तुम्हालाही हेअरी सेल ल्युकेमियाबद्दल जाणून घ्यायचे आहे का? चला बोलूया!

तुम्हाला सतत थकल्यासारखे वाटते का? किंवा तुम्हाला सतत सर्दी आणि संसर्गाचा त्रास होतो का? कधीकधी या गोष्टी सामान्य मानल्या जातात, पण क्वचितच त्या दुसऱ्याच कशाचे तरी लक्षण असू शकतात. आज आपण एका दुर्मिळ पण अत्यंत महत्त्वाच्या रक्त कर्करोगाबद्दल बोलणार आहोत, ज्याबद्दल जागरूक असणे खूप महत्त्वाचे आहे. त्याला 'हेअरी सेल ल्युकेमिया' (Hairy Cell Leukemia) म्हणतात.

हा 'हेअरी सेल ल्युकेमिया' म्हणजे काय आहे?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, हा एक प्रकारचा कर्करोग आहे जो रक्तात सुरू होतो. आपल्या शरीरात अस्थिमज्जा नावाचा एक भाग असतो. याच अस्थिमज्जेमधून आपल्या रक्तातील विशिष्ट प्रकारच्या पेशी तयार होतात. यापैकी, बी-पेशी (ज्यांना 'बी लिम्फोसाइट्स' असेही म्हणतात) या पांढऱ्या रक्तपेशींचा एक प्रकार आहेत. आपल्या शरीरात प्रवेश करणाऱ्या जंतूंशी लढणे आणि आपल्याला आजारांपासून वाचवणे हे त्यांचे मुख्य कार्य आहे.

तर, 'हेअरी सेल ल्युकेमिया' नावाच्या या आजारात, तुमच्या अस्थिमज्जेमध्ये (बोन मॅरो) असामान्य बी-पेशी (B-cells) तयार होतात. जेव्हा तुम्ही या असामान्य पेशींना सूक्ष्मदर्शकाखाली पाहता, तेव्हा तुम्हाला दिसेल की त्यांच्यामधून केसांसारखे लहान उंचवटे बाहेर आलेले असतात. याच 'केसाळ' स्वरूपामुळे या आजाराला 'हेअरी सेल ल्युकेमिया' म्हटले जाते. पॅथॉलॉजिस्टद्वारे याचे निदान केले जाते, जे सूक्ष्मदर्शकाखाली पेशींची तपासणी करतात.

असे का घडते? शरीराचे काय होते?

हे नेमके का घडते हे अद्याप ज्ञात नसले तरी, ही स्थिती उद्भवल्यावर शरीरात काही गोष्टी घडतात. कल्पना करा की तुमच्याकडे एक भाजीची बाग आहे, आणि त्यात तण अनियंत्रितपणे वाढले तर काय होते? चांगल्या भाज्यांना जागा मिळत नाही आणि त्यांची वाढ नीट होत नाही, बरोबर? इथेही अगदी तसेच घडते.

• अस्थिमज्जेवरील परिणाम: त्या असामान्य बी-पेशी अस्थिमज्जेमध्ये तणांप्रमाणे जमा होऊ लागतात. त्यामुळे निरोगी पांढऱ्या रक्तपेशी, लाल रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्स (रक्त गोठण्यास मदत करणाऱ्या पेशी) तयार करण्याची क्षमता कमी होते.
• लिम्फ नोड्स आणि प्लीहाची सूज: आपल्या लिम्फ नोड्स आणि प्लीहामधील या असामान्य पेशी विभाजित होऊ लागतात आणि त्यांची संख्या वाढू लागते, ज्यामुळे त्या अवयवांना सूज येते.
• यकृतावरील परिणाम: कधीकधी या असामान्य पेशी रक्तप्रवाहाद्वारे यकृतापर्यंत पसरून त्याला नुकसान पोहोचवू शकतात. यामुळे पोटात पाणी साचू शकते (या स्थितीला 'ॲसाइटिस' म्हणतात).

हे सामान्य आहे का?

'हेअरी सेल ल्युकेमिया' हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे. अमेरिकेसारख्या देशातही, तो दर एक लाख लोकांमागे सुमारे एकाला होतो. असेही म्हटले जाते की, इतर वांशिक गटांच्या तुलनेत श्वेतवर्णीय लोकांमध्ये हा आजार किंचित जास्त प्रमाणात आढळतो.

लक्षणे काय आहेत?

काहीवेळा 'हेअरी सेल ल्युकेमिया' असलेल्या व्यक्तींमध्ये कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत . तथापि, जेव्हा लक्षणे दिसू लागतात, तेव्हा त्यांच्यामध्ये खालील गोष्टी दिसून येऊ शकतात:

• थकवा: लाल रक्तपेशींची पातळी कमी झाल्यामुळे (ॲनिमिया) हा थकवा येऊ शकतो.
• ताप आणि वारंवार होणारे संसर्ग:संसर्गाशी लढणाऱ्या निरोगी पांढऱ्या रक्तपेशींचे प्रमाण कमी झाल्यामुळे, वारंवार सर्दी आणि गंभीर संसर्ग होण्याची शक्यता वाढते.
• पोटाच्या डाव्या खालच्या भागात वेदना: जेव्हा प्लीहेमध्ये असामान्य पेशी जमा होतात आणि त्यामुळे प्लीहेला सूज येते, तेव्हा तुम्हाला पोटाच्या डाव्या खालच्या भागात वेदना जाणवू शकतात. प्लीहा मोठी झाल्यामुळे पोट भरल्यासारखे वाटू शकते आणि थोडेसे खाल्ल्यानंतरही पोट भरल्यासारखे वाटू शकते. तसेच, प्रयत्न न करताही तुमचे वजन कमी होऊ शकते.
• पोटाच्या खालच्या उजव्या भागात वेदना: यकृत वाढल्यास, तुम्हाला उजव्या बाजूला वेदना जाणवू शकतात.
• श्वास घेण्यास त्रास होणे: हे ॲनिमियाचे आणखी एक लक्षण आहे.
• सुजलेल्या लसिका ग्रंथी: मान, काख आणि पोटात वेदनाहीन गाठी दिसू शकतात.
• असामान्य जखम किंवा रक्तस्त्राव: अस्थिमज्जा पुरेशा प्रमाणात प्लेटलेट्स तयार करत नसल्यामुळे, ज्या रक्त गोठण्यास मदत करतात, अगदी लहान जखमा आणि रक्तस्त्राव होऊ शकतो.

महत्त्वाची सूचना: यापैकी एक किंवा अधिक लक्षणे असण्याचा अर्थ असा नाही की तुम्हाला हेअरी सेल ल्युकेमिया आहेच. तथापि, जर ही लक्षणे कायम राहिली, तर वैद्यकीय सल्ला घेणे उत्तम राहील.

कारणे काय आहेत? काही धोक्याचे घटक आहेत का?

हेअरी सेल ल्युकेमियाचे नेमके कारण तज्ञांना अजूनही माहित नाही . तथापि, संशोधनात असे आढळून आले आहे की, या आजाराने ग्रस्त असलेल्या सुमारे ९०% लोकांमध्ये जनुकीय उत्परिवर्तन (genetic mutation) असते. याचा परिणाम BRAF नावाच्या जनुकावर होतो. हे जनुक पेशींच्या वाढीस मदत करते. त्यामुळे, जेव्हा त्यात बदल होतो, तेव्हा असामान्य पेशी अनियंत्रितपणे वाढू लागतात आणि त्यांची संख्या वाढते. हा जनुकीय बदल आपल्या जन्मानंतर होतो. तथापि, हा बदल कशामुळे होतो, हे अद्याप स्पष्ट झालेले नाही.

तथापि, काही धोक्याचे घटक ओळखले गेले आहेत, ज्यामुळे हा आजार होण्याचा धोका वाढतो:

• वय: हा आजार बहुतेकदा ४० ते ७० वयोगटातील लोकांना होतो. निदान होण्याचे सरासरी वय सुमारे ५८ वर्षे आहे.
• लिंग: हा आजार स्त्रियांपेक्षा पुरुषांमध्ये जास्त प्रमाणात आढळतो.
• एजंट ऑरेंजचा संपर्क: संशोधकांचा असा विश्वास आहे की या रसायनाचा आणि क्रॉनिक बी-सेल ल्युकेमिया व लिम्फोमा (हेअरी सेल ल्युकेमियासह) यांचा संबंध आहे.

यामुळे कोणत्या गुंतागुंती निर्माण होऊ शकतात?

हेअरी सेल ल्युकेमियामुळे तुमच्या शरीरातील संसर्गाशी लढणाऱ्या पांढऱ्या रक्तपेशींच्या संख्येत लक्षणीय घट होते, ज्यामुळे तुम्हाला संसर्ग होण्याचा धोका वाढतो . हे संसर्ग जिवाणूजन्य, विषाणूजन्य किंवा बुरशीजन्य असू शकतात. काहीवेळा, हे संसर्ग जीवघेणे ठरू शकतात.

निदान आणि उपचारानंतर अनेक वर्षांनी दुसऱ्या प्रकारचा कर्करोग होण्याचीही थोडी शक्यता असते. उदाहरणार्थ, ज्या लोकांवर 'हेअरी सेल ल्युकेमिया'साठी यशस्वी उपचार झाले होते, त्यांच्यावर १०-२० वर्षे केलेल्या अभ्यासात काही लोकांना इतर प्रकारचे कर्करोग झाल्याची प्रकरणे नोंदवली गेली आहेत.

या आजाराचे निदान कसे केले जाते?

जेव्हा तुम्ही डॉक्टरांना भेटता, तेव्हा ते तुम्हाला तुमची लक्षणे कधी सुरू झाली आणि तुम्हाला वारंवार संसर्ग होतो का, यासारख्या गोष्टींबद्दल विचारतील. ते तुमच्या वैद्यकीय इतिहासाबद्दलही विचारतील. त्यानंतर, ते तुमची शारीरिक तपासणी करतील. ते तुमच्या लसिका ग्रंथी, प्लीहा आणि यकृतामध्ये सूज आहे का, हे देखील तपासू शकतात.

त्यानंतर, निदानाची पुष्टी करण्यासाठी पुढील चाचण्यांकरिता तुम्हाला रक्तविकारतज्ज्ञ किंवा वैद्यकीय कर्करोगतज्ज्ञाकडे पाठवले जाऊ शकते. या चाचण्यांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:

• संपूर्ण रक्त गणना (CBC) आणि डिफरेंशियल: यामध्ये लाल आणि पांढऱ्या रक्तपेशींची, तसेच प्लेटलेट्सची संख्या मोजली जाते. डिफरेंशियलमध्ये वेगवेगळ्या प्रकारच्या पांढऱ्या रक्तपेशींची संख्या मोजली जाते.
• पेरिफेरल ब्लड स्मीअर: पॅथॉलॉजिस्ट रक्ताच्या नमुन्याची मायक्रोस्कोपखाली तपासणी करून, "केसांसारखे" उंचवटे असलेल्या असामान्य पेशी शोधतात.
• बोन मॅरो ॲस्पिरेशन आणि बोन मॅरो बायोप्सी: या चाचण्यांद्वारे अस्थिमज्जेमधील असामान्य पेशी शोधता येतात.
• सीटी स्कॅन (कॉम्प्युटेड टोमोग्राफी - `सीटी` स्कॅन): `सीटी` स्कॅनद्वारे शरीराच्या आतील भागाची तपशीलवार छायाचित्रे घेता येतात. याचा उपयोग प्लीहा, यकृत आणि लिम्फ नोड्सचा आकार पाहण्यासाठी किंवा पोटाचा अल्ट्रासाऊंड करण्यासाठी केला जाऊ शकतो.
• फ्लो सायटोमेट्री: यामध्ये रक्त आणि अस्थिमज्जेमध्ये केसांच्या पेशींसारख्या असामान्य पेशी तपासल्या जातात. तसेच, पेशींचा आकार, स्वरूप आणि ट्यूमर मार्कर्सची उपस्थिती देखील तपासली जाते. ट्यूमर मार्कर्स हे कर्करोगाच्या पेशींद्वारे तयार होणारे प्रथिने असू शकतात.

त्यावर कसा उपचार केला जातो?

जर तुम्हाला संसर्ग झाला असेल, तर तुम्हाला सर्वप्रथम त्यावर उपचार करावे लागतील. त्यानंतर, 'हेअरी सेल ल्युकेमिया'ची लक्षणे नियंत्रणात आणण्यासाठी इतर उपचार सुरू केले जातील. तथापि, आम्ही आधी सांगितल्याप्रमाणे, प्रत्येकामध्ये लक्षणे दिसून येतीलच असे नाही. अशा लोकांसाठी, तुमचे रक्तविकारतज्ञ किंवा कर्करोगतज्ञ ' सक्रिय देखरेख' (active surveillance) नावाची पद्धत सुचवू शकतात. लक्षणे आढळल्यास, ते औषधे लिहून देऊ शकतात.

सक्रिय पाळत ठेवणे

हेअरी सेल ल्युकेमिया हा एक अतिशय हळूहळू वाढणारा आजार आहे. त्याची लक्षणे दिसण्यासाठी अनेक वर्षे लागू शकतात. कर्करोगाच्या उपचारांमुळे दुष्परिणाम आणि गुंतागुंत होऊ शकत असल्यामुळे, जर तुम्हाला कोणतीही लक्षणे दिसत नसतील, तर तुमचे डॉक्टर लक्षणे दिसेपर्यंत उपचार सुरू करण्यास विलंब करण्याचा निर्णय घेऊ शकतात.

सक्रिय देखरेखीदरम्यान, तुम्ही दर तीन ते सहा महिन्यांनी तुमच्या डॉक्टरांना भेटाल. त्या भेटींमध्ये:

• ते तुमच्या एकंदर आरोग्याबद्दल विचारतील, विशेषतः जर तुम्हाला नेहमीपेक्षा जास्त थकवा जाणवत असेल तर.
• यकृत आणि प्लीहा यांना सूज आली आहे का हे तपासण्यासाठी शारीरिक तपासणी केली जाईल.
• रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्सची पातळी तपासण्यासाठी रक्त तपासणी केली जाते.

उपचार सुरू करण्यापूर्वी लक्षणे दिसण्याची वाट पाहणे भावनिकदृष्ट्या थोडे कठीण असू शकते. परंतु तुमचे डॉक्टर तुमच्या भावना समजून घेतील आणि सक्रिय देखरेख का सुचवली जात आहे हे समजावून सांगतील.

औषधोपचार

हेअरी सेल ल्युकेमिया असलेल्या लोकांसाठी केमोथेरपी हा प्राथमिक उपचार आहे. सर्वात सामान्यपणे वापरली जाणारी कर्करोगविरोधी औषधे क्लॅड्रिबाइन (ल्युस्टॅटिन®) किंवा पेंटोस्टॅटिन (निपेंट®) आहेत.

जर केमोथेरपीचा उपयोग झाला नाही, किंवा आजार पुन्हा उद्भवल्यास, इतर उपचार उपलब्ध आहेत:

• इम्युनोथेरपी: `रिटुक्सिमॅब (रिटुक्सॅन®)` हा `हेअरी सेल ल्युकेमिया`साठी वापरला जाणारा एक `मोनोक्लोनल अँटीबॉडी` उपचार आहे. तो केमोथेरपीसोबत प्रारंभिक उपचार म्हणून किंवा आजार पुन्हा उद्भवल्यास दिला जाऊ शकतो. दुसरी इम्युनोथेरपी `रिकॉम्बिनंट इंटरफेरॉन अल्फा-2b (इंट्रॉन ए®)` आहे.
• लक्ष्यित उपचार: पुन्हा उद्भवलेल्या हेअरी सेल ल्युकेमियासाठी, रिटुक्सिमॅब आणि मॉक्सेट्युमोमॅब पॅसुडोटॉक्स (ल्युमॉक्सिटी®) (हा एक प्रकारचा अँटीबॉडी-ड्रग कॉन्जुगेट आहे) नावाची औषधे वापरली जाऊ शकतात.
• प्लीहा काढून टाकणे (स्प्लेनेक्टॉमी): क्वचितच, जर केमोथेरपीसारख्या वैद्यकीय उपचारांनी मदत होत नसेल आणि प्लीहेतील असामान्य पेशींमुळे प्लीहेची सूज वाढतच राहिली, तर या शस्त्रक्रियेची शिफारस केली जाऊ शकते.

उपचाराचे काही दुष्परिणाम आहेत का?

इतर कोणत्याही कर्करोगाच्या उपचारांप्रमाणे, याचेही दुष्परिणाम होऊ शकतात. विशेषतः, हेअरी सेल ल्युकेमियासाठी वापरली जाणारी केमोथेरपीची औषधे जीवघेण्या संसर्गाचा धोका वाढवतात . संसर्ग टाळण्यासाठी तुम्ही कोणती पावले उचलू शकता आणि तुमच्या शरीरातील कोणते बदल संसर्गाची लक्षणे असू शकतात, हे तुमचे डॉक्टर तुम्हाला समजावून सांगतील.

या आजारासोबत जगताना तुम्ही काय अपेक्षा करू शकता?

हेअरी सेल ल्युकेमियावर सध्या कोणताही इलाज नाही . तथापि, संशोधनातून असे दिसून आले आहे की केमोथेरपीसह उपचारांमुळे हा आजार १० वर्षे किंवा त्याहून अधिक काळ नियंत्रणात ठेवता येतो. नियंत्रण म्हणजे तुम्ही लक्षणांपासून मुक्त असता आणि चाचण्यांमध्ये आजाराची कोणतीही चिन्हे आढळत नाहीत. हेअरी सेल ल्युकेमिया असलेल्या लोकांच्या अनुभवांचे विश्लेषण करणाऱ्या एका अभ्यासात असे आढळून आले की, उपचारानंतर ते आजार नसलेल्या लोकांसारखेच दीर्घकाळ जगू शकतात.

मात्र, सुरुवातीच्या उपचारानंतर काही वर्षांनी हेअरी सेल ल्युकेमिया पुन्हा उद्भवू शकतो. तथापि, असे झाल्यास, रोगाला पुन्हा नियंत्रणात आणणारे उपचार उपलब्ध आहेत.

बऱ्याच लोकांना आयुष्यभर वैद्यकीय काळजी आणि मदतीची गरज असते, कारण डॉक्टरांना आजार पुन्हा उद्भवतो का यावर लक्ष ठेवावे लागते. जरी तुम्हाला आजार असला आणि कोणतीही लक्षणे दिसत नसली तरी, निदान झाल्यावर दर तीन ते सहा महिन्यांनी तुम्हाला चाचण्या आणि पाठपुरावा भेटी घ्याव्या लागतील.

बरे होण्याचा दर म्हणजे काय?

ल्युकेमिया अँड लिम्फोमा सोसायटीच्या मते, क्लॅड्रिबाइन या केमोथेरपी औषधाने उपचार घेतलेल्या ९०% व्यक्ती उपचारानंतर पाच वर्षांनी जिवंत असतात. तथापि, तुमचा रोगनिदान — म्हणजेच उपचारानंतर काय होते — हे अनेक घटकांवर अवलंबून असते . तुमचे वय, एकंदर आरोग्य, लक्षणे आणि तुमचे शरीर उपचारांना कसा प्रतिसाद देते, या सर्वांची यात भूमिका असते. याबद्दल तुम्हाला काही प्रश्न असल्यास, तुमच्या डॉक्टरांना विचारा.

मी माझ्या आरोग्याची काळजी कशी घ्यावी?

हेअरी सेल ल्युकेमियामुळे जीवघेण्या संसर्गाचा धोका वाढतो. तुम्ही तुमची रोगप्रतिकारशक्ती मजबूत करून स्वतःचे संसर्गापासून संरक्षण करू शकता. त्यासाठी येथे काही सूचना दिल्या आहेत:

• आरोग्यदायी आहार घ्या: फळे, भाज्या, कमी चरबीयुक्त प्रथिने आणि संपूर्ण धान्य यांसारख्या गोष्टी रोगप्रतिकारशक्तीला कार्य करण्यास मदत करतात.
• दररोज व्यायाम करा: दररोज सक्रिय राहणे तुमच्या रोगप्रतिकारशक्तीसह आरोग्याच्या अनेक पैलूंसाठी चांगले असते.
• पुरेशी झोप घ्या: पुरेशी झोप न मिळाल्यास तुमची रोगप्रतिकारशक्ती कमी प्रभावी होऊ शकते.
• लसीकरण वेळेवर करून घ्या: लसी तुमच्या शरीराला आजार निर्माण करणाऱ्या जंतूंशी लढण्यासाठी प्रशिक्षित करतात. तुम्हाला कोणत्या लसींची गरज आहे आणि त्या केव्हा घ्याव्यात याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोला.

तुम्ही डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

हेअरी सेल ल्युकेमिया आणि त्याच्या उपचारांमुळे तुम्हाला गंभीर, कधीकधी जीवघेणे संसर्ग होण्याचा धोका वाढू शकतो. तुम्हाला खालील लक्षणे आढळल्यास ताबडतोब डॉक्टरांना भेटा:

• 38 अंश सेल्सिअस (100.4 अंश फॅरेनहाइट) पेक्षा जास्त असलेला आणि कमी न होणारा ताप.
• काही दिवसांपेक्षा जास्त काळ टिकणारा किंवा अधिकच वाढणारा घसादुखी.
• पोटदुखी जी कमी होत नाही किंवा वाढतच जाते.

सारांश आणि शेवटी (मुख्य संदेश)

कदाचित तुम्हाला विनाकारण नेहमीपेक्षा जास्त थकवा जाणवत असेल. किंवा कदाचित तुम्ही घेत असलेल्या सर्व औषधांनंतरही न गेलेल्या श्वसनमार्गाच्या संसर्गाबद्दल विचार करत असाल. आता चाचण्यांमधून असे दिसून आले आहे की तुम्हाला 'हेअरी सेल ल्युकेमिया' नावाचा एक दुर्मिळ रक्ताचा कर्करोग झाला आहे, जो उपचाराने पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही.

पण काळजी करू नका . असे उपचार उपलब्ध आहेत जे लक्षणे दिसू न देता अनेक वर्षे या आजाराला नियंत्रणात ठेवू शकतात. दीर्घकालीन 'रिमिशन'चा अर्थ असा आहे की, तुमची आरोग्यसेवा टीम आयुष्यभर तुमच्या आरोग्यावर लक्ष ठेवेल. आणि, जर हेअरी सेल ल्युकेमिया पुन्हा परत आलाच, तर संशोधक या आजाराला पुन्हा 'रिमिशन'मध्ये आणण्याचे मार्ग शोधत आहेत.

तुम्ही तुमच्या बाजूने काही गोष्टी करू शकता. उदाहरणार्थ, कर्करोगावरील उपचारांमुळे तुम्हाला संसर्ग होण्याचा धोका वाढू शकतो. संसर्गाचा धोका कमी करण्यासाठी लसीकरण आणि तुम्ही घेऊ शकता अशा इतर उपायांबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना विचारा.तुम्ही एकटे नाही आहात, या प्रवासात तुम्हाला मदत करण्यासाठी डॉक्टर आणि आरोग्य कर्मचारी आहेत.

हेरी सेल ल्युकेमिया, ल्युकेमिया, रक्ताचा कर्करोग, बी पेशी, अस्थिमज्जा, प्लीहा, लक्षणे