कॅसलमन डिसीज म्हणजे काय? चला, याबद्दल सोप्या भाषेत जाणून घेऊया!

तुमच्या कधी लक्षात आले आहे का की तुमच्या मानेवर किंवा काखेत लहान लहान पुरळ येतात? कधीकधी सर्दी किंवा फ्लू झाल्यावर असे होते. पण, ही गोष्ट इतकी साधी नाही. हा एक दुर्मिळ पण महत्त्वाचा आजार आहे, ज्याबद्दल जागरूक असणे आवश्यक आहे. आम्ही याला 'कॅसलमन डिसीज' म्हणतो.

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, कॅसलमन डिसीज ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामध्ये आपल्या शरीराची रोगप्रतिकार प्रणाली अतिसक्रिय होते . कल्पना करा, जेव्हा आजार निर्माण करणारा एखादा जंतू आपल्या शरीरात प्रवेश करतो, तेव्हा आपली रोगप्रतिकार प्रणाली युद्धावर निघालेल्या सैनिकाप्रमाणे त्याच्याशी लढते. जेव्हा आजार बरा होतो, तेव्हा तो सैनिक पुन्हा शांत होतो. पण कॅसलमन डिसीज असलेल्या व्यक्तीमध्ये, ही रोगप्रतिकार प्रणाली सतत 'सक्रिय' असते. यामुळे शरीरात दीर्घकाळ दाह निर्माण होतो, ज्यामुळे आपल्या अवयवांचे नुकसान होऊ शकते.

या वेळी, आपल्या लसिका ग्रंथी – ज्यांना आपण लहान गाठी म्हणतो – एका गाळणीप्रमाणे काम करतात. सर्व जंतू आणि रोगप्रतिकारक पेशी त्यांच्यामधून गाळल्या जातात. त्यामुळे, रोगप्रतिकारक शक्ती सतत कार्यरत असल्यामुळे, या लसिका ग्रंथींनाही अतिरिक्त काम करावे लागते. मग त्यांमधील पेशींची अत्याधिक वाढ होते आणि लसिका ग्रंथींना सूज येते. केवळ ही सूजच नाही, तर कॅसलमन डिसीजमध्ये या लसिका ग्रंथींच्या ऊतींमध्येही बदल होतात.

हा एक अतिशय दुर्मिळ आजार आहे. उदाहरणार्थ, अमेरिकेत दरवर्षी फक्त ४,३०० ते ५,२०० नवीन रुग्णांचे निदान होते. त्यामुळे डॉक्टर अजूनही याबद्दल बरेच काही शिकत आहेत. तथापि, जर तुम्हाला या आजाराचे निदान झाले, तर तुम्हाला तुमच्यासाठी खास असलेले विशिष्ट उपचार दिले जातील.

कॅसलमन रोगाचे मुख्य प्रकार कोणते आहेत?

या आजाराचे दोन मुख्य प्रकार आहेत.

युनिसेन्ट्रिक कॅसलमन रोग (UCD)

युनिसेन्ट्रिक कॅसलमन डिसीज (UCD) म्हणजे जेव्हा तुमच्या शरीराच्या एका भागातील एक किंवा काही लसिका ग्रंथी सुजतात . उदाहरणार्थ, फक्त तुमची मान किंवा फक्त तुमच्या काखेत. कॅसलमन डिसीजच्या सुमारे तीन-चतुर्थांश रुग्णांचा या प्रकारात समावेश होतो.

मल्टीसेंट्रिक कॅसलमन डिसीज (MCD)

मल्टिसेंट्रिक कॅसलमन डिसीज (MCD) ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामध्ये शरीराच्या केवळ एकाच भागात नव्हे, तर अनेक भागांमध्ये लिम्फ नोड्स सुजलेले असतात . अधिक अचूकपणे सांगायचे झाल्यास, डॉक्टर या प्रकारच्या MCD चे पुढीलप्रमाणे वर्गीकरण करतात:

• POEMS-संबंधित MCD: POEMS हा एक अत्यंत दुर्मिळ रक्ताचा विकार आहे. काहीवेळा, POEMS हा MCD सोबत आढळून येऊ शकतो.
• HHV-8-संबंधित MCD: हा प्रकार ह्युमन हर्पिस व्हायरस-8 (HHV-8) नावाच्या विषाणूच्या संसर्गामुळे होतो. जर तुम्हाला HIV संसर्ग असेल किंवा तुमची रोगप्रतिकारशक्ती कमी असेल, तर तुम्हाला या प्रकारचा MCD होण्याची शक्यता अधिक असते.
• अज्ञात कारणांमुळे होणारा MCD (इडिओपॅथिक MCD - iMCD):हा एमसीडीचा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. 'इडिओपॅथिक' म्हणजे त्याचे नेमके कारण अज्ञात असणे.

आता या अज्ञात कारण iMCD चे देखील तीन उप-भाग आहेत:

• टाफ्रो सिंड्रोमशी संबंधित iMCD: कधीकधी iMCD सोबत टाफ्रो सिंड्रोम नावाची स्थिती आढळू शकते. टाफ्रो हे नाव त्याच्या लक्षणांच्या पहिल्या अक्षरांवरून आले आहे. ही लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत: थ्रोम्बोसायटोपेनिया (रक्तातील प्लेटलेट्सची कमी संख्या), अनासारका (शरीरात पाणी साचून येणारी सूज), ताप , वृक्क (किडनीचे) कार्य बिघडणे, आणि ऑर्गनोमेगाली (प्लीहा किंवा यकृताची वाढ).
• इडिओपॅथिक प्लाझ्मासायटिक लिम्फॅडेनोपॅथीसह आयएमसीडी (iMCD-IPL): या उपप्रकारात, प्लेटलेट्सची संख्या वाढलेली असू शकते. तुमच्या पांढऱ्या रक्त पेशी देखील गरजेपेक्षा जास्त अँटीबॉडीज तयार करू शकतात.
• iMCD अन्यथा निर्दिष्ट नाही (iMCD-NOS): iMCD-NOS म्हटल्या जाणाऱ्या या प्रकाराचे नेमके कारण देखील अज्ञात आहे आणि ते TAFRO शी संबंधित नाही.

कॅसलमन रोगाची लक्षणे कोणती आहेत?

कॅसलमन रोगाची लक्षणे तुम्हाला असलेल्या प्रकारानुसार बदलतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, जर तुम्हाला युनिसेन्ट्रिक कॅसलमन डिसीज (UCD) असेल, तर तुम्हाला कोणतीही मोठी लक्षणे दिसणार नाहीत. सुजलेल्या लसिका ग्रंथी हेच तुम्हाला जाणवणारे एकमेव लक्षण असू शकते. तथापि, कधीकधी जर सुजलेली लसिका ग्रंथी जवळच्या दुसऱ्या अवयवावर दाब देत असेल, तर लक्षणे दिसू शकतात.

मात्र, जर तुम्हाला एमसीडी (MCD) असेल, तर लक्षणे अधिक स्पष्टपणे दिसण्याची शक्यता असते. सुजलेल्या लिम्फ नोड्स व्यतिरिक्त, तुम्हाला खालील लक्षणे दिसू शकतात:

• ताप
• थकवा (हे ॲनिमियाचे लक्षण असू शकते)
• रात्री घाम येणे
• मळमळ आणि उलट्या
• विनाकारण वजन कमी होणे
• तुमच्या पायांना, घोट्यांना किंवा पोटाला सूज येणे
• वाढलेली प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) किंवा वाढलेले यकृत (हेपॅटोमेगाली)
• हात आणि पाय सुन्न होणे (पेरिफेरल न्यूरोपॅथी)

कॅसलमन रोग कशामुळे होतो?

युनिसेन्ट्रिक कॅसलमन डिसीज (UCD) चे नेमके कारण अद्याप ज्ञात नाही, परंतु HHV-8 नावाच्या विषाणूचा संसर्ग हा मल्टिसेन्ट्रिक कॅसलमन डिसीज (MCD) च्या विकासातील एक घटक असल्याचे आढळून आले आहे .

शास्त्रज्ञ अजूनही UCD आणि iMCD च्या इतर संभाव्य कारणांचा तपास करत आहेत. उदाहरणार्थ, ते HHV-8 व्यतिरिक्त इतर संसर्ग, जनुकीय उत्परिवर्तन आणि स्वयंप्रतिरोधक प्रतिक्रिया यांचा अभ्यास करत आहेत.

हा आजार होण्याचा सर्वाधिक धोका कोणाला आहे?

UCD किंवा iMCD साठी विशिष्ट धोक्याचे घटक अद्याप ओळखले गेलेले नाहीत. तथापि, जर तुम्हाला HIV संसर्ग किंवा तुमची रोगप्रतिकारशक्ती कमकुवत करणारा दुसरा आजार असेल , तर तुम्हाला HHV-8-संबंधित MCD होण्याचा धोका वाढतो.

कॅसलमन रोग कोणत्याही वयात होऊ शकतो, परंतु त्याचे निदान सामान्यतः ३० ते ६० वयोगटातील लोकांमध्ये केले जाते.

कॅसलमन रोगामुळे कोणत्या संभाव्य गुंतागुंती होऊ शकतात?

कॅसलमन रोगामुळे तुम्हाला कर्करोग, विशेषतः लिम्फोमा होण्याचा धोका वाढतो.

तसेच, जरी हे खूप दुर्मिळ असले तरी, UCD असलेल्या लोकांना पॅरानिओप्लास्टिक पेम्फिगस (PNP) नावाचा एक गंभीर आजार होण्याचा धोका असतो. MCD मुळे तुमच्या अवयवांना नुकसान पोहोचवणारे संसर्ग होण्याचा धोकाही वाढतो. या नुकसानीवर योग्य उपचार न केल्यास ते जीवघेणे ठरू शकते.

काळजी करू नका, तुमचे डॉक्टर तुमच्या प्रकृतीवर सतत लक्ष ठेवतील आणि शक्य असेल तेव्हा अशा गुंतागुंती टाळण्यासाठी तुम्हाला मदत करतील.

डॉक्टर कॅसलमन रोगाचे निदान कसे करतात?

कॅसलमन रोगाची लक्षणे फ्लू किंवा सर्दी यांसारख्या इतर सामान्य आजारांच्या लक्षणांसारखी असू शकतात. त्यामुळे तुमचे डॉक्टर प्रथम हे आजार नसल्याची खात्री करून घेतील. त्यानंतर, ते कॅसलमन रोगाचे निदान करण्यासाठी आणि त्याचा प्रकार निश्चित करण्यासाठी चाचण्या करतील.

चाचण्या आणि प्रक्रियांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:

• प्रयोगशाळेतील चाचण्या: तुमचे डॉक्टर तुमच्या रक्तातील पेशींची संख्या तपासून त्यातील असामान्यता आणि कॅसलमन रोगाची इतर सूक्ष्म लक्षणे शोधतील. ते एचआयव्ही चाचणी करायलाही सांगू शकतात. जर तुम्हाला HHV-8-संबंधित एमसीडी (MCD) असेल, तर तुमची एचआयव्ही चाचणी पॉझिटिव्ह येऊ शकते.
• इमेजिंग चाचण्या: सीटी स्कॅन आणि पीईटी स्कॅनसारख्या चाचण्या तुमच्या शरीरातील सुजलेल्या लिम्फ नोड्स शोधण्यास, तसेच वाढलेले यकृत किंवा प्लीहा यांसारख्या कॅसलमन रोगाच्या इतर लक्षणांची तपासणी करण्यास मदत करू शकतात.
• लिम्फ नोड बायोप्सी: तुम्हाला कॅसलमन रोग आहे की नाही हे निश्चितपणे जाणून घेण्याचा एकमेव मार्ग म्हणजे बायोप्सी करणे. यामध्ये लिम्फ नोडमधून ऊतीचा एक छोटा तुकडा घेऊन तो सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासला जातो. यामुळे रोगाची कोणतीही लक्षणे आहेत की नाही हे निश्चित होते.

कॅसलमन रोगावर उपचार कसे केले जातात?

कॅसलमन रोगावरील उपचार तुम्हाला असलेल्या रोगाच्या प्रकारानुसार बदलतात.

युनिसेन्ट्रिक कॅसलमन डिसीज (UCD) वरील उपचार

UCD वरील मुख्य उपचार म्हणजे शस्त्रक्रियेद्वारे बाधित लिम्फ नोड्स काढून टाकणे . काहीवेळा शस्त्रक्रियेपूर्वी तुम्हाला रेडिएशन थेरपी किंवा इम्युनोथेरपीची आवश्यकता भासू शकते. या उपचारांमुळे लिम्फ नोड्समधील गाठींचा आकार कमी होतो, ज्यामुळे त्यांना काढणे सोपे होते.

परंतु जर शल्यचिकित्सक बाधित लिम्फ नोड काढू शकत नसतील आणि तुम्हाला कोणतीही लक्षणे दिसत नसतील, तर तुमचे डॉक्टर त्यावर उपचार करण्याऐवजी त्याचे निरीक्षण करू शकतात. जर तुम्हाला लक्षणे दिसत असतील आणि शस्त्रक्रिया करणे शक्य नसेल, तर ते एमसीडीवरील उपचारांची शिफारस करू शकतात.

मल्टीसेंट्रिक कॅसलमन रोगावरील (MCD) उपचार

MCD वर उपचार करणे UCD पेक्षा थोडे अधिक कठीण आहे. कारण हा आजार संपूर्ण शरीरात पसरलेला असतो, त्यामुळे सहसा शस्त्रक्रिया किंवा रेडिएशन थेरपीचा वापर केला जात नाही. त्याऐवजी, तुम्हाला HHV-8 चा संसर्ग आहे की नाही आणि आजार किती गंभीर आहे यावर उपचार अवलंबून असतात.

तुमचे डॉक्टर खालील उपचार पद्धती वापरू शकतात:

• कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स: ही औषधे सूज कमी करण्यास आणि लक्षणांपासून आराम देण्यास मदत करतात.
• केमोथेरपीची औषधे: केमोथेरपीची औषधे तुमच्या लसिका संस्थेतील पेशींची अतिरिक्त वाढ नियंत्रित करतात. रिटुक्सिमॅब हे HHV-8-संबंधित MCD साठी सामान्यतः दिले जाणारे औषध आहे.
• इम्युनोथेरपी: या उपचारामध्ये मोनोक्लोनल अँटीबॉडीजसारख्या गोष्टींचा वापर केला जातो. या तुमच्या शरीराच्या रोगप्रतिकारक शक्तीला शांत करण्यास मदत करतात. सिल्टुक्सिमॅब (सिल्व्हेंट®) हा iMCD साठी यू.एस. फूड अँड ड्रग ॲडमिनिस्ट्रेशन (FDA) द्वारे मंजूर केलेला एकमेव उपचार आहे.
• विषाणूरोधक औषधे: जर तुम्हाला HHV-8-संबंधित MCD असेल तर, HIV किंवा HHV-8 संसर्गावर उपचार करण्यासाठी तुम्हाला विषाणूरोधक औषधांची आवश्यकता भासू शकते.

मी डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

जर तुम्हाला तुमच्या मानेत, काखेत किंवा जांघेत गाठ किंवा वाढ आढळल्यास, ताबडतोब डॉक्टरांना भेटा . तसेच, जर तुम्हाला वर नमूद केलेली कॅसलमन रोगाची इतर कोणतीही लक्षणे काही आठवड्यांनंतरही सुधारत नसतील, तर त्याबद्दलही तुमच्या डॉक्टरांना सांगा.

तुम्ही या आजारासोबत किती काळ जगू शकता?

UCD असलेल्या बहुतेक लोकांसाठी, रोगाचा पुढील अंदाज खूप चांगला असतो. बाधित लिम्फ नोड्स काढून टाकल्याने हा आजार बरा होऊ शकतो. उपचाराने, UCD मुळे सहसा आयुर्मानावर परिणाम होत नाही.

परंतु एमसीडी असलेल्या लोकांचे भवितव्य त्यांना असलेल्या एमसीडीच्या प्रकारावर आणि रोगाच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते. काही लोकांमध्ये, लक्षणे अचानक उद्भवू शकतात आणि जीवघेणी ठरू शकतात. इतरांमध्ये, लक्षणे दीर्घकाळ टिकू शकतात. एमसीडीचे निदान झालेल्या लोकांपैकी ६५% ते ७५% लोक पाच वर्षांनंतरही जिवंत असतात . नवीन उपचारांमुळे, या परिस्थितीत सुधारणा होईल अशी आशा आहे.

कॅसलमन आजाराच्या बाबतीत कोणतीही सोपी उत्तरे नाहीत. तुमचा अनुभव तुम्हाला कोणत्या प्रकारचा कॅसलमन आजार आहे यावर अवलंबून असेल. एचआयव्ही (HIV) सारखे अतिरिक्त आजार, किंवा टाफ्रो (TAFRO) आणि पोएम्स (POEMS) सारखे संबंधित आजार देखील तुमच्या अनुभवावर परिणाम करू शकतात. काही प्रकरणांमध्ये, शस्त्रक्रिया आणि बारकाईने निरीक्षण करणे पुरेसे असू शकते. किंवा, गुंतागुंत टाळण्यासाठी तुम्हाला आयुष्यभर विविध उपचारांची आवश्यकता भासू शकते. तुमच्या निदानाचा तुमच्या उपचारांवर आणि भविष्याबद्दल काय परिणाम होईल, हे तुमच्या डॉक्टरांना विचारा.

तर, यातून आपण कोणत्या सर्वात महत्त्वाच्या गोष्टी लक्षात ठेवल्या पाहिजेत?

• कॅसलमन डिसीज हा एक दुर्मिळ परंतु संभाव्य गंभीर रोगप्रतिकार प्रणालीचा विकार आहे, ज्यामध्ये आपली रोगप्रतिकार प्रणाली अतिसक्रिय होते.
• याचे दोन मुख्य प्रकार आहेत: UCD आणि MCD. UCD मध्ये, लसिका ग्रंथी एकाच ठिकाणी सुजतात, तर MCD मध्ये, त्या अनेक ठिकाणी सुजतात.
• लक्षणे वेगवेगळी असतात. कधीकधी कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत, फक्त एक सुजलेली गाठ असते. किंवा ताप, थकवा आणि वजन कमी होणे यांसारखी लक्षणे दिसू शकतात.
• कारणे नेहमीच स्पष्ट नसतात, परंतु HHV-8 विषाणूचा संबंध MCD शी जोडला गेला आहे. HIV बाधित लोकांना जास्त धोका असतो.
• लवकर निदान आणि योग्य उपचारांमुळे अनेकदा चांगले परिणाम मिळू शकतात. त्यामुळे, जर तुम्हाला तुमच्या शरीरावर एखादी असामान्य गाठ, सूज किंवा इतर असामान्य लक्षणे आढळल्यास, ताबडतोब वैद्यकीय सल्ला घ्या. सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे माहिती घेत राहणे आणि घाबरून न जाणे.

कॅसलमन रोग, लसिका ग्रंथी, लसिका ग्रंथींची सूज, रोगप्रतिकार प्रणाली, यूसीडी, एमसीडी, एचएचव्ही-८, लक्षणे, उपचार