जन्मजात हृदयरोग उपचार न केल्यास काय होते? आयझेनमेंगर सिंड्रोमबद्दल जाणून घ्या.

बाळांच्या हृदयात छिद्र असल्याचे तुम्ही कधी ऐकले आहे का? बहुतेक वेळा, जर त्यावर त्वरित उपचार केले गेले, तर ही काही समस्या नसते. तथापि, कधीकधी, जर या स्थितींवर उपचार केले नाहीत, तर कालांतराने त्याचे खूप गंभीर गुंतागुंतीत रूपांतर होऊ शकते. यालाच आपण आयझेनमेंगर सिंड्रोम म्हणतो. जरी हा काहीसा गुंतागुंतीचा विषय असला तरी, आज आपण त्याबद्दल अगदी सोप्या भाषेत, तुम्हाला समजेल अशा प्रकारे बोलणार आहोत.

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, आयझेनमेंगर सिंड्रोम म्हणजे काय?

हे समजून घेण्यासाठी, सर्वप्रथम हृदय कसे कार्य करते हे आठवूया. कल्पना करा की आपले हृदय हे चार खोल्यांच्या घरासारखे आहे. दोन वरचे कप्पे आणि दोन खालचे कप्पे. हृदयाच्या उजव्या बाजूला संपूर्ण शरीरात फिरलेले 'अशुद्ध' रक्त असते, ज्यात ऑक्सिजनचे प्रमाण कमी असते. या रक्ताला ऑक्सिजनयुक्त करण्यासाठी फुफ्फुसांकडे पाठवून 'स्वच्छ' करणे आवश्यक असते. हृदयाच्या डाव्या बाजूला फुफ्फुसांकडून आलेले 'स्वच्छ' रक्त असते, जे ऑक्सिजनने परिपूर्ण असते. हे रक्त संपूर्ण शरीरात पंप केले जाते. सामान्यतः, या दोन बाजूंमधील रक्त मिसळत नाही.

आता कल्पना करा की, तुमचा जन्म हृदयाच्या दोन कप्प्यांमधील भिंतीला छिद्र घेऊन झाला आहे (उदाहरणार्थ). हृदयाच्या डाव्या बाजूचा दाब उजव्या बाजूपेक्षा जास्त असतो. त्यामुळे, सुरुवातीच्या टप्प्यात, काही ऑक्सिजनयुक्त रक्त त्या छिद्रातून उजव्या बाजूला जाते आणि ऑक्सिजनची कमतरता असलेल्या रक्तात मिसळते. याला आपण ' लेफ्ट-टू-राइट शंट' म्हणतो. यामुळे फुफ्फुसांकडे जाणाऱ्या रक्ताच्या प्रमाणात अनावश्यक वाढ होते.

अखेरीस, फुफ्फुसांमधील दाब इतका वाढतो की हृदयाच्या उजव्या बाजूचा दाब डाव्या बाजूपेक्षा जास्त होतो. मग काय होते? रक्ताचा प्रवाह पूर्णपणे उलट होतो. याचा अर्थ असा की, आता कमी ऑक्सिजन असलेले 'अशुद्ध' रक्त फुफ्फुसांमध्ये जाऊन स्वच्छ होण्याऐवजी, थेट त्या छिद्रातून डाव्या बाजूला जाते आणि संपूर्ण शरीरात पंप केले जाते. याला आपण ' राईट-टू-लेफ्ट शंट' म्हणतो.

शरीरात ऑक्सिजनची कमतरता असलेले रक्त पंप केल्यामुळे निर्माण होणाऱ्या लक्षणांच्या आणि गुंतागुंतीच्या समूहाला आपण आयझेनमेंगर सिंड्रोम म्हणतो.

या आजाराची लक्षणे कोणती आहेत?

शरीराला पुरेसा ऑक्सिजन न मिळाल्याने (हायपोक्सेमिया) होणारी लक्षणे ही मुख्य लक्षणे आहेत. ही लक्षणे सहसा पौगंडावस्थेत किंवा प्रौढपणात दिसतात, परंतु काहीवेळा ती बालपणातही सुरू होऊ शकतात.

असे का घडते? यामागील हृदयाचे दोष कोणते आहेत?

आपण आधी चर्चा केल्याप्रमाणे, ही स्थिती उपचार न केलेल्या जन्मजात हृदयदोषामुळे उद्भवते. येथे काही उदाहरणे दिली आहेत:

• अलिंद पटल दोष ( एएसडी ): हृदयाच्या दोन वरच्या कप्प्यांमधील (अट्रिया) भिंतीला असलेले छिद्र.
• व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट ( व्हीएसडी ):हृदयाच्या दोन खालच्या कप्प्यांमधील भिंतीला असलेले छिद्र.
• पेटंट डक्टस आर्टेरियोसस (PDA): महाधमनी आणि फुफ्फुसीय धमनी यांच्यातील एक असामान्य जोडणी जी जन्मानंतर बंद होणे आवश्यक असते.
• अॅट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट: हृदयाच्या मध्यभागी असलेले एक मोठे छिद्र, सोबतच हृदयाच्या झडपांमधील समस्या.
• एकल-वेंट्रिकल दोष: हृदयाच्या दोन खालच्या कप्प्यांपैकी फक्त एकच कप्पा व्यवस्थित कार्य करतो.

या आजारामुळे उद्भवू शकणाऱ्या इतर गुंतागुंती:

आयझेनमेंगर सिंड्रोमचा परिणाम केवळ हृदय आणि फुफ्फुसांवरच होत नाही. शरीरातील ऑक्सिजनची पातळी कमी झाल्यामुळे इतर अनेक गुंतागुंत निर्माण होऊ शकतात.

• सेकंडरी एरिथ्रोसायटोसिस: शरीरात ऑक्सिजनची भरपाई करण्यासाठी आवश्यकतेपेक्षा जास्त लाल रक्तपेशी तयार होतात , ज्यामुळे रक्त घट्ट होऊ शकते आणि रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका वाढतो.
• असामान्य रक्तस्त्राव: जसे की खोकल्यातून रक्त पडणे, नाकातून रक्त येणे, मासिक पाळीत जास्त रक्तस्त्राव होणे आणि हिरड्यांमधून रक्त येणे.
• हृदयाच्या ठोक्यांमधील अनियमितता (अरिथमिया): हृदयाची अनियमित लय.
• रक्ताच्या गुठळ्या: जर या रक्ताच्या गुठळ्या मेंदूपर्यंत पोहोचल्या, तर पक्षाघातासारखी गंभीर परिस्थिती उद्भवू शकते.
• मेंदूतील गळवे.
• वाकडी बोटे.
• मूत्रपिंडाच्या कार्यात बिघाड.
• हृदयविकार.
• हृदयाचा संसर्ग (इन्फेक्टिव्ह एंडोकार्डायटिस).
• लोहाच्या कमतरतेमुळे होणारा रक्तक्षय.

गर्भधारणेदरम्यान उच्च धोका

हा एक खूप महत्त्वाचा मुद्दा आहे. आयझेनमेंगर सिंड्रोम असलेल्या महिलेसाठी गर्भधारणा अत्यंत धोकादायक, किंबहुना जीवघेणी ठरू शकते . हृदय आणि रक्ताभिसरण संस्था गर्भधारणेदरम्यान येणारा ताण सहन करू शकत नाहीत, ज्यामुळे आई किंवा बाळ, किंवा अगदी दोघांचाही मृत्यू होऊ शकतो.

डॉक्टरांना हे कसे सापडते?

तुमच्या लक्षणांवरून आणि वैद्यकीय इतिहासावरून तुमच्या डॉक्टरांना याचा संशय येऊ शकतो. याची खात्री करण्यासाठी ते अनेक चाचण्या करतील.

• रक्ताच्या चाचण्या:लाल रक्तपेशींची संख्या आणि इतर गुंतागुंतींबद्दल जाणून घेण्यासाठी.
• इकोकार्डिओग्राम (इको): हृदयाचे कार्य, त्याची रचना आणि छिद्राचे स्थान तपासणारी एक स्कॅन.
• इलेक्ट्रोकार्डिओग्राम (ECG/EKG): हृदयाची विद्युत क्रिया आणि लय तपासण्यासाठी.
• हृदय कॅथेटरायझेशन: ही एक अत्यंत महत्त्वाची चाचणी आहे, ज्यामध्ये हृदय आणि फुफ्फुसांमधील दाब अचूकपणे मोजण्यासाठी एक लहान नळी हृदयात आणि फुफ्फुसांमध्ये घातली जाते.
• पल्स ऑक्सिमेट्री: बोटाला लावलेल्या एका लहान उपकरणाच्या साहाय्याने रक्तातील ऑक्सिजनची पातळी मोजणे.
• व्यायाम ताण चाचणी: व्यायामादरम्यान हृदय आणि ऑक्सिजनच्या पातळीत होणाऱ्या बदलांचे निरीक्षण करणे.

यावर उपचार काय केला जातो? हा आजार बरा होऊ शकतो का?

येथे हे समजून घेणे महत्त्वाचे आहे की, एकदा आयझेनमेंगर सिंड्रोम विकसित झाल्यावर, त्याला कारणीभूत असलेला मूळ हृदयातील दोष (छिद्र) शस्त्रक्रियेने बंद करता येत नाही . जर तसे केले, तर फुफ्फुसांमध्ये आधीच तयार झालेला उच्च दाब हृदय सहन करू शकणार नाही आणि त्यामुळे अत्यंत गंभीर गुंतागुंत होऊन मृत्यूही ओढवू शकतो.

त्यामुळे, लक्षणे नियंत्रणात ठेवणे, जीवनमान सुधारणे आणि गुंतागुंत टाळणे ही उपचारांची मुख्य उद्दिष्ट्ये आहेत.

• फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब (PAH) उपचारपद्धती: हे उपचाराचे मुख्य आधार आहेत. ही औषधे फुफ्फुसांमधील रक्तवाहिन्यांमधील दाब कमी करतात, ज्यामुळे श्वास लागण्यासारख्या लक्षणांपासून आराम मिळतो.
• प्रतिजैविके: हृदयापर्यंत संसर्ग पसरू नये म्हणून, दात काढण्यासारख्या काही वैद्यकीय प्रक्रियांपूर्वी प्रतिजैविके दिली जातात.
• वैद्यकीय देखरेखीखाली व्यायाम करा: यामुळे तुमचा श्वासोच्छ्वास आणि ताकद सुधारण्यास मदत होऊ शकते. तुमच्या डॉक्टरांचा सल्ला घेतल्याशिवाय कधीही स्वतःहून व्यायाम करू नका.
• लोहाच्या गोळ्या किंवा इंजेक्शन्स: लोहाची कमतरता झाल्यास त्यावर उपचार करण्यासाठी.
• पूरक ऑक्सिजन: रक्तातील ऑक्सिजनची पातळी सुधारण्यासाठी काही निवडक रुग्णांना याची शिफारस केली जाते.
• रक्त पातळ करणारी औषधे: यांचा वापर अत्यंत सावधगिरीने आणि केवळ वैद्यकीय सल्ल्यानुसारच केला पाहिजे.
• हृदय किंवा हृदय आणि फुफ्फुस प्रत्यारोपण: ज्या रुग्णांची प्रकृती औषधोपचारांनी नियंत्रणात येत नाही, अशा अंतिम टप्प्यातील रुग्णांसाठी एक पर्याय.

मी स्वतःची काळजी कशी घ्यावी?

या आजारासोबत जगताना, तुम्हाला तुमच्या बाजूने काही गोष्टी करणे आवश्यक आहे.

• धूम्रपान पूर्णपणे टाळा. यामुळे स्थिती आणखी बिघडेल.
• शरीरातील पाण्याची कमतरता टाळण्यासाठी भरपूर पाणी प्या .
• पौष्टिक आहार घ्या.
• संसर्गापासून संरक्षण मिळवण्यासाठी आवश्यक लसीकरण वेळेवर करून घ्या .
• अशा दीर्घकालीन आजारासोबत जगण्याच्या तणावाचा सामना करणेसमुपदेशन घ्या .

तुम्ही आयुष्यभर हृदयरोगतज्ञ आणि फुफ्फुसरोगतज्ञांच्या देखरेखीखाली राहणार आहात, त्यामुळे त्यांच्या सूचनांचे तंतोतंत पालन करणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.