तुमच्या लहान मुलाच्या शरीरावर कुठेतरी एक लहान गाठ आली आहे का? किंवा त्वचेवर पुरळ उठले आहे का, किंवा खाज सुटली आहे का, जे बरे होत नाहीये? कधीकधी हे सामान्य असते, परंतु क्वचितच ही लँगरहॅन्स सेल हिस्टिओसायटोसिस (LCH) नावाच्या एका दुर्मिळ आजाराची लक्षणे असू शकतात. हे नाव ऐकून घाबरणे स्वाभाविक आहे, कारण हे असे काही नाही जे आपण नेहमी ऐकतो. पण काळजी करू नका, आपण याबद्दल सोप्या भाषेत बोलूया.
सोप्या भाषेत सांगायचे तर, एलसीएच (LCH) म्हणजे काय?
आपल्या शरीराला एक मोठा देश समजा. या देशाचे संरक्षण करण्यासाठी एक सैन्य आहे, आणि ते म्हणजे आपली रोगप्रतिकारशक्ती . या सैन्यातील एका विशेष प्रकारच्या सैनिकाला लँगरहॅन्स पेशी म्हणतात. या पेशी पांढऱ्या रक्तपेशींचा एक प्रकार आहेत. आपल्या शरीरात प्रवेश करणाऱ्या जंतू आणि संसर्गाशी लढणे आणि आपल्याला आजारांपासून वाचवणे हे त्यांचे मुख्य काम आहे. हे सैनिक आपल्या संपूर्ण शरीरात, विशेषतः त्वचा, फुफ्फुसे, लसिका ग्रंथी, अस्थिमज्जा, प्लीहा आणि यकृतामध्ये आढळतात.
पण एलसीएचच्या बाबतीत, या लँगरहॅन्स पेशी अनियंत्रितपणे वाढतात आणि शरीराच्या वेगवेगळ्या भागांमध्ये जमा होतात. हे म्हणजे लढाई न करता एकाच जागी उभ्या असलेल्या सैनिकांच्या कळपासारखे आहे. जेव्हा त्या अशा प्रकारे जमा होतात, तेव्हा त्या त्या ठिकाणच्या निरोगी उतींना नुकसान पोहोचवू लागतात. त्या ठिकाणी व्रण तयार होतात.
या आजाराबद्दल चांगली बातमी ही आहे की, योग्य उपचाराने बहुतेक मुले या आजारातून पूर्णपणे बरी होऊ शकतात. कधीकधी, विशेषतः जर त्याचा परिणाम फक्त त्वचेवर झाला असेल, तर तो कोणत्याही उपचाराशिवाय आपोआप बरा होऊ शकतो. तथापि, जर या पेशींचा परिणाम अस्थिमज्जा, प्लीहा किंवा यकृत यांसारख्या महत्त्वाच्या अवयवांवर झाला, तर अधिक सघन उपचारांची आवश्यकता भासू शकते.
एलसीएच हा कर्करोग आहे का?
हा एक प्रश्न आहे जो अनेक लोकांना पडतो. खरे तर, याबद्दल डॉक्टरांमध्ये अजूनही थोडे मतभेद आहेत. अनेक संशोधक एलसीएचला कर्करोगासारखी स्थिती, म्हणजेच एक निओप्लाझम मानतात. म्हणजेच, पेशींची असामान्य वाढ. पण इतरांच्या मते हा रोगप्रतिकार प्रणालीचा एक दाहक रोग आहे.
मात्र, एलसीएचवर कर्करोग आणि रक्ताच्या आजारांमध्ये विशेषज्ञ असलेल्या ऑन्कोलॉजिस्टद्वारे उपचार केले जातात. कधीकधी, त्यावर उपचार करण्यासाठी केमोथेरपीसारख्या कर्करोगविरोधी उपचारांचाही वापर केला जातो.
हा आजार कोणाला होण्याची शक्यता सर्वात जास्त आहे?
एलसीएच बहुतेकदा नवजात बालकांमध्ये आणि १ ते १५ वर्षे वयोगटातील मुलांमध्ये दिसून येतो. प्रौढांमध्ये हे अत्यंत दुर्मिळ आहे, परंतु ते अशक्य नाही.
आकडेवारीनुसार, दरवर्षी दहा लाख नवजात बालकांपैकी केवळ एक किंवा दोनच या आजाराने ग्रस्त जन्माला येतात. याचा अर्थ ही एक अत्यंत दुर्मिळ स्थिती आहे.
एलसीएचची लक्षणे कोणती आहेत?
एलसीएचचा परिणाम प्रत्येक मुलावर सारखा होत नाही. काही मुलांच्या शरीराचा फक्त एकच भाग प्रभावित होऊ शकतो, तर इतरांच्या शरीराचे अनेक भाग प्रभावित होऊ शकतात. त्यामुळे, शरीराच्या प्रभावित भागावर अवलंबून लक्षणे वेगवेगळी दिसतात. चला, ती कोणती आहेत ते पाहूया.
| प्रभावित शरीराचा भाग | दिसू शकणारी लक्षणे |
|---|---|
| हाडे | सुमारे ८०% रुग्णांमध्ये एलसीएचचा परिणाम हाडांवर होतो. कवटी, डोळ्यांभोवतीची हाडे, कानाच्या मागे, जबड्याचे हाड, हात-पाय, पाठीचा कणा आणि नितंब यांसारख्या ठिकाणी गाठ किंवा सूज येऊ शकते. वेदना असूही शकते किंवा नसूही शकते. याव्यतिरिक्त, डोकेदुखी, मान/पाठदुखी, चालण्यात अडचण आणि लंगडणे ही लक्षणे दिसू शकतात. |
| त्वचा | सर्वात सामान्य पुरळ म्हणजे त्वचेवर येणारे पुरळ. क्रॅडल कॅप ही बाळाच्या डोक्यावर दिसणारी एक न बरी होणारी समस्या असू शकते. जांघ, काख, पोट, छाती आणि पाठीवर लाल, खवलेयुक्त चट्टे दिसू शकतात. यातून द्रव पाझरू शकतो आणि खाज सुटू शकते किंवा वेदना होऊ शकतात. नखांचा रंगही बदलू शकतो किंवा ती गळून पडू शकतात. |
| तोंड | सैल किंवा ढिले दात, मागे सरकणारे दात, सुजलेल्या हिरड्या, ओठांवर, जिभेवर, गालांच्या आतल्या बाजूला किंवा टाळूवर फोड येणे. |
| यकृत किंवा प्लीहा | यकृत किंवा प्लीहा वाढल्यामुळे पोट फुगणे, डोळे आणि त्वचा पिवळी पडणे (कावीळ), खाज सुटणे, तीव्र थकवा आणि सहजपणे जखम होणे किंवा रक्तस्त्राव होणे अशी लक्षणे दिसू शकतात. |
| अस्थिमज्जा | लाल रक्तपेशी कमी झाल्यामुळे ॲनिमिया, फिकटपणा, थकवा आणि भूक न लागणे. पांढऱ्या रक्तपेशी कमी झाल्यामुळे वारंवार संसर्ग आणि ताप येणे. प्लेटलेट्स कमी झाल्यामुळे सहजपणे जखम होणे. |
| अंतःस्रावी संस्था (एंडोक्राइन सिस्टम - हार्मोन्स) | पिट्यूटरी ग्रंथीवर परिणाम झाल्यास: जास्त तहान लागणे आणि वारंवार लघवी होणे (डायबिटीज इन्सिपिडस), वाढ खुंटणे, लवकर किंवा उशिरा वयात येणे, वजन वाढणे. थायरॉईड ग्रंथीवर परिणाम झाल्यास: ग्रंथीला सूज येणे, श्वास घेण्यास त्रास होणे. |
| कान | वारंवार कानाचा संसर्ग होणे, कानातून स्त्राव होणे, कान लाल होणे, कानात खाज सुटणे, कानात दुखणे आणि ऐकू कमी येणे. |
| डोळे | डोळे बाहेर येणे, डोळ्यांच्या वर सूज येणे, दृष्टीदोष. |
| लिम्फ नोड्स | मान, काख किंवा जांघेतील गाठींमध्ये सूज आणि वेदना. |
| केंद्रीय मज्जासंस्था | डोकेदुखी, चक्कर येणे, उलट्या होणे, चालण्यास अडचण, तोल जाणे (अॅटॅक्सिया), बोलण्यास किंवा पाहण्यास अडचण, झटके येणे, वर्तन आणि स्मरणशक्तीमध्ये बदल. |
| फुफ्फुसे | हे प्रौढांमध्ये, विशेषतः धूम्रपान करणाऱ्यांमध्ये सामान्य आहे. छातीत दुखणे, कोरडा खोकला, श्वास घेण्यास त्रास होणे, फुफ्फुसे निकामी होणे (न्यूमोथोरॅक्स). |
| जठरांत्र मार्ग | पोटदुखी, उलट्या, अतिसार, शौचातून रक्त पडणे आणि पोषक तत्वांच्या कमतरतेमुळे वाढ खुंटणे. |
महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, ही लक्षणे इतर अनेक सामान्य आजारांमध्येही दिसून येतात. त्यामुळे, केवळ यापैकी एक किंवा दोन लक्षणे आहेत म्हणून एलसीएचची भीती बाळगू नका. परंतु, जर ही लक्षणे कायम राहिली, तर डॉक्टरांना भेटून योग्य निदान करून घेणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.
एलसीएचचे नेमके कारण काय आहे?
सोप्या भाषेत सांगायचे तर, आपल्या पेशींमध्ये अशी जनुके असतात जी त्यांना 'आता विभाजित व्हा, आता थांबा' असे सांगतात. लँगरहॅन्स रोग (LCH) असलेल्या सुमारे अर्ध्या मुलांमध्ये 'BRAF ' नावाच्या जनुकात एक लहान बदल किंवा उत्परिवर्तन (mutation) आढळते. हे जनुक एक प्रथिन तयार करते जे पेशींच्या वाढीवर नियंत्रण ठेवते. या उत्परिवर्तनामुळे, त्या प्रथिनाला 'विभाजन थांबवा' हा आदेश मिळत नाही. जणू काही 'चालू' करण्याचे बटणच अडकले आहे. त्यामुळे लँगरहॅन्सच्या पेशी सतत विभाजित होत राहतात आणि एकत्र विलीन होतात.
ही गोष्ट पालकांकडून मुलांमध्ये वारसा हक्काने येत नाही. आईच्या गर्भात बाळाचा गर्भ राहिल्यानंतर हे जनुकीय उत्परिवर्तन यादृच्छिकपणे घडते.
`BRAF` जनुकाव्यतिरिक्त, `MAP2K1`, `RAS` आणि `ARAF` यांसारख्या इतर जनुकांमधील उत्परिवर्तनामुळे देखील हा आजार होऊ शकतो, असे संशोधकांना आढळून आले आहे.
तुम्हाला हे कसे सापडले, डॉक्टर?
जेव्हा तुम्ही तुमच्या मुलाला डॉक्टरांकडे घेऊन जाता, तेव्हा ते सर्वप्रथम तुम्हाला तुमच्या मुलाच्या लक्षणांबद्दल विचारतील. त्यानंतर, ते तुमच्या मुलाची काळजीपूर्वक तपासणी करतील. एलसीएच (LCH) शरीराच्या अनेक वेगवेगळ्या भागांवर परिणाम करू शकत असल्यामुळे, निदानाची पुष्टी करण्यासाठी अनेक चाचण्यांची आवश्यकता असू शकते.
| चाचणी प्रकार | सोप्या भाषेत सांगायचं तर... |
|---|---|
| रक्त चाचण्या | संपूर्ण रक्त तपासणीमध्ये (CBC) रक्तातील लाल रक्तपेशी, पांढऱ्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्सची संख्या मोजली जाते. यकृताच्या कार्यासारख्या गोष्टी तपासण्यासाठी देखील रक्त तपासणी केली जाते. |
| बायोप्सी | LCH ची पुष्टी करण्याचा हा सर्वात निश्चित मार्ग आहे.भूल देऊन गाठीतून किंवा व्रणातून ऊतीचा एक लहान तुकडा घेतला जातो आणि त्यात एलसीएच (LCH) पेशी आहेत की नाही हे निश्चित करण्यासाठी सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासला जातो. अस्थिमज्जेचा सहभाग असल्याचा संशय असल्यास, अस्थिमज्जेची बायोप्सी देखील केली जाऊ शकते. |
| जनुकीय चाचणी | बायोप्सीमधून घेतलेल्या ऊतीचा नमुना `BRAF` जनुकामधील उत्परिवर्तनाची चाचणी करण्यासाठी वापरला जातो. |
| इमेजिंग चाचण्या | एक्स-रे, सीटी स्कॅन, एमआरआय स्कॅन आणि पीईटी स्कॅन यांसारख्या चाचण्यांद्वारे हाडे, मेंदू आणि फुफ्फुसे यांसारख्या अंतर्गत अवयवांवर एलसीएचच्या परिणामांची व्याप्ती निश्चित केली जाऊ शकते. |
या चाचण्यांच्या निकालांच्या आधारे, तुमचे डॉक्टर तुमच्या मुलाला बालरोग रक्तविकारतज्ञ/कर्करोगतज्ञाकडे पाठवतील.
एलसीएचवर कोणते उपचार आहेत?
एलसीएच असलेल्या सर्व मुलांना एकाच प्रकारच्या उपचारांची आवश्यकता नसते. उपचार हे आजाराचे स्थान आणि त्याची तीव्रता यावर अवलंबून असतात.
डॉक्टर एलसीएचचे दोन मुख्य प्रकारांमध्ये वर्गीकरण करतात:
१. एकल-प्रणाली एलसीएच: हा रोग शरीरातील फक्त एका अवयव प्रणालीवर परिणाम करतो (उदा., फक्त हाडे किंवा फक्त त्वचा).
२. मल्टी-सिस्टम एलसीएच: या आजारामुळे शरीरातील दोन किंवा अधिक अवयव प्रणाली प्रभावित होतात (उदा., त्वचा आणि यकृत).
तसेच, यकृत, प्लीहा आणि अस्थिमज्जा यांसारखे अवयव "उच्च-जोखमीचे" अवयव मानले जातात, तर त्वचा, हाडे आणि फुफ्फुसे यांसारखे अवयव "कमी-जोखमीचे" मानले जातात. या वर्गीकरणावरून उपचार योजना निश्चित केली जाते.
उपचाराच्या अनेक मुख्य पद्धती आहेत:
- स्टेरॉइड उपचार: विशेषतः जेव्हा फक्त त्वचेवर परिणाम झाला असेल, तेव्हा प्रेडनिसोनसारखी स्टेरॉइड औषधे गोळ्या किंवा मलम स्वरूपात वापरली जातात.
- शस्त्रक्रिया: हाडातील एलसीएच ट्यूमर काढण्यासाठी क्युरेटेजसारखी शस्त्रक्रिया केली जाते.
- केमोथेरपी: हा एक प्रकारचा औषधोपचार आहे जो कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करण्यासाठी दिला जातो. एलसीएच (LCH) पेशी वेगाने विभाजित होत असल्यामुळे, ही औषधे त्यांची वाढ थांबवतात. ही औषधे गोळ्या, इंजेक्शन किंवा त्वचेवर लावण्याच्या क्रीमच्या स्वरूपात दिली जाऊ शकतात.
- रेडिएशन थेरपी: एलसीएच पेशी नष्ट करण्यासाठी उच्च-ऊर्जा किरणांचा वापर केला जातो. याचा वापर आता फार क्वचितच केला जातो.
- लक्ष्यित उपचार:`BRAF` जनुकीय उत्परिवर्तन असलेल्या मुलांसाठी, त्या उत्परिवर्तनाला लक्ष्य करणारी औषधे (BRAF इनहिबिटर) उपलब्ध आहेत. या औषधांमुळे निरोगी पेशींना खूप कमी हानी पोहोचते.
- इम्युनोथेरपी: एलसीएच पेशींशी लढण्यासाठी मुलाच्या स्वतःच्या रोगप्रतिकार प्रणालीला उत्तेजित करणे.
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण: इतर उपचारांनी बरा न होणाऱ्या अत्यंत गंभीर प्रकरणांमध्ये विचारात घेतला जाणारा एक उपचार पर्याय.
उपचारानंतर परिस्थिती कशी आहे?
एलसीएचचा रोगनिदान अनेक घटकांवर अवलंबून असते, ज्यामध्ये शरीराच्या कोणत्या भागांवर रोगाचा प्रभाव पडला आहे, तो किती पसरला आहे आणि उपचारांना तो किती चांगला प्रतिसाद देतो याचा समावेश होतो.
- ज्या मुलांमध्ये केवळ 'कमी-जोखीम' असलेल्या अवयवांचा सहभाग असतो (एकल-प्रणाली आणि बहु-प्रणाली दोन्ही), त्यांच्यासाठी बरे होण्याचे प्रमाण जवळजवळ १००% आहे. याचा अर्थ, मृत्यूचा कोणताही धोका नसतो. तथापि, आजार पुन्हा उद्भवण्याचा किंवा इतर दीर्घकालीन गुंतागुंतीचा धोका असतो.
- ज्या मुलांच्या यकृत, प्लीहा आणि अस्थिमज्जा यांसारख्या 'उच्च-जोखमीच्या' अवयवांवर परिणाम झाला आहे, त्यांची प्रकृती अधिक गंभीर असू शकते.
त्यामुळे, उपचार पूर्ण झाल्यानंतरही अनेक वर्षे तुमच्या डॉक्टरांशी पाठपुरावा करणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे. आजार पुन्हा उद्भवतो की नाही हे तपासण्यासाठी तुमची नियमित तपासणी होणे आवश्यक आहे.
मुख्य संदेश
- लँगरहॅन्स सेल हिस्टिओसायटोसिस (LCH) हा एका प्रकारच्या रोगप्रतिकारक पेशींच्या अनियंत्रित वाढीमुळे होणारा एक दुर्मिळ आजार आहे. हा आजार मुलांमध्ये सर्वाधिक प्रमाणात आढळतो.
- जरी याचे वर्गीकरण कर्करोग म्हणून केले जात नसले तरी, कर्करोगतज्ज्ञ त्यावर कर्करोगविरोधी उपचारपद्धती वापरून उपचार करतात.
- आजाराने शरीराच्या कोणत्या भागाला बाधा पोहोचली आहे त्यानुसार लक्षणे (त्वचेवरील व्रण, हाडांवरील गाठी, वारंवार होणारे जंतुसंसर्ग) मोठ्या प्रमाणात बदलतात.
- रोगाचे निश्चित निदान करण्यासाठी बायोप्सी आवश्यक आहे.
- बऱ्याच मुलांसाठी, विशेषतः 'कमी धोका' असलेल्या गटातील मुलांसाठी, उपचाराने आजार पूर्णपणे बरा होऊ शकतो.
- उपचार पूर्ण झाल्यानंतरही, आजार पुन्हा उद्भवतो की नाही हे पाहण्यासाठी अनेक वर्षे वैद्यकीय पाठपुरावा करणे खूप महत्त्वाचे आहे.
- तुमच्या मुलाच्या प्रकृतीबद्दल तुम्हाला असलेले कोणतेही प्रश्न किंवा चिंता तुमच्या डॉक्टरांशी मोकळेपणाने चर्चा करा.
💬 Comments (0)
अद्याप कोणतीही टिप्पणी पोस्ट केलेली नाही. प्रथमच येथे तुमची टिप्पणी जोडा.
तुमची टिप्पणी जोडा