घातक हायपरथर्मिया समजून घेणे: भूल देण्यावरील एक धोकादायक प्रतिक्रिया - निरोगी लंका

जर तुमची किंवा तुमच्या प्रिय व्यक्तीची कधी शस्त्रक्रिया होणार असेल, तर तुम्हाला माहित आहे की भूल देणे हा या प्रक्रियेचा एक सामान्य भाग आहे. यामध्ये तुम्हाला झोपवले जाते, जेणेकरून तुम्हाला कोणत्याही वेदना जाणवत नाहीत. तथापि, काही व्यक्तींना विशिष्ट भूल देणाऱ्या औषधांची एक अत्यंत दुर्मिळ आणि जीवघेणी प्रतिक्रिया येते. निरोगी लंका येथे, आम्ही मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया म्हणून ओळखल्या जाणाऱ्या या गंभीर, परंतु उपचार करण्यायोग्य स्थितीबद्दल बोलणार आहोत.

मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया हा एक अनुवांशिक आजार आहे . तो कुटुंबांमधून वारसा हक्काने मिळतो. जर तुम्हाला हा आजार असेल, तर शस्त्रक्रियेदरम्यान विशिष्ट भूल देणाऱ्या औषधांच्या संपर्कात आल्यावर तुमचे शरीर तीव्र प्रतिक्रिया देऊ शकते. ही एक वैद्यकीय आपत्कालीन स्थिती आहे, ज्यावर त्वरित उपचार न केल्यास ती जीवघेणी ठरू शकते.

सर्वात महत्त्वाची गोष्ट लक्षात ठेवण्यासारखी आहे की, सर्वच भूल देणारी औषधे ही प्रतिक्रिया निर्माण करत नाहीत. केवळ औषधांचा एक अत्यंत विशिष्ट गटच ती घडवून आणतो. शिवाय, जर याचे लवकर निदान झाले, तर यावर प्रभावीपणे उपचार करता येतात.

बहुतेक लोकांना हे माहित नसते की त्यांच्यामध्ये हे जनुकीय उत्परिवर्तन आहे, कारण दैनंदिन जीवनात त्यांच्यात कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत. समस्या तेव्हाच निर्माण होते, जेव्हा विशिष्ट भूल देणारी औषधे तुमच्या शरीरात प्रवेश करतात.

कोणाला जास्त धोका आहे?

हा धोका प्रामुख्याने तुमच्या कौटुंबिक इतिहासाशी संबंधित आहे.

• कौटुंबिक इतिहास: जर तुमच्या जवळच्या नातेवाईकाला —जसे की आई-वडील, भावंड किंवा मूल—मॅलिग्नंट हायपरथर्मियाचा अनुभव आला असेल, तर तुम्हाला धोका असतो. कोणत्याही शस्त्रक्रियेपूर्वी तुम्ही तुमच्या भूलतज्ञाला या कौटुंबिक इतिहासाबद्दल माहिती दिली पाहिजे .
• काही स्नायू विकार: कौटुंबिक इतिहास नसतानाही, काही दुर्मिळ स्नायू विकार असलेल्या लोकांना जास्त धोका असतो, ज्यामध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:
• मध्यवर्ती गाभा रोग
• मल्टीमिनिकोर रोग
• किंग-डेनबरो सिंड्रोम
• STAC3 विकार

हे दुर्मिळ आजार आहेत, परंतु जर तुम्हाला किंवा तुमच्या कुटुंबातील सदस्याला यापैकी एकाचे निदान झाले असेल, तर ही माहिती तुमच्या वैद्यकीय पथकाला देणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.

हे किती सामान्य आहे?

घातक हायपरथर्मिया हा एक दुर्मिळ आजार आहे. आकडेवारीनुसार, प्रौढांवरील प्रत्येक १,००,००० शस्त्रक्रियांमागे अंदाजे १ शस्त्रक्रिया ही घटना घडते. हा आजार मुलांमध्ये अधिक सामान्य असून, दर ३०,००० शस्त्रक्रियांमागे सुमारे १ शस्त्रक्रिया या आजाराने ग्रस्त असते. विशेष म्हणजे, आढळलेल्या एकूण प्रकरणांपैकी निम्मी प्रकरणे १९ वर्षांखालील व्यक्तींमध्ये आढळतात.

मात्र, तज्ञांचा असा विश्वास आहे की, आणखी बऱ्याच लोकांमध्ये नकळतपणे ही अनुवांशिक प्रवृत्ती असू शकते. कारण त्या विशिष्ट औषधांच्या संपर्कात आल्याशिवाय ही स्थिती सुप्त अवस्थेत राहते, त्यामुळे अनेक वाहकांना आयुष्यभर कोणतीही प्रतिक्रिया जाणवत नाही.

लक्षणे काय आहेत?

शस्त्रक्रियेदरम्यान किंवा त्यानंतर लगेचच रिकव्हरी रूममध्ये लक्षणे दिसू शकतात. तुम्ही भूल दिलेल्या अवस्थेत असल्यामुळे, तुम्हाला स्वतःला ही लक्षणे जाणवणार नाहीत. तथापि, तुमच्या भूलतज्ज्ञांच्या ती लगेच लक्षात येतील. ते संपूर्ण प्रक्रियेदरम्यान तुमच्या महत्त्वाच्या शारीरिक लक्षणांवर बारकाईने लक्ष ठेवतात आणि ही लक्षणे दिसताच जीव वाचवणारे उपचार सुरू करतात.

याचे कारण काय आहे?

मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया होण्याची शक्यता असलेल्या लोकांमध्ये, स्नायू पेशींमधील विशिष्ट प्रथिनांवर परिणाम करणारे एक जनुकीय उत्परिवर्तन आढळते.

तुमच्या स्नायू पेशींमध्ये साठवलेल्या कॅल्शियमच्या मुक्त होण्यावर नियंत्रण ठेवणारे एक 'द्वार' असते, असे समजा. बहुतेक लोकांमध्ये, भूल देणारी औषधे या द्वाराला सामान्यपणे कार्य करू देतात.

यामुळे स्नायू अनियंत्रितपणे आकुंचन पावतात आणि ताठर होतात, शरीराची चयापचय क्रिया प्रचंड वाढते आणि शरीराचे तापमान धोकादायक पातळीपर्यंत वाढते. अखेरीस, स्नायूंच्या पेशी तुटतात, पोटॅशियमसारखे पदार्थ रक्तप्रवाहात सोडले जातात, ज्यामुळे वर नमूद केलेली गंभीर लक्षणे दिसू लागतात.

कोणत्या औषधांमुळे ही प्रतिक्रिया उद्भवते?

ही प्रतिक्रिया निर्माण करणाऱ्या औषधांचे दोन मुख्य प्रकार आहेत:

• श्वासावाटे घेतले जाणारे भूल देणारे वायू:
• हॅलोथेन
• डेस्फ्लुरेन
• सेवोफ्लुरेन
• आयसोफ्लुरेन
• शिरेवाटे दिली जाणारी औषधे :
• सक्सिनिलकोलीन (एक जलद-कार्य करणारे स्नायू शिथिल करणारे औषध)

त्याची ओळख आणि पुष्टी कशी केली जाते?

शस्त्रक्रियेदरम्यान ओळख

बऱ्याचदा, या स्थितीचे निदान शस्त्रक्रियेदरम्यानच होते. जर तुम्हाला या स्थितीबद्दल माहिती नसेल, तर तुमच्या भूलतज्ज्ञालाही त्याबद्दल माहिती नसेल. तथापि, ते संपूर्ण प्रक्रियेदरम्यान तुमच्यावर सतत लक्ष ठेवत असल्यामुळे, त्यांना खालील चिन्हे दिसल्यास मॅलिग्नंट हायपरथर्मियाचा त्वरित संशय घेण्याचे प्रशिक्षण दिलेले असते:

• तुमच्या हृदयाच्या ठोक्यांमध्ये झालेली अनाकलनीय वाढ.
• शरीराच्या तापमानात झपाट्याने वाढ होणे.
• श्वासावाटे बाहेर टाकल्या जाणाऱ्या कार्बन डायऑक्साइडचे प्रमाण वाढते.
• स्नायूंचा ताठरपणा.

भूलतज्ज्ञांना हे बदल लवकर ओळखण्याचे विशेष प्रशिक्षण दिलेले असते, ज्यामुळे त्यांना तात्काळ जीव वाचवणारे उपचार सुरू करता येतात.

मला धोका आहे की नाही हे आधीच कळू शकेल का?

तुमच्या कौटुंबिक वैद्यकीय इतिहासामुळे तुम्हाला धोका असल्याची शंका असल्यास, याची पुष्टी करण्यासाठी विशेष चाचण्या उपलब्ध आहेत.

• कॅफीन-हॅलोथेन कॉन्ट्रॅक्चर टेस्ट (CHCT): यामध्ये तुमच्या स्नायूचा एक छोटा नमुना (मसल बायोप्सी) घेतला जातो आणि प्रयोगशाळेत त्याला हॅलोथेन वायू व कॅफीनच्या संपर्कात ठेवले जाते. स्नायू ऊती कशी प्रतिक्रिया देतात याचे निरीक्षण करून, तुम्हाला ही स्थिती होण्याची शक्यता आहे की नाही हे डॉक्टर ठरवू शकतात.
• जनुकीय चाचणी: रक्ताच्या चाचणीद्वारे मॅलिग्नंट हायपरथर्मियाशी संबंधित विशिष्ट जनुकीय उत्परिवर्तन (जसे की RYR1, STAC3, किंवा CACNA1S) ओळखता येतात.

मात्र, या चाचण्या महाग असू शकतात आणि सर्व वैद्यकीय सुविधांमध्ये उपलब्ध नसतात. जर तुम्हाला आपत्कालीन शस्त्रक्रियेची आवश्यकता असेल आणि तुमच्या कुटुंबात या आजाराचा इतिहास असेल, तर डॉक्टर चाचणीच्या निकालांची वाट पाहणार नाहीत; त्याऐवजी, ते अशी सुरक्षित भूल देणारी औषधे वापरतील ज्यामुळे ही प्रतिक्रिया उद्भवणार नाही .

त्यावर कसा उपचार केला जातो?

मॅलिग्नंट हायपरथर्मियावर उपचार करण्यासाठी वापरले जाणारे प्राथमिक, जीवनरक्षक औषध डँट्रोलीन आहे .

भूलतज्ज्ञाला या स्थितीचा संशय येताच, ते हे औषध शिरेवाटे देतात. त्याच वेळी, ते पुढील गोष्टी करतील:

• ट्रिगर भूल देणारे औषध देणे तात्काळ थांबवा .
• सर्जनला सूचित करा आणि शक्य तितक्या लवकर शस्त्रक्रिया पूर्ण करा.
• तुमच्या शरीराचे तापमान कमी करण्यासाठी थंड IV द्रवपदार्थ द्या आणि आईस पॅकसारख्या बाह्य शीतकरण पद्धतींचा वापर करा .
• ऑक्सिजनचा आधार द्या.
• हृदयाच्या कोणत्याही अनियमित ठोक्यांवर उपचार करा.

एकदा प्रकृती स्थिर झाल्यावर, तुम्हाला किमान २४ तास अतिदक्षता विभागात (ICU) देखरेखीखाली ठेवले जाईल, जिथे वैद्यकीय पथक रक्ताच्या चाचण्या करेल आणि आवश्यक ती पुढील काळजी घेईल.

भविष्यातील शक्यता काय आहे आणि त्यात कोणत्या अडचणी आहेत?

जर वैद्यकीय पथकाने आजाराचे त्वरित निदान करून अचूक उपचार केले, तर पूर्णपणे बरे होण्याची दाट शक्यता असते.

संभाव्य गुंतागुंतींमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

• स्नायूंचे नुकसान.
• मूत्रपिंड निकामी होणे.
• यकृत निकामी होणे.
• रक्तस्त्रावाचे विकार.
• हृदयविकाराचा झटका.
• झटके.
• कोमा.
• मृत्यू.

उपचार न केल्यास, मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया अनेकदा जीवघेणा ठरतो. सर्वोत्तम उपचार करूनही, मृत्यूचे प्रमाण ३% ते ५% च्या दरम्यान असण्याचा अंदाज आहे.

ते टाळता येऊ शकते का?

हो, ते होऊ शकते! ते टाळण्याचा सर्वात प्रभावी मार्ग म्हणजे तुम्ही आणि तुमची वैद्यकीय टीम या दोघांनाही तुमच्या जोखमीच्या स्वरूपाबद्दल (रिस्क प्रोफाइल) संपूर्ण माहिती असल्याची खात्री करणे.

जर तुम्हाला माहित असेल की तुमच्यामध्ये संबंधित जनुकीय उत्परिवर्तन आहे, किंवा तुमच्या कुटुंबातील एखाद्या सदस्याला ही स्थिती जाणवली असेल, तर तुम्ही कोणत्याही शस्त्रक्रियेपूर्वी तुमच्या भूलतज्ञाला याची माहिती दिली पाहिजे. मग ते केवळ सुरक्षित, पर्यायी औषधे वापरतील ज्यामुळे कोणतीही प्रतिक्रिया उद्भवणार नाही आणि परिणामी ही गंभीर समस्या उद्भवण्यापासून प्रभावीपणे प्रतिबंध होईल.

बऱ्याच व्यक्तींना स्वतःला प्रतिक्रिया जाणवल्यानंतरच आपण धोक्यात आहोत हे कळते. म्हणूनच आपल्या कुटुंबाचा वैद्यकीय इतिहास समजून घेणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.

घातक हायपरथर्मिया, भूल, शस्त्रक्रिया, भुलेची प्रतिक्रिया, अनुवांशिक आजार, डँट्रोलीन, कौटुंबिक इतिहास, शस्त्रक्रियेची सुरक्षितता, भुलेतील गुंतागुंत, अनुवांशिक विकार