तुमच्या बाळाचे मूत्राशय बाहेर आले आहे का? चला, ब्लॅडर एक्सस्ट्रोफीबद्दल बोलूया!

जेव्हा आई किंवा वडील नवजात बाळाकडे पाहतात, तेव्हा त्यांना एक निरोगी, संपूर्ण बाळ दिसेल अशी अपेक्षा असते. पण कल्पना करा, जर तुम्हाला बाळाच्या पोटावरील त्वचेतून त्याचे मूत्राशय बाहेर आलेले दिसले तर? हे खरोखरच हृदयद्रावक आणि भीतीदायक दृश्य आहे. वैद्यकीय भाषेत याला 'ब्लॅडर एक्सस्ट्रोफी' (Bladder Exstrophy) म्हणतात. हे पाहून घाबरणे आणि काळजी वाटणे अगदी स्वाभाविक आहे. पण सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे यावर एक यशस्वी उपचार उपलब्ध आहे. चला तर मग, या सर्व गोष्टींबद्दल स्पष्टपणे आणि सोप्या भाषेत बोलूया.

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, मूत्राशय बहिर्वक्रता म्हणजे काय?

मूत्राशय बहिर्वक्रता (ब्लॅडर एक्सस्ट्रोफी) ही एक दुर्मिळ जन्मजात स्थिती आहे. सामान्यतः, जेव्हा बाळ गर्भाशयात वाढत असते, तेव्हा मूत्राशयासह अंतर्गत अवयव शरीराच्या आत विकसित होतात. मात्र, या स्थितीत, बाळाचे मूत्राशय शरीराबाहेर, पोटाच्या खालच्या भागातील त्वचेच्या संपर्कात विकसित होते.

या परिस्थितीत, असे घडते:

• पोटाच्या खालच्या भागातील त्वचा आणि श्रोणीची हाडे व्यवस्थित जोडलेली नसतात.
• त्यामुळे, पोटाच्या त्वचेतून मूत्राशय दिसतो.
• मूत्राशय, जो सामान्यतः फुग्यासारखा असावा, तो या प्रकरणात चपटा असतो.
• त्यामुळे, मूत्राशय मूत्र धरून ठेवू शकत नाही किंवा सामान्यपणे कार्य करू शकत नाही. मूत्र सतत बाहेर गळत राहते.

या स्थितीचा बाळाच्या शरीरावर कसा परिणाम होतो?

मूत्रसंस्था सामान्यपणे कशी कार्य करते ते पाहूया. जेव्हा तुमचे मूत्राशय मूत्राने भरते, तेव्हा चेतासंस्थेकडून मेंदूला 'मूत्राशय आता भरले आहे' असा संदेश पाठवला जातो. त्यानंतर मूत्राशयातील स्नायू आकुंचन पावतात आणि मूत्र मूत्रमार्गाद्वारे बाहेर टाकले जाते.

परंतु ब्लॅडर एक्सस्ट्रोफी असलेल्या बाळाच्या बाबतीत ही प्रक्रिया घडत नाही. बाळाचे मूत्राशय बाहेर असल्यामुळे, मूत्र साठवण्यासाठी जागा नसते. त्यामुळे मूत्रपिंडांद्वारे तयार झालेले मूत्र पोटातील या उघड्या मूत्राशयातून थेट बाहेर वाहून जाते.

महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे ही स्थिती बाळासाठी जीवघेणी नसते. योग्य शस्त्रक्रियेनंतर, ही मुले सामान्य आयुष्य जगू शकतात.

मूत्राशय बहिर्वक्रतेचे वेगवेगळे प्रकार आहेत का?

होय, ब्लॅडर एक्सस्ट्रोफी ही एक स्थिती आहे जी ब्लॅडर एक्सस्ट्रोफी-एपिसपाडियास कॉम्प्लेक्स (BEEC) नावाच्या जन्मजात दोषांच्या गटात मोडते. काही मुलांना यापैकी फक्त एकच स्थिती असू शकते, तर इतरांना यापैकी अनेक स्थिती एकत्र असू शकतात.

ही परिस्थिती सामान्य आहे का?

नाही, ब्लॅडर एक्सस्ट्रोफी हा एक खूप दुर्मिळ आजार आहे. हा आजार दर ५०,००० नवजात बालकांपैकी फक्त एकाला होतो.

मुख्य लक्षणे कोणती आहेत?

मुख्य आणि सर्वात स्पष्ट लक्षण म्हणजे मूत्राशय पोटातून बाहेर डोकावणे. याव्यतिरिक्त, इतर अनेक लक्षणे देखील दिसू शकतात.

• नाभी सामान्यपेक्षा खूपच खाली असते.
• जघन अस्थी एकमेकांना जोडलेल्या नसून, त्या एकमेकांपासून दूर असतात.
• गुदद्वार सामान्यपेक्षा अधिक पुढे असू शकते.
• मुलांमध्ये , वृषण अंडकोषामध्ये उतरलेले नसतात (अवरोही वृषण).
• काही मुलांना हर्निया , जसे की वंक्षण हर्निया किंवा नाभी हर्निया देखील होऊ शकतो.

याची कारणे आणि धोक्याचे घटक कोणते आहेत?

या स्थितीचे नेमके कारण अद्याप ज्ञात नाही , परंतु डॉक्टरांचा असा विश्वास आहे की अनुवांशिक आणि पर्यावरणीय घटकांच्या एकत्रित भूमिकेमुळे हे घडू शकते. हे समजून घेणे महत्त्वाचे आहे की ही स्थिती उद्भवण्यास पालकांचा कोणताही दोष नसतो.

ओळखण्यात आलेले काही धोक्याचे घटक खालीलप्रमाणे आहेत:

• कौटुंबिक इतिहास: जर आई किंवा वडिलांपैकी एकाला लहानपणी हा आजार असेल, तर त्यांच्या मुलाला तो होण्याची शक्यता सुमारे ७० पैकी १ असते.
• वंश: ही स्थिती गोऱ्या लोकांमध्ये बऱ्यापैकी सामान्य असल्याचे आढळून आले आहे.
• लिंग: मुलींपेक्षा मुलांना हा आजार होण्याची शक्यता सुमारे तीन पटीने जास्त असते.
• प्रजनन उपचार: काही अभ्यासांनुसार, सहाय्यक प्रजनन तंत्रज्ञान (आयव्हीएफ) सारख्या पद्धती वापरल्याने हा धोका किंचित वाढू शकतो.

उपचार आणि त्याचे भविष्य कसे असेल?

मूत्राशय बहिर्वक्रता असलेल्या बाळाला शस्त्रक्रियेची निश्चितपणे गरज असते. हाच एकमेव उपचार आहे. बाळाच्या स्थितीच्या तीव्रतेनुसार, एक किंवा अधिक शस्त्रक्रियांनी ही स्थिती पूर्णपणे सुधारता येते.

सर्वसाधारणपणे शस्त्रक्रिया दोन प्रकारे केली जाते:

१. एकल शस्त्रक्रिया: काही प्रकरणांमध्ये, बाळ जन्मल्यानंतर पहिल्या काही महिन्यांतच एकाच शस्त्रक्रियेद्वारे पोट बंद केले जाते आणि मूत्रमार्गाची दुरुस्ती केली जाते.

२. तीन-टप्प्यांची शस्त्रक्रिया: ही पद्धत बहुतेक वेळा वापरली जाते.

• पहिला टप्पा (प्रसूतीनंतरचा): जन्मानंतर काही दिवसांत, बाळाचे मूत्राशय शरीरात ठेवले जाते आणि पोट बंद केले जाते. त्याच वेळी, एकमेकांपासून दूर असलेली ओटीपोटाची हाडे एकत्र आणण्यासाठी एक शस्त्रक्रिया ('ऑस्टिओटॉमी') केली जाते.
• टप्पा २ (सुमारे ६ महिने): या शस्त्रक्रियेमध्ये (एपिसपाडियास दुरुस्ती) प्रजनन अवयव आणि मूत्रमार्गाची पुनर्रचना केली जाते.
• टप्पा ३ (सुमारे ४-५ वर्षे): या वयापर्यंत मूल शौचास जाण्याचे प्रशिक्षण घेण्याच्या वयात आलेले असते. मूत्राशय मूत्र साठवण्याइतके मोठे करण्यासाठी ही शस्त्रक्रिया ('ऑगमेंटेशन सिस्टोप्लास्टी') केली जाते.

शस्त्रक्रियेनंतर, बहुतेक मुले इतर मुलांप्रमाणे कोणत्याही अडचणींशिवाय धावू शकतात, उड्या मारू शकतात, खेळू शकतात आणि सामान्य जीवन जगू शकतात.

संभाव्य दीर्घकालीन गुंतागुंत

उपचारानंतरही काही मुलांना मूत्राशय किंवा मूत्रपिंडाच्या समस्या उद्भवू शकतात.

• मूत्रपिंडाचा संसर्ग (पायलोनेफ्रायटिस)
• किडनी स्टोन
• आयुष्याच्या उत्तरार्धात मूत्राशयाचा कर्करोग होण्याचा धोका किंचित जास्त असतो.
• लैंगिक कार्याशी संबंधित समस्या.

या स्थिती असलेल्या महिलांची गर्भधारणा उच्च-जोखमीची मानली जाते आणि बाळाला जन्म देण्यासाठी अनेकदा सिझेरियन शस्त्रक्रियेची (सी-सेक्शन) आवश्यकता असते. पुरुषांना अपत्यप्राप्तीसाठी इन विट्रो फर्टिलायझेशन (आयव्हीएफ) सारख्या सहाय्यक प्रजनन तंत्रांची गरज भासू शकते.

पालक म्हणून तुम्हाला कसे वाटते

आपल्या मुलाला जन्मजात आजार आहे हे कळणे, कोणत्याही पालकांसाठी एक अवघड गोष्ट असते. तुम्हाला भीती, चिंता आणि अपराधीपणाची भावना वाटू शकते. या सर्व भावना अगदी सामान्य आहेत.

पण लक्षात ठेवा, हा तुमचा दोष नाही . ब्लॅडर एक्सस्ट्रोफी का होतो, हे डॉक्टरसुद्धा खात्रीने सांगू शकत नाहीत. ही स्थिती समजून घेण्यासाठी आणि तिच्याशी जुळवून घेण्यासाठी स्वतःला थोडा वेळ द्या. उपचार खूप प्रभावी आहेत. ही स्थिती तुमच्या मुलाला सामान्य बालपण जगण्यापासून रोखणार नाही. डॉक्टर तुमच्या भावना चांगल्या प्रकारे समजून घेतात. ते प्रत्येक टप्प्यावर तुम्हाला आधार देण्यासाठी आणि सल्ला देण्यासाठी आहेत. त्यामुळे तुमच्या डॉक्टरांशी प्रत्येक गोष्टीबद्दल बोलण्यास घाबरू नका.