तुम्ही कदाचित ऐकले असेल की, आपल्या शरीरात काही गोष्टींची कमतरता असल्यास मोठ्या समस्या उद्भवू शकतात. ही ओटीसी कमतरता नेमकी याचबद्दल आहे. कल्पना करा, जर तुमच्या यकृतामध्ये, त्याच्या योग्य कार्यासाठी आवश्यक असलेल्या एन्झाइमची कमतरता असेल तर काय होईल? ही एक गंभीर बाब असली तरी, त्यावर चांगले उपचार उपलब्ध आहेत. चला तर मग, याबद्दल अधिक सविस्तरपणे बोलूया, काय?
ही ओटीसी कमतरता नेमकी काय आहे?
सोप्या भाषेत सांगायचे तर, ओटीसी कमतरता म्हणजे तुमचे यकृत ऑर्निथिन ट्रान्सकार्बामिलेज (OTC) नावाचे एन्झाइम योग्यरित्या तयार करू शकत नाही. हे ओटीसी एन्झाइम खूप महत्त्वाचे आहे कारण ते आपल्या रक्तातील अमोनिया नावाचा विषारी पदार्थ काढून टाकण्यास मदत करते. त्यामुळे जेव्हा या एन्झाइमची पातळी कमी होते, तेव्हा शरीरात अमोनिया जमा होऊ लागतो. हा खरं तर युरिया सायकलचा एक विकार आहे.
आता हे कसे घडते ते पाहूया. जेव्हा आपण प्रथिने खातो, तेव्हा आपल्या आतड्यातील जीवाणू त्या प्रथिनांचे विघटन करतात आणि टाकाऊ पदार्थ म्हणून अमोनिया तयार करतात. मग आपले यकृत हा अमोनिया घेते आणि युरिया चक्र नावाच्या प्रक्रियेद्वारे त्याचे युरियामध्ये रूपांतर करते. याच कामासाठी OTC एन्झाइम असते. त्यानंतर आपली मूत्रपिंडे रक्तातील हा युरिया गाळून मूत्राद्वारे शरीराबाहेर टाकतात. समजले का? तर, जेव्हा OTC निघून जाते, तेव्हा ही संपूर्ण प्रक्रिया बिघडते.
या आजाराचे मुख्य प्रकार कोणते आहेत?
लक्षणे दिसण्यासाठी लागणाऱ्या वेळेनुसार, ओटीसी कमतरतेचे मुख्यत्वे तीन प्रकारांमध्ये वर्गीकरण केले जाते:
- नवजात प्रकार: हा सर्वात गंभीर प्रकार आहे. जन्मानंतर पहिल्या ३० दिवसांत लक्षणे दिसू लागतात. या बाळांना तात्काळ उपचारांची गरज असते.
- मध्यम प्रकार: याचा परिणाम साधारणपणे एक महिन्यापासून ते सुमारे १६ वर्षांपर्यंतच्या मुलांवर होतो.
- उशिरा सुरू होणारा प्रकार: हा प्रकार वयाच्या १६ व्या वर्षानंतर, कधीकधी अगदी वयाच्या ६० व्या वर्षीही दिसून येतो. हा इतर दोन प्रकारांपैकी सर्वात कमी गंभीर प्रकार आहे.
ओटीसी कमतरता कोणाला होण्याची शक्यता जास्त आहे?
युरिया सायकलची कमतरता हा खरंतर एक खूप दुर्मिळ आजार आहे. तथापि, युरिया सायकलच्या विकारांमध्ये हा सर्वात सामान्य आहे. संशोधकांच्या मते, जगभरात दर १४,००० किंवा ८०,००० लोकांपैकी एकाला याचा त्रास होऊ शकतो. इतकेच नाही, तर हा आजार मुलांमध्ये अधिक वेळा आणि अधिक गंभीरपणे आढळतो .
ओटीसी कमतरतेची लक्षणे कोणती आहेत?
या आजाराची लक्षणे आजार सुरू होण्याच्या वेळेनुसार बदलतात. नवजात बालकांमध्ये लक्षणे सर्वात गंभीर असतात. प्रथिनेयुक्त अन्न खाल्ल्यानंतर ही लक्षणे सामान्यतः दिसून येतात.
नवजात बाळांमधील लक्षणे
जर बाळाला हा आजार असेल तर तुम्हाला खालील गोष्टी दिसू शकतात:
- ते खाण्यापिण्यास नकार देतात आणि दूधही पीत नाहीत.
- वारंवार उलट्या होणे.
- खूप चिंताग्रस्त, सतत रडत असते.
- नेहमी झोप आल्यासारखे आणि निस्तेज वाटणे (`सुस्ती`).
- झटके येऊ शकतात.
- निर्जीव शरीर, कापडाच्या तुकड्यासारखे ('हायपोटोनिया').
- यकृत सुजण्याची आणि मोठे होण्याची शक्यता असते ('हेपॅटोमेगाली').
कल्पना करा, जर नवजात बाळासोबत असे काही घडले तर आई किती घाबरेल. म्हणूनच या लक्षणांबद्दल जागरूक असणे खूप महत्त्वाचे आहे.
एक महिना ते १६ वर्षे वयोगटातील मुलांमधील लक्षणे
एक महिन्यापेक्षा जास्त आणि १६ वर्षांखालील मुलांना देखील वर नमूद केलेली लक्षणे जाणवू शकतात. याव्यतिरिक्त, तुम्हाला खालील गोष्टी देखील दिसू शकतात:
- संभ्रम, मानसिक गोंधळाची अवस्था.
- भ्रम होणे, जसे की भास होणे.
- संतुलन गमावणे आणि नीट चालता न येणे ('अॅटॅक्सिया').
प्रौढांमधील लक्षणे
जर ही स्थिती प्रौढ व्यक्तीमध्ये उद्भवली, तर लहान मुलांमध्ये आधी उल्लेख केलेल्या लक्षणांव्यतिरिक्त, अतिरिक्त लक्षणे देखील दिसू शकतात:
- मळमळ.
- मायग्रेनसारखी डोकेदुखी.
- बोलण्यात अडचण, अस्पष्ट बोलणे (डिसार्थ्रिया).
- भ्रम म्हणजे अस्तित्वात नसलेल्या गोष्टी पाहणे किंवा ऐकणे.
- अंधुक दिसणे किंवा दृष्टीस अडथळा येणे.
ही ओटीसी कमतरता का उद्भवते? याची कारणे काय आहेत?
ओटीसी कमतरता हा एक अनुवांशिक विकार आहे. याचा अर्थ असा की, तो आपल्या डीएनए मधील बदलांमुळे होतो. संशोधकांनी आतापर्यंत सुमारे ४०० डीएनए बदल ओळखले आहेत, ज्यामुळे हा आजार होऊ शकतो. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये (सुमारे २० टक्के प्रकरणांमध्ये), हा आजार अशा डीएनए बदलामुळे देखील होऊ शकतो जो चाचण्यांद्वारे शोधता येत नाही.
हे डीएनए (`DNA`) बदल दोन मुख्य मार्गांनी घडून येऊ शकतात:
- आनुवंशिक: बाळाला हे डीएनए उत्परिवर्तन त्याच्या आईकडून वारसा म्हणून मिळू शकते. असे झाल्यास, मुलाला हा आजार होईल. जर मुलगी वाहक असेल, तर तिलाही याचा त्रास होईल. हे प्रत्येक देशानुसार बदलते, परंतु सामान्यतः हे प्रमाण ३६% ते ८०% प्रकरणांमध्ये आढळते.
- असंक्रमित (डी नोवो) प्रकार: या प्रकारात, बाळाला डीएनए बदल वारसाने मिळत नाही. याचा अर्थ असा की, बाळ आईच्या गर्भात वाढत असताना हा बदल आपोआप झालेला असतो.
आनुवंशिक ओटीसी कमतरता ही एक एक्स-लिंक्ड स्थिती आहे. याचा अर्थ असा की फक्त स्त्रियाच वाहक असतात आणि त्यांच्यामध्ये पूर्ण आजार विकसित होत नाही. तथापि, त्यांच्यामध्ये लक्षणे दिसू शकतात. संशोधनातून असे दिसून आले आहे की १०% ते २०% महिला वाहकांमध्ये त्यांच्या आयुष्यात कधीतरी लक्षणे दिसू शकतात.
ओटीसीच्या कमतरतेमुळे कोणत्या गुंतागुंती निर्माण होऊ शकतात?
ओटीसीच्या कमतरतेमुळे रक्तातील अमोनियाची पातळी वाढू शकते. रक्तातील अमोनियाची ही वाढलेली पातळी (हायपरअमोनिया) मेंदूसाठी विषारी असते . यामुळे मेटाबोलिक एन्सेफॅलोपॅथी होऊ शकते.जर हे गंभीर झाले किंवा जास्त काळ टिकले, तर गंभीर गुंतागुंत निर्माण होऊ शकते, जसे की:
- बौद्धिक अक्षमता आणि विकासात्मक विलंब.
- सेरेब्रल पाल्सीसारखे मज्जासंस्थेचे विकार.
- कोमात जाणे म्हणजे शुद्ध हरवणे.
- दुर्दैवाने, मृत्यूसुद्धा येऊ शकतो.
OTC कमतरता असलेल्या नवजात बालकांमध्ये या गुंतागुंती सर्वात सामान्य आणि अधिक गंभीर असतात.
गर्भावस्थेत ओटीसीची कमतरता खूप धोकादायक ठरू शकते. तथापि, गर्भावस्थेत या स्थितीवर नियंत्रण मिळवून एका निरोगी बाळाला जन्म देणे शक्य आहे. जर तुम्हाला ओटीसीची कमतरता असेल, किंवा तुमच्या कुटुंबातील कोणाला या स्थितीचा इतिहास असेल, तर तुमच्या प्रसूती आणि स्त्रीरोग तज्ञांशी ('Ob/Gyn') बोलणे उचित ठरेल. त्यानंतर ते तुमच्या ओटीसीच्या कमतरतेवर उपचार करणाऱ्या डॉक्टरांसोबत समन्वय साधून तुम्हाला आवश्यक असलेल्या उपचारांमध्ये समन्वय साधू शकतील.
डॉक्टर ओटीसी औषधांची कमतरता कशी ओळखतात (निदान करतात)?
ओटीसी कमतरतेचे निदान प्रामुख्याने प्रयोगशाळेतील चाचण्यांद्वारे, विशेषतः रक्त आणि मूत्र चाचण्यांद्वारे केले जाते. बऱ्याच प्रकरणांमध्ये, डीएनए चाचण्यांद्वारे बाळाच्या जन्मापूर्वीच याचे निदान होऊ शकते. तथापि, ओटीसी कमतरता ही एक अनुवांशिक स्थिती असली तरी, या चाचण्यांमुळे उद्भवणारे सर्व डीएनए बदल शोधणे शक्य होत नाही. याचे कारण असे की, या स्थितीला कारणीभूत ठरू शकणारे डीएनए बदल विविध प्रकारचे असतात.
तुम्ही राहत असलेल्या देशाच्या कायद्यांवर आणि नियमांवर अवलंबून, प्रत्येक नवजात बालकाची ओटीसी कमतरतेसाठी तपासणी करण्याची प्रणाली अस्तित्वात असू शकते. अशा ठिकाणी, आजाराचे लवकर निदान होण्याची शक्यता अधिक असते.
मात्र, ज्या ठिकाणी अशा प्रमाणित चाचणी पद्धती उपलब्ध नाहीत, तिथे बाळ जन्मानंतर अनुभवी डॉक्टरांनाही आजाराचे निदान करणे अवघड जाऊ शकते. याचे कारण असे की, सुरुवातीच्या टप्प्यात लक्षणे खूप अस्पष्ट असतात आणि ती इतर कोणत्याही आजाराच्या लक्षणांसारखी वाटू शकतात. सर्वात गंभीर प्रकरणांमध्ये, डॉक्टरांना आजाराचे निदान होण्यापूर्वीच अमोनियाच्या विषबाधेमुळे मेंदूला इजा होऊ शकते.
ओटीसी कमतरतेवर काय उपचार आहेत?
चांगली बातमी ही आहे की ओटीसी कमतरतेवर चांगले उपचार उपलब्ध आहेत . यावर उपचार करताना काही महत्त्वाचे मुद्दे लक्षात ठेवणे आवश्यक आहे:
- रक्तातील अमोनियाची पातळी कमी करणे: आपत्कालीन परिस्थितीत, डायलिसिसद्वारे रक्तातील अमोनिया त्वरित काढून टाकता येतो.
- पर्यायी उपचार पद्धती: नायट्रोजन शोषून घेणारी औषधे उपलब्ध आहेत. ही औषधे नायट्रोजन पकडून, त्यावर इतर मार्गांनी प्रक्रिया करून आणि अमोनियाची निर्मिती रोखून काम करतात. सोडियम फेनिलॲसिटेट आणि सोडियम बेंझोएट यांसारख्या औषधांचा यात समावेश होतो.
- आहारातील बदल: रक्तातील अमोनियाची पातळी सुरक्षित पातळीवर ठेवण्यासाठी प्रथिनांचे सेवन कमी करणे आणि त्याचे व्यवस्थापन करणे महत्त्वाचे आहे .हे करण्यासाठी, तुम्हाला कर्बोदके (`कार्ब्स`) आणि चरबी (`फॅट्स`) मधून कॅलरी मिळवण्यास प्राधान्य देणे आवश्यक आहे.
- पूरक आहार: प्रथिनांमधून न मिळणारे अत्यावश्यक अमिनो आम्ल पूरक आहाराच्या स्वरूपात घेतले पाहिजेत.
- रक्तातील अमोनियाच्या पातळीवर लक्ष ठेवणे: नियमित रक्त तपासणीमुळे रक्तातील अमोनियाची पातळी धोकादायक पातळीपर्यंत वाढण्यापूर्वीच ती शोधण्यास मदत होते.
जर बाळाच्या जन्मापूर्वीच ओटीसी (OTC) औषधांची कमतरता लक्षात आली, तर गर्भातच बाळावर उपचार सुरू करणे शक्य होऊ शकते. बाळाच्या जन्माच्या थोड्या काळ आधी आईला ही पर्यायी औषधे दिल्याने, जन्मानंतर बाळाच्या अमोनियाची पातळी सुरक्षित स्तरावर ठेवण्यास मदत होऊ शकते.
ओटीसी कमतरता पूर्णपणे बरी होऊ शकते का?
होय, ओटीसीच्या कमतरतेवर उपचार करण्याचा एक मार्ग आहे. तो म्हणजे यकृत प्रत्यारोपण . यामध्ये, तुमचे रोगग्रस्त यकृत काढून त्या जागी एक निरोगी यकृत प्रत्यारोपित केले जाते. ते यकृत ओटीसी एन्झाइम तयार करू शकते. यकृत प्रत्यारोपणानंतर, तुम्ही सामान्य, पौष्टिक आहार घेऊ शकता आणि तुम्हाला अमोनिया कमी करणारी औषधे घेण्याची गरज भासणार नाही.
दुर्दैवाने, विविध कारणांमुळे या आजारासाठी यकृत प्रत्यारोपण फारसे सामान्य नाही. तसेच, ज्या लोकांचे यकृत प्रत्यारोपण झाले आहे, त्यांना प्रत्यारोपित अवयव नाकारला जाऊ नये म्हणून आयुष्यभर रोगप्रतिकारशक्ती कमी करणारी औषधे घ्यावी लागतात. तुमचे डॉक्टर तुम्हाला यकृत प्रत्यारोपणाबद्दल आणि त्याचा तुमच्यावर कसा परिणाम होऊ शकतो याबद्दल अधिक माहिती देऊ शकतात.
ओटीसी कमतरतेसाठी जनुकीय उपचारांवरही सध्या संशोधन सुरू आहे. हा उपचार भविष्यात या आजारासाठी यकृत प्रत्यारोपणाला एक पर्याय ठरू शकतो.
ओटीसी कमतरतेसह जगताना तुम्ही काय अपेक्षा करू शकता?
प्रथिनांच्या कमतरतेच्या बाबतीत काय अपेक्षा करावी हे स्थितीच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते. स्थिती जितकी गंभीर असेल, तितके कमी प्रथिने तुम्ही सुरक्षितपणे सेवन करू शकता. प्रथिनांची कमतरता असलेले बरेच लोक निदान होण्यापूर्वीच शाकाहारी आहाराला प्राधान्य देतात, कारण ते त्यांच्यासाठी सोपे असते. तुम्ही किती प्रथिने सेवन करू शकता आणि त्यावर कसे लक्ष ठेवावे याबद्दल तुमचे डॉक्टर तुम्हाला मार्गदर्शन करतील.
एकंदरीत, अमोनियाची कमतरता असण्याचा तुमच्या जीवनावर मोठा परिणाम होऊ शकतो. रक्तातील अमोनियाची पातळी वाढल्याने बौद्धिक अक्षमतेसारख्या गुंतागुंतीचा धोका वाढू शकतो. म्हणूनच अमोनियाची पातळी कमी ठेवणे खूप महत्त्वाचे आहे.
तथापि, देखरेख, उपचार आणि कमी प्रथिनयुक्त आहाराने, ओटीसी कमतरता ही बऱ्याच अंशी नियंत्रणात ठेवता येण्याजोगी स्थिती आहे. तुमच्या रक्तातील अमोनियाची पातळी वाढणार नाही याची खात्री करण्यासाठी त्यावर नियमितपणे लक्ष ठेवणे महत्त्वाचे आहे. जर तुमच्या रक्तातील अमोनियाची पातळी वाढली असेल, तर उपचाराने ती कमी होण्यास मदत होऊ शकते.
ओव्हर-द-काउंटर औषधांची कमतरता किती काळ टिकते?
OTC ची कमतरता ही एक जन्मजात स्थिती आहे, म्हणजेच ती जन्मतःच असते आणि आयुष्यभर टिकते. यकृत प्रत्यारोपण हाच त्यावर उपलब्ध असलेला एकमेव इलाज आहे.
ओटीसी औषधांची कमतरता असलेल्या व्यक्तीचे भविष्य काय असते?
ओटीसी कमतरता असलेल्या व्यक्तीचा रोगनिदान मोठ्या प्रमाणावर लक्षणे प्रथम केव्हा दिसतात यावर अवलंबून असते. २०२० च्या संशोधनानुसार, मध्यमवयीन आणि वृद्धावस्थेत आढळणाऱ्या रुग्णांचे रोगनिदान अधिक चांगले असते. त्यांच्यातील मृत्यूदर ८% ते १३% पर्यंत असतो.
नवजात बालकांमध्ये सहसा सर्वात गंभीर प्रकरणे आढळतात आणि मृत्युदरही जास्त असतो. तथापि, पूर्वीच्या वर्षांच्या तुलनेत आता हा मृत्युदर खूपच कमी आहे. १९७१ ते २०११ या ३० वर्षांच्या कालावधीत केलेल्या एका अभ्यासात असे आढळून आले की नवजात बालकांचा मृत्युदर ७४% होता. तथापि, २००१ ते २०१३ या काळात केलेल्या पुढील अभ्यासात हा मृत्युदर ४३% पर्यंत कमी झाल्याचे आढळले. यावरून वैद्यकीय शास्त्रातील प्रगतीमुळे किती मोठा फरक पडला आहे, हे दिसून येते.
ओव्हर-द-काउंटर (OTC) औषधांची कमतरता टाळण्याचा काही मार्ग आहे का?
ओटीसी कमतरता टाळण्याचा कोणताही मार्ग नाही. तथापि, तुम्हाला मुले होण्यापूर्वी तुम्ही अनुवांशिक समुपदेशन घेऊ शकता. यामुळे आजार टाळता येत नसला तरी, तुमच्या मुलांना तो वारसाने मिळण्याची शक्यता समजून घेण्यास मदत होऊ शकते.
तुम्हाला रुग्णालयात कोणत्या वेळी जाण्याची गरज आहे?
जर तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला रक्तातील अमोनियाचे प्रमाण वाढल्याची लक्षणे दिसल्यास, तुम्ही ताबडतोब रुग्णालयात किंवा आपत्कालीन विभागात जावे . रक्तातील अमोनियाचे प्रमाण जितका जास्त काळ वाढलेले राहील, तितकाच मेंदूला कायमस्वरूपी इजा होण्याचा धोका वाढतो. त्यामुळे यात विलंब करणे योग्य नाही.
तुमच्या डॉक्टरला विचारण्यासारखे महत्त्वाचे प्रश्न कोणते आहेत?
जेव्हा तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना भेटता, तेव्हा त्यांना यांसारखे काही प्रश्न विचारणे योग्य ठरेल:
- माझी ओटीसी कमतरता सध्या ओळखल्या गेलेल्या जनुकीय उत्परिवर्तनामुळे झाली आहे का?
- माझ्या कुटुंबातील इतर सदस्यांची ओटीसी कमतरतेसाठी तपासणी करायला हवी का?
- मी एका दिवसात जास्तीत जास्त किती प्रथिने घेऊ शकतो?
- मला कोणत्या उपचारांची गरज आहे?
- मी कोणते सप्लिमेंट्स घ्यावेत?
- कोणत्या लक्षणांवर तातडीच्या उपचारांची गरज असते?
शेवटी, लक्षात ठेवण्यासारख्या काही गोष्टी
हा आजार तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला झाला तरी, ही एक आयुष्यभर टिकणारी अनुवांशिक स्थिती आहे हे कळल्यावर विविध प्रकारच्या भावना अनुभवणे स्वाभाविक आहे. तुम्हाला भीती, चिंता आणि राग येऊ शकतो. या सर्व भावना समजण्यासारख्या आहेत.
परंतु तुम्हाला हे लक्षात ठेवणे आवश्यक आहे की, ओटीसी औषधांची कमतरता ही तुमची चूक नाही आणि ती अनेकदा तुमच्या नियंत्रणाबाहेरील घटकांमुळे उद्भवते.
जरी ओटीसीची कमतरता ही एक गंभीर स्थिती असली तरी, वैद्यकीय शास्त्रातील प्रगतीमुळे काही दशकांपूर्वीच्या तुलनेत आता त्यावर अधिक चांगल्या प्रकारे उपचार करणे शक्य झाले आहे. नियमित देखरेख आणि उपचाराने, या स्थितीवर मोठ्या प्रमाणात नियंत्रण मिळवता येते. यकृत प्रत्यारोपणाने हा आजार बरा होऊ शकतो, याचेही वाढते पुरावे उपलब्ध होत आहेत. या प्रवासात तुम्हाला काही प्रश्न असल्यास किंवा मदतीची गरज भासल्यास, तुमच्या वैद्यकीय टीमवर अवलंबून राहायला विसरू नका. ते तुम्हाला मार्गदर्शन आणि आधार देण्यासाठी नेहमीच उपलब्ध असतात.
👩🏽⚕️ अतिरिक्त प्रश्न (वारंवार विचारले जाणारे प्रश्न)
💬 ओटीसी कमतरता (ऑर्निथिन ट्रान्सकार्बामिलेज कमतरता) हा शरीरातील अमोनिया वाढवणारा एक धोकादायक आजार आहे का?
होय! हा एक अत्यंत धोकादायक अनुवांशिक यकृताचा आजार आहे (युरिया चक्र विकार). जेव्हा आपले शरीर प्रथिने (मांस/मासे) पचवते, तेव्हा तयार होणारे धोकादायक 'अमोनिया विष' यकृताद्वारे युरियामध्ये रूपांतरित होऊन लघवीवाटे शरीराबाहेर टाकले जाते. परंतु जेव्हा हा आजार होतो, तेव्हा यकृतातील हे यंत्र (ओटीसी एन्झाइम) काम करत नाही. त्यामुळे, हे 'अमोनिया विष' शरीरात साठते आणि मेंदूवर हल्ला करून मुलाला कोमात टाकते.
💬 कोणत्या लक्षणांवरून आईला ओळखता येईल की तिच्या मुलामध्ये ही (ओटीसी कमतरता) आहे?
हा आजार बहुतेकदा अवघ्या काही दिवसांच्या पुरुष बाळांना होतो! बाळ अचानक दूध पिणे थांबवते, त्याला असामान्यपणे उलट्या होतात, त्यानंतर ते सुस्त होते, त्याचा श्वासोच्छ्वास जलद होतो आणि अखेरीस त्याला झटके येतात व ते बेशुद्ध होते. हा एक असा आजार आहे ज्यामुळे काही सेकंदात मृत्यू येऊ शकतो.
💬 अशा मुलाचा जीव वाचवण्यासाठी रुग्णालयातर्फे केला जाणारा मुख्य उपचार कोणता आहे?
सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे या मुलाला 'प्रथिने असलेले कोणतेही अन्न/पूरक' देण्यास पूर्णपणे मनाई आहे (कमी-प्रथिनयुक्त आहार)! रुग्णालयात, शरीरातील विषारी अमोनिया बाहेर काढण्यासाठी ते ताबडतोब नळ्यांद्वारे अमोनुलसारखी विशेष औषधे देतात (डायलिसिससुद्धा करतात). पण जर यावर नियंत्रण मिळवता आले नाही, तर 'यकृत प्रत्यारोपण' हाच एकमेव जीवनरक्षक आणि कायमस्वरूपी उपाय आहे.
ओटीसी कमतरता, अमोनिया, यकृत, युरिया चक्र, अनुवांशिक आजार, प्रथिने, बालरोग
💬 Comments (0)
अद्याप कोणतीही टिप्पणी पोस्ट केलेली नाही. प्रथमच येथे तुमची टिप्पणी जोडा.
तुमची टिप्पणी जोडा