Та байнга цангаж, их шээс ялгаруулж байна уу? Нефрогенийн чихрийн шижин инсипидусын талаар ярилцъя.

Та өдөржингөө цангаж байна уу? Та хичнээн их ус уусан ч хангалттай усгүй юм шиг санагддаг уу? Та мөн ойр ойрхон, их хэмжээгээр шээх шаардлагатай болдог уу? Та үүнийг хэвийн үзэгдэл гэж бодож магадгүй, эсвэл чихрийн шижин гэж бодож магадгүй. Гэсэн хэдий ч энэ нь "Бөөрний чихрийн шижингүйдэл" гэж нэрлэгддэг ховор тохиолддог өвчний шинж тэмдэг байж болно. Үүний талаар энгийнээр, таны ойлгож чадах байдлаар ярилцъя.

Нефрогенийн чихрийн шижин инсипидус гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, нефрогенийн чихрийн шижингүй байдал гэдэг нь таны бөөр бие дэх шингэний хэмжээг зөв зохицуулж чадахгүй байх нөхцөл юм. Бидний бие Антидиуретик даавар буюу товчоор ADH гэж нэрлэгддэг даавар ялгаруулдаг. Зарим хүмүүс үүнийг Вазопрессин гэж нэрлэдэг. Энэхүү ADH даавар нь бидний бөөрөнд шээсээр хэр их ус ялгаруулах, биед хэр их ус хадгалахыг "хэлж өгдөг".

Бөөрний чихрийн шижингүй хүний ​​бөөр нь энэхүү ADH дааварт зөв хариу үйлдэл үзүүлдэггүй. Өөрөөр хэлбэл, ADH даавар нь "усыг хадгалж, шээсийг багасгах" дохио өгдөг ч бөөр нь үүнийг сонсдоггүй. Тэгвэл бөөр нь шаардлагатай хэмжээнээс илүү их шээс ялгаруулдаг. Энэ нь хурдан бөгөөд заримдаа аюултай байдлаар шингэн алдалт, өөрөөр хэлбэл усны дутагдалд хүргэдэг.

Энэ нөхцөл байдал хэр түгээмэл вэ?

Эрдэмтэд хэдэн хүн бөөрний гаралтай чихрийн шижингүйдэлтэй болохыг яг таг мэдэхгүй ч энэ нь маш ховор тохиолддог өвчин гэж үздэг. Энэ нь хүн бүр өвддөг өвчин биш гэсэн үг юм.

Чихрийн шижин инсипидус өөр өөр төрөл байдаг уу?

Тийм ээ, чихрийн шижингүй дөрвөн төрөл байдаг. Тэдгээр нь юу болохыг харцгаая:

• Төвийн чихрийн шижингүй байдал: Энэ нь таны тархины өнчин тархины булчирхай эсвэл гипоталамус гэмтсэн үед тохиолддог. Эдгээр нь ADH дааврыг үүсгэж, хадгалж, ялгаруулдаг хэсгүүд юм. Энэ гэмтэл нь бие махбодь ADH-ийг хэвийн зохицуулахаас сэргийлдэг.
• Бөөрний гаралтай чихрийн шижингүй байдал: Өнөөдөр бидний ярьж буй энэ төрлийн чихрийн шижин өвчний үед бөөр нь ADH дааварт зохих ёсоор хариу үйлдэл үзүүлэх чадваргүй болдог. ADH даавар байгаа ч бөөр үүнийг үл тоомсорлодог бололтой.
• Дипсогенийн чихрийн шижин инсипидус: Мөн 'Анхдагч полидипси' гэж нэрлэгддэг энэ нь таны гипоталамусын цангааг хянах механизмын согогоос үүдэлтэй байдаг. Энэ нь таныг маш их цангаж, байнга ус уух шаардлагатай болж , хэт их шээхэд хүргэдэг.
• Жирэмсний үеийн чихрийн шижингүй байдал: Энэ нь зөвхөн жирэмсний үед л тохиолддог. Заримдаа ихэсийн үүсгэдэг фермент нь ADH дааврыг задалдаг. Энэ нь хүүхэд төрсний дараа арилдаг.

Нефрогенийн чихрийн шижин инсипидус ба чихрийн шижингийн хооронд ямар ялгаа байдаг вэ?

Энэ бол олон хүний ​​төөрөлддөг маш чухал асуудал юм. Бид "чихрийн шижин" гэдэг үгийг сонсоод чихрийн шижин гэсэн утгатай элсэн чихрийн тухай боддог. Гэсэн хэдий ч нефроген чихрийн шижингүй болон чихрийн шижин өвчний зарим шинж тэмдэг (жишээлбэл, хэт их шээх, хэт их цангах) ижил төстэй боловч эдгээр хоёр өвчин нь огт өөр юм.

Чихрийн шижин бол илүү түгээмэл тохиолддог өвчин юм. Энэ нь инсулин дааврын дутагдал эсвэл бие махбодь инсулиныг зөв хэрэглээгүйгээс болж цусан дахь сахарын хэмжээ ихэсдэг. Гэсэн хэдий ч нефрогенийн чихрийн шижингүй өвчин нь бөөр нь ADH дааварт хариу үйлдэл үзүүлэхгүй байх үед үүсдэг асуудал бөгөөд цусан дахь сахарын түвшинтэй ямар ч холбоогүй юм . Тиймээс энэ хоёрыг андуурахгүй байх нь дээр, тийм үү?

Нефрогенийн чихрийн шижин инсипидусын шалтгаанууд юу вэ?

Бидний бөөр нь цусыг шүүж, биеэс хаягдал болон илүүдэл шингэнийг шээс хэлбэрээр гадагшлуулах үүрэгтэй. ADH даавар (вазопрессин) нь бидний ууж буй усны хэмжээ болон ялгаруулдаг шээсний хэмжээний тэнцвэрийг хадгалахад тусалдаг.

Эрүүл хүн их хөлөрдөг эсвэл бага ус уудаг үед ADH-ийн түвшин нэмэгдэж, бөөрөнд "бага шээс ялгаруулж, биедээ ус хэмнэ" гэж хэлдэг гэж төсөөлөөд үз дээ. Үүнтэй адил биед хангалттай ус байгаа үед ADH-ийн түвшин буурч, бөөрөнд "зүгээр дээ, одоо л шээс ялгаруул" гэж хэлдэг.

Гэсэн хэдий ч хэрэв таны бие ADH-д зөв хариу үйлдэл үзүүлэхгүй бол бөөр чинь хэт их шээс ялгаруулдаг. Энэ нь нефрогенийн чихрийн шижин insipidus-ийн үед тохиолддог зүйл юм. Энэ өвчин удамшлын (удамшлын) эсвэл амьдралынхаа аль ч үед (олдмол) үүсч болно .

Олдмол нефроген чихрийн шижингүй

Энэ бол хамгийн түгээмэл төрөл юм. Энэ нь бие махбодийн ADH-д хариу үйлдэл үзүүлэх чадварт ямар нэгэн зүйл саад учруулах үед тохиолддог. Жишээлбэл, энэ нь таны бөөрөнд нөлөөлдөг тодорхой нөхцөл байдлаас үүдэлтэй байж болно. Ийм нөхцөл байдалд дараахь зүйлс орно.

• Амилоидоз - Энэ нь бөөр зэрэг эрхтэнд хэвийн бус уураг хуримтлагдах үе юм.
• Зарим төрлийн хорт хавдар
• Бөөрний архаг өвчин
• Бөөрний халдвар, жишээлбэл, пиелонефрит
• Бөөрний поликистик өвчин - Энэ нь бөөрөнд шингэнээр дүүрсэн уйланхай үүсэх үе юм.
• Дунд чихний хөвөн бөөр

Үүнд нөлөөлөх бусад шалтгаанууд байдаг:

• Зарим эм: Ялангуяа лити (зарим сэтгэцийн өвчний үед хэрэглэдэг) удаан хугацаагаар хэрэглэх үед.
• Цусан дахь калийн түвшин бага (гипокалиеми)
• Цусан дахь кальцийн түвшин нэмэгдэх (гиперкальциеми)
• Хадуур эсийн цус багадалт
• Шегрений хам шинж - Энэ бол дархлааны тогтолцооны өвчин юм.
• Шээсний замын бөглөрөл - жишээлбэл, шээсний чулуу гэх мэт зүйл.

Удамшлын нефроген чихрийн шижингүй

Энэ нь AVPR2 эсвэл AQP2 генийн мутациас үүдэлтэй. Эдгээр генүүд нь бие махбодид шээсэнд хэр их ус нэмэхийг хэлж өгдөг. Эдгээр генүүд согогтой үед бөөр нь ADH-д хариу үйлдэл үзүүлэх чадваргүй болдог. Төрөлхийн бөөрний гаралтай чихрийн шижин insipidus-ийн шинж тэмдэг нь ихэвчлэн амьдралын эхний хэдэн сарын дотор илэрдэг.

Нефрогенийн чихрийн шижин инсипидусын шинж тэмдгүүд юу вэ?

Төсөөлөөд үз дээ, та хэн нэгнийг мэднэ, жишээ нь Сумана. Сумана өдөржингөө маш их цангаж байна. Тэр ойрхон том савтай устай ажилладаг. Гэвч ууснаас хойш нэг цагийн дотор тэр дахин цангаж, мөн байнга бие засах шаардлагатай болж, маш их шээдэг. Заримдаа тэр шөнөдөө хоёр, гурван удаа шээхээр босдог. Тэр "Магадгүй би хэт их ус ууж байгаа болохоор тэр байх" гэж боддог байв. Гэхдээ эдгээр нь бөөрний гаралтай чихрийн шижингүй өвчний гол шинж тэмдэг юм.

Бөөрний гаралтай чихрийн шижингүй хүн дараах шинж тэмдгүүдтэй байж болно:

• Шингэн алдалтын шинж тэмдэг: Ам хуурайших, уруул хагарах, хэт ядарч сульдах, толгой эргэх, заримдаа зогсох үед нүд хөхрөх. Үүнийг наранд удаан хугацаагаар усгүй байхтай адил гэж бодоорой.
• Полидипси: Та хичнээн их ус уусан ч хангалттай ус авч чадахгүй байгаа мэт мэдрэмж төрөх.
• Хэт их шээх (Полиури): Хэрэв насанд хүрсэн хүн өдөрт 3 литрээс илүү шээдэг (ихэвчлэн 5-20 литр байдаг!), хүүхэд өдөрт 2 литрээс илүү шээдэг бол энэ нь сэжигтэй шинж тэмдэг юм. Шээс нь мөн ус шиг маш цайвар өнгөтэй байдаг.

Хэрэв бага насны хүүхэд энэ өвчтэй бол тэд хэрхэн ярихаа ойлгодоггүй тул дараах шинж тэмдгүүд илэрч болно.

• Суулгалт
• Өсөж дэвжих, жин нэмэхгүй байх - Бусад нярай хүүхдүүд шиг жин нэмэхгүй эсвэл өндөр болохгүй байх.
• Байнга халуурдаг
• Байнга тайван бус байдал, уйлах (цочромтгой байдал) – хүүхэд сэтгэл санааны хямралд орсон мэт санагдана.
• Хоолны дуршил буурах, сүүний хэрэглээ буурах
• Таталт - Энэ бол аюултай шинж тэмдэг юм.
• Бөөлжих
• Нойтон живхийг ойр ойрхон солих шаардлагатай болдог.

Нефрогенийн чихрийн шижин инсипидусыг хэрхэн оношлох вэ?

Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдэг илэрвэл хамгийн түрүүнд эмчид хандах хэрэгтэй. Тэр танаас асуулт асууж, үзлэг хийж, шаардлагатай бол дараах шинжилгээг томилно:

• Цусны шинжилгээ: Бие дэх натри зэрэг электролитийн түвшин болон бөөрний үйл ажиллагааг шалгана уу.
• Шээсний шинжилгээ:Шээсний концентрацийг (хэр зэрэг шингэрсэн) болон шээсэнд юу байгааг хараарай.
• Усны дутагдлын шинжилгээ: Энэ нь хэдэн цагийн турш ямар ч шингэн уухгүй байх, дараа нь жин, шээсний гарц, цус, шээсний агууламжийг цаг тутамд хянахыг хэлнэ. Энэ бол хэцүү шинжилгээ боловч оношлогоонд маш чухал юм. Энэ бол бөөр нь ADH-д хариу үйлдэл үзүүлж байгаа эсэхийг нарийн тодорхойлох цорын ганц арга зам юм. Энэ шинжилгээг эмнэлэгт эмчийн хяналтан дор хийдэг.
• ADH дааврын шинжилгээ: Заримдаа ADH дааврын шинжилгээг усгүйжүүлэлтийн шинжилгээтэй хамт тарилга хэлбэрээр өгч, дараа нь шээсний агууламж өөрчлөгдөж байгаа эсэхийг шалгадаг. Бөөрний гаралтай чихрийн шижингүй үед ADH өгсөн ч шээсний агууламж тийм ч их өөрчлөгддөггүй.
• Өнчин тархины MRI шинжилгээ (Соронзон резонансын дүрслэл): Хэрэв та чихрийн шижингүй төвийн эмгэг гэх мэт өвчнийг сэжиглэж байгаа бол тархинд ямар нэгэн гажиг байгаа эсэхийг шалгаарай.
• Генетикийн шинжилгээ: Хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн чихрийн шижингүй өвчтэй эсвэл удамшлын хэлбэр гэж сэжиглэж байгаа бол.

Нефрогенийн чихрийн шижин инсипидусыг бүрэн эмчлэх арга байдаг уу?

Үнэнийг хэлэхэд, одоогоор нефрогенийн чихрийн шижин insipidus-ийг бүрэн эмчлэх арга байхгүй.

Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй. Үүнийг зохицуулж болно. Таны эмч таны хэрэглэж буй асуудлыг үүсгэж буй эмийг (жишээлбэл, лити) өөрчилж болно. Түүнчлэн, хэрэв өөр суурь өвчин байгаа бол (жишээлбэл, бөөрний өвчин эсвэл кальци/калийн тэнцвэргүй байдал) үүнийг зөв эмчлэх нь заримдаа нефрогенийн чихрийн шижингүй байдлыг буцаах эсвэл хянах боломжтой.

Тэгэхээр та үүнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Эргэлтгүй тохиолдолд (жишээлбэл, төрөлхийн) эмчилгээ нь голчлон шингэн алдалтаас урьдчилан сэргийлэх , амьдралын чанарыг хадгалахад чиглэгддэг. Үүнд дараахь зүйлс орно.

• Ус тогтмол уух: Энэ бол хамгийн чухал зүйл. Та өдрийн турш, цангасан үедээ ус уух хэрэгтэй. Ялангуяа халуун өдрүүдэд, дасгал хийх эсвэл хөлөрсөн үедээ илүү их ус уухаа мартуузай. Шөнөдөө ойрхон савтай ус байлгаарай.
• Хоолны дэглэмийн өөрчлөлтүүд:
• Давс багатай хоолны дэглэм: Хэт их давс хэрэглэх нь цангалт, шээс ялгаралтыг нэмэгдүүлдэг.
• Уураг багатай хоолны дэглэм: Заримдаа танд уургийн хэрэглээг хязгаарлахыг хэлж магадгүй, учир нь уургийн боловсруулалтын явцад үүссэн хаягдлыг гадагшлуулахын тулд ус шаардлагатай байдаг.
• Шээсний гарцыг бууруулдаг эмүүд:
• Тиазидын шээс хөөх эм:Гайхалтай нь эдгээр шээс хөөх эмийг бөөрний чихрийн шижингүй хүмүүст өгөхөд шээсний хэмжээг бууруулдаг. Энэ нь жаахан төвөгтэй боловч ашигтай.
• Амилорид: Ялангуяа литийн улмаас үүссэн NDI-ийн үед тиазидуудтай хавсарч өгч болно.
• Жороор олгодог стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд (ҮЭҮЭ): Жишээлбэл, индометацин. Эдгээр нь бөөрийг ADH-д илүү мэдрэмтгий болгоход тусалдаг.

Энэ өвчтэй хүн ямар хоол хүнс, ундаа хэрэглэхээс зайлсхийх ёстой вэ?

Таны эмч танд архи, кофейн агуулсан ундаа (жишээлбэл, кофе, цай, зарим хийжүүлсэн ундаа), давстай хоол хүнс (жишээлбэл, даршилсан өргөст хэмх, хатаасан мах, хиам, шарсан төмс), мөн уураг ихтэй хоол хүнс хэрэглэхийг хязгаарлахыг зөвлөж магадгүй, учир нь эдгээр нь таны биеийг илүү их ус алдаж, шингэний хэрэглээг нэмэгдүүлдэг.

Нефрогенийн чихрийн шижин инсипидусаас урьдчилан сэргийлэх арга замууд байдаг уу?

Үүнээс урьдчилан сэргийлэх батлагдсан стратеги байхгүй. Ялангуяа төрөлхийн хэлбэрийг урьдчилан сэргийлэх боломжгүй. Гэсэн хэдий ч олдмол хэлбэрийн хувьд:

• Хэрэв та лити зэрэг NDI үүсгэж болзошгүй эм ууж байгаа бол эмчтэйгээ энэ талаар ярилцаж, бөөрний үйл ажиллагааг тогтмол шалгаж байх нь чухал юм.
• Эрүүл мэндийн суурь асуудлуудыг (бөөрний өвчин, электролитийн тэнцвэргүй байдал) цаг алдалгүй, зөв ​​​​эмчилснээр эрсдэлийг бууруулж болно.

Хэрэв надад энэ өвчин байгаа бол би юу хүлээх ёстой вэ?

Энэ бол хамгийн сайхан мэдээ. Зөв эмчилгээ, эрүүл амьдралын хэв маягийн тусламжтайгаар бөөрний гаралтай чихрийн шижингүй хүмүүс ихэвчлэн ноцтой хүндрэл багатай байдаг бөгөөд хэвийн амьдралаар амьдрах боломжтой. Та хэвийн ажиллаж, амьдралаас таашаал авах боломжтой.

Гэсэн хэдий ч зөв эмчлэхгүй бол энэ нь ноцтой хүндрэлүүдэд хүргэж болзошгүй юм. Тэдгээрийг авч үзье:

• Шингэн алдалт: Энэ бол хамгийн түгээмэл бөгөөд хамгийн ноцтой хүндрэл юм. Хүнд шингэн алдалт нь ухаан алдах, таталт өгөх, бөөрний дутагдалд хүргэдэг.
• Электролитийн тэнцвэргүй байдал: Энэ нь бие махбод дахь электролитийн (натри, кали гэх мэт) хэмжээний өөрчлөлт юм. Энэ нь зүрхний цохилт болон мэдрэлийн үйл ажиллагаанд нөлөөлж болно.
• Халдвар: Шээсний замын халдвар (ШЗХ) болон бөөрний халдвар гэх мэт зүйлс.
• Нялх хүүхдийн хөгжлийн саатал, тархины гэмтэл, оюуны хомсдол. Энэ нь бага насны хүүхдүүдэд маш аюултай. Тиймээс хэрэв нярайд эдгээр шинж тэмдэг илэрвэл эмчилгээг нэн даруй эхлүүлэх хэрэгтэй.
• Бөөрний дутагдал: Зөв хяналтанд байхгүй бол удаан хугацаанд тохиолдож болно.
• Гидронефроз: Давсаг байнга дүүрдэг тул шээс буцаад ихэсч, бөөр хавддаг.

Хэзээ эмчийн зөвлөгөө авах ёстой вэ?

Хэрэв та шээснийхээ хэмжээний талаар эргэлзээ, санаа зоволттой байгаа бол, ялангуяа их хэмжээний шээс ялгаруулж, хэт их шээж байгаа бол эмчид хандаарай.

Насанд хүрсэн хүний ​​өдөрт ялгаруулдаг шээсний хэмжээ нь хүн бүрт харилцан адилгүй байдаг бөгөөд ялангуяа хэр их ус ууж байгаагаас хамаарна. Гэхдээ хэрэв та өдөрт 2-3 литрээс илүү шээж байгаа бол (зарим тодорхойлолтод 3 литрээс илүү гэж бичсэн байдаг), эсвэл маш олон удаа (өдөрт долоо эсвэл найман удаа) шээж байгаа бол энэ нь асуудлын шинж тэмдэг байж болно.

Эмчид үзүүлэхээсээ өмнө хэр их ус ууж, хэр их шээс ялгаруулж байгаагаа тэмдэглэх өдрийн тэмдэглэл хөтлөх нь маш тустай (боломжтой бол хэмжиж болно). Ингэснээр эмч таны биеийн байдлыг ойлгоход хялбар болно.

Тэгэхээр энэ түүхээс бид юуг санах ёстой вэ? (Гэртээ авч явах мессеж)

Бөөрний чихрийн шижин Инсипидус нь бөөр нь бие махбодид ADH дааварт зөв хариу үйлдэл үзүүлэхгүй, хэт их шээс ялгаруулдаг ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ нь хурдан шингэн алдалтад хүргэдэг.

• Гол шинж тэмдгүүд нь хэт их цангах, хэт их усархаг шээх явдал юм.
• Үүнийг чихрийн шижинтэй андуурч болохгүй; энэ тохиолдолд цусан дахь сахарын хэмжээ хэвийн байна.
• Энэ нөхцөл байдал төрөх үед илэрч эсвэл амьдралын хожуу үед хөгжиж болно.
• Бүрэн эдгэрэх боломжгүй ч зохих эмчилгээ, амьдралын хэв маягийн өөрчлөлт (ялангуяа хангалттай ус ууж, хоолны дэглэмээ хянаж) хийснээр та хэвийн, эрүүл амьдрах боломжтой.
• Хэрэв та эсвэл таны хүүхдэд эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрсэн гэж сэжиглэж байгаа бол яаралтай эмчид хандаарай. Сандарч болохгүй, гэхдээ хамгийн чухал зүйл бол мэдээлэлтэй байж, шаардлагатай алхмуудыг хийх явдал юм. Та ганцаараа биш бөгөөд эмч нар танд тусалж чадна.

Бөөрний гаралтай чихрийн шижингүй байдал, бөөрний өвчин, хэт их шээх, хэт их цангах, ADH, вазопрессин, шингэн алдалт