हिपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोमबद्दल तुम्हाला काय माहित असणे आवश्यक आहे!

जर तुम्हाला किंवा तुमच्या ओळखीच्या कोणाला यकृताचा आजार असेल, किंवा तुम्हाला स्वतःलाच हा आजार असेल, तर या स्थितीबद्दल जागरूक असणे महत्त्वाचे आहे, ज्यामुळे कधीकधी श्वास घेण्यास त्रास होऊ शकतो. याला आम्ही 'हेपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोम' म्हणतो. हे नाव थोडे क्लिष्ट वाटू शकते, पण आपण ते सोपे ठेवूया, नाही का? कारण ही एक अशी समस्या आहे जी यकृतापासून फुफ्फुसांपर्यंत पसरते.

हिपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोम म्हणजे नक्की काय आहे?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, हेपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोम ही यकृताच्या आजाराची एक दुर्मिळ पण गंभीर गुंतागुंत आहे, जी फुफ्फुसांवर परिणाम करू शकते. 'हेपॅटो' या शब्दाचा अर्थ 'यकृताशी संबंधित' असा होतो. 'पल्मोनरी' या शब्दाचा अर्थ 'फुफ्फुसांशी संबंधित' असा होतो. तुम्हाला माहित आहे का की आपले यकृत आणि फुफ्फुसे रक्तवाहिन्यांनी जोडलेले असतात?

आता कल्पना करा, जेव्हा एखाद्याला यकृताचा आजार असतो, विशेषतः सिरोसिससारखी स्थिती, ज्यात यकृत कडक आणि आकुंचित होते, तेव्हा फुफ्फुसांना जोडलेल्या काही रक्तवाहिन्या अनावश्यकपणे रुंद होतात. जसे एखादा फुगा फुगतो. वैद्यकीय भाषेत याला 'व्हॅसोडायलेशन ' म्हणतात. जेव्हा रक्तवाहिन्या अशा प्रकारे रुंद होतात, तेव्हा फुफ्फुसांमधील रक्तप्रवाहाची सामान्य पद्धत बदलते. कधीकधी, फुफ्फुसांमध्ये रक्त ऑक्सिजनमध्ये व्यवस्थित मिसळत नाही, तर त्याऐवजी थेट त्यातून पुढे जाते. अशा अनियमित रक्तप्रवाहांना 'शंट्स' म्हणतात. फुफ्फुसांमधील रक्तवाहिन्यांचे रुंदीकरण हे 'व्हॅसोडायलेशन'मुळे होते आणि त्या 'शंट्स'मुळे रक्तातील ऑक्सिजनची पातळी कमी होते. याला 'हायपोक्सेमिया' म्हणतात. समजले का?

या आजाराचा तुमच्यावर कसा परिणाम होतो? तुम्हाला श्वास घ्यायला त्रास होतो का?

आता तुम्ही विचार करत असाल, "ठीक आहे, याचा माझ्यावर काय परिणाम होतो?" याचा मुख्य परिणाम म्हणजे श्वास घेण्यास त्रास होणे (डिस्पनिया) . हे अचानक सुरू होत नाही, तर हळूहळू वाढत जाते. काही लोकांना सुरुवातीला हे फारसे जाणवत नाही. पण कालांतराने, ही स्थिती इतकी गंभीर होऊ शकते की, शांत उभे असतानासुद्धा श्वास घेणे कठीण होते.

काही लोकांना बसलेले असताना किंवा उभे असताना श्वास घ्यायला त्रास होतो, पण झोपल्यावर त्यांना बरे वाटते. इतरांच्या बाबतीत याच्या उलट असते; त्यांना झोपल्यावर श्वास घ्यायला त्रास होतो आणि बसल्यावर बरे वाटते. तथापि, श्वासाचा हा त्रास कालांतराने वाढत जात असल्यामुळे, आपण याला 'क्रॉनिक रेस्पिरेटरी फेल्युअर' (Chronic Respiratory Failure) म्हणतो. याचा अर्थ असा की, सर्व काही एकदम थांबत नाही, तर हळूहळू तुमच्या शरीरातील अवयवांना आणि उतींना पुरेसा ऑक्सिजन मिळत नाही. याला आपण 'हायपॉक्सिया' (hypoxia) म्हणतो.

ही एक खूप धोकादायक स्थिती आहे. तुम्हाला माहित आहे का? ऑक्सिजन आपल्या शरीरासाठी अत्यावश्यक आहे. जेव्हा तो पूर्णपणे कमी होतो, तेव्हा मेंदू आणि हृदय यांसारख्या महत्त्वाच्या अवयवांचे कायमचे नुकसान होऊ शकते. योग्य उपचार न केल्यास, ही स्थिती जीवघेणी ठरू शकते.

हिपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोम होण्याची शक्यता कोणाला जास्त असते?

संशोधनात असे आढळून आले आहे की, दीर्घकालीन यकृत रोग असलेल्या सुमारे एक चतुर्थांश, म्हणजेच २५% लोकांमध्ये हिपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोम विकसित होतो. हे 'अक्यूट लिव्हर फेल्युअर' नावाच्या अचानक आणि गंभीर यकृत निकामी होण्याच्या परिस्थितीतही होऊ शकते, परंतु ते कमी प्रमाणात आढळते.

बहुतेक वेळा असे घडते: यकृताच्या सिरोसिसमुळे यकृताला जोडलेल्या रक्तवाहिन्यांमधील दाब वाढतो. वैद्यकीय भाषेत याला 'पोर्टल हायपरटेन्शन' म्हणतात. याच 'पोर्टल हायपरटेन्शन' स्थितीमुळे काही लोकांमध्ये फुफ्फुसातील रक्तवाहिन्या रुंद होतात, ज्यामुळे हेपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोम होतो. तथापि, क्वचितच, रक्ताच्या गुठळ्यांसारख्या इतर कारणांमुळेही 'पोर्टल हायपरटेन्शन' होऊ शकते आणि त्यामुळेही हा सिंड्रोम उद्भवू शकतो.

यामागचे खरे कारण काय आहे?

खरं तर, पोर्टल हायपरटेन्शन नावाच्या या स्थितीमुळे काही लोकांमध्ये फुफ्फुसातील रक्तवाहिन्या का रुंद होतात (व्हॅसोडायलेशन), हे शास्त्रज्ञांना अजूनही नक्की माहित नाही. याबद्दल अनेक सिद्धांत आणि मते आहेत. हे सर्वांनाच का होत नाही, तर फक्त काही लोकांनाच का होते, हे देखील पूर्णपणे स्पष्ट नाही. याचा यकृताच्या आजाराच्या तीव्रतेशी थेट संबंध असल्याचे दिसत नाही.

पण एक गोष्ट स्पष्ट आहे. फुफ्फुसांमधील रक्तवाहिन्या प्रसरण पावल्यामुळे रक्तातील ऑक्सिजनची पातळी कमी होते (हायपोक्सेमिया). सोप्या भाषेत सांगायचे तर, फुफ्फुसांमध्ये प्रवेश करणाऱ्या हवेचे प्रमाण आणि त्यातून जाणाऱ्या रक्ताचे प्रमाण यांच्यात असंतुलन निर्माण होते. यामुळेच शरीराला आवश्यक तेवढा ऑक्सिजन मिळत नाही.

याची लक्षणे काय आहेत? हे कसे ओळखावे?

जर हिपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोमची स्थिती फार गंभीर नसेल, तर तुम्हाला कोणतीही लक्षणे जाणवणार नाहीत. अनेक लोकांना जाणवणारे पहिले लक्षण म्हणजे, आधी सांगितल्याप्रमाणे, श्वास घेण्यास त्रास होणे (डिस्पनिया) . तथापि, श्वास घेण्यास त्रास होण्याची अनेक कारणे असू शकतात. यकृताचा आजार असलेल्या व्यक्तीला विविध प्रकारे श्वास घेण्यास त्रास होऊ शकतो. त्यामुळे, कधीकधी रुग्ण आणि डॉक्टर याला हिपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोमचे लक्षण म्हणून लगेच ओळखू शकत नाहीत.

जसजशी प्रकृती बिघडते, तसतसे तुम्हाला खालीलसारखी इतर लक्षणे देखील जाणवू शकतात:

• प्लॅटिप्नोइया: यामध्ये तुम्हाला बसलेले असताना किंवा उभे असताना श्वास घेण्यास त्रास होतो, परंतु झोपल्यावर थोडा आराम मिळतो.
• ऑर्थोप्निया: ही याच्या उलट स्थिती आहे. झोपल्यावर श्वास घ्यायला त्रास होतो, पण बसल्यावर बरे वाटते.
• सायनोसिस: शरीराला ऑक्सिजनचा पुरवठा कमी झाल्यामुळे ओठ, नखे आणि कधीकधी त्वचा निळसर रंगाची होणे. हे एक दिसणारे लक्षण आहे.
• मुंडके असलेले बोटं:बोटांची किंवा पायांच्या बोटांची टोके ड्रमस्टिकच्या टोकांप्रमाणे सुजलेली आणि फुगलेली दिसतात. हे हायपोक्सेमियाचे आणखी एक लक्षण आहे.

या लक्षणांव्यतिरिक्त, तुम्हाला यकृताच्या आजारात आणि/किंवा पोर्टल हायपरटेन्शनमध्ये सामान्यपणे आढळणारी लक्षणे देखील असू शकतात. उदाहरणार्थ:

• स्पायडर अँजिओमा: त्वचेखाली दिसणाऱ्या लहान, लाल, कोळ्यासारख्या रक्तवाहिन्या.
• व्हॅरिकोज व्हेन्स: पोटात किंवा अन्ननलिकेत दिसणाऱ्या फुगलेल्या रक्तवाहिन्या.
• पूर्वी जठरांत्र रक्तस्राव झाल्याचा इतिहास.
• जलोदर (पोटाची सूज)

डॉक्टर याचे निदान कसे करतात?

जेव्हा तीन मुख्य लक्षणे एकत्र आढळतात, तेव्हा डॉक्टर हा यकृत-फुफ्फुस सिंड्रोम ओळखतात:

१. पोर्टल हायपरटेन्शन: हे बहुतेकदा यकृताच्या आजारात आढळून येते.

२. फुफ्फुसांतर्गत रक्तवाहिन्यांचे प्रसरण: याचा अर्थ फुफ्फुसांच्या आतील रक्तवाहिन्या प्रसरण पावलेल्या असतात.

३. रक्तातील ऑक्सिजनची पातळी कमी होणे (हायपोक्सेमिया) .

बहुतेक वेळा, जेव्हा तुम्हाला हा (हेपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोम) होतो, तेव्हा तुमच्या डॉक्टरांना आधीच आढळलेले असते की तुम्हाला यकृताचा आजार (लिव्हर डिसीज) किंवा (पोर्टल हायपरटेन्शन) आहे. अन्यथा, तुमची वैद्यकीय टीम यकृताला काही इजा झाली आहे का हे पाहण्यासाठी प्रथम विविध स्कॅन आणि रक्त तपासण्या करेल. त्यानंतर ते तुमच्या फुफ्फुसांमधील रक्तवाहिन्या तपासतील आणि तुमच्या रक्तात ऑक्सिजनचे प्रमाण किती आहे हे मोजतील. या तपासण्यांमधून हे स्पष्टपणे दिसून येते की तुमच्या फुफ्फुसांमधील रक्तवाहिन्या रुंद होत आहेत (व्हॅसोडायलेशन), ज्यामुळे तुमच्या रक्तातील ऑक्सिजनची पातळी कमी होत आहे (हायपोक्सेमिया).

यासाठी कोणत्या विशेष चाचण्या केल्या जातात?

या आजाराची पुष्टी करण्यासाठी डॉक्टर अनेक चाचण्या करतात. त्यापैकी काही खालीलप्रमाणे आहेत:

• पल्स ऑक्सिमेट्री: तुम्ही कदाचित ही चाचणी यापूर्वी करून घेतली असेल. ही एक अतिशय सोपी आणि वेदनारहित चाचणी आहे. तुमच्या बोटाच्या टोकाला एक लहान क्लिपसारखे उपकरण जोडले जाते. ते तुमच्या बोटातून प्रकाश टाकते आणि दुसऱ्या बाजूने बाहेर येणाऱ्या प्रकाशाचे प्रमाण मोजते, ज्याचा उपयोग तुमच्या रक्तातील ऑक्सिजनचे प्रमाण (ऑक्सिजन सॅचुरेशन) मोजण्यासाठी केला जातो. ही एक मूलभूत चाचणी आहे.
• आर्टेरियल ब्लड गॅस (एबीजी): जर पल्स ऑक्सिमेट्रीमध्ये तुमच्या रक्तातील ऑक्सिजन कमी असल्याचे दिसून आले, तर तुमची पुढची चाचणी एबीजी (ABG) असते. ही चाचणी थोडी अधिक तपशीलवार असते. तुमच्या मनगटातील एका धमनीतून रक्ताचा एक छोटा नमुना घेतला जातो. तुमच्या रक्तात विरघळलेल्या ऑक्सिजनचे प्रमाण (PaO2) निश्चित करण्यासाठी या रक्ताच्या नमुन्याची चाचणी केली जाते. तुमचे फुफ्फुस तुमच्या रक्तात ऑक्सिजन किती चांगल्या प्रकारे शोषून घेत आहेत, याचे हे एक मोजमाप आहे.
• कॉन्ट्रास्ट इकोकार्डिओग्राफी:फुफ्फुसातील प्रसरण पावलेल्या शिरा शोधण्यासाठी ही सर्वोत्तम रेडिओलॉजिकल पद्धत आहे. इकोकार्डिओग्राम हे एक अल्ट्रासाऊंडच आहे. यात तुमच्या हृदयाची आणि फुफ्फुसातील शिरांची छायाचित्रे घेण्यासाठी उच्च-वारंवारतेच्या ध्वनी लहरींचा वापर केला जातो. कॉन्ट्रास्ट-एन्हान्स्ड अल्ट्रासाऊंडमध्ये, शिरा अधिक स्पष्ट दिसण्यासाठी शिरेमध्ये कॉन्ट्रास्ट एजंट, म्हणजेच एक विशेष द्रव, इंजेक्ट केला जातो. जेव्हा तुमचा कॉन्ट्रास्ट इकोकार्डिओग्राम केला जातो, तेव्हा एक तंत्रज्ञ तुमच्या शिरेमध्ये ढवळलेले सलाईन द्रावण इंजेक्ट करतो. हे द्रावण मिठाच्या पाण्यात हवेचे लहान बुडबुडे टाकून तयार केलेले असते. मग ते पाहतात की हे लहान बुडबुडे कालांतराने तुमच्या हृदयाच्या उजव्या बाजूकडून डाव्या बाजूकडे सरकतात का (उजवीकडून डावीकडे कार्डियाक शंट). यावरून त्यांना कळू शकते की तुम्हाला '(हेपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोम)' आहे की नाही.

यावर उपचार कसा केला जातो?

हेपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोमवरील सध्याचा एकमेव उपचार म्हणजे पूरक ऑक्सिजन . ऑक्सिजन थेरपीमध्ये तुमच्या शरीराला मदत करण्यासाठी १००% ऑक्सिजन श्वासावाटे घेतला जातो. तुम्हाला रुग्णालयातील एका दाबयुक्त कक्षातून ऑक्सिजन घ्यावा लागू शकतो, ज्याला हायपरबॅरिक ऑक्सिजन थेरपी म्हणतात. किंवा, तुम्हाला घरी घेऊन जाण्यासाठी ऑक्सिजन मास्कसारखे एखादे उपकरण दिले जाऊ शकते. ऑक्सिजन लक्षणे, विशेषतः धाप लागणे, कमी करण्यास मदत करू शकतो आणि तुमच्या शरीराच्या उतींना आवश्यक ऑक्सिजन पुरवून त्यांचे कार्य व्यवस्थित चालू ठेवतो.

हिपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोम पुन्हा होतो का? तो पूर्णपणे बरा होऊ शकतो का?

या यकृत-फुफ्फुस सिंड्रोमवरील एकमेव उपचारात्मक इलाज म्हणजे यकृत प्रत्यारोपण . होय, तुम्ही बरोबर ऐकले. यशस्वी यकृत प्रत्यारोपणानंतर, फुफ्फुसांमधील रक्तवाहिन्यांचे रुंदीकरण (व्हॅसोडायलेशन) आणि रक्तातील ऑक्सिजनची कमतरता (हायपॉक्सिमिया) हळूहळू पूर्ववत होते. म्हणजेच, त्यात सुधारणा होते. तुमच्या फुफ्फुसांचे कार्य सामान्य होण्यासाठी सुमारे सहा ते बारा महिने लागतात.

मात्र, प्रत्येकजण यकृत प्रत्यारोपणासाठी पात्र ठरत नाही. याची विविध कारणे आहेत. जरी ते पात्र ठरले, तरी काही वेळा त्यांना यकृत मिळण्यासाठी बराच काळ प्रतीक्षा करावी लागते. त्यामुळे ही पुनर्प्राप्ती म्हणजे काळासोबतची एक शर्यतच असते.

हे जीवघेणं आहे का? आणि किती काळ जगतील?

जर तुम्हाला हिपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोम असेल, तर तुम्हाला आधीपासूनच क्रॉनिक लिव्हर डिसीज (दीर्घकालीन यकृत रोग) असण्याची शक्यता आहे. यकृत प्रत्यारोपणाशिवाय यकृताचा अंतिम टप्प्यातील आजार जीवघेणा ठरू शकतो. हिपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोम हा त्यासोबत येणाऱ्या दुष्परिणामांपैकी आणि गुंतागुंतींपैकी केवळ एक आहे. अनेक लोक केवळ हिपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोममुळे (म्हणजे ऑक्सिजनची कमतरता - हायपोक्सेमिया) मरत नाहीत, परंतु तो त्यांच्या एकूण आरोग्यावरही परिणाम करतो आणि त्यांचे आयुष्यमान कमी करतो.

हिपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोमसह तुम्ही किती काळ जगू शकता हे अनेक गोष्टींवर अवलंबून असते. यामध्ये तुमच्या यकृताचा आजार किती गंभीर आहे, तुमचे एकंदर आरोग्य आणि तुम्हाला इतर वैद्यकीय समस्या आहेत की नाही, यांचा समावेश होतो. सरासरी, यकृताचा सिरोसिस असलेली परंतु हिपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोम नसलेली व्यक्ती यकृत प्रत्यारोपणाशिवाय सुमारे सात वर्षे जगू शकते. तथापि, सिरोसिस आणि हिपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोम असलेल्या व्यक्तीसाठी, यकृत प्रत्यारोपणाशिवाय सरासरी आयुर्मान सुमारे दोन वर्षांपर्यंत कमी होऊ शकते.

काही लोकांना सौम्य हिपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोम असू शकतो, जो यकृताच्या आजाराइतका गंभीर नसतो. आधारभूत उपचारांनी ते अधिक काळ जगू शकतात. तसेच, जर आजार गंभीर असेल तर काही लोक यकृत प्रत्यारोपणानंतर जगू शकत नाहीत. हिपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोम असलेल्या आणि यशस्वी यकृत प्रत्यारोपण झालेल्या लोकांमध्ये पाच वर्षांचा सरासरी जगण्याचा दर सुमारे ७०% आहे. हा दर यकृत प्रत्यारोपणानंतरच्या एकूण जगण्याच्या दरापेक्षा (७५%) किंचित कमी आहे.

यकृताचा आजार प्रत्येकावर वेगवेगळा परिणाम करतो. हिपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोम ही एक दुर्मिळ आणि संभाव्यतः जीवघेणी स्थिती आहे. जोपर्यंत तुम्हाला किंवा तुमच्या जवळच्या व्यक्तीला याचा अनुभव येत नाही, तोपर्यंत तुम्ही याबद्दल ऐकले नसेल.

बऱ्याच लोकांना फार कमी किंवा कोणतीही लक्षणे नसतात. परंतु काहींसाठी, विशेषतः ज्यांची प्रकृती आधीच खराब आहे, त्यांच्यासाठी हे 'शेवटचा धक्का' वाटू शकते. यकृताच्या आजाराप्रमाणेच, हेपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोम (HPS) देखील कालांतराने वाढत जातो. जर तुम्ही आधीच यकृत प्रत्यारोपणाच्या प्रतीक्षा यादीत असाल, तर तुम्हाला HPS चे निदान झाल्यावर यादीत वरचे स्थान दिले जाईल. याचे कारण असे की, डॉक्टरांना माहित आहे की हा आजार तुमचे आयुर्मान कमी करू शकतो आणि तुमच्या जीवनाचा दर्जा खालावू शकतो – आणि त्यांना हेही माहित आहे की यकृत प्रत्यारोपणाने तो बरा होऊ शकतो. यादरम्यान, ऑक्सिजन थेरपी सुरू ठेवल्याने तुम्हाला काहीसा आराम मिळू शकतो आणि तुमचे आयुष्य वाढण्यास मदत होऊ शकते.

शेवटी, काही महत्त्वाच्या गोष्टी ज्या तुम्ही लक्षात ठेवल्या पाहिजेत.

तर, मला आशा आहे की आपण हिपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोमबद्दल केलेल्या चर्चेतून तुम्हाला काही स्पष्टता मिळाली असेल. हे मुद्दे लक्षात ठेवा:

• यकृताच्या आजाराची ही एक दुर्मिळ परंतु संभाव्य गंभीर गुंतागुंत आहे.
• मुख्य लक्षण म्हणजे श्वास घेण्यास त्रास होणे (डिस्पनिया) , विशेषतः यकृताचा आजार असलेल्या व्यक्तींमध्ये.
• यकृताचा आजार असलेल्या व्यक्तीला श्वास घेण्यास त्रास होत असल्यास, या स्थितीचा (हेपॅटोपल्मोनरी सिंड्रोम) संशय घ्यावा आणि त्याबद्दल डॉक्टरांना सांगावे.
• यकृत प्रत्यारोपण हा सध्या उपलब्ध असलेला एकमेव रोगनिवारक उपचार आहे.
• तो उपचार उपलब्ध होईपर्यंत, ऑक्सिजन थेरपी लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यास आणि जीवन टिकवून ठेवण्यास मदत करू शकते.
• जर तुम्हाला किंवा तुमच्या ओळखीच्या कोणाला ही लक्षणे दिसत असतील, तर सल्ल्यासाठी ताबडतोब डॉक्टरांना भेटणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे. कारण, लवकर निदान झाल्यास, परिस्थिती हाताळणे आणि पुढील उपचारांचे नियोजन करणे सोपे जाते. घाबरू नका, पण जागरूक राहणेच उत्तम.

यकृत -फुफ्फुस सिंड्रोम, यकृताचा आजार, फुफ्फुसाचा आजार, श्वास घेण्यास अडचण, ऑक्सिजनची कमतरता, सिरोसिस, यकृत प्रत्यारोपण