Та цусны бүлэгнэлтийн талаар санаа зовж байна уу? Уургийн С дутагдлын талаар ярилцъя

Та цусны бүлэгнэл үүсэх гэж байгаа юм шиг санагдаж байсан уу? Эсвэл гэнэт хөл чинь хавдаж, өвдөж байгаа юм шиг санагдаж байсан уу? Эдгээр зүйлсийн шалтгаан нь таны бодож байгаагаас өөр байж магадгүй юм. Өнөөдөр бид мэдэж байх ёстой ховор боловч маш чухал өвчний талаар ярилцаж байна. Энэ бол Уургийн С дутагдал юм . Нэр нь хачин сонсогдож болох ч энэ нь бидний бие махбод дахь цусны бүлэгнэлтийн үйл явцтай холбоотой юм. Энэ нь юу болохыг, яагаад тохиолддогийг, мөн та үүний талаар юу хийж болохыг харцгаая.

Уургийн С дутагдал гэж яг юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, Уургийн С дутагдал гэдэг нь бидний цус хэрэгцээнээсээ илүү ихээр бүлэгнэж эсвэл хэвийн бус байдлаар үүсдэг нөхцөл юм. Товч тайлбар энд байна.

Биеийнхээ хаа нэгтээ шархтай гэж төсөөлөөд үз дээ. Тэгвэл цус алдалтыг зогсоохын тулд цус бүлэгнэх шаардлагатай болдог. Энэ бол хэвийн үзэгдэл. Энэ бол бидний биеийн хамгаалалтын механизм. Гэхдээ энэ цусны бүлэгнэлт хяналтгүй болж, хэт ихэсвэл яах вэ? Асуудал эндээс эхэлдэг.

Бидний цусанд машины тоормосны систем гэх мэт цусны бүлэгнэлтийн процессыг хянадаг хэд хэдэн байгалийн зүйл байдаг. Уураг С нь цусны бүлэгнэлтийг хянадаг маш чухал уураг юм. Үүнийг байгалийн гаралтай "цус бүлэгнэлтийн эсрэг бодис" буюу антикоагулянт гэж нэрлэдэг. Өөрөөр хэлбэл, цус бүлэгнэхээс сэргийлдэг бодис юм.

Одоо та ойлгосон биз дээ? Уургийн С дутагдал гэдэг нь таны цусанд энэ уураг хангалтгүй байгааг хэлнэ. Ийм зүйл тохиолдоход цусны бүлэгнэлтийг хянадаг тормоз зөв ажиллахгүй болдог. Үүний үр дүнд цусны судаснуудад цусны бүлэгнэл үүсч эхэлдэг. Ийм байдлаар үүссэн цусны бүлэгнэл нь маш аюултай, тэр ч байтугай амь насанд аюултай нөхцөл байдлыг үүсгэдэг. Жишээлбэл, хөлний гүн судсанд цусны бүлэгнэл үүсдэг (Гүн венийн тромбоз) болон цусны бүлэгнэл тасарч уушгинд гацах (Уушгины эмболи) зэрэг нөхцөл байдал үүсдэг.

Энэ нөхцөл байдал хэр түгээмэл вэ?

Энэ нь үнэндээ тийм ч түгээмэл зүйл биш боловч бидний бодож байгаа шиг тийм ч ховор зүйл биш юм.

• Хөнгөн хэлбэр: Энэ нь нийт хүн амын 200-500 хүн тутмын зөвхөн нэгэнд нь тохиолдож болзошгүй гэж тооцоолж байна.
• Хүнд хэлбэр: Энэ бол хамгийн ховор хэлбэр юм. Энэ нь 500,000-750,000 хүн тутмын нэгэнд нь тохиолддог. Гэсэн хэдий ч жинхэнэ тоо нь эдгээр тооцооллоос хамаагүй өндөр байж магадгүй юм.

Энэ нөхцөл байдал нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст адилхан нөлөөлдөг.

Үүний шинж тэмдгүүд юу вэ?

Энэ өвчний шинж тэмдэг нь хөнгөн эсвэл хүнд эсэхээс хамаарч өөр өөр байдаг. Үүнийг тодорхой ойлгохын тулд доорх хүснэгтийг харцгаая.

Уургийн С дутагдлын шалтгаанууд юу вэ?

Энэ өвчний гол шалтгаан нь удамшлын нөлөө бөгөөд энэ нь үеэс үед дамжин дамждаг зүйл гэсэн үг юм.

Удамшлын шалтгаанууд

Бидний биед Уураг С гэж нэрлэгддэг уураг үүсгэхийг зааварчилдаг ген байдаг. Үүнийг PROC ген гэж нэрлэдэг. Хэрэв энэ генд мутаци байгаа бол Уураг С зөв нийлэгжихгүй байж магадгүй, эсвэл нийлэгжсэн ч гэсэн зөв ажиллахгүй байж магадгүй юм.

• I хэлбэрийн дутагдал: Энэ нь уургийн С түвшин буурснаас үүдэлтэй.
• II хэлбэрийн дутагдал: Энэ нь уургийн С түвшин хэвийн боловч уураг зөв ажиллахгүй байх үед тохиолддог.

Эцэг эхийн аль нэг нь мутацид орсон PROC гентэй гэж төсөөлөөд үз дээ. Тэгвэл тэдний хүүхэд мутацид орсон генийг өвлөх магадлал 50% байна. Хэрэв ийм зүйл тохиолдвол хүүхэд энэ өвчний хөнгөн хэлбэрт шилжих болно.

Одоо эцэг эх хоёулаа мутацид орсон гентэй гэж төсөөлөөд үз дээ. Тэгвэл хүүхэд мутацид орсон генийг хоёуланг нь өвлөх магадлал 25% байна. Тэр хүүхэд төрөхдөө шинж тэмдэг илэрдэг хүнд өвчтэй байх болно.

Олдмол шалтгаанууд

Энэ нь үргэлж удамшлын шинжтэй байдаггүй. Зарим эмнэлгийн нөхцөл байдал эсвэл бусад шалтгаанууд нь уургийн С-ийн түвшинг бууруулж болзошгүй.

• К аминдэмийн дутагдал
• Цус шингэлэгч Варфарин хэрэглэх (бид энэ талаар дараа нь ярих болно)
• Элэгний ноцтой өвчин
• Тархмал судасны доторх бүлэгнэлт (DIC) гэж нэрлэгддэг эмгэг
• Ноцтой бактерийн халдвар (Сепсис)

Энэ өвчнийг хэрхэн оношлох вэ?

Хэрэв таны эмч энэ өвчнийг сэжиглэж байгаа бол үүнийг батлахын тулд хэд хэдэн шинжилгээ хийнэ.

• Таны хувийн өвчний түүх: Та өмнө нь цусны бүлэгнэлтийн асуудалтай байсан эсэх.
• Танай гэр бүлийн өвчний түүх: Танай гэр бүлд ийм төрлийн цусны бүлэгнэлтийн асуудалтай хүн байна уу?
• Цусны шинжилгээ: Энэ бол хамгийн чухал нь. Тэд таны цусан дахь уургийн С-ийн идэвхжил болон уургийн С-ийн түвшинг хэмждэг.
• Генетикийн шинжилгээ: PROC генийн мутацийг шалгахын тулд генетикийн шинжилгээ хийж болно. Гэсэн хэдий ч энэ нь өвчнийг баталгаажуулахын тулд шаардлагагүй юм.

Үүнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Эмчилгээ нь таны уургийн С дутагдлын төрөл болон шинж тэмдгийн хүнд байдлаас хамаарна.

Хөнгөн хэлбэрийн эмчилгээ

• Ихэнх хүмүүс эмчилгээ хийлгэх шаардлагагүй: Ихэнх хүмүүс ямар ч эмчилгээ хийлгэх шаардлагагүй. Гэсэн хэдий ч мэс заслын үеэр, жирэмсний үед, томоохон осолд орсон (жишээлбэл, автомашины осол) эсвэл бие махбодийн идэвхгүй байдлын үед (жишээлбэл, орондоо байгаа бол) онцгой анхаарал, эмчилгээ шаардлагатай байж болно.
• Антикоагулянтууд: Хэрэв танд тромботик үйл явдал аль хэдийн тохиолдсон бол эмч танд антикоагулянт бичиж өгнө.

Хүнд хэлбэрийн эмчилгээ

Нярай хүүхдийн энэ ноцтой өвчний үед Уураг С-ийн баяжмал (Ceprotin®) эсвэл шинэхэн хөлдөөсөн сийвэн гэж нэрлэгддэг тусгай эмчилгээг хийдэг.

Энэ нь ямар хүндрэл учруулж болох вэ?

Энэ нөхцөл байдлаас болж хэд хэдэн томоохон хүндрэлүүд үүсч болно.

• Варфаринтай холбоотой арьсны асуудлууд: Варфарин хэрэглэж эхэлсний дараа зарим хүмүүст өвдөлттэй, улаан эсвэл нил ягаан өнгийн гэмтэл үүсч болно. Эдгээр нь ихэвчлэн биеийн дээд хэсэг, гар эсвэл хөлөнд тохиолддог. Хэрэв зөв эмчлэхгүй бол энэ нь арьс болон доорх эд эсийн үхжилд хүргэж болзошгүй.
• Уушгины эмболи: Хөлний хэсэгт үүссэн цусны бүлэгнэл (гүн венийн тромбо) суларч, цусны урсгалаар дамжин уушгины судсанд хуримтлагдаж болно. Энэ нь амь насанд аюултай нөхцөл юм.
• Пурпура Фулминанс: Нярайн биед цусны бүлэгнэлтийн асуудал үүсдэг. Хэрэв эмчлэхгүй орхивол үхэлд хүргэж болзошгүй.
• Шинэхэн плазмын эмчилгээний хүндрэлүүд: Нялх хүүхдэд энэ эмчилгээг тасралтгүй хийх үед бие дэх шингэний хэмжээ нэмэгдсэнээс (шингэний хэт ачаалал) болж хүндрэл үүсч болно.

Өвчин оношлогдсоны дараа юу хүлээж болох вэ?

Үүний үр дүн нь өвчний хүнд байдлаас хамааран маш их ялгаатай байдаг.

Хүнд хэлбэрийн уургийн С дутагдалтай нярай хүүхдүүдийн тавилан тийм ч сайн биш байна. Тэд төрсний дараахан үхэж ч магадгүй. Энэ ноцтой өвчтэй хүмүүсийн урт хугацааны амьдрах хугацааг хэлэхэд хангалттай мэдээлэл одоогоор алга байна.

Хэрэв танд хөнгөн хэлбэртэй бол венийн тромбоэмболизм дахин үүсэх эрсдэлтэй. Мөн бөөгнөрөл уушгинд очих эрсдэлтэй. Хамгийн сайн үр дүнд хүрэхийн тулд эмчийн үзлэгт хамрагдах нь чухал юм. Энэ нь түүнд таны биеийн байдлыг сайтар хянаж, шаардлагатай бол эмчилгээгээ тохируулах боломжийг олгоно.

Үүнээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Уургийн С дутагдал нь ихэвчлэн удамшлын шинж чанартай тул үүнээс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй. Гэсэн хэдий ч эцэг эх, хүүхдүүд энэ талаар илүү ихийг мэдэж, шаардлагатай шинжилгээг хийлгэхийн тулд гематологичтой зөвлөлдөж болно.

Түүнчлэн, бусад өвчний улмаас үүссэн уургийн С дутагдлыг заримдаа урьдчилан сэргийлэх боломжтой. Жишээлбэл,

• Эмэгтэйчүүдийн уудаг зарим жирэмслэлтээс хамгаалах эмэнд агуулагддаг эстроген даавар нь цусны бүлэгнэлтийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.
• Энэ эрсдэл нь тамхи татах, таргалалт, жирэмслэлт, бие махбодийн идэвхгүй байдал зэрэг хүчин зүйлсээс шалтгаалан улам бүр нэмэгддэг.

Зарим тохиолдолд эмч тань энэ эрсдэлийг бууруулахын тулд антикоагулянт эмийн урьдчилан сэргийлэх тунг бичиж өгч болно. Тиймээс эрсдэлт хүчин зүйлсийнхээ талаар эмчтэйгээ нээлттэй ярилцах нь маш чухал юм.