Таны хүүхэд ч бас ийм ноцтой өвчтэй юу? SCID (Хүнд хэлбэрийн хавсарсан дархлал хомсдол)-ийн талаар мэдэж авцгаая!

Таны бяцхан хүүхэд байнга өвддөг үү? Бага зэрэг ханиад ч ноцтой зүйл болж хувирдаг уу? Заримдаа эцэг эхчүүд бид эдгээр зүйлийн талаар маш их санаа зовдог. Өнөөдөр бид аймшигтай бөгөөд зохих ёсоор нь мэдээлэлтэй бол зохицуулж болох ховор тохиолддог өвчний талаар ярих болно. Үүнийг SCID (Хүнд хэлбэрийн хавсарсан дархлал хомсдол) гэж нэрлэдэг. Нэр нь жаахан аймшигтай сонсогдож байгаа ч энэ талаар дэлгэрэнгүй, энгийнээр ярилцъя.

Хүнд хэлбэрийн хавсарсан дархлал хомсдол (SCID) гэж юу вэ? Үүнийг энгийнээр ойлгоё.

Энгийнээр хэлбэл, SCID бол маш ховор тохиолддог өвчин юм . Нялх хүүхэд төрөхөд өвчинтэй тэмцдэг дархлааны систем нь маш сул эсвэл бүрэн байхгүй болдог. Бидний дархлааны системийг улс орноо хамгаалдаг арми гэж төсөөлөөд үз дээ. Энэ систем нь гаднаас орж ирдэг дайснуудыг (өөрөөр хэлбэл нянг) нянтай тэмцэж биднийг хамгаалдаг. Тиймээс SCID-тэй хүүхдийн энэ "арми" маш сул эсвэл бараг байхгүй байдаг.

Үүнийг анхдагч дархлал хомсдолын эмгэг гэж нэрлэдэг. Энэ нь төрөх үед илэрдэг зүйл гэсэн үг юм. Тиймээс SCID-тэй нярай хүүхдүүдийн хувьд ханиад гэх мэт бидний ердийн үед тоодоггүй хөнгөн өвчнийг ч даван туулахад хэцүү байдаг. Хэрэв эмчлэхгүй орхивол энэ нөхцөл байдал нэг эсвэл хоёр жилийн дотор амь насанд аюултай байж болно. Тийм ч учраас үүнийг мэдэж байх нь маш чухал юм.

"Хамтарсан" дархлааны хомсдол гэж юу вэ?

Бидний дархлааны систем нь бидний бие махбод дахь хамгаалалтын хүч шиг юм. Вирус , бактери , мөөгөнцөр , эгэл биетэн эсвэл хорт бодис зэрэг гадны бодисууд биед ороход энэхүү хамгаалалтын хүч тэднийг таньж, тулалдахад ордог. Энэ тулааны гол цэргүүд бол цагаан эсүүд юм. Тэдгээрийн дотроос лимфоцитууд онцгой байдаг. Лимфоцитууд гурван төрөл байдаг:

• Т эсүүд
• В эсүүд
• Байгалийн алуурчин эсүүд (NK эсүүд)

SCID-тэй нярайд эдгээр Т эсүүд ихэвчлэн дутагдалтай эсвэл огт байхгүй байдаг. В эсүүд зөв ажиллахын тулд Т эсүүдийн тусламж хэрэгтэй байдаг тул Т эсүүд алдагдсан үед В эсүүд ч бас зөв ажилладаггүй. Тийм ч учраас үүнийг "хосолсон" гэж нэрлэдэг - учир нь энэ нь хэд хэдэн чухал төрлийн дархлааны эсүүдийн нэгдэл юм.

Хүүхдэд ямар дархлааны эсүүд дутагдаж байгаагаас хамааран SCID-ийн янз бүрийн хэлбэрүүд байдаг. Гэхдээ эдгээр бүх хэлбэрүүд нь адилхан ноцтой юм. Эмч нар таны хүүхдэд ямар төрлийн эс байгааг танд тайлбарлаж өгөх болно.

SCID хэр түгээмэл вэ?

SCID бол үнэндээ маш ховор тохиолддог өвчин юм.Жишээлбэл, АНУ-д энэ өвчин жил бүр төрсөн 50,000 нярай тутмын нэгэнд нь тохиолддог.

Гэхдээ та өөрийн хүүхдэд ийм зүйл тохиолдсоныг мэдээд хэр ховор тохиолддог нь хамаагүй, тийм үү? Энэ үнэхээр аймшигтай, зүрх шимшрүүлэм юм. Та SCID гэх мэт өвчний талаар сонсоход энэ нь зүгээр нэг үг биш, харин таны амьдралд асар их нөлөө үзүүлдэг бодит байдал болдог.

SCID-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Заримдаа SCID-тэй нярайд эхэндээ ямар нэгэн тодорхой гадаад шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Гэсэн хэдий ч хамгийн түгээмэл шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Хүүхдийн жин зөв нэмэгдэхгүй байна.
• Архаг суулгалт.
• Байнга тохиолддог, хүнд хэлбэрийн өвчин.

Учир нь хүүхдийн дархлааны систем маш сул тул өвчинд бараг хариу үйлдэл үзүүлдэггүй эсвэл огт хариу үйлдэл үзүүлдэггүй. Энэ нь таны хүүхэд бусад нярайгаас хамаагүй илүү өвчлөх магадлалтай гэсэн үг юм. Түүнчлэн, хэрэв тэд өвдвөл шинж тэмдэг нь бусдаасаа хамаагүй хүнд байж болно.

SCID-тэй нярай хүүхдүүд бүх төрлийн халдвар авах эрсдэл өндөр байдаг. Үүнд дараахь зүйлс орно.

• Бактерийн халдвар
• Вирусын халдварууд
• Мөөгөнцрийн халдвар
• Паразит халдварууд

Аливаа өвчин ноцтой байж болох ч SCID-тэй нярайд онцгой түгээмэл тохиолддог хэд хэдэн төрлийн халдвар байдаг:

• Ам, хэлэн дэх хөөсрөлт эсвэл живхний тууралт зэрэг мөөгөнцрийн халдвар.
• Салхин цэцэг.
• Амны эргэн тойронд цэврүү үүсэх (Хүйтэн шарх - герпес симплекс).
• Чихний халдвар.
• Хатгалгаа.
• Менингит (тархины халууралт).

Хэрэв таны бяцхан хүүхдэд эдгээр шинж тэмдгүүд үргэлжилсээр байвал та яаралтай эмчид хандах хэрэгтэй.

SCID-ийн шалтгаан юу вэ?

SCID бол удамшлын эмгэг юм . Энэ нь генетикийн мутаци эсвэл зүгээр л бидний генийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй гэсэн үг юм. Эрдэмтэд SCID үүсгэж болох арав гаруй ийм генетикийн мутацийг тодорхойлсон.

Эдгээр генетикийн мутаци нь эцэг эхээс хүүхдэд удамшдаг. Тэдгээрийг аутосомын рецессив эсвэл X-холбоотой хэлбэрээр удамшуулж болно.

• Аутосомын рецессив гэдэг нь хүүхдэд энэ эмгэг үүсэхийн тулд тэд мутацид орсон генийг эх, эцгээсээ өвлөх ёстой гэсэн үг юм.
• X-холбоотой SCID нь X хромосом дээрх генетикийн мутациас үүдэлтэй байдаг. Энэ нь ихэвчлэн хөвгүүдэд илүү их нөлөөлдөг, учир нь хөвгүүд нэг X хромосомтой байдаг бол охид хоёр X хромосомтой байдаг.

SCID-ийн болзошгүй хүндрэлүүд юу вэ?

Хамгийн том бөгөөд хамгийн аюултай хүндрэл бол хүүхэд халдвартай тэмцэх хүчтэй дархлааны системгүй байдаг явдал юм. Хүүхдийн бие махбодь хамгийн бага халдварыг ч эсэргүүцэж чадахгүй тул ноцтой хүндрэл үүсэх эрсдэл бусад хүүхдүүдээс хамаагүй өндөр байдаг.

Ихэвчлэн ноцтой биш өвчин ч гэсэн SCID-тэй хүүхдэд амь насанд аюултай хүндрэл учруулж болзошгүй.

Хэрэв энэ өвчнийг төрөх үед нь оношилж, эмчлэхгүй бол SCID нь ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг.

Эмч нар SCID-ийг хэрхэн оношлодог вэ?

Эмч нар цусны шинжилгээгээр хүүхдийн өсгийөөс бага хэмжээний цусны дээж авч, SCID-ийг оношилдог. Энэ шинжилгээг төрсний дараа хүүхдийн өсгийөөс бага хэмжээний цусны дээж авдаг.

Шри Ланкийн зарим эмнэлгүүд нярай хүүхдэд, ялангуяа гэр бүлийн хэн нэгэн нь өмнө нь ийм өвчтэй байсан бол ийм шинжилгээ хийдэг. Энэ нь маш чухал, учир нь хэрэв өвчнийг эрт илрүүлбэл ноцтой халдвар үүсэхээс өмнө эмчилгээг эхлүүлж болно.

SCID-ийн эмчилгээ байдаг уу?

Тийм ээ, SCID-ийн эмчилгээ байдаг. SCID-тэй нярай хүүхдэд аль болох хурдан үүдэл эс эсвэл чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэх шаардлагатай. Үүнд донороос хүүхдийн биед эрүүл үүдэл эсийг тарих орно. Эдгээр эрүүл эсүүд нь хүүхдэд халдвартай тэмцэх чадвартай шинэ, илүү хүчтэй дархлааны системийг бий болгоход тусалдаг.

• Хамгийн сайн донорууд бол SCID-гүй биологийн ах дүүс юм.
• Хэрэв тийм хүн байхгүй бол эмч нар үүдэл эсийн бүртгэлийг шалгадаг. Эдгээр нь олон нийтээс хандивласан үүдэл эсийн мэдээллийн сан юм.

Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс заслыг хүлээж байх хугацаанд таны хүүхдэд өөр эмчилгээ шаардлагатай байж магадгүй. Жишээлбэл:

• Антибиотик - Бактерийн халдвараас урьдчилан сэргийлэх.
• Вирусын эсрэг эмүүд - Вирусын халдвараас урьдчилан сэргийлэх.
• Мөөгөнцрийн эсрэг эмүүд - Мөөгөнцрийн халдвараас урьдчилан сэргийлэх.
• IVIG дуслаар хийх - Үүнийг халдвараас хамгаалахын тулд биеийн гаднаас эсрэгбие тарьж хийдэг.
• Генийн эмчилгээ - Энэ нь туршилтын эмчилгээ хэвээр байгаа боловч зарим төрлийн SCID-д амжилттай байж магадгүй юм.

Эдгээр нь бүгд түр зуурын эмчилгээ бөгөөд SCID-ийг бүрэн эмчлэх боломжгүй. SCID-ийг эмчлэх цорын ганц арга бол үүдэл эс шилжүүлэн суулгах явдал юм.

Үүдэл эс шилжүүлэн суулгахыг хүлээж байх хугацаанд хүүхдийг ариутгасан тусгаарлалтад оруулах шаардлагатай байж магадгүй. Энэ нь хүүхдийн өрөөнд орж буй бүх зүйлийг ариутгасан байх ёстой гэсэн үг юм. Үүнийг хүүхдийг нянгаас хамгаалахын тулд хийдэг.

Зарим хүмүүс нярай хүүхдийг хамгаалалтын бөмбөлөгт байлгадаг тул SCID-ийг "бөмбөлөг хэлбэрийн нярайн өвчин" гэж нэрлэдэг. Гэхдээ энэ нэр нь анагаах ухааны үүднээс зөв биш бөгөөд хүүхэд болон эцэг эхэд хоёуланд нь хор хөнөөл учруулж болзошгүй юм. Та ямар ч буруу зүйл хийгээгүй бөгөөд хүүхдийн тань эрүүл мэндэд хөнгөн хандаж болохгүй.

Хэрэв хүүхэд маань SCID өвчтэй бол би юу хүлээх ёстой вэ?

SCID бол хурдан эмчлэхгүй бол үхэлд хүргэж болзошгүй өвчин юм. Тиймээс хүүхдэд SCID байгаа эсэхийг аль болох хурдан олж мэдэх нь маш чухал юм. Эмч нар өвчнийг эрт оношилж, хүүхдийг үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс засалд оруулах тусам хүүхдийн амийг аврах магадлал өндөр болно.

Та хүүхдээ хүссэнээрээ тэврээд, тэврэх боломжгүй байж магадгүй. Хэрэв таны хүүхэд ариутгасан, тусгаарлагдсан орчинд байгаа бол нянгаас хамгаалахын тулд эрүүл ахуйн хатуу дүрмийг дагаж мөрдөх шаардлагатай болно. Эмч нар энэ бүхнийг танд тайлбарлаж өгөх болно. Тэд мөн үүдэл эс шилжүүлэн суулгахаас өмнө болон дараа юу хүлээж болохыг танд хэлэх болно.

SCID-тэй хүүхдийн дундаж наслалт хэд вэ?

Эмчилгээ хийлгүйгээр SCID-тэй нярай хүүхдүүд ихэвчлэн нэг эсвэл хоёр жилийн дотор нас бардаг. Гэсэн хэдий ч үүдэл эсийг амжилттай шилжүүлэн суулгасан хүүхдүүд хэвийн амьдрах боломжтой. Тэдний бие хүчтэй, бүрэн дархлааны системтэй болсны дараа тэд ихэвчлэн урт хугацааны хүндрэлтэй байдаггүй.

SCID-ээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

SCID нь бидний хянаж чадахгүй генетикийн мутациас үүдэлтэй тул бид үүнээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд юу ч хийж чадахгүй. Хэрэв та энэ генетикийн өвчний гэр бүлийн түүхтэй бол хүүхэдтэй болохоосоо өмнө генетикийн зөвлөгөө авах талаар эмчтэйгээ зөвлөлдөөрэй.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

• Хэрэв таны хүүхэд байнга өвддөг эсвэл өвчний үед хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчид хандаарай.
• Хэрэв та хүүхдэдээ SCID байгааг мэдэж байгаа бол хүүхдийнхээ эрүүл мэндэд ямар нэгэн өөрчлөлт (жишээлбэл, халуурах, ханиалгах, суулгах) анзаарсан бол эмчдээ яаралтай мэдэгдээрэй. Хүүхдийн тань бие халдвартай өөрөө тэмцэж чадахгүй тул антибиотик эсвэл бусад эмийг яаралтай өгөх шаардлагатай.

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Хүүхэд тань SCID-тэй болохыг мэдээд сэтгэлээр унаж, цочирдох нь хэвийн үзэгдэл юм. Гэхдээ эмчээсээ асуулт асуухаас бүү ай. Энэ үед бүх зүйлийг тодорхой болгох нь чухал юм. Та дараах асуултуудыг асууж магадгүй юм.

• Миний хүүхэд SCID эсвэл дархлал хомсдолын өөр нэг өвчинтэй юу?
• Миний хүүхдийг ариутгасан тусгаарлах орчинд байлгах шаардлагатай юу?
• Хүүхдэд үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс засал хэзээ шаардлагатай вэ?
• Хүүхэддээ ямар өөрчлөлт эсвэл шинж тэмдгийг онцгойлон анхаарах ёстой вэ?

Хүүхдэдээ үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс заслыг аль болох хурдан төлөвлөх нь маш чухал гэдгийг санаарай. Түүнчлэн, та болж буй бүх зүйлийг ойлгох эрхтэй. Эмч нар танд бүх зүйлийг тайлбарлаж, юу хүлээж болохыг танд хэлэх болно.

Эцэст нь, гэрийн даалгавар:

SCID (Хүнд хэлбэрийн хавсарсан дархлал хомсдол) нь ноцтой бөгөөд аймшигтай өвчин юм. Гэсэн хэдий ч эрт үе шатанд мэдээлэл авах, шинж тэмдэг илэрмэгц эмчид хандах, зохих эмчилгээ хийлгэх нь хүүхдийн амийг аварч чадна.

• Эрт оношлох: Нярайн үзлэгээр эсвэл шинж тэмдэг илэрмэгц SCID-ийг тодорхойлох нь маш чухал юм.
• Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах: Энэ бол SCID-ийн гол бөгөөд хамгийн амжилттай эмчилгээ юм.
• Аюулгүй орчин: Эмчилгээний явцад хүүхдийг халдвараас хамгаалах нь чухал юм.
• Сэтгэлийн хүч чадал: Энэ нь эцэг эхийн хувьд хүнд хэцүү үе байж болно. Эмч, гэр бүл, зөвлөгчдөөс дэмжлэг аваарай.

Та ганцаараа биш. Анагаах ухааны шинжлэх ухааны дэвшлийн ачаар SCID-тэй хүүхдүүд одоо эрүүл, бүрэн дүүрэн амьдрах боломжтой болсон. Хүчтэй, итгэл найдвар дүүрэн байгаарай.

Дархлаа , SCID, хүүхдийн өвчин, удамшлын өвчин, чөмөг шилжүүлэн суулгах, дархлал хомсдол, халдварт өвчин