तुमच्या कुटुंबात कोणाला 'सिकल सेल डिसीज' आहे का? चला, खात्री करून घेऊया!

आज आपण अशा एका आजाराबद्दल बोलणार आहोत जो बहुतेक लोकांसाठी नवीन आहे, पण काही कुटुंबांसाठी तो खूप जवळचा असू शकतो. याला सिकल सेल डिसीज (SCD) म्हणतात. तुम्ही हे नाव कदाचित यापूर्वी ऐकले असेल. हा खरं तर आपल्या रक्ताशी संबंधित आणि अनुवांशिक आजार आहे. चला तर मग, हा आजार नेमका काय आहे, तो का होतो आणि त्यावर आणखी काय उपाय करता येतात, हे पाहूया.

सिकल सेल डिसीज म्हणजे काय? चला, ते सोप्या भाषेत समजून घेऊया!

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, सिकल सेल डिसीज (SCD) हा आपल्या शरीरातील लाल रक्तपेशींवर परिणाम करणारा एक आजार आहे, जो पालकांकडून मुलांमध्ये अनुवांशिकरित्या येतो. हा जगातील सर्वात सामान्य अनुवांशिक रक्ताच्या आजारांपैकी एक आहे. आता बघा, आपल्या लाल रक्तपेशींमध्ये हिमोग्लोबिन नावाचे एक प्रथिन असते. हे हिमोग्लोबिन खूप महत्त्वाचे आहे. कारण, हेच प्रथिन आपल्या संपूर्ण शरीरात ऑक्सिजन वाहून नेते. हे ऑक्सिजन टॅक्सीसारखे आहे. एका निरोगी व्यक्तीच्या लाल रक्तपेशी सामान्यतः लहान रबरी चेंडूंप्रमाणे गोल आणि लवचिक असतात. यामुळे, त्या शरीरातील सर्वात लहान रक्तवाहिन्यांमधून ( ज्यांना आपण केशवाहिन्या म्हणतो) सहजपणे सरकू शकतात आणि आपल्या सर्व अवयवांना व उतींना ऑक्सिजन पोहोचवू शकतात. तथापि, सिकल सेल डिसीज असलेल्या व्यक्तीमध्ये या हिमोग्लोबिनमध्ये थोडासा बदल होतो. या असामान्य हिमोग्लोबिनला हिमोग्लोबिन एस (Hemoglobin S) म्हणतात. यामुळे लाल रक्तपेशी गोल आणि लवचिक राहण्याऐवजी अर्धचंद्राकृती होतात. इतकेच नाही तर, या पेशी खूप कडक असतात, सहज वाकत नाहीत आणि एकमेकांना चिकटतात. कल्पना करा, जेव्हा या विळ्याच्या आकाराच्या पेशी त्या लहान रक्तवाहिन्यांमधून प्रवास करतात तेव्हा काय होते? त्या अडकतात! मग रक्तप्रवाहात अडथळा येतो. याचा अर्थ, आपल्या सर्वात महत्त्वाच्या अवयवांना आणि उतींना पुरेसा ऑक्सिजन मिळत नाही. यामुळेच तीव्र वेदना, विविध संसर्ग, अवयवांचे नुकसान आणि अकार्यक्षमता यांसारख्या गंभीर गुंतागुंती निर्माण होऊ शकतात. दुसरी गोष्ट म्हणजे, या विळ्याच्या आकाराच्या पेशी सामान्य लाल रक्तपेशींइतके जास्त काळ जगत नाहीत. त्या लवकर मरतात. मग शरीरात नेहमी लाल रक्तपेशींची कमतरता असते. यालाच आपण ॲनिमिया (रक्तक्षय) म्हणतो. सिकल सेल डिसीज हा आयुष्यभर राहणारा आजार आहे. पण काळजी करू नका, यावर उपचार उपलब्ध आहेत. या उपचारांनी तुम्ही लक्षणे कमी करू शकता आणि तुमचे आयुष्य वाढवू शकता.

सिकल सेल आजाराचे वेगवेगळे प्रकार आहेत का?

हो, सिकल सेल आजाराचे अनेक प्रकार आहेत. हे प्रकार व्यक्तीला तिच्या पालकांकडून मिळालेल्या जनुकांमुळे ठरतात.

हिमोग्लोबिन एसएस (एचबीएसएस)

हा सिकल सेल डिसीजचा सर्वात गंभीर प्रकार आहे. सिकल सेल डिसीज असलेल्या सुमारे ६५% लोकांमध्ये हा प्रकार आढळतो. या लोकांना दोन्ही पालकांकडून हिमोग्लोबिन एस जनुक वारसाने मिळते. याचा अर्थ असा की, त्यांचे बहुतेक किंवा सर्व हिमोग्लोबिन असामान्य असते. यामुळे त्यांना दीर्घकालीन ॲनिमिया होतो.

हिमोग्लोबिन एससी (एचबीएएससी)

हे सौम्य किंवा मध्यम आहे.हा एक प्रकार आहे जो उच्च पातळीवर असतो. सिकल सेल डिसीज (SCD) असलेल्या सुमारे २५% लोकांमध्ये हे आढळते. या लोकांना एका पालकाकडून हिमोग्लोबिन एस जनुक आणि दुसऱ्या पालकाकडून हिमोग्लोबिन सी नावाच्या दुसऱ्या असामान्य हिमोग्लोबिन प्रकाराचे जनुक वारसाने मिळते.

हिमोग्लोबिन (HbS) बीटा थॅलेसेमिया

या लोकांना एका पालकाकडून हिमोग्लोबिन एस जनुक आणि दुसऱ्या पालकाकडून बीटा थॅलेसेमिया नावाचे एक असामान्य जनुक वारसाने मिळते. याचे दोन उपप्रकारही आहेत:

• “प्लस” (HbS बीटा +): हा एक प्रकार आहे जो SCD असलेल्या सुमारे 8% लोकांमध्ये आढळतो आणि तो सहसा सौम्य असतो.
• "झिरो" (HbS बीटा 0): हा एक प्रकार आहे जो SCD असलेल्या सुमारे 2% लोकांना प्रभावित करतो आणि हिमोग्लोबिन SS (HbSS) रोगाइतकाच गंभीर असू शकतो.

इतर दुर्मिळ प्रकार

याव्यतिरिक्त, हिमोग्लोबिन एसडी (HbSD), हिमोग्लोबिन एसई (HbSE), आणि हिमोग्लोबिन एसओ (HbSO) यांसारखे इतर दुर्मिळ प्रकार आहेत. या लोकांना एक हिमोग्लोबिन एस जनुक आणि डी, ई, किंवा ओ नावाचे दुसरे असामान्य जनुक वारसाने मिळते.

सिकल सेल ॲनिमिया आणि सिकल सेल डिसीज यांच्यात काय फरक आहे?

इथेच अनेक लोकांचा गोंधळ होतो. सिकल सेल डिसीज (SCD) ही वर नमूद केलेल्या सिकल सेल डिसीजच्या सर्व वेगवेगळ्या प्रकारांसाठी वापरली जाणारी एक सामान्य संज्ञा आहे. हे एका छत्रीसारखे आहे. इतर सर्व प्रकार त्या छत्रीखाली येतात. डॉक्टर 'सिकल सेल ॲनिमिया' ही संज्ञा फक्त SCD च्या सर्वात गंभीर प्रकारांसाठी वापरतात, ज्यामुळे ॲनिमिया होतो . म्हणजेच, हिमोग्लोबिन एसएस (HbSS) आणि हिमोग्लोबिन बीटा झिरो थॅलेसेमिया नावाचे प्रकार. समजलं का?

सिकल सेल ट्रेट आणि डिसीज यांच्यात काय फरक आहे?

काही लोकांमध्ये फक्त सिकल सेल ट्रेट (sickle cell trait) असते. याचा अर्थ असा की, त्यांना हिमोग्लोबिन एस (hemoglobin S) जनुक फक्त एका पालकाकडून वारसा म्हणून मिळते. दुसऱ्या पालकाला एक निरोगी जनुक वारसा म्हणून मिळते. सामान्यतः, सिकल सेल ट्रेट असलेल्या लोकांमध्ये सिकल सेल रोगाची लक्षणे दिसत नाहीत. तथापि, ते हे असामान्य जनुक त्यांच्या मुलांमध्ये संक्रमित करू शकतात. याचा अर्थ ते या जनुकाचे वाहक असतात . तथापि, क्वचितच, सिकल सेल ट्रेट असलेल्या लोकांनाही तीव्र निर्जलीकरण झाल्यास किंवा त्यांनी तीव्र व्यायाम केल्यास आरोग्याच्या समस्या उद्भवू शकतात. यावर अजूनही संशोधन सुरू आहे.

सिकल सेल आजार किती प्रमाणात आढळतो?

संशोधकांच्या अंदाजानुसार, केवळ अमेरिकेतच सुमारे एक लाख लोकांना सिकल सेल आजार आहे. हा आजार आफ्रिकन वंशाच्या लोकांमध्ये सर्वाधिक आढळतो. तसेच, हिस्पॅनिक अमेरिकन, भूमध्यसागरीय, मध्य पूर्वेकडील, भारतीय आणि आशियाई वंशाच्या लोकांमध्येही तो आढळतो. श्रीलंकेतही या आजाराने ग्रस्त असलेले लोक आहेत.

सिकल सेल आजार कशामुळे होतो?

सिकल सेल डिसीज (SCD) हा HBB नावाच्या जनुकामधील जनुकीय उत्परिवर्तनामुळे होतो. हे HBB जनुक हिमोग्लोबिनचा एक भाग तयार करण्यासाठी जबाबदार असते. SCD असलेल्या व्यक्तींना असामान्य हिमोग्लोबिन तयार करणारी दोन उत्परिवर्तित HBB जनुके वारसाने मिळतात – प्रत्येक पालकाकडून एक. याला ऑटोसोमल अप्रभावी वारसा म्हणतात. याचा अर्थ असा की, SCD असलेल्या मुलाच्या दोन्ही पालकांकडे उत्परिवर्तित जनुकाची एक प्रत असते (म्हणजेच त्यांच्यामध्ये सिकल सेलची लक्षणे असू शकतात). तथापि, त्या पालकांमध्ये सहसा लक्षणे दिसत नाहीत.

सिकल सेल डिसीज (SCD) होण्याचा धोका कोणाला जास्त असतो?

काही गटांतील लोकांना हा आजार होण्याची शक्यता अधिक असते. ते गट खालीलप्रमाणे आहेत:

• आफ्रिकन वंशाचे लोक (उदा. आफ्रिकन अमेरिकन).
• दक्षिण अमेरिका आणि मध्य अमेरिकेतील हिस्पॅनिक अमेरिकन.
• भूमध्यसागरीय, मध्य पूर्वेकडील, भारतीय आणि आशियाई वंशाचे लोक.

सिकल सेल आजाराची लक्षणे कोणती आहेत?

सिकल सेल आजाराची लक्षणे साधारणपणे मूल ५ ते ६ महिन्यांचे असताना दिसू लागतात. ही लक्षणे प्रत्येक व्यक्तीनुसार वेगवेगळी असू शकतात. काही लोकांना सौम्य लक्षणे दिसतात, तर काहींना गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते. दिसणारी मुख्य लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• वारंवार वेदना होणे.
• ॲनिमिया : यामुळे तीव्र थकवा, फिकटपणा आणि अशक्तपणा येऊ शकतो.
• कावीळ : त्वचा आणि डोळ्यांचा पांढरा भाग पिवळा पडणे.
• हात आणि पायांना आलेली वेदनादायक सूज.

या आजारामुळे कोणत्या गुंतागुंती निर्माण होतात?

सिकल सेल आजारामुळे शरीराच्या अनेक भागांवर परिणाम होऊ शकतो. काही परिणाम अचानक सुरू होतात (तीव्र), तर काही दीर्घकाळ टिकतात (दीर्घकालीन). या गुंतागुंती लहान वयात सुरू होऊन आयुष्यभर टिकू शकतात.

वेदना

सिकल सेल आजाराची ही सर्वात सामान्य गुंतागुंत आहे. जेव्हा विळ्याच्या आकाराच्या पेशी रक्तवाहिन्यांमध्ये अडकतात आणि रक्तप्रवाहात अडथळा निर्माण करतात, तेव्हा वेदना होतात. तुम्हाला अचानक, तीव्र वेदना होऊ शकतात. याला पेन क्रायसिस, सिकल सेल क्रायसिस, व्हॅसो-ऑक्लुझिव्ह क्रायसिस (VOC) किंवा व्हॅसो-ऑक्लुझिव्ह एपिसोड (VOE) असेही म्हणतात . हे वेदनांचे झटके सौम्य किंवा तीव्र असू शकतात आणि ते अचानक सुरू होऊन कितीही काळ टिकू शकतात. वेदना बहुतेकदा छाती, पाठ, पाय आणि हातांमध्ये होतात. काही लोकांना दीर्घकाळ टिकणाऱ्या वेदना (क्रॉनिक पेन) असू शकतात, म्हणजेच सहा महिन्यांपेक्षा जास्त काळ टिकणाऱ्या वेदना.

ॲनिमिया

सिकल सेल डिसीजमुळे ॲनिमिया होतो, कारण लाल रक्तपेशी खूप लवकर मरतात. ॲनिमिया म्हणजे शरीरात ऑक्सिजन वाहून नेणाऱ्या निरोगी लाल रक्तपेशींची कमतरता. यामुळेचअत्यधिक थकवा, कावीळ, अस्वस्थता, चक्कर येणे आणि डोके हलके वाटणे यांसारखी लक्षणे दिसू शकतात.

तीव्र छाती सिंड्रोम

ही एक जीवघेणी वैद्यकीय आपत्कालीन स्थिती आहे. यामुळे फुफ्फुसांना इजा होऊ शकते, श्वास घेण्यास त्रास होऊ शकतो आणि शरीराच्या इतर भागांना होणारा ऑक्सिजनचा पुरवठा कमी होऊ शकतो. जेव्हा सिकल पेशी फुफ्फुसांकडे होणारा रक्त आणि ऑक्सिजनचा प्रवाह रोखतात, तेव्हा ही गुंतागुंत निर्माण होते.

रक्ताच्या गुठळ्या

सिकल सेल ॲनिमियामुळे रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका वाढतो. यामुळे शरीरातील खोल शिरेमध्ये (डीप व्हेन थ्रोम्बोसिस - डीव्हीटी) रक्ताची गुठळी तयार होण्याचा धोका वाढतो. तसेच, डीव्हीटीची गुठळी तुटून फुफ्फुसांमध्ये अडकू शकते (पल्मोनरी एम्बोलिझम - पीई).

स्ट्रोक

जर सिकल पेशी मेंदूकडे जाणाऱ्या रक्तवाहिनीत अडकल्या, तर मेंदूला होणारा रक्तपुरवठा थांबतो. मेंदूला कार्य करण्यासाठी पुरेसा ऑक्सिजन मिळत नाही. यामुळे पक्षाघात होऊ शकतो. सिकल सेल डिसीज (SCD) असलेल्या सुमारे १०% लोकांना पक्षाघाताचा झटका येतो. सिकल सेल ॲनिमिया असलेल्या लोकांना पक्षाघाताचा धोका जास्त असतो.

दृष्टी समस्या

सिकल पेशी डोळ्यांतील रक्तवाहिन्यांमध्ये अडथळा निर्माण करू शकतात. हे बहुतेकदा रेटिनामध्ये घडते. कधीकधी कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत आणि मग दृष्टी अचानक जाऊ शकते, आणि यामुळे कायमचे अंधत्व देखील येऊ शकते.

प्रियापिझम

प्रियापिझम ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामध्ये पुरुषाच्या लिंगातील विळ्याच्या आकाराच्या पेशींमध्ये अडथळा निर्माण होतो, ज्यामुळे सतत आणि वेदनादायी ताठरता ( प्रियापिझम ) येते. वेदनेव्यतिरिक्त, प्रियापिझममुळे कायमस्वरूपी नुकसान आणि स्तंभन दोष (इरेक्टाइल डिस्फंक्शन) होऊ शकतो. चार तासांपेक्षा जास्त काळ टिकणारा प्रियापिझम ही एक वैद्यकीय आपत्कालीन स्थिती आहे.

अवयवांचे नुकसान आणि निकामी होणे

सिकल सेल डिसीज असलेल्या लोकांना पुरेसे रक्त आणि ऑक्सिजन मिळत नसल्यामुळे त्यांच्या हृदय, फुफ्फुसे, मूत्रपिंड आणि इतर अवयवांमध्ये समस्या निर्माण होण्याचा धोका असतो. सिकल सेल डिसीजमुळे अनेक अवयव निकामी होऊ शकतात.

सिकल सेल ट्रेट किंवा आजारामुळे गर्भधारणेवर परिणाम होतो का?

सिकल सेल डिसीज असलेल्या अनेक महिलांची गर्भधारणा निरोगी असते. परंतु यात धोके जास्त असतात. सिकल सेल डिसीजमुळे उच्च रक्तदाब, रक्ताच्या गुठळ्या, गर्भपात, कमी वजनाची बाळं जन्माला येणे आणि मुदतपूर्व प्रसूतीचा धोका वाढू शकतो. त्यामुळे आपल्या डॉक्टरांचा सल्ला पाळणे महत्त्वाचे आहे.

सिकल सेल रोगाचे निदान कसे केले जाते?

जगातील अनेक देशांप्रमाणेच श्रीलंकेतही, नवजात बालकांच्या तपासणीचा भाग म्हणून प्रत्येक नवजात बाळाची सिकल सेल आजारासाठी तपासणी केली जाते. यामध्ये बाळाच्या टाचेतून रक्ताचा एक छोटा नमुना घेऊन त्याची तपासणी केली जाते. याद्वारे इतर अनेक आजारांचीही तपासणी केली जाते. निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, बाळाचे डॉक्टर हिमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस चाचणी करतात. तसेच, प्रसवपूर्व चाचण्यांद्वारे बाळ जन्माला येण्यापूर्वीच सिकल सेल आजाराचे निदान केले जाऊ शकते. या चाचण्यांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:यामध्ये कोरियोनिक व्हिलस सॅम्पलिंग आणि ॲम्निओसेन्टेसिस यांचा समावेश आहे.

सिकल सेल आजारावर संपूर्ण इलाज आहे का?

हो, अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण , ज्याला स्टेम सेल प्रत्यारोपण असेही म्हणतात, सिकल सेल आजार बरा करू शकते. यामध्ये, एका निरोगी, जनुकीयदृष्ट्या जुळणाऱ्या दात्याकडून (जसे की भावंड) निरोगी अस्थिमज्जा घेऊन ती रुग्णाच्या शरीरात प्रत्यारोपित केली जाते. तथापि, सिकल सेल आजार असलेल्यांपैकी केवळ १८% लोकांनाच असा जुळणारा दाता मिळू शकतो. या प्रत्यारोपणामध्ये धोके आणि गुंतागुंत देखील आहेत. तुमचे डॉक्टर याबद्दल तुमच्याशी चर्चा करतील.

सिकल सेल आजारावर काय उपचार आहेत?

सिकल सेल डिसीजच्या उपचारांमध्ये औषधे, रक्त संक्रमण, अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण आणि जनुकीय उपचारांचा समावेश होतो. उपचारांची सुरुवात प्रतिजैविकांनी होऊ शकते. गंभीर सिकल सेल डिसीज असलेल्या नवजात बालकांना संसर्ग टाळण्यासाठी ५ वर्षांपर्यंत दिवसातून दोनदा प्रतिजैविके दिली जातात.

इतर औषधे

सिकल सेल डिसीज (SCD) असलेले अनेक लोक त्यांच्या आजाराची तीव्रता कमी करण्यासाठी आणि लक्षणांवर उपचार करण्यासाठी औषधे वापरतात. यापैकी काही औषधे खालीलप्रमाणे आहेत:

• व्हॉक्सेलॉटर: हे लाल रक्तपेशींना विळ्याच्या आकाराचे होण्यापासून आणि एकमेकांना चिकटण्यापासून रोखू शकते. यामुळे काही लाल रक्तपेशींचा नाश कमी होऊ शकतो, अवयवांना होणारा रक्तपुरवठा सुधारतो आणि ॲनिमियाचा धोका कमी होतो.
• क्रिझॅनलिझुमॅब: हे औषध विळ्याच्या आकाराच्या लाल रक्तपेशींना रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींना चिकटण्यापासून रोखण्यास मदत करते. यामुळे रक्तप्रवाह सुधारू शकतो आणि सूज व वेदना कमी होऊ शकतात.
• हायड्रॉक्सीयुरिया : यामुळे सिकल सेल डिसीजच्या (SCD) अनेक गुंतागुंती कमी होऊ शकतात किंवा टाळता येतात, जसे की वारंवार वेदना होणे, अक्यूट चेस्ट सिंड्रोम आणि तीव्र ॲनिमिया.
• एल-ग्लुटामाइन: हे एक वेदनाशामक आहे. यामुळे तुम्हाला येणाऱ्या वेदनांच्या झटक्यांची संख्या कमी होण्यास मदत होऊ शकते. इतर वेदनाशामकांमध्ये नॉनस्टेरॉइडल अँटी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) आणि ओपिएट्स यांचा समावेश होतो.

रक्त संक्रमण

SCD च्या गुंतागुंतीवर उपचार करण्यासाठी आणि त्या टाळण्यासाठी तुमचे डॉक्टर काही रक्त संक्रमणांची शिफारस करू शकतात.

• तात्काळ रक्त संक्रमण:यामुळे तीव्र ॲनिमियाला कारणीभूत ठरणाऱ्या गुंतागुंतींवर उपचार करण्यास मदत होते. डॉक्टर त्यांचा वापर स्ट्रोक, ॲक्यूट चेस्ट सिंड्रोम आणि अवयव निकामी होण्यासारख्या गंभीर संकटांच्या वेळीही करू शकतात.
• लाल रक्तपेशींचे आदानप्रदान: यामुळे शरीरातील लाल रक्तपेशींची संख्या वाढू शकते आणि विळ्याच्या आकाराच्या नसलेल्या सामान्य लाल रक्तपेशी पुरवल्या जातात.

स्टेम सेल प्रत्यारोपण (याला बोन मॅरो प्रत्यारोपण असेही म्हणतात)

स्टेम सेल प्रत्यारोपणाने सिकल सेल डिसीज (SCD) बरा होऊ शकतो. यासाठी योग्य जुळणी असलेल्या दात्याची (उदा. भावंड) आवश्यकता असते. आई-वडिलांकडून किंवा अंशतः जुळणाऱ्या भावंडांकडून होणारे प्रत्यारोपण अधिक प्रभावी करण्यासाठी संशोधनही सुरू आहे. तुमचे डॉक्टर तुमच्या विशिष्ट परिस्थितीनुसार या उपचारातील धोके आणि फायदे यावर चर्चा करतील.

जनुकीय उपचार

संशोधक सध्या सिकल सेल डिसीजवर (SCD) उपचार करण्यासाठी जनुकीय उपचारांचा अभ्यास करत आहेत. यामध्ये एकतर असामान्य हिमोग्लोबिन जनुक दुरुस्त करणे किंवा व्यक्तीच्या स्टेम सेल्समध्ये एक निरोगी हिमोग्लोबिन जनुक टाकणे समाविष्ट आहे. यावरील प्राथमिक माहिती खूप आशादायक आहे. अशी आशा आहे की, भविष्यात जनुकीय उपचार हे SCD साठी एक नियमित उपचार पद्धती बनेल.

हे टाळता येऊ शकते का?

सिकल सेल डिसीज हा एक अनुवांशिक आजार आहे, त्यामुळे तो टाळता येत नाही . जर तुम्ही गर्भवती असाल, तर तुमच्या डॉक्टरांशी जनुकीय चाचणी किंवा जनुकीय समुपदेशनाबद्दल बोलणे उचित ठरेल. यामुळे तुम्हाला आणि तुमच्या जोडीदाराला हे समजण्यास मदत होईल की तुमच्यामध्ये ते जनुक आहे की नाही आणि ते तुमच्या मुलांमध्ये संक्रमित होण्याचा धोका किती आहे.

सिकल सेल आजार असलेल्या व्यक्तीने काय अपेक्षा करावी?

सिकल सेल आजार असलेल्या व्यक्तींचे आयुर्मान सर्वसामान्य लोकांपेक्षा थोडे कमी असू शकते. तथापि, सिकल सेल आजारावरील नवीन उपचारांमुळे आयुर्मान आणि जीवनाचा दर्जा मोठ्या प्रमाणात सुधारला आहे. जर या आजारावर योग्य प्रकारे नियंत्रण ठेवले, तर सिकल सेल आजार असलेले लोक ५० वर्षांपर्यंत जगू शकतात.

माझ्या मुलाला सिकल सेल आजार असेल तर मी त्याची काळजी कशी घ्यावी?

जर तुमच्या मुलाला सिकल सेल आजार असेल, तर त्याची प्रकृती नियंत्रणात ठेवण्यासाठी तुम्ही अनेक गोष्टी करू शकता:

• आपल्या मुलाला नेहमी डॉक्टरकडे घेऊन जा.
• आपल्या मुलाला सर्व शिफारस केलेल्या लसी वेळेवर द्या.
• तुमच्या मुलाला नियमित व्यायाम करण्यास आणि हृदयासाठी आरोग्यदायी आहार घेण्यास मदत करा.
• जेव्हा वेदनांचा तीव्र झटका येतो, तेव्हा तुमच्या मुलाला भरपूर द्रवपदार्थ आणि नॉनस्टेरॉइडल अँटी-इन्फ्लेमेटरी औषध (NSAID) द्या . जर घरी वेदना नियंत्रणात येत नसतील, तर अधिक तीव्र वेदनाशामक औषधांसाठी तुमच्या मुलाला रुग्णालयात घेऊन जा.

तुम्हाला आपत्कालीन उपचार युनिटमध्ये (ETU) जाण्याची गरज केव्हा भासते?

सिकल सेल आजारामुळे विविध प्रकारच्या जीवघेण्या गुंतागुंती निर्माण होऊ शकतात. तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला खालीलपैकी कोणतीही लक्षणे आढळल्यास, त्वरित ९११ वर फोन करा किंवा जवळच्या आपत्कालीन कक्षात (ER) जा:

• तीव्र वेदना.
• तीव्र रक्तक्षयाची लक्षणे: प्रचंड थकवा, चक्कर येणे आणि श्वास घेण्यास त्रास होणे.
• १०१.३ अंश फॅरेनहाइट (३८.५ अंश सेल्सिअस) पेक्षा जास्त ताप.
• दृष्टीच्या समस्या.
• श्वास घेण्यास त्रास होणे.
• चार तास किंवा त्याहून अधिक काळ टिकणारी लिंगाची ताठरता (प्रियापिझम).
• अक्यूट चेस्ट सिंड्रोमची लक्षणे: छातीत दुखणे, खोकला, ताप.
• स्ट्रोकची लक्षणे: शरीराच्या एका बाजूला अचानक अशक्तपणा येणे, बधिरता येणे किंवा शुद्ध हरवणे.

सिकल सेल आजारामुळे वेदना का होतात?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, विळ्याच्या आकाराच्या लाल रक्तपेशी इंग्रजी 'C' अक्षरासारख्या किंवा अर्धचंद्रासारख्या दिसतात. जेव्हा त्या तुमच्या रक्तवाहिन्यांमधून प्रवास करतात, तेव्हा त्या अडकतात आणि रक्ताचा प्रवाह रोखतात. तेव्हाच वेदना होतात. याची कल्पना रस्त्यावरील वाहतूक कोंडीसारखी करा.

सिकल सेल हा स्वयंप्रतिरोधक रोग आहे का?

नाही. जरी सिकल सेल डिसीजमध्ये ऑटोइम्यून रोगांची काही वैशिष्ट्ये असली तरी, डॉक्टर SCD ला ऑटोइम्यून रोग मानत नाहीत. ते SCD ला एक अनुवांशिक स्थिती मानतात.

सिकल सेल डिसीज हा आयुष्यभर राहणारा आजार आहे. स्टेम सेल प्रत्यारोपण, ज्यामुळे पूर्णपणे बरे वाटू शकते, ते नेहमीच शक्य नसते आणि त्यात धोकाही असतो. तथापि, लवकर निदान आणि उपचारांमुळे लक्षणे कमी होण्यास आणि गुंतागुंतीचा धोका कमी होण्यास मदत होते. नियमित वैद्यकीय काळजी घेतल्यास, तुम्ही एक परिपूर्ण आणि सक्रिय जीवन जगू शकता.

शेवटी, लक्षात ठेवण्यासारख्या काही महत्त्वाच्या गोष्टी (मुख्य निष्कर्ष)

ठीक आहे, तर आपण सिकल सेल आजाराबद्दल बरीच चर्चा केली आहे. लक्षात ठेवण्यासारख्या काही महत्त्वाच्या गोष्टी खालीलप्रमाणे आहेत:

• सिकल सेल डिसीज (SCD) हा एक अनुवांशिक रक्ताचा विकार आहे, ज्यामध्ये लाल रक्तपेशींचा आकार बदलतो, ज्यामुळे रक्तप्रवाहात समस्या निर्माण होतात.
• याचे मुख्य कारण म्हणजे हिमोग्लोबिन एस नावाचा हिमोग्लोबिनचा एक असामान्य प्रकार आहे.
• वेदना, ॲनिमिया, जंतुसंसर्ग आणि अवयवांचे नुकसान हे सामान्यपणे आढळतात.
• लवकर निदान आणि योग्य उपचार खूप महत्त्वाचे आहेत. यासाठी नवजात बालकांची तपासणी केली जाते.
• जरी अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण हा एक इलाज असू शकतो, तरी तो प्रत्येकासाठी योग्य नाही. औषधे आणि रक्त संक्रमण यांसारखे इतर उपचार उपलब्ध आहेत.
• जीवनशैलीत बदल करून, योग्य वैद्यकीय सल्ल्याचे पालन करून आणि आपत्कालीन परिस्थितीत त्वरित कृती करून तुम्ही या आजारासोबत चांगले जीवन जगू शकता.

तुम्हाला किंवा तुमच्या ओळखीच्या कोणाला सिकल सेल आजाराबद्दल काही प्रश्न असल्यास, सल्ल्यासाठी डॉक्टरांना नक्की भेटा. घाबरण्यासारखे किंवा लाज वाटण्यासारखे काहीही नाही. सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे माहिती असणे! सिकल सेल आजार, हिमोग्लोबिन, लाल रक्तपेशी, ॲनिमिया, अनुवांशिक आजार, वेदनांचा तीव्र झटका, सिकल सेल उपचार