеийн "цахилгаан станц" уу?
Энгийнээр хэлбэл, митохондри бол бидний биеийн эс бүрийн доторх жижиг цахилгаан станцууд юм. Эдгээр нь бидний гэрийг цахилгаан эрчим хүчээр хангадаг цахилгаан станцтай адил юм. Бидний идэж буй хоол хүнс, амьсгалж буй хүчилтөрөгчийг ашиглан эдгээр митохондри нь бидний бие махбодийн үйл ажиллагаанд шаардлагатай энергийн 90%-ийг үйлдвэрлэдэг. Бидний тархи ажиллахад, зүрх цохилоход, булчингууд ажиллахад шаардлагатай энерги хэрэгтэй гэж бодоод үз дээ. Митохондри бол энэ энергийн гол эх үүсвэр юм. Тийм ч учраас тэдгээрийг "эсийн цахилгаан станц" гэж нэрлэдэг.
Тэгэхээр митохондрийн өвчин гэж юу вэ?
Одоо та митохондри хэр чухал болохыг ойлгож байна. Тиймээс, хэрэв митохондри гэж нэрлэгддэг эдгээр цахилгаан станцууд зөв ажиллахгүй эсвэл шаардлагатай үед эрчим хүч үйлдвэрлэж чадахгүй бол үүсдэг өвчнийг митохондрийн өвчин гэж нэрлэдэг. Цахилгаан станц эвдэрч, бидний бүх ажил гэрэлгүйгээр зогсдогтой адил, хэрэв митохондри зөв эрчим хүч үйлдвэрлэхгүй бол бидний биеийн эрхтнүүд ажлаа хийж чадахгүй.
Эдгээр өвчин нь биеийн аль ч хэсэгт нөлөөлж болно. Жишээлбэл:
- Тархинд
- Мэдрэлийн систем
- Булчингууд
- Бөөр
- Зүрх
- Элэг
- Нүд
- Чих
- Нойр булчирхай
Ийм байдлаар эсүүд хаана ч нөлөөлж болно.
Митохондрийн өвчний төрлүүд байдаг уу?
Тийм ээ, митохондрийн өвчин бол нэг өвчин биш, олон төрөл байдаг. Эдгээр нь жаахан төвөгтэй бөгөөд эмч нар тэдгээрийг яг таг оношилдог. Гэхдээ ерөнхийд нь танд мэдэхийн тулд хамгийн түгээмэл төрлүүдийн заримыг энд оруулав.
- Митохондрийн энцефалопати, сүүн хүчлийн ацидоз болон цус харвалт төст шинж тэмдэг (MELAS хам шинж)
- Леберийн удамшлын харааны мэдрэлийн эмгэг (LHON)
- Лейгийн хам шинж
- Кернс-Сэйрийн хам шинж (KSS)
- Миоклоник эпилепси ба улаан эслэгийн өвчин (MERRF)
Эдгээр нэрс жаахан хачин сонсогдож магадгүй ч анагаах ухаанд эдгээр өвчнийг нэрлэдэг нэрс юм.
Эдгээр өвчин хэр түгээмэл вэ?
5000 хүн тутмын нэг нь удамшлын митохондрийн өвчтэй байж болзошгүй гэж тооцоолж байна.Гэхдээ энэ нь жаахан төвөгтэй юм. Эдгээр өвчний шинж тэмдгүүд нь маш олон янз бөгөөд биеийн янз бүрийн эрхтэн тогтолцоонд нөлөөлдөг тул заримдаа өвчнийг хожуу оношлох эсвэл өөр өвчинтэй андуурч болно. Тиймээс энэ өвчтэй хүмүүсийн бодит тоо хамаагүй өндөр байж магадгүй юм.
Митохондрийн өвчний шинж тэмдэг юу вэ?
Энэ нь маш чухал юм. Митохондрийн өвчний шинж тэмдэг хүн бүрт харилцан адилгүй байж болно. Түүнчлэн, шинж тэмдэг нь өвчний нөлөөлөлд өртсөн эсийн төрөл, байршлаас хамааран өөр өөр байдаг. Зарим хүмүүсийн хувьд шинж тэмдэг маш бага байдаг бол зарим хүмүүсийн хувьд маш хүнд байж болно.
Зарим нийтлэг шинж тэмдгүүдийг ажиглаж болно:
- Өсөлтийн саатал (ялангуяа бага насны хүүхдүүдэд)
- Булчингийн сулрал, булчингийн өвдөлт, эсвэл булчингийн ая буурах
- Хараа болон/эсвэл сонсголын бэрхшээл
- Хөгжлийн саатал эсвэл оюуны хөгжлийн асуудал (жишээлбэл, суралцах чадварын бэрхшээл)
- Суулгалт эсвэл өтгөн хаталт зэрэг ходоод гэдэсний асуудал
- Шалтгаангүйгээр бөөлжих
- Хүчиллэг рефлюкс ба/эсвэл залгихад хүндрэлтэй байх
- Таталт (таталт) авах
- Мигрень
- Амьсгалахад хүндрэлтэй байх
- Ухаан алдах
Эдгээр шинж тэмдгүүд төрөхөөс эхэлж эсвэл амьдралын аль ч насанд илэрч болно. Эмч ихэвчлэн нэгээс олон эрхтэн тогтолцоонд шинж тэмдэг нэгэн зэрэг илэрвэл энэ төрлийн өвчнийг сэжиглэдэг. Гайхалтай нь ижил төрлийн митохондрийн өвчтэй нэг гэр бүлийн хүмүүс ч гэсэн өөр өөр шинж тэмдэгтэй байж болно.
Эдгээр митохондрийн өвчин яагаад үүсдэг вэ?
Энгийнээр хэлбэл, митохондрийн өвчний гол шалтгаан нь бидний эсүүд дэх митохондри хангалттай эрчим хүч үйлдвэрлэх чадваргүй байдал юм. Митохондри энерги үйлдвэрлэхийн тулд тэд бидний 'ДНХ' (ген)-ээс зөв зааварчилгаа авах шаардлагатай. Хэрэв энэ 'ДНХ'-д өөрчлөлт гарвал (эмч нар үүнийг 'мутаци' гэж нэрлэдэг) митохондри эдгээр зааврыг зөв хүлээн авдаггүй. Тэгвэл энергийн үйлдвэрлэл буурдаг. Энэ нь эсийг гэмтээж эсвэл эсүүд хурдан үхэж болзошгүй. Энэ нь бидний эрхтний үйл ажиллагаанд нөлөөлж, шинж тэмдэг үүсгэдэг зүйл юм.
Хүн митохондрийн өвчин хэрхэн үүсдэг вэ?
Митохондрийн өвчин бол удамшлын өвчний бүлэг юм. Энэ нь бид тэдгээрийг эцэг эхээсээ өвлөж авах боломжтой гэсэн үг юм. Энэ удамшил нь хоёр үндсэн аргаар үүсч болно:
1. Аутосомын давамгайлсан: Энэ нь өвчнийг үүсгэдэг өөрчлөгдсөн ген нь зөвхөн нэг эцэг эхээс удамшсан байсан ч өвчин үүсч болно гэсэн үг юм.
2. Аутосомын рецессив: Энэ тохиолдолд өвчин үүсэхийн тулд өртсөн ген нь эцэг эхийн аль алинаас нь удамшсан байх ёстой.
Заримдаа, гэр бүлийн хэн нь ч өмнө нь энэ өвчнөөр өвчилж байгаагүй байсан ч гэсэн хэн нэгэн нь шинэ генетикийн өөрчлөлтөөс болж санамсаргүй байдлаар уг өвчинд нэрвэгдэж болно (үүнийг 'de novo мутаци' гэж нэрлэдэг).
Өөр нэг онцгой зүйл бол,Зарим митохондрийн өвчин нь митохондрид өвөрмөц "ДНХ"-ээр дамжин удамшдаг. Тийм ээ, та зөв сонссон. Бидний эсийн цөм дэх "ДНХ"-ээс гадна митохондри нь өөрийн гэсэн "ДНХ"-тэй байдаг. Энэхүү "митохондрийн ДНХ"-ийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй митохондрийн өвчин нь зөвхөн эхээс хүүхдэд нь удамшдаг.
Бусад эмнэлгийн нөхцөл байдал митохондрийн асуудал үүсгэж болох уу?
Тийм ээ, үүнийг хоёрдогч митохондрийн үйл ажиллагааны алдагдал гэж нэрлэдэг. Энэ нь өөр өвчин эсвэл нөхцөл байдлаас болж митохондри зөв ажиллахгүй байх үе юм. Үүнийг үүсгэж болох зарим өвчин:
- Альцгеймерийн өвчин
- Булчингийн дистрофи
- 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин
- Олон склероз (MS)
- Хорт хавдар
Хэрэв та хоёрдогч митохондрийн үйл ажиллагааны алдагдалтай бол энэ нь удамшлын митохондрийн өвчин биш юм.
Митохондрийн өвчин үүсэх эрсдэлт хүчин зүйлүүд юу вэ?
Хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн энэ өвчтэй бол, эсвэл та митохондрийн хоёрдогч үйл ажиллагааны алдагдал үүсгэдэг өөр нэг өвчтэй бол та митохондрийн өвчин тусах эрсдэл өндөр байна. Эдгээр өвчин нь насанд хүрэгчид болон бага насны хүүхдүүдэд аль алинд нь нөлөөлж болно.
Эдгээр өвчний болзошгүй хүндрэлүүд юу вэ?
Митохондрийн өвчин нь бидний эрхтний үйл ажиллагаанд нөлөөлж, янз бүрийн хүндрэл үүсгэдэг. Жишээлбэл:
- Халдварын эрсдэл өндөр
- Цус харвалт
- Нойр булчирхайн дутагдал
- Паратироид булчирхайн дутагдал
- Чихрийн шижин
- Элэгний дутагдал
- Кардиомиопати
- Бөөрний өвчин
- Дементиа (ой санамж болон оюун ухааны бууралт)
- Хоол боловсруулах замын эмгэг
- Зовхи унжих (Птоз)
Эдгээр хүндрэлүүдийн зарим нь амь насанд аюултай байж болзошгүй тул үүнийг мэдэж байх нь маш чухал юм.
Митохондрийн өвчин хэрхэн оношлогддог вэ?
Энэ бол нэлээд төвөгтэй үйл явц юм. Эмч хэд хэдэн шинжилгээ хийсний дараа митохондрийн өвчнийг оношилдог. Үүнд дараахь зүйлс орно.
- Таны эрүүл мэндийн түүх болон гэр бүлийн эрүүл мэндийн түүхийн нарийвчилсан тойм.
- Бүрэн биеийн үзлэг.
- Мэдрэлийн үзлэг.
- Цус, шээсний шинжилгээг багтаасан бодисын солилцооны шинжилгээ. Шаардлагатай бол тархи нугасны шингэний шинжилгээ (нугасны шинжилгээ гэж нэрлэдэг) хийж болно.
- ДНХ-ийн шинжилгээ.
Таны шинж тэмдгүүд болон биеийн нөлөөлөлд өртсөн хэсгээс хамааран илүү тодорхой шинжилгээ хийж болно. Жишээлбэл:
- Хэрэв мэдрэлийн системийн асуудлын шинж тэмдэг илэрвэл MRI (соронзон резонансын дүрслэл) эсвэл MRS (спектроскопи) шинжилгээ хийж болно.
- Харааны асуудлыг шалгахын тулд торлог бүрхэвчийн үзлэг эсвэл ERG (электроретинограмм) шинжилгээ хийдэг.
- Зүрхний үйл ажиллагаатай холбоотой шинж тэмдгийг илрүүлэх ЭКГ (электрокардиограмм) эсвэл эхокардиограмм шинжилгээ.
- Сонсголын бэрхшээлийг илрүүлэх "Аудиограм" шинжилгээ.
- Тархины тохирох байдал ойртох тусам тархины асуудал байгаа эсэхийг илрүүлэх зорилгоор "EEG (электроэнцефалограмм)" шинжилгээ хийдэг.
Илүү дэвшилтэт шинжилгээнд биохимийн шинжилгээ багтаж болох бөгөөд энэ нь энерги үйлдвэрлэхэд оролцдог биеийн химийн бодисын өөрчлөлтийг хайж олох явдал юм. Заримдаа эмч таны арьс эсвэл булчингийн эдээс бага хэмжээний дээж (биопси) авч, микроскопоор шалгаж болно.
Митохондрийн өвчнийг оношлоход хэцүү юу?
Тийм ээ, митохондрийн өвчнийг оношлох нь заримдаа хэцүү байж болно. Учир нь эдгээр өвчин нь биеийн олон янзын эрхтэн, эд эсэд нөлөөлдөг бөгөөд шинж тэмдгүүд нь маш олон янз байдаг. Танд энэ өвчин байгаа эсэхийг баттай хэлж чадах лабораторийн ганц шинжилгээ байдаггүй. Тийм ч учраас эдгээр өвчний чиглэлээр мэргэшсэн эмчээс онош тавих нь маш чухал юм.
Митохондрийн өвчнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?
Митохондрийн өвчний эмчилгээ нь өвчний төрөл болон шинж тэмдгүүдээс хамаарч өөр өөр байдаг. Эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.
- Шинж тэмдгийг бууруулах эм хэрэглэх. Жишээлбэл, таталт үүсэхээс сэргийлэх эм.
- Витамин эсвэл хоол тэжээлийн нэмэлт тэжээл хэрэглэх. Жишээлбэл: Рибофлавин, Коэнзим Q10, Карнитин.
- Хоолны дэглэм (хоол тэжээл) болон дасгал хөдөлгөөний өөрчлөлт.
- Физик эмчилгээ, хөдөлмөрийн эмчилгээ эсвэл ярианы эмчилгээ.
- Сонсголын аппарат гэх мэт туслах төхөөрөмж зүүх.
Харамсалтай нь митохондрийн өвчнийг эмчлэх арга одоогоор байхгүй байна. Эмчилгээ нь голчлон амь насанд аюултай хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх, шинж тэмдгийг хянах замаар амьдралын чанарыг сайжруулахад чиглэгддэг. Нэг хүнд тохирсон зүйл нь ижил өвчтэй байсан ч нөгөө хүнд тохирохгүй байж магадгүй юм.
Эмчилгээний ямар нэгэн гаж нөлөө бий юу?
Тийм ээ, аливаа эмчилгээний нэгэн адил гаж нөлөө илэрч болзошгүй. Эмчилгээг эхлэхийн өмнө эмчтэйгээ эдгээрийн талаар ярилцах нь чухал юм. Энэ нь танд авч буй эмчилгээний тодорхой гаж нөлөө болон юу хүлээж болохыг ойлгоход тусална.
Митохондрийн өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?
Удамшлын митохондрийн өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх арга одоогоор мэдэгдэж байгаа арга байхгүй байна. Гэсэн хэдий ч хэрэв танд энэ өвчин байгаа бол шинж тэмдгийг тань улам дордуулж болзошгүй зарим зүйлээс зайлсхийх боломжтой. Жишээлбэл:
- Хэт хүйтэн ба/эсвэл халуунд өртөх.
- Хоол алгасах.
- Хангалттай унтаж чадахгүй байна.
- Стресс.
Заримдаа эмч танд эрч хүчээ хэмнэхийг зөвлөж магадгүй. Энэ нь богино хугацаанд бүх эрч хүчээ ашиглахгүй байх гэсэн үг юм.
Митохондрийн өвчинтэй хэр удаан амьдрах боломжтой вэ?
Таны эмч энэ асуултад хамгийн сайн хариулж чадна. Энэ нь таны шинж тэмдэг, нөлөөлөлд өртсөн эрхтэн, ерөнхий эрүүл мэндээс хамаарна. Зарим хүүхэд, насанд хүрэгчид өвчингүй хүнтэй адил хэвийн амьдралаар амьдардаг. Бусад хүмүүсийн хувьд тэдний эрүүл мэнд богино хугацаанд эрс өөрчлөгдөж болно. Зарим хүмүүсийн хувьд шинж тэмдгүүд амьдралынхаа туршид үе үе сэдэрч болно. Митохондрийн өвчнийг эмчлэх арга байхгүй ч илүү ихийг мэдэхийн тулд судалгаа үргэлжилж байна.
Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?
Хэрэв таны митохондрийн өвчний шинж тэмдгүүд таны өдөр тутмын үйл ажиллагаанд нөлөөлж, хэвийн ажиллаж чадахгүй бол эмчид хандахаа мартуузай. Хэрэв танд таталт өгөх, амьсгалахад хүндрэлтэй болох зэрэг хүнд шинж тэмдэг илэрвэл 911 эсвэл орон нутгийн яаралтай тусламжийн дугаарт яаралтай залгаарай.
Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?
Та эмчээсээ дараах асуултуудыг асууж болно.
- Миний шинж тэмдгийг ямар төрлийн митохондрийн өвчин үүсгэсэн бэ?
- Та ямар төрлийн эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна вэ?
- Эмчилгээний ямар нэгэн гаж нөлөө бий юу?
- Би хэдэн удаа витамин эсвэл нэмэлт тэжээл уух ёстой вэ?
- Та ямар төрлийн хоолны дэглэм барихыг зөвлөх вэ?
- Би эрч хүчээ хэрхэн хэмнэх вэ?
- Митохондрийн өвчтэй хүмүүст зориулсан дэмжлэг үзүүлэх бүлгүүд байдаг уу?
Эцэст нь, санах зүйлс (Гэртээ авч явах мессеж)
Та эсвэл таны хайртай хүн митохондрийн өвчтэй болохыг олж мэдэх нь хэцүү шийдвэр байж болно. Өвчин нь биеийн олон системд нөлөөлж болзошгүй тул та амьдралын хэв маягаа өөрчлөх шаардлагатай болж магадгүй юм. Гэхдээ та ганцаараа биш гэдгийг санаарай. Гэр бүл, найз нөхдийнхөө дэмжлэгээс гадна танай эрүүл мэндийн баг танд энэхүү оношлогоо, эмчилгээний сонголтыг хийхэд тусалж чадна.
Митохондрийн өвчнийг эмчлэх арга байхгүй ч эмчилгээ нь шинж тэмдгийг бууруулж, өвчний явцыг удаашруулахад тусалдаг. Хамгийн чухал зүйл бол эерэг хандлагатай байж, эмчийн зөвлөгөөг дагаж, амьдралаа бүрэн дүүрэн амьдрах явдал юм.
Энэ мэдээлэл танд хэрэгтэй байсан гэж найдаж байна. Иймэрхүү эрүүл мэндийн чухал мэдээллээр дахин уулзацгаая!
Митохондриа , митохондрийн өвчин, удамшлын өвчин, эсийн энерги, энергийн үйлдвэрлэл, шинж тэмдэг, эмчилгээ











💬 Comments (0)
Одоогоор ямар ч сэтгэгдэл нийтлээгүй байна. Энд анх удаа сэтгэгдэлээ нэмнэ үү.
Сэтгэгдэлээ нэмнэ үү