Та PCD-ийн талаар мэдэх үү? (Анхдагч сорвины дискинези) Энэ ховор тохиолддог өвчний талаар ярилцъя!

Та 'Анхдагч сорвины дискинези' эсвэл '(Анхдагч сорвины дискинези - PCD)' гэж нэрлэгддэг өвчний талаар сонсож байсан уу? Нэр нь жаахан хачин сонсогдож болох ч энэ нь бидний амьсгалын систем болон биеийн бусад үйл явцад нөлөөлдөг ховор боловч маш чухал өвчин юм. Энэ нь ихэвчлэн төрөх үед байдаг зүйл юм. Тиймээс өнөөдөр бид энэхүү PCD-ийн талаар таны ойлгож чадах энгийн аргаар ярилцах болно.

Анхдагч соруулын дискинези (PCD) гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, PCD гэдэг нь бидний бие дэх жижигхэн, үс шиг бүтэц болох цилиа зөв ажиллахгүй байх үед үүсдэг эмгэг юм. Эдгээр цилиа нь маш жижиг тул бидний нүдэнд үл үзэгдэх юм. Эдгээр цилиа нь бидний амьсгалын замд, тухайлбал хамар, хоолой, уушги зэрэг газруудад жижигхэн шүүр шиг ажилладаг гэж төсөөлөөд үз дээ.

Тэгэхээр эдгээр цилиа юу хийдэг вэ?

Эдгээр жижигхэн, үс шиг бүтэцтэй цилиа нь зөвхөн бидний амьсгалын системд төдийгүй бусад зарим газарт байдаг. Тэдний гол үүрэг бол бидний биед орж буй нян, тоос зэрэг хүсээгүй бодисууд болон биед хуримтлагдсан салстыг шүүрэн авах явдал юм. Тэд үүнийг долгион шиг хөдөлж хийдэг. Түүнээс гадна, хүүхэд хэвлийд хөгжиж байх үед эдгээр цилиа нь хүүхдийн эрхтнүүдийг зөв газартаа байлгахад тусалдаг.

Тэгэхээр, PCD-тэй хүнд тохиолддог зүйл бол эдгээр цилия зөв ажиллахгүй байх явдал юм. Энэ нь:

• Магадгүй энэ цилиагийн хэмжээ буруу байж болох юм .
• Тэдний хэлбэр нь ер бусын байж болно .
• Магадгүй цилиа алга болох байх .
• Эсвэл тэд бие биетэйгээ ямар ч холбоогүйгээр галзуу юм шиг хөдөлж чадна.
• Эсвэл огт хөдлөхгүй байж магадгүй.

Зөв ажилладаггүй цилиягаас бид хэрхэн өвддөг вэ?

Эдгээр сормуус зөв ажиллахгүй бол янз бүрийн эрүүл мэндийн асуудал үүсч болно. Зарим нь төрөх үед эхэлдэг бол зарим нь амьдралын хожуу үед гарч ирж болно.

• Хэвийн бус эрхтний байрлал: Зүрх, уушиг, дэлүү гэх мэт эрхтнүүд баруун талд биш, харин нөгөө талд байрладаг гэж төсөөлөөд үз дээ. Заримдаа баруун талд байх ёстой зүйл зүүн талд байж болно. Бид үүнийг "Эсрэг байрлал" гэж нэрлэдэг. Заримдаа эрхтнүүд буруу чиглэлд бүрэн эргэх тохиолдол гардаг. Хэрэв эдгээр сормуус зөв ажиллахгүй бол энэ нь бас тохиолдож болно.
• Архаг, хүнд хэлбэрийн амьсгалын замын өвчин: Энэ бол PCD-ийн гол асуудал юм. Цилиа нь цэрийг гадагшлуулж чадахгүй үед салс уушги болон амьсгалын замд хуримтлагддаг. Энэ нь байнга ханиалгах, цээж бөглөрөх, хүнд халдвар авахад хүргэдэг. Энэ нь мөн уушгийг гэмтээж болно.
• Үргүйдлийн асуудал: PCD-тэй эрчүүд хүүхэдтэй болоход бэрхшээлтэй байдаг бөгөөд энэ нь үргүйдэлд хүргэж болзошгүй юм . Эмэгтэйчүүд жирэмсний үед умайн гадуурх жирэмслэлт (үр хөврөл умайн гадуур суулгац) зэрэг ноцтой хүндрэлүүдтэй тулгардаг.Энэ бол боломжтой.

PCD-ийн шалтгаан юу вэ?

Энэ бол удамшлын өвчин юм. Өөрөөр хэлбэл, энэ нь эцэг эхээс хүүхдэд дамждаг генийн тодорхой өөрчлөлт эсвэл мутациас үүдэлтэй байдаг. Энэ өвчнийг үүсгэдэг хэд хэдэн төрлийн удамшлын мутаци байдаг.

Анхан шатны сорвины дискинезийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Шинж тэмдгүүд нь төрөх үед ихэвчлэн илэрдэг бөгөөд цаг хугацааны явцад аажмаар нэмэгдэж болно.

Төрөх үед илэрч болох PCD-ийн шинж тэмдгүүд:

• Амьсгалын замын хямрал : Хүүхэд төрсний дараа шууд амьсгалахад хүндрэлтэй байж болно.
• Хамар битүүрэх : Таны хамар байнга битүүрсэн мэт санагдаж магадгүй.
• Байнга нойтон ханиалга : Цэр ялгаруулдаг ханиалга үргэлжилж болно.
• Эрхтэнүүдийн хэвийн бус байрлал (гетеротакси) : Өмнө дурдсанчлан, эрхтнүүд буруу байршилтай байж болно, зарим эрхтэн байхгүй байж болно, эсвэл зөв хөгжөөгүй байж болно. Situs inversus нь өөр нэг ийм нөхцөл юм.
• Заримдаа төрөлхийн зүрхний гажигтай байдаг .
• Уушгины хий алдагдах (ателектаз) .
• Бөөр, нойр булчирхай зэрэг эрхтнүүдийн уйланхай хэлбэртэй өсөлт.
• Эсрэгбиеийн дутагдал (хувийн (эсрэгбие) дутагдал) нь уушги болон синусын халдварын эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

Байнгын PCD шинж тэмдэг:

Цаг хугацаа өнгөрөхөд та дараах шинж тэмдгүүдийг анзаарч магадгүй юм.

• Архаг ханиалга : Байнга үргэлжилдэг ханиалга.
• Архаг синусит : Байнга тохиолддог синусын асуудал.
• Чихний халдвар : Чихний халдвар байнга гарах, чихнээс шингэн гарах.
• Илүүдэл салиа болон цэр .
• Үргүйдэл (ялангуяа эрэгтэйчүүдэд).
• Хамрын полипууд .
• Хүнд хэлбэрийн уушгины хатгалгаа байнга тохиолддог.
• Дээд амьсгалын замын халдвар байнга гардаг .
• Заримдаа тархинд ус хуримтлагдах (гидроцефалус) тохиолддог.

Анхдагч соруулын дискинези (PCD) хэрхэн оношлогддог вэ?

Үнэндээ үүнийг оношлох нь жаахан төвөгтэй. Зөвхөн ганц шинжилгээгээр PCD гэдгийг баттай хэлэх боломжгүй юм. Эмч нар хэд хэдэн өөр шинжилгээ хийсний дараа энэ талаар дүгнэлтэд хүрдэг.

• Эмнэлгийн үзлэг болон өвчний түүх: Нэгдүгээрт, эмч танаас шинж тэмдгийн талаар болон танай гэр бүлийн хэн нэгэн ижил төстэй өвчтэй байсан эсэхийг асууна.
• Сормуусны биопси: Хамар эсвэл уушгинаас жижиг эд эсийг авч микроскопоор шалгана. Энэ нь бидэнд сормуусны хэлбэр, хэмжээ, хөдөлгөөнийг харах боломжийг олгоно.
• Генетикийн шинжилгээ:Энэ шинжилгээ нь PCD-тэй холбоотой генетикийн мутацийг хайдаг. Гэсэн хэдий ч PCD-тэй хүн бүрт эдгээр генетикийн мутацийг олох боломжгүй байж магадгүй юм.

Үүнээс гадна, PCD-ийг сэжиглэж байгаа бол бусад шинжилгээг хийж болно:

• Хамраар амьсгалах үед азотын исэл хэмжих: Тусгай төхөөрөмж нь бидний амьсгалж буй агаарт байгаа азотын исэл гэж нэрлэгддэг хийн түвшинг хэмждэг. PCD-тэй хүмүүст энэ хийн түвшин хэвийн бус бага байдаг.
• Уушгины үйл ажиллагааны шинжилгээ: Эдгээр шинжилгээ нь таны уушги хэр сайн ажиллаж байгааг болон амьсгалахад хүндрэлтэй байгаа эсэхийг шалгадаг.
• Видео микроскоп: Сормуусны дээжийг авч, өндөр хүчин чадалтай видео камертай микроскопоор хардаг. Энэ нь сормуусыг удаан хөдөлгөөнөөр ажиглах боломжийг олгодог бөгөөд ингэснээр тэдгээрийн үйл ажиллагааг нарийн судлах боломжтой болдог.

Анхдагч соруулын дискинези (PCD) хэрхэн эмчилдэг вэ?

Харамсалтай нь PCD-ийг эмчлэх арга одоогоор байхгүй байна . Гэсэн хэдий ч өвчнийг хянах, шинж тэмдгийг бууруулах, амьдралыг арай хялбар болгоход туслах олон эмчилгээ байдаг.

Гол зорилго нь уушгинд хуримтлагдсан салиа, шингэнийг зайлуулах явдал юм. Үүнийг дараах байдлаар хийдэг.

• Амьсгалын замыг цэвэрлэх: Тусгай аппарат нь цэрийг суллаж, арилгахад тусалдаг. Мөн цэрийг цэвэрлэхэд тусалдаг ханиалгын тусгай аргууд байдаг.
• Цээжний физик эмчилгээ: Зарим хүмүүс цээжин дээрээ зөөлөн тогшдог хантааз шиг төхөөрөмж ашигладаг. Энэ нь цэрийг суллаж, гадагшлуулахад тусалдаг.
• Чихний гуурс: Хэрэв та чихний халдвар байнга гардаг бол дунд чихэнд хуримтлагдсан шингэнийг гадагшлуулахын тулд чихний хэнгэрэгт жижиг гуурс оруулж болно.

Үүнээс гадна халдвар болон үрэвслийг хянахын тулд иймэрхүү эмийг өгдөг:

• Антибиотик: Эдгээрийг бие махбод дахь бактерийн халдварыг хянах зорилгоор өгдөг. Зарим хүнд тохиолдолд антибиотикийг судсаар тарих шаардлагатай байж болно.
• Азитромицин: Энэ бол уушгины үрэвслийг бууруулахад тусалдаг эм бөгөөд заримдаа өдөр бүр уудаг.
• Бронходилататорууд: Альбутерол зэрэг эмүүд. Эдгээр нь амьсгалын замыг арай өргөсгөж, амьсгалахад хялбар болгодог.
• Кортикостероидууд: Эдгээр нь бие махбод дахь химийн урвалыг хянаж, үрэвслийг бууруулдаг.
• Цэр шингэлэгч: Эдгээр амьсгалын замын эмүүд нь амьсгалын замын цэрийг шингэлж, гадагшлуулахад хялбар болгодог.

Би PCD-ийн нэмэлт эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай юу?

Дээр дурдсанчлан, хэрэв эрхтнүүд буруу байршилд байгаа бол тэдгээрийг засахын тулд мэс засал шаардлагатай байж болно.Эдгээр мэс заслыг хүүхэд төрсний дараа шууд хийж болно. Түүнчлэн, амьдралын дараа гарч болзошгүй хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх эсвэл эмчлэхийн тулд цаашид мэс засал хийх шаардлагатай болж магадгүй юм.

Анхдагч сорвины дискинези (PCD)-ээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Энэ нь удамшлын өвчин тул бид үүнээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд юу ч хийж чадахгүй . Гэсэн хэдий ч, хэрэв ойрын гэр бүлийн гишүүн PCD-тэй бөгөөд та гэр бүл зохиох талаар бодож байгаа бол генетикийн шинжилгээ, генетикийн зөвлөгөө авах талаар бодож үзэх нь зүйтэй. Эдгээр үйлчилгээ нь танд эсвэл таны хүүхдэд энэ өвчин үүсэх магадлалыг тодорхойлоход тусална.

PCD-тэй хүмүүсийн дундаж наслалт хэд вэ?

Ихэнх хүмүүс урт насалдаг, ихэвчлэн өтөл насандаа амьдардаг . Хамгийн чухал зүйл бол зөв эмчилгээ хийлгэж, өөртөө анхаарал тавих явдал юм.

PCD-тэй хүмүүсийн тавилан ямар вэ?

Энэ нь хүн бүрт харилцан адилгүй байдаг . Зарим хүмүүс төрсөн өдрөөсөө л өвддөг бөгөөд амьдралынхаа туршид ийм хэвээр байж болно. Зарим нь чөлөөт цагаараа эрүүл чийрэг байж, заримдаа хүндээр өвддөг. Тиймээс эмчтэйгээ өвчнийхөө талаар ярилцаж, түүний зөвлөгөөг дагах нь маш чухал юм.

PCD-ийн болзошгүй хүндрэлүүд юу вэ?

Халдвар байнга тохиолддог тул эрхтний эд эсийг гэмтээж, сорви үүсгэж, янз бүрийн хүндрэл үүсгэдэг. Жишээлбэл:

• Сонсголын алдагдал .
• Амьсгалын замын тэлэлт ба гэмтэл (бронхоэктаз) : Энэ нь уушгинд цаашид гэмтэл учруулж болзошгүй.
• Амьсгалын дутагдал : Энэ нөхцөл байдал хамгийн хүнд тохиолдолд тохиолдож болно.

PCD-тэй амьдрахдаа юуг мэдэх нь чухал вэ?

PCD бол архаг өвчин юм. Тиймээс үүнтэй хамт амьдрахдаа та амьдралаа арай хялбар болгож, эрүүл байхын тулд дараах зүйлсийг хийж болно:

• Дасгал хөдөлгөөн: Дунд зэргийн биеийн хөдөлгөөн хийх үед та гүнзгий амьсгалдаг. Энэ нь уушгин дахь салстыг сулруулж, илүү хялбар амьсгалахад тусалдаг. Мөн таны эрч хүчний түвшинг нэмэгдүүлдэг.
• Сэтгэл санааны дэмжлэг: Ийм архаг өвчтэй амьдрах нь заримдаа сэтгэл санааны хувьд хэцүү байж болно. Сорилт бэрхшээлүүд гарч болзошгүй. Тиймээс сэтгэл зүйн эрүүл мэндийн мэргэжилтэн, тухайлбал зөвлөгчөөс дэмжлэг авах нь таны мэдэрч буй стрессийг бууруулахад ихээхэн тус болно.
• Тогтмол эмнэлгийн хяналт: Та эмчилгээ хэр үр дүнтэй байгааг, шинж тэмдгүүд тань улам дордож байгаа эсэхийг, эсвэл шинэ асуудал үүсч байгаа эсэхийг харахын тулд эмчтэйгээ тогтмол уулзах шаардлагатай. Мөн уушгины үйл ажиллагааны шинжилгээ эсвэл цээжний рентген зураг авахуулах шаардлагатай байж магадгүй.

Хамгийн чухал зүйл бол PCD-тэй гэдгээ мэдсэний дараа сандрах хэрэггүй, харин эмчийн зааврыг яг таг дагаж, өөртөө анхаарал тавих явдал юм.

Гэртээ авч явах мессеж

Анхдагч соруулын дискинези (PCD) нь амьсгалын систем болон эрхтэн тогтолцоонд голчлон нөлөөлдөг ховор тохиолддог, удамшлын эмгэг юм. Шинж тэмдэг нь цаг хугацааны явцад улам дордож, амьсгалын дутагдал зэрэг хүндрэлүүд үүсч болно.

Гэсэн хэдий ч үүнийг эмчлэх арга байхгүй ч шинж тэмдгийг хянаж, халдвар авах эрсдлийг бууруулахад туслах эмчилгээ байдаг . Амьсгалын замыг цэвэрлэх, эм уух зэрэг нь мэдэгдэхүйц тайвшрал өгөх боломжтой. Ийм архаг өвчтэй амьдрах стрессийг бууруулахад туслах сэтгэл зүйн дэмжлэг авах нь чухал юм. Та ганцаараа биш бөгөөд танд тусалж чадах эмч нар болон бусад хүмүүс байдаг.

PCD , анхдагч сорвины дискинези, сорви, амьсгалын систем, удамшлын эмгэг, архаг ханиалга, эрхтэний байрлал, удамшлын эмгэг, архаг ханиалга, эрхтэний байрлал, амьсгалын замын өвчин