Цээж ойр ойрхон битүүрэх, жин нэмэхгүй байх... Энэ нь цистик фиброз (ЦФ) мөн үү? Үүнийг анхаарцгаая.

Таны бяцхан хүүхэд үргэлж хамар битүүрдэг үү? Хэчнээн их хоол өгсөн ч тэр нь анзааралгүй турдаг уу? Заримдаа амьсгалахад хэцүү байгаа юм шиг санагддаг уу? Эцэг эхчүүд эдгээр шинж тэмдгийг хараад айх нь хэвийн үзэгдэл юм. Эдгээр нь бидний төдийлөн сонсоогүй байж болох ч мэдэх нь маш чухал цистик фиброз (CF) гэж нэрлэгддэг өвчний шинж тэмдэг байж болох юм. Энэ талаар айдасгүйгээр, энгийнээр өнөөдөр ярилцъя.

Цистик фиброз (ЦФ) гэж яг юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, энэ бол эцэг эхээс удамшдаг удамшлын өвчин юм. Бидний биеийн эсүүдээр дамжуулан давс (хлорид) болон шингэний хөдөлгөөнийг хянадаг тусгай ген байдаг. Үүнийг CFTR (цистик фиброз трансмембран дамжуулалтын зохицуулагч) ген гэж нэрлэдэг. Тиймээс CF өвчин нь энэ генд согог эсвэл мутаци үүссэн үед үүсдэг.

Энэ согогийн улмаас юу болох вэ? Ер нь бидний биед байгаа салиа, идээ зэрэг шүүрэл нь нимгэн, гулгамтгай байдаг. Харин цочмог бөөрний архаг бөглөрөлтэй хүний ​​биед эдгээр шүүрэл нь маш өтгөн, өтгөн, наалдамхай болдог.

Уушгинд энэ өтгөн салиа хуримтлагдахад юу болохыг төсөөлөөд үз дээ. Энэ нь амьсгалахад хэцүү болгож, нян амархан гацаж , халдвар илүү их тохиолддог . Цаг хугацаа өнгөрөхөд энэ нь уушгинд ноцтой гэмтэл учруулж, амьсгалын дутагдал, тэр ч байтугай үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Түүнчлэн эдгээр өтгөн шүүрэл нь нойр булчирхайн сувгийг бөглөрүүлдэг. Дараа нь бидний идэж буй хоолыг боловсруулахад тусалдаг хоол боловсруулах ферментүүд ялгардаггүй . Үүний үр дүнд хоол тэжээлийн дутагдал, өсөлт зогсонги байдал үүсдэг. Үүнээс гадна элэгний өвчин, чихрийн шижин (`Цистик фиброзтой холбоотой чихрийн шижин` - CFRD) болон үргүйдлийн асуудал үүсч болно.

Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй. Өнөөдөр дэвшилтэт эмчилгээний ачаар CF өвчтөнүүдийн дундаж наслалт хэдэн арван жилээр нэмэгдсэн.

Энэ өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

CF-ийн шинж тэмдгүүд нь хүн бүрт харилцан адилгүй байж болно. Эдгээр нь өвчний хүнд байдлаас хамаарч өөр өөр байдаг. Үндсэн шинж тэмдгүүдийг авч үзье.

Атипик цистик фиброз

Энэ нь CF-ийн илүү хөнгөн хэлбэр юм. Шинж тэмдэг нь амьдралын хожуу үед илэрдэг. Заримдаа зөвхөн нэг эрхтэн нөлөөлдөг.

CF-ийн шалтгаан юу вэ?

Өмнө нь ярилцсанчлан, энэ нь CFTR хэмээх генийн согогоос үүдэлтэй байдаг. Хүүхдэд энэ өвчин үүсэхийн тулд хүүхэд эх, ааваас нь согогтой генийн хуулбарыг авах ёстой.

Өвчин хэрхэн оношлогддог вэ?

Энэ өвчнийг эрт оношлох нь маш чухал бөгөөд ингэснээр эмчилгээг хурдан эхлүүлж, ирээдүйд гарч болзошгүй хүндрэлийг багасгах боломжтой. Шри Ланкад зарим эмнэлгүүд хүүхдүүдийг төрөх үед нь энэ өвчний шинжилгээнд хамруулж байна.

Өвчинг оношлоход ашигладаг гол шинжилгээнүүд нь:

• Хөлсний шинжилгээ: Энэ бол цочмог хөлрөлтийг оношлох хамгийн найдвартай шинжилгээ юм.Энэхүү өвдөлтгүй шинжилгээ нь хөлсөнд агуулагдах давсны (хлорид) хэмжээг хэмждэг. Хэрэв хэмжээ нь хэвийн хэмжээнээс хамаагүй өндөр байвал энэ нь хөлсний архаг бөглөрөлт өвчний шинж тэмдэг юм.
• Цусны шинжилгээ: Энэ нь цусан дахь 'Дархлаа идэвхт трипсиноген (IRT)' гэж нэрлэгддэг химийн бодисын түвшинг шалгадаг. Энэ түвшин нь мускус өвчтэй хүмүүст өндөр байдаг.
• Генетикийн шинжилгээ (ДНХ-ийн шинжилгээ): Энэ нь `CFTR` генийн согогийг шууд шалгадаг.

Эдгээр шинжилгээнээс гадна эмч оношийг баталгаажуулах, хүндрэлийг илрүүлэхийн тулд бусад шинжилгээг санал болгож болно. Жишээлбэл, цээжний рентген зураг, уушгины үйл ажиллагааны шинжилгээ (PFTs), цэр, өтгөний шинжилгээ.

Эмчилгээний аргууд юу вэ?

Цусны бүлэгнэл нь нарийн төвөгтэй өвчин тул эмчилгээг уушгины эмч, физик эмчилгээний эмч, хоол тэжээлийн мэргэжилтэн зэрэг олон салбарын мэргэжилтнүүдийн баг хийдэг. Эмчилгээний гол зорилго нь уушгийг цэрнээс цэвэрлэх, халдвараас урьдчилан сэргийлэх, шаардлагатай тэжээлээр хангах явдал юм.

Эмийн бэлдмэл

Таны эмч дараах эмүүдийг бичиж өгч болно:

• Антибиотик: Уушгины халдвараас урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх.
• Цэр шингэлэх эм: Эдгээрийг ингалятор эсвэл мананцар үүсгэгчээр хийдэг. Эдгээр нь өтгөн цэрийг шингэлж, ханиалгахад хялбар болгодог.
• Бронходилататорууд: Эдгээр нь амьсгалын замыг тэлж, амьсгалыг хөнгөвчилдөг.
• Нойр булчирхайн ферментийн нэмэлт тэжээл: Эдгээрийг хоол хүнс болон хөнгөн зууштай хамт уух хэрэгтэй. Эдгээр нь хоол боловсруулалт болон шим тэжээлийн шингээлтийг сайжруулахад тусалдаг.
• CFTR модуляторууд: Эдгээр нь хамгийн шинэ бөгөөд хамгийн үр дүнтэй эмийн ангилал юм. Эдгээр эмүүд нь өвчнийг шууд үүсгэдэг согогтой `CFTR` уургийн үйл ажиллагааг сэргээхэд тусалдаг. Энэ нь салстыг шингэлж, уушгины үйл ажиллагааг сайжруулж, ханиалгыг бууруулж, тэр ч байтугай жин нэмэхийг бууруулдаг. `(Трикафта, Калидеко, Оркамби)` нь эдгээр төрлийн эмийн зарим нь юм.

Амьсгалын замын цэвэрлэгээний техник (ACT)

Эдгээрийг өдөр бүр, өдөрт дор хаяж хоёр удаа хийх ёстой зүйлс юм. Эдгээр нь уушгинд гацсан өтгөн цэрийг сулруулж, арилгахад тусалдаг.

• Цээжний физик эмчилгээ: Хэн нэгэн нуруу болон цээжин дээр хэмнэлтэйгээр тогшиж цэрийг суллах.
• Хантааз: Энэ бол тусгай машинд холбогдсон хантааз юм. Өмсөх үед өндөр давтамжийн чичиргээ цээжинд тогшиж, үйлчлэл үзүүлж, цэрийг сулруулдаг.
• PEP төхөөрөмжүүд: '(Flutter, Acapella)' гэх мэт жижиг төхөөрөмжүүдээр амьсгал гаргах нь уушгинд даралт үүсгэж, цэрийг цэвэрлэхэд тусалдаг.

Мэс засал

Зарим хүндрэлүүд мэс засал шаарддаг.

• Уушги шилжүүлэн суулгах: Өвчин маш хүндэрч, уушги бараг бүрэн үйл ажиллагаа алдагдсан үед хамгийн сүүлийн арга хэмжээ.
• Элэг шилжүүлэн суулгах: Хэрэв элэг хүнд гэмтсэн бол.
• Бусад: Хамрын полипийг авах, хоол хүнсээр хангахын тулд ходоодонд хооллох гуурс оруулах гэх мэт зүйлс.

CF-ийн болзошгүй хүндрэлүүд

Хэрэв CF-ийг зөв эмчлэхгүй бол янз бүрийн хүндрэлүүд үүсч болно.

• Уушги: Амьсгалын зам байнга тэлэх (`Бронхоэктаз`), уушгины нуралт (`Пневмоторакс`), архаг халдварууд.
• Нойр булчирхайн үрэвсэл: Нойр булчирхайн үрэвсэлтэй холбоотой чихрийн шижин (`CFRD`).
• Элэг: Элэгний сорвижилт (`Элэгний хатуурал`).
• Гэдэс: Гэдэсний түгжрэл, бүдүүн гэдэсний хорт хавдар тусах эрсдэл нэмэгддэг.
• Нөхөн үржихүйн систем: Эрэгтэйчүүдийн үргүйдэл, эмэгтэйчүүдийн хүүхэд төрүүлэх хугацаа хойшлогддог.
• Яс: Яс нимгэрэх (ясны сийрэгжилт).

Түгээмэл асуултууд (Түгээмэл асуултууд)