तुम्हालाही अशी एखादी छोटी जखम आहे का जिचा रक्तस्राव थांबतो? चला, हिमोफिलियाबद्दल बोलूया!

जेव्हा तुम्हाला एखादी छोटी जखम होते किंवा कुठे मार लागतो, तेव्हा थोड्या वेळाने रक्तस्त्राव थांबतो, बरोबर ना? हे आपल्या शरीरातील रक्त गोठण्याच्या नैसर्गिक प्रक्रियेमुळे होते. पण विचार करा, काही लोकांचा रक्तस्त्राव इतक्या सहज थांबत नाही. अगदी लहान जखम झाली तरी त्यांना बराच वेळ रक्तस्त्राव होत राहतो. शरीर निळे पडते आणि त्यावर व्रण येतात. या स्थितीचे कारण 'हिमोफिलिया' नावाचा आजार असू शकतो. जरी बऱ्याच लोकांना याबद्दल नेमके माहित नसले तरी, ही एक महत्त्वाची गोष्ट आहे जी आपल्याला माहित असायलाच हवी. चला, याबद्दल सोप्या भाषेत बोलूया, जेणेकरून तुम्हाला ते सहज समजू शकेल.

हिमोफिलिया म्हणजे नक्की काय आहे?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, हिमोफिलिया हा एक दुर्मिळ आजार आहे, ज्यामध्ये आपले रक्त व्यवस्थित गोठत नाही. आपल्या रक्तात विशेष प्रथिने असतात, जी रक्तस्त्राव सुरू झाल्यावर तो थांबवण्यास मदत करतात. यांना आपण 'क्लॉटिंग फॅक्टर्स' (रक्त गोठवणारे घटक) म्हणतो. ज्याप्रमाणे भिंत बांधताना विटा एकत्र धरून ठेवण्यासाठी सिमेंटची गरज असते, त्याचप्रमाणे रक्तस्त्राव थांबवण्यासाठी हे क्लॉटिंग फॅक्टर्स अत्यावश्यक असतात.

हिमोफिलिया असलेल्या व्यक्तीच्या शरीरात रक्त गोठवणारे एक किंवा अधिक घटक पुरेशा प्रमाणात तयार होत नाहीत. याचा अर्थ असा की, अगदी लहानशा जखमेतूनही बराच वेळ रक्तस्त्राव होऊ शकतो. कधीकधी, शरीराच्या आत, विशेषतः सांध्यांमध्ये आणि स्नायूंमध्ये रक्तस्त्राव होऊ शकतो. हे जीवघेणे ठरू शकते.

डॉक्टर रक्तातील गोठवणाऱ्या घटकांच्या प्रमाणानुसार या आजाराची तीव्रता तीन श्रेणींमध्ये विभागतात.

• सौम्य हिमोफिलिया: सहसा मोठी दुखापत किंवा शस्त्रक्रियेनंतर रक्तस्त्राव होतो.
• मध्यम हिमोफिलिया: अगदी किरकोळ जखमांमुळेही अतिरक्तस्राव होऊ शकतो. शरीर निळेही पडू शकते.
• गंभीर हिमोफिलिया: कोणतेही स्पष्ट कारण नसतानाही शरीराच्या आत आणि बाहेर रक्तस्त्राव होऊ शकतो.

जरी यावर कोणताही पूर्ण इलाज नसला तरी, उपलब्ध असलेल्या नवीन उपचारांमुळे रक्तस्त्राव नियंत्रित करून बऱ्याच अंशी सामान्य जीवन जगणे शक्य आहे.

हिमोफिलियाचे मुख्य प्रकार आहेत का?

होय, या आजाराचे तीन मुख्य प्रकार आहेत. ते शरीरात कोणत्या प्रकारच्या रक्त गोठवणाऱ्या घटकाची कमतरता आहे यावर आधारित आहेत. हे स्पष्टपणे समजून घेण्यासाठी, खालील तक्ता पहा.

या आजाराची लक्षणे कोणती आहेत?

हिमोफिलियाची मुख्य लक्षणे म्हणजे असामान्य किंवा प्रमाणापेक्षा जास्त रक्तस्त्राव आणि शरीरावर निळसर डाग पडणे. या लक्षणांची तीव्रता तुम्हाला सौम्य, मध्यम किंवा गंभीर हिमोफिलिया आहे यावर अवलंबून असते.

अत्यधिक रक्तस्त्राव

कल्पना करा, तुम्हाला अचानक विनाकारण नाकातून रक्त येऊ लागते. किंवा तुमच्या बोटाला झालेली छोटीशी जखम किंवा शस्त्रक्रियेनंतरही बराच वेळ रक्तस्त्राव थांबत नाही. जर एखाद्या लहान बाळाला ही समस्या असेल, तर ते तोंडात खेळणे घातल्यास सुद्धा रक्तस्त्राव होऊ शकतो.

जखम

त्वचेखाली रक्त वाहिल्याने आपली त्वचा निळी पडते. हिमोफिलिया असलेल्या व्यक्ती, अगदी लहानसा धक्का लागला तरी, सहजपणे निळ्या पडू शकतात आणि त्यांना जखमा होऊ शकतात. जर लहान बाळाचे डोके कुठे आदळले, तर त्याच्या डोक्यावर 'गूज एग्स' नावाच्या मोठ्या गाठी येऊ शकतात.

सांधेदुखी आणि सूज

ही हिमोफिलियाची सर्वात गंभीर गुंतागुंत आहे. शरीराच्या आत, विशेषतः गुडघे, कोपर आणि घोट्यांसारख्या सांध्यांमध्ये रक्तस्त्राव होऊ शकतो. त्यानंतर सांधे सुजतात, दुखतात आणि स्पर्शाला गरम लागतात. जेव्हा लहान बाळांना असे होते, तेव्हा ती सतत रडू शकतात, गुडघे टेकण्यास किंवा चालण्यास नकार देऊ शकतात.

हिमोफिलिया कशामुळे होतो?

हिमोफिलिया हा बहुतेकदा एक अनुवांशिक आजार असतो जो पिढ्यानपिढ्या संक्रमित होतो.याचा अर्थ असा की, आपल्या आई किंवा वडिलांकडून मिळालेल्या जनुकांमधील बदलामुळे हे घडते. चला, हे थोडे अधिक सोप्या पद्धतीने समजून घेऊया.

आपल्या शरीराला जनुकांद्वारे रक्त गोठवणारे घटक तयार करण्याचे निर्देश दिलेले असतात. जेव्हा या जनुकांमध्ये बदल किंवा दोष असतो, तेव्हा ते निर्देश योग्यरित्या कार्य करत नाहीत. याचा परिणाम असा होतो की, शरीर त्याला आवश्यक असलेल्या प्रमाणात रक्त गोठवणारे घटक तयार करत नाही.

हा जनुकीय दोष एक्स गुणसूत्रावर असतो.

• मुलीमध्ये दोन एक्स गुणसूत्र (XX) असतात, एक तिच्या आईकडून आणि एक तिच्या वडिलांकडून.
• मुलामध्ये एक एक्स गुणसूत्र आणि एक वाय गुणसूत्र (XY) असते. एक्स गुणसूत्र आईकडून, तर वाय गुणसूत्र वडिलांकडून येते.

आता बघा हे पिढ्यानपिढ्या कसे चालत आले आहे:

• जर एखाद्या आईकडे या सदोष जनुकासह एक्स गुणसूत्र असेल (ज्याला आपण 'वाहक' म्हणतो), तर तिच्यामध्ये सहसा लक्षणे दिसत नाहीत कारण तिच्याकडे दुसरे निरोगी एक्स गुणसूत्र असते.
• जर या आईच्या मुलाला सदोष एक्स गुणसूत्र वारसाने मिळाले, तर त्याला हिमोफिलिया होईल, कारण त्यावर नियंत्रण ठेवण्यासाठी त्याच्याकडे दुसरे निरोगी एक्स गुणसूत्र नसते.
• जर या आईच्या मुलीला सदोष एक्स गुणसूत्र वारसाने मिळाले, तर ती सुद्धा वाहक बनेल. तिच्यामध्ये मासिक पाळीत जास्त रक्तस्राव होण्यासारखी सौम्य लक्षणे दिसू शकतात.

काहीवेळा, गर्भावस्थेत झालेल्या उत्स्फूर्त जनुकीय बदलामुळे, हिमोफिलिया अनुवांशिकतेशिवाय आपोआप विकसित होऊ शकतो. तसेच, क्वचितच, जेव्हा एखाद्या व्यक्तीची रोगप्रतिकार प्रणाली स्वतःच्याच रक्त गोठवणाऱ्या घटकांवर हल्ला करते तेव्हा हे घडू शकते. याला आपण 'अक्वायर्ड हिमोफिलिया' म्हणतो.

डॉक्टर याचे निदान कसे करतात?

जर तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला ही लक्षणे दिसत असतील, तर तुमचे डॉक्टर सर्वप्रथम तुमची तपासणी करतील आणि तुमच्या कुटुंबातील कोणाला असा आजार झाला आहे का, हे विचारतील. त्यानंतर, याची खात्री करण्यासाठी ते काही रक्त तपासण्या करायला सांगतील.

• संपूर्ण रक्त गणना (CBC): तुमच्या रक्तातील पेशींचे प्रकार आणि प्रमाण मोजते.
• प्रोथ्रोम्बिन टाइम टेस्ट (पीटी): तुमचे रक्त गोठायला किती वेळ लागतो हे तपासते.
• पार्शियल थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम टेस्ट (पीटीटी): ही आणखी एक चाचणी आहे जी रक्त गोठण्याचा वेळ मोजते.
• विशिष्ट रक्त गोठवणारे घटक चाचण्या: या चाचण्यांमधून हे निश्चित होते की तुमच्यामध्ये नेमक्या कोणत्या रक्त गोठवणाऱ्या घटकाची कमतरता आहे आणि ती किती कमी आहे.

यावर काय उपचार आहेत?

तुम्हाला मिळणारे उपचार हे तुम्हाला असलेल्या हिमोफिलियाच्या प्रकारावर आणि तुमच्या स्थितीच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतील. मुख्य उपचार म्हणजे रिप्लेसमेंट थेरपी.

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, यामध्ये तुमच्या रक्तात कमी असलेल्या रक्त गोठवणाऱ्या घटकाचे इंजेक्शन शरीराला दिले जाते. हे रक्त गोठवणारे घटक मानवी रक्तद्रवापासून (ब्लड प्लाझ्मा) किंवा प्रयोगशाळेत तयार केले जाऊ शकतात. हा उपचार रक्तस्त्राव टाळण्यास आणि रक्तस्त्राव झाल्यास तो त्वरित थांबवण्यास मदत करू शकतो.

याव्यतिरिक्त, आता अनेक नवीन उपचार पद्धती उपलब्ध आहेत:

• मार्स्टॅसिमॅब-एचएनसीक्यू (हिम्पावझी®) आणि कॉन्सिझुमॅब (अल्हेमो®) सारखी औषधे: ही रक्त गोठण्यास प्रतिबंध करणाऱ्या प्रथिनाला अवरोधित करतात आणि रक्त गोठण्यास मदत करणाऱ्या एन्झाइमला उत्तेजित करतात.
• फिटुसिरान (क्यूफिटलिया®): हे औषध आपल्या यकृताला रक्त गोठण्यास प्रतिबंध करणारा पदार्थ (अँटीथ्रोम्बिन) तयार करण्यापासून थांबवते.
• जनुकीय उपचार: ही सर्वात प्रगत उपचार पद्धत आहे. यामध्ये, शरीरातील सदोष जनुकाच्या जागी एक निरोगी जनुक टाकले जाते, ज्यामुळे शरीर रक्त गोठवण्यासाठी आवश्यक घटक तयार करू शकते.

तुम्ही तात्काळ वैद्यकीय सल्ला केव्हा घ्यावा?

तुमच्या शरीरात रक्तस्त्राव वाढणे किंवा शरीरावर निळसर डाग पडणे यांसारखे कोणतेही बदल लक्षात आल्यास, तुमच्या डॉक्टरांना ताबडतोब सांगा. तसेच, तुम्हाला खालीलपैकी कोणतीही गंभीर लक्षणे जाणवल्यास, विलंब न करता रुग्णालयाच्या आपत्कालीन विभागात (ETU) जा.

हिमोफिलियासोबत जगताना जाणून घेण्यासारख्या गोष्टी

हिमोफिलिया हा एक आयुष्यभराचा, किंवा दीर्घकालीन, आजार आहे. त्यामुळे तुम्हाला आयुष्यभर वैद्यकीय काळजी आणि देखरेखीची गरज लागेल. पण काळजी करू नका. नवीन उपचारांमुळे, हिमोफिलिया असलेली व्यक्ती आजार नसलेल्या व्यक्तीसारखेच आयुष्य जगू शकते.

या आजारासोबत जगताना तुम्हाला बरे वाटण्यास मदत करू शकतील अशा काही गोष्टी येथे आहेत:

• तुमच्या वजनावर नियंत्रण ठेवा: जसजसे तुमचे वजन वाढते, तसतसा तुमच्या सांध्यांवरील दाब वाढतो. सांध्यांमधील रक्तस्रावामुळे आधीच खराब झालेल्या सांध्यांचे संरक्षण करण्यासाठी निरोगी वजन राखणे महत्त्वाचे आहे.
• आपल्या दातांची चांगली काळजी घ्या: दात व्यवस्थित घासणे आणि दातांच्या आरोग्याची काळजी घेणे महत्त्वाचे आहे. दात काढणे आणि रूट कॅनाल यांसारख्या प्रक्रियांमुळे रक्तस्त्राव होऊ शकतो, त्यामुळे त्या टाळणेच उत्तम.
• मानसिक आरोग्याचा विचार करा: दीर्घकालीन आजारामुळे चिंता आणि नैराश्य येऊ शकते. याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोला आणि गरज भासल्यास मानसिक आरोग्य समुपदेशन घ्या.
• सुरक्षितपणे सक्रिय राहा: दुखापतीचा धोका कमी करणाऱ्या क्रियाकलापांमध्ये सहभागी होणे हे तुमच्या शरीरासाठी आणि मनासाठी चांगले असते. तुमच्यासाठी कोणते व्यायाम योग्य आहेत, हे तुमच्या डॉक्टरांना विचारा.

जेव्हा तुम्हाला हिमोफिलिया असतो, तेव्हा इतरांच्या लक्षात न येणारी एखादी लहानशी जखमसुद्धा तुमच्यासाठी एक मोठी समस्या ठरू शकते. टेबलाच्या पायाला गुडघ्याचा धक्का लागल्यास सांध्यामध्ये रक्तस्त्राव होऊ शकतो. जोरात शिंकल्यानंतरही नाकातून येणारे रक्त थांबत नाही. या आजारासोबत जगणे आव्हानात्मक असू शकते. पण लक्षात ठेवा, तुम्ही एकटे नाही आहात. तुमची वैद्यकीय टीम तुम्हाला मदत करण्यासाठी नेहमीच उपलब्ध असते.