Энэ М уураг таны бөөрөнд бас асуудал үүсгэж байна уу? (Бөөрний ач холбогдолтой моноклональ гаммопати - MGRS) Энэ талаар ярилцъя!

Бидний бөөр бол чимээгүйхэн ажлаа хийдэг маш чухал эрхтэн гэдгийг бид бүгд мэднэ. Гэсэн хэдий ч заримдаа эдгээр бөөр чимээгүйхэн өвдөж болно. Өнөөдөр бид бөөрний өвчин үүсгэдэг өвчний талаар ярих болно. Энэ өвчний нэрийг сонсоход жаахан төвөгтэй мэт санагдаж болох ч ойлгоход хялбар байдаг. Үүнийг MGRS (Бөөрний ач холбогдолтой моноклональ гаммопати) гэж нэрлэдэг. Нэр нь жаахан урт боловч санаа зовох хэрэггүй, энгийнээр ойлгоё.

MGRS гэж энгийнээр юу вэ?

За, MGRS гэж юу болохыг харцгаая. Энгийнээр хэлбэл, MGRS нь бөөрийг гэмтээдэг өвчний бүлэг юм. Энэ гэмтэл нь бидний биеийн зарим плазмын эсүүд буюу В эсүүд (эдгээр нь цагаан эсийн төрөл юм) өөрсдийгөө хэт олон хуулбарладаг эсвэл клон үүсгэдэгтэй холбоотой юм. Үүнийг нэг цаасан хуудсыг олон удаа хуулбарладаг хувилагч машинтай адил гэж бодоорой.

Ийм байдлаар үүссэн плазмын эсүүд нь М уураг гэж нэрлэгддэг эсрэгбие үүсгэдэг. Эдгээр М уургууд нь бидний биеийн янз бүрийн эрхтэнд, ялангуяа бөөрөнд хуримтлагдаж, тэдгээрийг гэмтээж эхэлдэг.

Хамгийн чухал зүйл бол MGRS нь хорт хавдар биш юм. Гэсэн хэдий ч MGRS-тэй цөөн тооны хүмүүс эцэстээ олон миелома гэх мэт хорт хавдартай болж болзошгүй юм. Тиймээс үүнийг мэдэж байх нь чухал юм.

MGRS-ийн төрлүүд байдаг уу?

Тийм ээ, MGRS-ийн арван хоёроос дээш төрөл байдаг. Эдгээрийг М уураг бөөрний аль хэсэгт нөлөөлж байгаагаар нь ангилдаг. Гурван үндсэн ангилал байдаг:

1. Гломеруляр өвчин

MGRS-ийн хамгийн түгээмэл төрөл бол гломерулопати юм. Эдгээр нь бөөрний доторх жижиг судаснуудыг гэмтээдэг. Эдгээр нь усны шүүлтүүрийн тор шиг байдаг. Энэ ангилалд багтдаг бусад зарим өвчинд дараахь зүйлс орно.

• Бөөрний амилоидоз. Үүнд AL амилоидоз, AH амилоидоз болон AHL амилоидоз гэж нэрлэгддэг хэлбэрүүд багтана.
• Криоглобулинемийн гломерулонефрит (CG).
• Фибрилляр гломерулопати (FGN).
• Иммунотактоид гломерулопати (ITG).
• Моноклональ уургуудтай холбоотой гломеруляр өвчин. Үүнд 'хөнгөн гинж' болон 'хүнд гинжний тунадасны өвчин' гэж нэрлэгддэг эмгэгүүд багтана.

2. Хоолойн завсрын өвчин

Эдгээр өвчин нь бөөрөөр шүүгдэж, шим тэжээл болон шингэнийг цусанд буцааж зөөдөг гуурс (гуурс) болон тэдгээрийн эргэн тойрон дахь эдүүдэд нөлөөлдөг. Зарим жишээнд:

• Фанконигийн гэрлийн гинжин хам шинж (LCFS).
• Кристалгүй хөнгөн гинжин хэлхээний проксимал гуурсан хоолойн үрэвсэл (LCPT).
• Кристал хадгалдаг гистиоцитоз.

3. Бөөрний доторх цусны судаснуудад нөлөөлдөг нөхцөл байдал (Бөөрний доторх судасны гэмтэл)

Эдгээр нөхцөл байдал нь бөөрний цусны судаснуудад нөлөөлдөг. Үүний нэг жишээ бол атипик гемолитик шээсний хам шинж (aHUS) юм. Энэ нь бөөрний жижиг судаснууд цусны бүлэгнэлээр бөглөрөх үед тохиолддог.

MGRS хэр түгээмэл вэ?

MGRS нь үнэндээ маш ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ нь хүн амын 1%-иас бага хувь нь нөлөөлдөг гэж тооцоолж байна. Энэ нь ялангуяа 60-аас дээш насны хүмүүст түгээмэл тохиолддог.

MGRS-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

MGRS-ийн шинж тэмдгүүд нь таны MGRS-ийн төрлөөс хамааран өөр өөр байж болно. Зарим нийтлэг шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Маш их ядарсан мэдрэмж (ядрах) .
• Хөл, шагай, эсвэл хөл хавагнах . Заримдаа гэдэс, гар, нүүр хавдаж болно.
• Бөөрний хам шинж үүсдэг. Энэ нь шээсээр уургийн ялгаралт болон цусан дахь холестерины хэмжээ ихэссэнээр тодорхойлогддог.
• Хөөсөрсөн эсвэл савантай шээс. Энэ нь шээсэнд уураг байгаагийн шинж тэмдэг (протеинурия) байж болно.
• Байнга шээх гэдэг нь байнга шээх хэрэгцээ юм.
• Шээсэнд цус гарах (гематури) эсвэл ягаан өнгөтэй шээс гарах.
• Дотор муухайрах, бөөлжих.
• ПОЭМС хам шинж . Энэ нь бас ховор тохиолддог өвчин юм.
• Хөл мөч мэдээгүй болох, жирвэгнэх эсвэл сулрах (эдгээр нь мэдрэлийн эмгэгийн шинж тэмдэг юм).
• Арьсны өнгө өөрчлөгдөх (цайвар эсвэл бараан толбо).
• Амьсгалахад хүндрэлтэй (амьсгал давчдах).

MGRS-ийн шалтгаан юу вэ?

MGRS-ийн гол шалтгаан нь дээр дурдсан М уургуудаас үүдэлтэй бөөрний гэмтэл юм. М уургууд нь зөв ажилладаггүй, буруу үйлдвэрлэгддэг эсрэгбиеийн нэг төрөл юм. Эдгээр нь плазмын эс, цагаан эсийн нэг төрөл буюу В эсийн гэмтсэн клон (хуулбар)-аас үүсдэг.

Зарим хүмүүс ямар ч эрхтэнд хор хөнөөл учруулахгүйгээр М уургийг үүсгэдэг плазмын эсийн эдгээр клонуудтай байж болно. Энэ өвчнийг тодорхойгүй ач холбогдолтой моноклональ гаммопати (MGUS) гэж нэрлэдэг. Гэсэн хэдий ч MGRS-тэй хүмүүст эдгээр М уургууд бөөрөнд хуримтлагдаж, тэдгээрийг гэмтээдэг.

MGRS-ийн гол шалтгаан юу вэ?

Мэргэжилтнүүд MGRS-ийн шалтгааныг яг таг мэдэхгүй хэвээр байна. Аутоиммун эмгэг , генетикийн өөрчлөлт , халдвар, хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлс нь үүнд нөлөөлдөг гэж үздэг.

MGRS-ийн улмаас ямар хүндрэлүүд үүсч болох вэ?

Эдгээр плазмын эсийн клонууд болон MGRS нь бөөрний гэмтлийн улмаас ноцтой хүндрэл үүсгэдэг. Эдгээрийн зарим нь:

• Бөөрний архаг өвчин (ББӨ) .
• Бөөрний (бөөрний) өвчний эцсийн шат .
• Бөөрний дутагдал .
• Бусад өвчинд шилжих. Зарим хүмүүст сийвэнгийн эсийн клоны тоо маш ихээр нэмэгдэж, олон миелома (MM) гэж нэрлэгддэг цагаан эсийн хорт хавдрын нэг төрөл болж хөгжих боломжтой. MGRS нь мөн Вальденстрём макроглобулинеми , архаг лимфоцитын лейкеми (CLL) , эсвэл В эсийн лимфома зэрэг бусад хорт хавдар болж хөгжих боломжтой.

MGRS хэрхэн оношлогддог вэ?

Эмч бөөрний биопси хийснээр MGRS-ийг баталгаажуулж чадна. Үүнд бөөрнөөс жижиг эдийг авч, М уургийн шинжилгээ хийх орно. Тэд мөн таны цус, шээс эсвэл чөмөгний дээжийг шинжилж болно.

MGRS-ийн эмчилгээ байдаг уу?

Тийм ээ, MGRS-ийн эмчилгээ байдаг. Эмч нар үүнийг хорт хавдрын хими эмчилгээтэй төстэй эмээр эмчилдэг. Эдгээр эмүүд нь асуудалтай эсүүдийг устгадаг эсвэл илүү олон хуулбар үүсгэхийг нь зогсоодог. Бусад эмүүд нь хавдрыг бууруулахад тусалдаг. Эмчилгээний гол зорилго нь бөөрийг ажиллуулж, гэмтэхээс нь урьдчилан сэргийлэх явдал юм.

MGRS-ийн зарим тохиолдолд эмч нар үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс засал хийж болно. Энэ нь таны гэмтсэн эсийг эрүүл эсээр солино. Хэрэв таны бөөр ноцтой гэмтсэн бол танд диализ эсвэл бөөр шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байж магадгүй юм.

MGRS-д хэрэглэдэг тодорхой эм, эмчилгээ

Танд өгөх эмийн төрөл нь таны MGRS-ийн төрлөөс хамаарна. Эмчилгээний зарим сонголтууд энд байна:

• Моноклональ эсрэгбие - жишээ нь ритуксимаб, даратумумаб.
• Протеазомын дарангуйлагчид - жишээ нь бортезомиб, карфилзомиб, иксазомиб.
• Дархлаа дарангуйлах эмүүд - жишээлбэл, талидомид, леналидомид, помалидомид.
• алкилжуулагч бодисууд - жишээлбэл, циклофосфамид, бендамустин, мелфалан.
• Кортикостероидууд - жишээ нь преднизон, дексаметазон.
• Аутологийн үүдэл эсийн шилжүүлэн суулгалт.

Эмчилгээний гаж нөлөө юу вэ?

Хими эмчилгээ гэх мэт эмчилгээ нь олон таагүй гаж нөлөө, заримдаа эрхтний гэмтэл учруулж болзошгүй. Тийм ч учраас эмч нар эмчилгээг хамгийн их үр дүнд хүрэх, ноцтой гаж нөлөөний эрсдлийг бууруулахын тулд маш болгоомжтой сонгодог. Танд тохиолдож болох зарим гаж нөлөөнд дараахь зүйлс орно.

• Цус багадалт ( цус багадалт).
• Цус алдалт.
• Өтгөн хаталт.
• Суулгалт.
• Ядарсан.
• Вирус, бактери, мөөгөнцрийн халдварын эрсдэл нэмэгддэг.
• Хоол нь амтгүй юм.
• Дотор муухайрах, бөөлжих.

MGRS-ээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Бид MGRS-ийн шалтгааныг яг таг мэдэхгүй тул одоогоор үүнээс урьдчилан сэргийлэх тодорхой арга байхгүй байна.

Хэрэв танд MGRS байгаа бол юу хүлээж болох вэ?

Хэдийгээр MGRS нь эмчлэгдэх боломжтой өвчин боловч ихэвчлэн бүрэн арилдаггүй. Эмчилгээ хийсний дараа дахин илэрч болно. Хэрэв таны бөөр ноцтой гэмтсэн бол бөөр шилжүүлэн суулгах шаардлагатай болж магадгүй юм.

MGRS-тэй хүмүүсийн 18 орчим хувь нь хожим нь олон миелома гэж нэрлэгддэг хорт хавдар үүсгэдэг. Тиймээс эмч тань цус, шээсний дээжээр тогтмол хяналт тавих болно, учир нь хэрэв ийм зүйл тохиолдвол эрт илрүүлж болно.

Та MGRS-тэй хэр удаан амьдарч чадах вэ?

MGRS-тэй хэр удаан амьдрах нь таны MGRS-ийн төрөл, түүний хүнд байдал, эмчилгээнд хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлэхээс хамаарна. Бөөрний гэмтэл багатай хүмүүс илүү хүнд гэмтэлтэй хүмүүсээс илүү сайн ирээдүйтэй байдаг. Жишээлбэл, нэг судалгаагаар MGRS-тэй холбоотой амилоидозтой хүмүүс оношлогдсоноос хойш дунджаар 10 орчим жил амьдарсан байна. Гэхдээ амилоидозгүй хүмүүс хамаагүй урт насалдаг. Түүнчлэн, эмчилгээнд сайн хариу үйлдэл үзүүлдэг хүмүүс хамгийн сайн үр дүнд хүрдэг.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

Гэртээ бөөрний эрүүл мэндээ хамгаалахын тулд эмчийн өгсөн зөвлөмжийг дагаж мөрдөөрэй. Үүнд архины хэрэглээг хязгаарлах, цусны даралт ихсэх, чихрийн шижин зэрэг бөөрний өвчний эрсдэлт хүчин зүйлсийг хянах зэрэг орно. Эдгээр зүйлс нь MGRS-ийг шууд эмчлэх боломжгүй ч бөөрний цаашдын гэмтлийн эрсдлийг бууруулахад тусалдаг. Эмч тань эмчилгээний гаж нөлөөг зохицуулахад тусалж чадна.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв танд бөөрний асуудлын шинж тэмдэг илэрвэл, тухайлбал хавагнах, хөөсөрсөн эсвэл ягаан шээх, ойр ойрхон шээх, эсвэл маш бага шээх зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандахаа мартуузай.

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Эмчээсээ дараах асуултуудыг асуух нь тустай байж магадгүй юм.

• Миний MGRS төрлийн эмчилгээнд ямар эмчилгээ байдаг вэ?
• Бөөрний гэмтэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд би юу хийж чадах вэ?
• Ямар шинэ эсвэл улам дордож буй шинж тэмдгүүдийг би анхаарах ёстой вэ?

Эцэст нь, хамгийн чухал зүйл (Гэртээ авч явах мессеж)

MGRS бол бөөрийг гэмтээж, амь насанд аюултай ноцтой өвчин юм. Гэхдээ MGRS-тэй хүн бүр хорт хавдар тусдаггүй гэдгийг санаарай. Таны эмч таныг тогтмол хянаж, шинээр илэрсэн асуудлыг аль болох хурдан тодорхойлж, эмчлэх арга хэмжээ авах болно. Шинэ эмчилгээ нь таны амьдралын чанарыг сайжруулж, ноцтой өвчний эрсдэлийг бууруулах боломжтой болсон. Тиймээс бүү ай, эмчийнхээ зөвлөгөөг дага.

MGRS , Бөөрний ач холбогдолтой моноклональ гаммопати, Бөөрний өвчин, М уураг, плазмын эсүүд, бөөрний биопси, нефротик хам шинж, олон миелома