तुमच्या हृदयात असलेल्या एका दुर्मिळ स्थितीबद्दल, म्हणजेच एबस्टाईन ॲनोमलीबद्दल, तुम्हाला माहिती आहे का?

आपलं हृदय हा एक खरंच अद्भुत अवयव आहे, नाही का? पण कधीकधी, जन्मावेळी होणाऱ्या काही बदलांमुळे हृदयाच्या कार्यात किरकोळ समस्या निर्माण होऊ शकतात. आज आपण हृदयाच्या एका अशा दुर्मिळ स्थितीबद्दल बोलणार आहोत, जी फार कमी लोकांमध्ये आढळते. याला 'एबस्टाईन ॲनोमली' (Ebstein's Anomaly) म्हणतात. जरी हे नाव थोडे भीतीदायक वाटत असले, तरी आपण ते सोप्या भाषेत समजून घेऊया.

तर मग एबस्टाईनची विसंगती म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, एबस्टाईन ॲनोमली ही जन्मापासून असलेली हृदयाची एक स्थिती आहे. याला 'जन्मजात' असेही म्हणतात, म्हणजेच ही स्थिती जन्मापासूनच असते. 'ॲनोमली' म्हणजे काहीतरी असामान्य किंवा अनपेक्षित. या स्थितीत , आपल्या हृदयातील चार झडपांपैकी एक असलेली ट्रायस्पिड झडप प्रामुख्याने प्रभावित होते.

विचार करा, आपल्या हृदयाच्या कप्प्यांमध्ये दरवाजांसारख्या गोष्टी असतात ज्या रक्ताला फक्त एकाच दिशेने वाहण्यास मदत करतात. त्यांनाच आपण झडपा (valves) म्हणतो. ट्रायस्पिड झडप (tricuspid valve) ही त्यापैकीच एक आहे. या स्थितीचे वर्णन सर्वप्रथम १८६६ मध्ये विल्हेल्म एबस्टाईन नावाच्या एका जर्मन डॉक्टरने केले होते. म्हणूनच याला त्यांचे नाव देण्यात आले आहे.

एबस्टाईन ॲनोमलीमध्ये ट्रायस्पिड झडपेचे काय होते?

या आजाराने ग्रस्त असलेल्या व्यक्तीच्या ट्रायस्पिड व्हॉल्व्हमध्ये दोन मुख्य बदल दिसून येतात:

१. झडप योग्यरित्या तयार झालेली नाही (विकृत): हृदयाच्या प्रत्येक ठोक्याबरोबर उघडणारे आणि बंद होणारे पडदे, म्हणजेच पत्रके, सामान्य आकारात नसतात. कधीकधी ती हृदयाच्या भिंतीला चिकटूही शकतात.

२. व्हॉल्व्हचे स्थान वेगळे आहे: हा व्हॉल्व्ह सामान्यतः जिथे असायला हवा त्यापेक्षा खाली आहे.

या समस्यांमुळे झडप व्यवस्थित बंद होत नाही, ज्यामुळे रक्त उजव्या अलिंदाच्या वरच्या भागात परत झिरपते. डॉक्टर याला 'रिगर्जिटेशन' म्हणतात. रक्त मागे वाहत राहिल्याने, उजवे अलिंद हळूहळू मोठे होते. कालांतराने, हृदयाची उजवी बाजू कमकुवत होऊ शकते आणि त्यामुळे हृदय निकामी होऊ शकते. हा हृदयविकाराचा झटका नसून, हृदयाची रक्त योग्यरित्या पंप करण्याची असमर्थता आहे.

या परिस्थितीचा सर्वाधिक परिणाम कोणावर होतो?

एबस्टाईन ॲनोमली असलेल्या अनेक लोकांना हृदयाचे इतर आजार असतात. एबस्टाईन ॲनोमली असलेल्या सुमारे ९४ टक्के लोकांच्या हृदयाच्या दोन वरच्या कप्प्यांमधील (ॲट्रिया) भिंतीला छिद्र असते. याला ॲट्रियल सेप्टल डिफेक्ट (ASD) किंवा पेटंट फोरॅमेन ओव्हल (PFO) म्हणतात.

तसेच, हृदयाच्या इतर झडपांमध्ये आणि डाव्या बाजूच्या कप्प्यांमध्येही काही दोष दिसून येऊ शकतात.

एबस्टाईनची विसंगती किती सामान्य आहे?

ही एक अत्यंत दुर्मिळ स्थिती आहे. दर दोन लाख नवजात बालकांपैकी सुमारे एकाला याचा त्रास होतो. जन्मजात हृदयरोगांमध्ये, हे प्रमाण १% पेक्षा कमी आढळते.

एबस्टाईनच्या विकृतीची लक्षणे कोणती आहेत?

या आजाराची लक्षणे प्रत्येक व्यक्तीमध्ये व्हॉल्व्हच्या विकृतीच्या प्रमाणानुसार सौम्य ते गंभीर असू शकतात.

जर आजार गंभीर असेल, तर लक्षणे सहसा जन्माच्या वेळी किंवा जन्मानंतरच्या पहिल्या काही महिन्यांत दिसतात. अगदी लहान बाळांमध्ये, कधीकधी:

• रक्तातील ऑक्सिजनच्या कमतरतेमुळे त्वचा निळी पडू शकते (सायनोसिस) .
• हृदय निकामी होण्याच्या सुरुवातीच्या लक्षणांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:
• जलद श्वासोच्छ्वास.
• श्वास घेण्यास त्रास होणे.
• वजन वाढणे ही एक सामान्य गोष्ट आहे.
• पायांना, पोटाला किंवा डोळ्यांभोवती सूज (एडिमा).

कल्पना करा, जर एखादे नवजात बाळ सतत निळे पडत असेल आणि त्याला श्वास घेण्यास त्रास होत असेल, तर डॉक्टरांना अशा स्थितीबद्दल संशय येईल.

जर आजार सौम्य असेल, तर तुम्हाला कोणतीही लक्षणे दिसणार नाहीत किंवा प्रौढ वयात लक्षणे दिसू शकतात. जेव्हा प्रौढांमध्ये लक्षणे दिसू लागतात, तेव्हा तुम्हाला खालील गोष्टी लक्षात येऊ शकतात:

• त्वचेचा निळसरपणा (विशेषतः ओठ आणि नखे).
• अनियमित हृदयाचे ठोके (अरिथमिया).
• हृदयविकार झाल्यास:
• छातीत दुखणे.
• चक्कर येणे किंवा बेशुद्ध पडणे.
• सतत थकल्यासारखे वाटणे.
• श्वास घेण्यास त्रास होणे, विशेषतः व्यायाम करताना.
• पायांना किंवा पोटाला सूज येणे.

एबस्टाईनच्या विसंगतीचे कारण काय आहे?

खरं सांगायचं तर, ही स्थिती नेमकी का उद्भवते हे डॉक्टर अजूनही सांगू शकत नाहीत . अनुवांशिक आणि पर्यावरणीय घटकांच्या एकत्रित परिणामामुळे हे घडते, असे मानले जाते. पण ते घटक नेमके कोणते आहेत, हे अद्याप निश्चितपणे ठरलेले नाही.

या आजाराचे निदान कसे केले जाते?

जेव्हा तुम्ही डॉक्टरांना भेटता, तेव्हा ते तुमच्या लक्षणांबद्दल विचारतील आणि तुमच्या नाडीचा वेग व रक्तदाब तपासतील. तुमचे हृदय किती चांगले काम करत आहे हे पाहण्यासाठी ते काही चाचण्या देखील करू शकतात, जसे की:

• हृदयाचे इमेजिंग:
• छातीचा एक्स-रे: यातून हृदय मोठे झाले आहे का हे तपासता येते.
• कार्डियाक एमआरआय: यामुळे हृदयाच्या झडपा आणि कप्प्यांची अधिक स्पष्ट व तपशीलवार प्रतिमा मिळू शकते.
• इकोकार्डिओग्राम: ही हृदयाच्या अल्ट्रासाऊंडसारखीच एक तपासणी आहे. यामुळे डॉक्टरांना हृदयाच्या झडपा आणि कप्प्यांचा आकार, तसेच त्यांचे कार्य कसे चालते हे पाहता येते. एबस्टाईन ॲनोमलीमध्ये झडपांमधील विकृती यातून स्पष्टपणे दिसू शकते.
• इलेक्ट्रोकार्डिओग्राम (ECG): यामध्ये हृदयाच्या विद्युत क्रियाकलापांचे मोजमाप केले जाते. याच्या मदतीने हृदयाचे ठोके अनियमित असल्यास (ॲरिथमिया) ते ओळखता येते.
• व्यायामाची ताण चाचणी:यामध्ये, तुम्हाला ट्रेडमिल किंवा बाईकवर बसवले जाईल आणि ईसीजी काढला जाईल. तणावाच्या स्थितीत तुमचे हृदय कसे कार्य करते हे पाहण्यासाठी हे केले जाते.
• होल्टर मॉनिटर: हे एक लहान उपकरण आहे जे तुम्हाला २४ ते ४८ तास घालावे लागते. या काळात, ते प्रत्येक ठोक्याची नोंद करते. यामुळे तुमच्या डॉक्टरांना दिवसभरात तुमच्या हृदयाची गती आणि लय कशी बदलते याची चांगली कल्पना येऊ शकते.

एबस्टाईनच्या विसंगतीवर उपचार कसे केले जातात?

तुमची लक्षणे किती गंभीर आहेत यावर उपचार अवलंबून असतात.

• लक्षणे सौम्य असल्यास किंवा दिसत नसल्यास: काही बदल होत आहेत का हे पाहण्यासाठी तुमचे डॉक्टर तुमच्या हृदयाची नियमितपणे तपासणी करतील. तुम्हाला कोणत्याही उपचारांची आवश्यकता भासणार नाही.
• जर तुम्हाला हृदय निकामी होण्याची किंवा हृदयाचे ठोके अनियमित होण्याची (अरिथमिया) लक्षणे असतील तर:
• त्या परिस्थिती नियंत्रणात आणण्यासाठी औषधे दिली जाऊ शकतात.
• जर तुमचे हृदय मोठे असेल किंवा तुम्हाला अनियमित हृदयाच्या ठोक्यांचा इतिहास असेल, तर तुम्हाला शारीरिक हालचाली मर्यादित ठेवण्यास सांगितले जाऊ शकते. तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांच्या सूचनांचे तंतोतंत पालन केले पाहिजे.

• लक्षणे गंभीर असल्यास: ट्रायकस्पिड झडपेची शस्त्रक्रिया हा सर्वोत्तम पर्याय आहे. यामुळे दीर्घकाळात झडपेच्या कार्यात सुधारणा होऊ शकते.
• तुमच्या स्वतःच्या झडपेच्या ऊती वापरून त्याची दुरुस्ती करण्याचा प्रयत्न करणे हा सर्वात योग्य उपचार आहे.
• जर नुकसान दुरुस्त करण्यापलीकडे गंभीर असेल, तर व्हॉल्व्ह बदलण्याची गरज भासू शकते . हे मेकॅनिकल व्हॉल्व्ह किंवा बायोलॉजिकल टिशू व्हॉल्व्हने केले जाऊ शकते. तथापि, जर मेकॅनिकल व्हॉल्व्ह बसवला गेला, तर तुम्हाला आयुष्यभर रक्त पातळ करणारी औषधे घ्यावी लागतील.

काहीवेळा ट्रायस्पिड व्हॉल्व्हच्या शस्त्रक्रियेसोबत इतर हृदय शस्त्रक्रिया देखील केल्या जाऊ शकतात. उदाहरणार्थ, हृदयाच्या वरच्या कप्प्यांमधील छिद्र बंद करणे (एएसडी दुरुस्ती) किंवा अनियमित हृदयाच्या ठोक्यांवर उपचार करणे (ॲरिथमिया उपचार). अनियमित हृदयाच्या ठोक्यांवरील उपचारांमध्ये कॅथेटर ॲब्लेशन किंवा पेसमेकर बसवणे यांचा समावेश होतो.

इतर सर्व उपचार अयशस्वी झाल्यास, क्वचित प्रसंगी हृदय प्रत्यारोपणाची आवश्यकता भासू शकते.

एबस्टाईनची विसंगती टाळता येऊ शकते का?

ही स्थिती नेमकी कशी उद्भवते हे डॉक्टरांना माहीत नसल्यामुळे, सध्या ती टाळण्याचा कोणताही मार्ग नाही .

या परिस्थितीत आयुष्य पुढे कसे जाईल? (दृष्टिकोन)

एबस्टाईन ॲनोमली असलेल्या व्यक्तींचे भवितव्य प्रत्येक व्यक्तीनुसार मोठ्या प्रमाणात बदलते.काही बाळं या आजारात जगू शकत नाहीत. मात्र, इतर बाळं कोणत्याही उपचारांशिवाय दीर्घ, सामान्य आयुष्य जगतात. सर्वसाधारणपणे, ज्यांना या आजाराचे सौम्य स्वरूप असते, त्यांच्यासाठी पुढील भविष्य अधिक चांगले असते.

शस्त्रक्रियेनंतरही हृदयाच्या काही समस्या कायम राहू शकतात. अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की शस्त्रक्रियेनंतर आयुर्मान किंचित कमी होऊ शकते. एका अभ्यासात (ज्यात १९७२ ते २००६ दरम्यान शस्त्रक्रिया झालेल्या लोकांचा अभ्यास करण्यात आला) असे दिसून आले की, शस्त्रक्रियेनंतर २० वर्षांनी ६५% लोकांना हृदयविकारासाठी किमान एकदा रुग्णालयात दाखल करण्यात आले होते आणि ७६% लोक अजूनही जिवंत होते.

पण हे महत्त्वाचे आहे: आज उपलब्ध असलेल्या प्रगत शस्त्रक्रिया तंत्रज्ञान आणि त्यानंतरच्या देखभालीमुळे, आज शस्त्रक्रिया करून घेणाऱ्यांसाठीचे परिणाम खूपच चांगले असण्याची शक्यता आहे.

मी डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

जर तुम्हाला एबस्टाईन ॲनोमली असेल, तर तुमची लक्षणे अधिक गंभीर झाल्यास किंवा नवीन लक्षणे दिसू लागल्यास तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना ताबडतोब सांगितले पाहिजे. या गोष्टी लक्षात ठेवा:

• जर त्वचा अधिकाधिक निळसर होत गेली.
• जर तुम्हाला असे वाटत असेल की तुमच्या शरीराची ताकद कमी होत आहे.
• जर तुम्हाला असे वाटत असेल की तुमचे शरीर पाण्याने भरत आहे (सूज येत आहे).
• हृदयाचे ठोके जलद असल्यास.

घरी घेऊन जाण्यासारखा सर्वात महत्त्वाचा संदेश

एबस्टाईन ॲनोमली हा हृदयाचा एक दुर्मिळ, जन्मजात आजार आहे. या आजाराचे परिणाम प्रत्येक व्यक्तीमध्ये मोठ्या प्रमाणात भिन्न असतात. जर बालपणात याचे निदान झाले, तर हा आजार सहसा सौम्य असतो. जे प्रौढत्वापर्यंत जगतात, त्यांच्यामध्ये या आजाराचे अधिक सौम्य स्वरूप आढळते. तथापि, कालांतराने त्यांच्यामध्ये अनियमित हृदयाचे ठोके (ॲरिथमिया) आणि हृदय निकामी होण्यासारख्या समस्या देखील निर्माण होऊ शकतात. असे झाल्यास, ट्रायस्पिड झडप दुरुस्त करण्यासाठी किंवा बदलण्यासाठी, तसेच हृदयाशी संबंधित इतर समस्यांवर उपचार करण्यासाठी शस्त्रक्रियेची आवश्यकता भासू शकते.

सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे तुमच्या हृदयाच्या कार्यात होणारे कोणतेही बदल ओळखण्यासाठी नियमित तपासणी करून घेणे आणि गरज भासल्यास लवकरात लवकर प्रभावी उपचार घेणे. काळजी करू नका, डॉक्टर तुमच्या मदतीसाठी आहेत.

एबस्टाईनची विकृती, हृदयरोग, ट्रायस्पिड झडप, जन्मजात हृदयदोष, हृदय निकामी होणे, हृदय शस्त्रक्रिया, लक्षणे