चला, शस्त्रक्रियेदरम्यान अचानक उद्भवणाऱ्या या धोकादायक स्थितीबद्दल जाणून घेऊया: मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया!

जर तुम्हाला किंवा तुमच्या ओळखीच्या कोणाला शस्त्रक्रिया करायची असेल, तर तुम्ही 'ॲनेस्थेशिया' हा शब्द ऐकला असेलच. याचा अर्थ असा की, शस्त्रक्रियेदरम्यान आपल्याला झोपवले जाते. पण तुम्ही कधी विचार केला आहे का की, काही लोकांना या भूल देणाऱ्या औषधांची खूप धोकादायक, अगदी जीवघेणी प्रतिक्रिया येऊ शकते? ही अशीच एक दुर्मिळ, पण अत्यंत गंभीर स्थिती आहे, जिला 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया' म्हणतात. हे नाव थोडे भीतीदायक वाटू शकते, पण जर तुम्हाला त्याबद्दल योग्य माहिती असेल, तर अनेक समस्या टाळता येऊ शकतात. चला तर मग, आज आपण याबद्दल सविस्तरपणे जाणून घेऊया.

मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया' ही एक अनुवांशिक स्थिती आहे. म्हणजेच, ती आपल्या जनुकांमधील उत्परिवर्तनामुळे (mutation) होते. जेव्हा या स्थितीने ग्रस्त असलेल्या व्यक्तीला विशिष्ट भूल देणारी औषधे दिली जातात, तेव्हा त्यांच्या शरीरावर खूप वाईट परिणाम होतो. ही एक आपत्कालीन परिस्थिती आहे जी जीवघेणीसुद्धा ठरू शकते.

सर्वात चांगली गोष्ट म्हणजे, जरी हा आजार सहसा पिढ्यानपिढ्या पसरत असला तरी, त्यावर उपचार उपलब्ध आहेत . आणि, जर तुम्हाला या धोक्याबद्दल लवकर माहिती मिळाली, तर तुम्ही स्वतःचे त्यापासून संरक्षण करू शकता.

आपल्याला माहित आहे की जेव्हा आपल्याला जनरल ऍनेस्थेशिया दिला जातो, तेव्हा शस्त्रक्रियेदरम्यान आपल्याला काहीही जाणवत नाही. हा ऍनेस्थेशिया देण्यासाठी विविध प्रकारची औषधे उपलब्ध आहेत. तथापि, त्यापैकी केवळ काही मोजक्याच औषधांमुळे 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया' नावाची स्थिती निर्माण होते. बहुतेक ऍनेस्थेटिक औषधांमुळे ही स्थिती उद्भवत नाही.

दुसरी महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, कधीकधी एखाद्या व्यक्तीला हे माहीत नसते की त्यांच्यामध्ये मॅलिग्नंट हायपरथर्मियाला कारणीभूत ठरणारे जनुकीय उत्परिवर्तन आहे, कारण नमूद केलेल्या विशिष्ट औषधांच्या संपर्कात येईपर्यंत त्यांच्यामध्ये कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत.

हे कोणाला होण्याची अधिक शक्यता आहे?

चला पाहूया की 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया' ही स्थिती विकसित होण्याचा धोका कोणाला जास्त आहे.

थोडक्यात सांगायचे झाल्यास, जर तुमच्या कुटुंबातील एखाद्या व्यक्तीला पूर्वी 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया' झाला असेल , तर त्या कुटुंबातील इतर सदस्यांनाही धोका असू शकतो. विशेषतः, जर जवळच्या नातेवाईकाला (उदा. आई, वडील, भावंडे, मुले) हा आजार झाला असेल, तर तुम्हालाही हा आजार होण्याची शक्यता आहे असे मानले जाते.

त्यामुळे, जर तुम्हाला कधी शस्त्रक्रिया करावी लागली, तर तुमच्या कुटुंबातील कोणासोबत असे काही घडले असल्यास भूलतज्ञाला कळवणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे .

कल्पना करा, समजा तुमच्या कुटुंबाला यासारखी 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया'ची प्रतिक्रिया कधीही आलेली नाही. तथापि, विशिष्ट स्नायूंचे आजार असलेल्या लोकांनाही वाढीव धोका असू शकतो. यापैकी काही आजार खालीलप्रमाणे आहेत:

• मध्यवर्ती गाभ्याचा आजार
• `मल्टिमिनिकोर रोग`
• किंग-डेनबरो सिंड्रोम
• `STAC3 विकार`

जरी हे थोडे गुंतागुंतीचे वाटत असले तरी, अशा समस्या असलेल्या व्यक्तींना याची जाणीव असणे चांगले आहे.

ही स्थिती किती सामान्य आहे?

हा 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया' किती सामान्य आहे? जरी आकडेवारी थोडी संमिश्र असली तरी, सर्वसाधारणपणे असा अंदाज आहे की प्रौढांमध्ये दर १,००,००० शस्त्रक्रियांमागे एका रुग्णामध्ये ही स्थिती उद्भवू शकते. मुलांमध्ये, हे प्रमाण दर ३०,००० शस्त्रक्रियांमागे एक आहे. हे देखील लक्षात घेण्यासारखे आहे की, निदान झालेल्या रुग्णांपैकी निम्मे रुग्ण १९ वर्षांखालील आहेत.

परंतु शास्त्रज्ञांना वाटते की, ज्या लोकांना या 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया' आजाराची पूर्वप्रवृत्ती असते, ते समाजात अधिक प्रमाणात आढळण्याची शक्यता असते. अनेक लोक त्यांच्या आयुष्यात हा आजार निर्माण करणाऱ्या विशिष्ट औषधांच्या संपर्कात येत नसल्यामुळे, त्यांना धोका आहे हे कदाचित माहीतही नसते.

याची लक्षणे कोणती आहेत?

'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया'ची लक्षणे प्रत्येक व्यक्तीनुसार थोडी वेगळी असू शकतात. ती शस्त्रक्रियेदरम्यान किंवा शस्त्रक्रियेनंतर बरे होत असताना दिसू शकतात. उदाहरणार्थ, जर तुम्ही भूल दिलेल्या अवस्थेत असाल आणि शस्त्रक्रियेदरम्यान ही लक्षणे दिसली, तर तुम्हाला ते जाणवणार नाही. तथापि, तुमचे भूलतज्ञ किंवा भूल देणारी नर्स याबाबतीत खूप दक्ष असतात . ते भूल दिलेल्या प्रत्येक व्यक्तीवर खूप काळजीपूर्वक लक्ष ठेवतात. ही लक्षणे लक्षात येताच, ते 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया'वर त्वरित उपचार सुरू करतात.

सुरुवातीचे संकेत

ही पहिली लक्षणे आहेत जी तुम्हाला दिसू शकतात:

• हृदयगतीमध्ये अकारण वाढ (टॅकीकार्डिया). हृदयगती अचानक वाढते.
• शरीरातून बाहेर टाकल्या जाणाऱ्या कार्बन डायऑक्साइडच्या प्रमाणात अचानक वाढ होणे . यावर वैद्यकीय उपकरणांच्या मदतीने उपचारही करता येतात.
• श्वासोच्छ्वास वाढणे (टॅकिपनिया). तुम्ही वेगाने श्वास घेऊ लागता, जणू काही तुम्हाला श्वास घेण्यासाठी धाप लागत आहे.
• स्नायूंचा ताठरपणा, कडकपणा ('स्नायूंचा ताठरपणा'). शरीरातील स्नायू एखाद्या दगडाखाली चिरडल्यासारखे ताठ होतात.
• शरीराच्या तापमानात अचानक वाढ . शरीर गरम होऊ लागते.

नंतर दिसणारी लक्षणे

जसजशी परिस्थिती बिघडते, तसतशी तुम्हाला खालील लक्षणे देखील दिसू शकतात:

• सामान्य तापापेक्षा शरीराचे तापमान वाढणे .
• गडद लघवी . तिचा रंग तपकिरीही होऊ शकतो.
• रक्त तपासणीत स्नायूंचा ऱ्हास दिसून येतो .
• हृदयाच्या ठोक्यांमधील अनियमितता (अरिथमिया). हृदयाचे ठोके असामान्यपणे पडणे.
• रक्तस्त्राव .
• झटके येण्यासारख्या परिस्थिती .

घातक अतिताप का होतो?

आता आपण पाहूया की `मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया` नावाची ही स्थिती का उद्भवते.

या आजाराने ग्रस्त असलेल्या लोकांच्या स्नायू पेशींमध्ये एक असामान्य प्रथिन असते. हे त्यांच्या जनुकांमधील बदलामुळे होते, ज्याला जनुकीय उत्परिवर्तन म्हणतात.

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, आपला डीएनए एका 'सूचना पुस्तका'सारखा आहे, ज्यामध्ये आपल्या शरीरातील पेशींना त्यांची कामे करण्यासाठी आवश्यक असलेली माहिती असते. जर या डीएनएमध्ये कुठेतरी थोडी माहिती कमी असेल, किंवा कशाला तरी नुकसान झाले असेल, तेव्हाच यांसारखे अनुवांशिक आजार उद्भवतात.

या जनुकीय उत्परिवर्तनामुळे सामान्य जीवनात कोणतीही लक्षणे दिसून येत नाहीत. तथापि, जर हे उत्परिवर्तन असलेली व्यक्ती वर नमूद केलेल्या विशिष्ट भूल देणाऱ्या औषधांच्या संपर्कात आली – किंवा, क्वचितच, उच्च तापमानाच्या संपर्कात आल्यास किंवा त्यांनी तीव्र व्यायाम केल्यास – त्यांच्या स्नायू पेशींमधून असामान्यपणे कॅल्शियम बाहेर पडू लागते.

परिणामी, स्नायू सतत आकुंचन पावतात आणि ताठ किंवा कडक होतात, शरीराची चयापचय क्रिया आणि शरीराचे तापमान असामान्यपणे वाढते. अखेरीस, स्नायूंच्या पेशी मरतात आणि रक्तात मोठ्या प्रमाणात पोटॅशियम जमा होते. यामुळे पुढील लक्षणे आणि गुंतागुंत निर्माण होऊ शकते.

भूल देणाऱ्या औषधांमुळे ही स्थिती उद्भवू शकते.

ज्या व्यक्तीला 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया' या स्थितीची अनुवांशिक प्रवृत्ती असते, त्यांना खालील भूल देणारी औषधे दिल्यास ही प्रतिक्रिया येऊ शकते:

श्वासावाटे घ्यायची औषधे:

• हॅलोथेन
• डेस्फ्लुरेन
• सेवोफ्लुरेन
• आयसोफ्लुरेन

शिरेवाटे दिली जाणारी औषधे:

• सक्सिनिलकोलीन – हे एक जलद कार्य करणारे स्नायू शिथिल करणारे औषध आहे.

तुम्ही हे कसे ओळखता?

जर तुम्हाला 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया' होण्याची प्रवृत्ती आहे हे माहीत नसताना, धोकादायक भूल देऊन तुमची शस्त्रक्रिया केली गेली, तर प्रतिक्रिया घडून येईपर्यंत तुम्हाला किंवा भूलतज्ज्ञालाही याची कल्पना येणार नाही.

तथापि, जेव्हा तुम्हाला किंवा इतर कोणाला भूल दिली जाते, तेव्हा भूलतज्ञ किंवा नर्स शस्त्रक्रियेदरम्यान आणि नंतर तुमच्या महत्त्वाच्या शारीरिक लक्षणांवर आणि आरोग्यावर बारकाईने लक्ष ठेवतील . जर तुम्हाला 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया' असेल, तर ते आधी नमूद केलेल्या असामान्य शारीरिक लक्षणांवरून आणि प्रतिक्रियांवरून ते ओळखतील. म्हणजेच:

• विनाकारण हृदयाचे ठोके वाढणे.
• शरीराच्या तापमानात झपाट्याने वाढ.
• शरीरातून बाहेर टाकल्या जाणाऱ्या कार्बन डायऑक्साइडच्या प्रमाणात अचानक वाढ होणे.
• स्नायूंचा ताण.

भूलतज्ज्ञांना हे बदल लवकर ओळखण्याचे प्रशिक्षण दिलेले असते . त्यामुळे ते या आपत्कालीन परिस्थितीला त्वरित प्रतिसाद देऊ शकतात. निदान जेवढे लवकर होईल, तेवढे जास्त उपचार आणि स्थितीवर नियंत्रण मिळवता येते.

तुम्हाला हा धोका आहे हे आधीच कसे कळेल?

जर तुम्हाला किंवा तुमच्या डॉक्टरांना वाटत असेल की, कौटुंबिक इतिहासामुळे किंवा इतर कारणांमुळे तुम्हाला मॅलिग्नंट हायपरथर्मियाचा धोका असू शकतो, तर याची पुष्टी करण्यासाठी काही विशेष चाचण्या केल्या जाऊ शकतात:

• कॅफीन हॅलोथेन कॉन्ट्रॅक्चर टेस्ट (CHCT) : या चाचणीसाठी, तुमच्या स्नायूचा एक छोटा तुकडा (स्नायू बायोप्सी) घेतला जातो आणि तो नमुना भूल देणाऱ्या वायूला प्रतिसाद देतो की नाही हे पाहण्यासाठी हॅलोथेन आणि कॅफीनच्या द्रावणांच्या संपर्कात ठेवला जातो.
• जनुकीय चाचणी : या चाचण्या डीएनए मधील RYR1, STAC3, आणि CACNA1S नावाच्या जनुकांमधील उत्परिवर्तने ओळखू शकतात. ४५ पेक्षा जास्त उत्परिवर्तने ओळखली गेली आहेत ज्यामुळे मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया होऊ शकतो.

तथापि, 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया'ची पूर्वप्रवृत्ती तपासण्यासाठीच्या या चाचण्या खूप महाग आहेत आणि त्या केवळ काही विशेष प्रयोगशाळांमध्येच केल्या जाऊ शकतात. उदाहरणार्थ, 'सीएचसीटी' (CHCT) चाचणी युनायटेड स्टेट्समध्ये फक्त चार ठिकाणी उपलब्ध आहे. त्यामुळे, जर तुम्हाला आपत्कालीन शस्त्रक्रियेची गरज असेल आणि तुमच्या जवळच्या नातेवाईकाला पूर्वी 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया' झाला असेल, तर भूलतज्ञ सहसा त्या धोकादायक औषधांऐवजी अधिक सुरक्षित भूल देणारी औषधे वापरतात.

यावर काय उपचार आहेत?

मॅलिग्नंट हायपरथर्मियावरील मुख्य उपचार म्हणजे डँट्रोलीन (ब्रँड नाव डँट्रियम®) हे औषध आहे .

भूलतज्ज्ञांना 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया' नावाच्या स्थितीचा संशय येताच, ते 'डँट्रोलीन' हे औषध देतात. त्याच वेळी, ज्या भूल देणाऱ्या औषधामुळे प्रतिक्रिया झाली आहे ते देणे थांबवले जाते आणि सर्जन शक्य तितक्या लवकर शस्त्रक्रिया पूर्ण करतात.

याव्यतिरिक्त, भूलतज्ञ आणि शस्त्रक्रिया पथक 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया'मुळे होणाऱ्या इतर लक्षणांवर आणि गुंतागुंतीवरही उपचार करते. यापैकी काही उपचार खालीलप्रमाणे आहेत:

• हायपरथर्मियावर थंड करण्याच्या पद्धतींनी उपचार केला जातो, जसे की थंड IV द्रव देणे आणि बर्फाच्या पट्ट्या लावणे.
• ऑक्सिजन एकतर फेस मास्कद्वारे किंवा श्वासनलिकेत घातलेल्या नळीद्वारे दिला जातो .
• हृदयाचे ठोके अनियमित असल्यास (अरिथमिया), त्यासाठी औषध दिले जाते .

तुमची प्रकृती स्थिर झाल्यावर, तुम्हाला निरीक्षणासाठी किमान एक दिवस अतिदक्षता विभागात (ICU) ठेवले जाईल . वैद्यकीय पथक पुढील चाचण्या (उदा. रक्त चाचण्या) करेल आणि आवश्यक असल्यास पुढील उपचार करेल.

हे टाळता येऊ शकते का?

मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया टाळणे थोडे कठीण आहे, जोपर्यंत तुम्हाला हे माहित नसेल की तुमच्यामध्ये ते होण्यास कारणीभूत असलेले जनुकीय उत्परिवर्तन आहे , किंवा तुमच्या कुटुंबातील कोणाला हा आजार आहे आणि तुम्ही तुमच्या भूलतज्ञाला त्याबद्दल सांगितले आहे. अशा परिस्थितीत, भूलतज्ञ तुमच्या भूल देण्याच्या योजनेत ती धोकादायक औषधे वापरणार नाहीत.

पण, खेदाची गोष्ट अशी आहे की, बहुतेक वेळा लोकांना मॅलिग्नंट हायपरथर्मियाचा धोका असल्याची जाणीव तो आजार त्यांना झाल्यानंतरच होते.

या आजारानंतर काय होते? त्यावर इलाज होऊ शकतो का?

जर 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया'ची लक्षणे लवकर ओळखली गेली आणि त्यावर योग्य उपचार केले गेले, तर पूर्णपणे बरे होणे शक्य आहे . येथे भूलतज्ञ आणि शस्त्रक्रिया पथकाची तत्परता खूप महत्त्वाची आहे.

मात्र, आपण हेही लक्षात ठेवले पाहिजे की कधीकधी, त्वरित उपचार करूनही, अनेक अवयव निकामी होऊ शकतात आणि मृत्यूही ओढवू शकतो.

मॅलिग्नंट हायपरथर्मियामुळे इतर कोणत्या गुंतागुंती निर्माण होऊ शकतात?

मॅलिग्नंट हायपरथर्मियामुळे खालीलप्रमाणे गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते:

• स्नायूंचे नुकसान
• मूत्रपिंड निकामी होणे
• यकृत निकामी होणे
• रक्तस्त्राव
• हृदयविकाराचा झटका
• झटके
• कोमा
• मृत्यू

हे जीवघेणे आहे का?

उपचार न केल्यास, 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया' ही एक संभाव्य प्राणघातक स्थिती आहे. योग्य उपचार करूनही, नोंदवलेले मृत्युदर ३% ते ५% च्या दरम्यान आहे. त्यामुळे, याकडे दुर्लक्ष करता कामा नये.

मी याबद्दल डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

जर तुम्ही शस्त्रक्रियेची तयारी करत असाल, तर तुमच्या कुटुंबातील कोणाला भूल देण्याबाबत पूर्वी काही समस्या आल्या असतील तर डॉक्टरांना सांगणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे .

तसेच, जर तुमच्या रक्ताच्या नात्यातील (जैविक नातेवाईक) व्यक्तीमध्ये मॅलिग्नंट हायपरथर्मियाला कारणीभूत ठरणारे जनुकीय उत्परिवर्तन असल्याचे नुकतेच निदान झाले असेल, किंवा त्या व्यक्तीला मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया नावाचा आजार झाल्याचे तुम्हाला समजले असेल, तर तुमच्या डॉक्टरांना याची माहिती देणे आणि तुमच्या वैद्यकीय नोंदींमध्ये याची नोंद करणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.

या लेखात लक्षात ठेवण्यासारख्या सर्वात महत्त्वाच्या गोष्टी

मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया ही काही विशिष्ट भूल देणाऱ्या औषधांमुळे होणारी एक गंभीर, संभाव्यतः जीवघेणी प्रतिक्रिया आहे.

चांगली बातमी ही आहे की त्यावर उपचार करता येतात आणि, जर तुम्हाला धोका असल्याची जाणीव असेल, तर तो टाळताही येतो.

शक्य असल्यास, तुमच्या रक्ताच्या नातेवाईकांच्या वैद्यकीय इतिहासाविषयी सर्व तपशील जाणून घ्या. ती माहिती तुमच्या डॉक्टरांना द्या. 'मॅलिग्नंट हायपरथर्मिया' हा पिढ्यानपिढ्या संक्रमित होणाऱ्या जनुकीय उत्परिवर्तनामुळे होत असल्याने, जर तुमच्या कुटुंबातील कोणाला हा आजार असेल, तर तुम्हालाही त्याचा धोका जास्त असतो.

शस्त्रक्रियेबद्दल आणि तुम्हाला दिल्या जाणाऱ्या भूलबद्दल तुम्हाला काही प्रश्न किंवा शंका असल्यास, तुमच्या डॉक्टरांना विचारण्यास अजिबात संकोच करू नका. ते तुम्हाला मदत करण्यासाठीच आहेत. तुमची जागरूकता आणि तुमच्या वैद्यकीय पथकाशी असलेला मोकळा संवाद हेच तुमचे सर्वोत्तम संरक्षण आहे.

घातक हायपरथर्मिया, भूल, शस्त्रक्रिया, अनुवांशिक आजार, कौटुंबिक इतिहास, भुलेतील गुंतागुंत, शरीराचे उच्च तापमान