हिमोफिलियाबद्दल तुम्हाला माहित असणे आवश्यक असलेल्या गोष्टी

जेव्हा तुम्हाला एखादी छोटीशी जखम होते, तेव्हा थोड्या वेळाने रक्तस्त्राव थांबतो, बरोबर ना? हे आपल्या शरीरातील एका अद्भुत यंत्रणेमुळे घडते. पण काही लोकांमध्ये रक्तस्त्राव इतक्या सहजासहजी थांबत नाही. अगदी एका छोट्याशा जखमेतूनही रक्तस्त्राव सुरूच राहू शकतो. आज आपण 'हिमोफिलिया' नावाच्या एका स्थितीबद्दल बोलणार आहोत, ज्याबद्दल बऱ्याच लोकांनी ऐकले आहे, पण त्यांना त्याबद्दल फारशी माहिती नसते. याबद्दल घाबरण्यापूर्वी, ही नेमकी काय स्थिती आहे ते आपण समजून घेऊया.

तुम्हाला हिमोफिलिया आहे हे कसे कळेल?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, आपल्या शरीरात जिथे कुठे रक्तस्त्राव होतो, तिथे रक्तस्त्राव थांबवण्यासाठी एका 'प्लग'सारखा पदार्थ तयार होतो. याला आपण फायब्रिन क्लॉट (रक्ताची गुठळी) म्हणतो. ही गुठळी तयार होण्यासाठी, आपल्या रक्तातील अनेक विशेष प्रथिनांना एकत्र काम करावे लागते. यांनाच आपण "क्लॉटिंग फॅक्टर्स" (रक्त गोठवणारे घटक) म्हणतो.

हिमोफिलिया ही एक अशी स्थिती आहे, ज्यामध्ये रक्त गोठवणाऱ्या घटकांपैकी एक, विशेषतः घटक VIII किंवा घटक IX, जन्मापासूनच एकतर नसतो किंवा त्याचे प्रमाण कमी असते. त्यामुळे, रक्ताची गुठळी व्यवस्थित तयार होत नाही आणि रक्तस्त्राव न थांबता सुरूच राहतो.

जर तुमच्या डॉक्टरांना तुम्हाला हा आजार असल्याचा संशय आला, तर ते तुमच्या रक्ताच्या अनेक चाचण्या करतील.

• पहिली पायरी: तुमच्या रक्ताचा नमुना घेतला जातो आणि प्रयोगशाळेत ते गोठायला किती वेळ लागतो याची तपासणी केली जाते.
• पायरी २: जर त्या चाचण्यांमध्ये काही असामान्यता आढळली, तर तुमच्या रक्तात फॅक्टर VIII आणि फॅक्टर IX चे प्रमाण किती आहे हे पाहण्यासाठी अधिक विशिष्ट चाचण्या केल्या जातील.

हिमोफिलियावर कोणते उपचार आहेत?

तुमच्या हिमोफिलियाच्या प्रकारावर आणि तीव्रतेवर अवलंबून त्यावरचे उपचार वेगवेगळे असतात. उदाहरणार्थ, जर तुम्हाला सौम्य हिमोफिलिया असेल, तर तुम्हाला दुखापतीनंतर किंवा शस्त्रक्रियेपूर्वीच उपचारांची आवश्यकता भासू शकते.

मात्र, जर तुम्हाला गंभीर हिमोफिलिया असेल, म्हणजेच तुम्हाला वारंवार रक्तस्त्राव होत असेल, तर रक्तस्त्राव थांबवण्यासाठी आणि तुमचे सांधे खराब व कमकुवत होण्यापासून वाचवण्यासाठी तुम्हाला नियमित उपचार घेणे सुरू ठेवावे लागेल.

उपचाराच्या अनेक मुख्य पद्धती आहेत:

• कमी झालेल्या रक्त गोठवणाऱ्या घटकाची भरपाई करणे (प्रतिस्थापन उपचार)
• इतर विशिष्ट औषधे
• सांध्यांमध्ये रक्तस्त्राव होण्यासारख्या दुष्परिणामांवरील उपचार

कमतरता असलेला रक्त गोठवणारा घटक पुरवणे

हा मुख्य उपचार आहे. यामध्ये, शरीरात ज्या रक्त गोठवणाऱ्या घटकाची कमतरता आहे, त्याचा डोस शिरेद्वारे (इंट्राव्हेनस किंवा IV) दिला जातो.

• हिमोफिलिया ए असलेल्या लोकांसाठी फॅक्टर VIIIद्या.
• हिमोफिलिया बी असलेल्या लोकांना फॅक्टर IX दिला जातो.

हे घटक दोन प्रकारे तयार केले जातात. एक म्हणजे दान केलेल्या रक्त प्लाझ्मापासून . दुसरे म्हणजे प्रयोगशाळेत तयार केलेले कृत्रिम किंवा पुनर्संयोजित डीएनए घटक . आज उपलब्ध असलेले नवीन प्रकारचे घटक शरीरात जास्त काळ टिकून राहतील अशा प्रकारे तयार केलेले आहेत. त्यामुळे, पूर्वीप्रमाणे वारंवार इंजेक्शन देण्याची गरज भासत नाही.

इतर विशिष्ट औषधे

रक्त गोठवणाऱ्या घटकाच्या उपचारांव्यतिरिक्त, रक्तस्त्राव नियंत्रित करण्यास मदत करणारी इतर आधुनिक औषधे देखील उपलब्ध आहेत. तुमचे डॉक्टर तुम्हाला याबद्दल समजावून सांगतील.

सांध्यांमध्ये रक्तस्राव होण्याबाबत आणि इतर समस्यांबाबत जागरूक रहा.

हिमोफिलियाचे एक सामान्य लक्षण म्हणजे सांध्यांमध्ये रक्तस्त्राव होणे . हे गुडघे, कोपर आणि घोट्यांसारख्या ठिकाणी होऊ शकते. असे झाल्यावर, सांध्याला सूज येते आणि तो दुखू लागतो.

• उपचार: तुम्ही तुमच्या सांध्यावर त्वरित उपचार घेणे आवश्यक आहे. अन्यथा, सांध्याचे कायमचे नुकसान होऊ शकते. याव्यतिरिक्त, तुमचे डॉक्टर तुम्हाला सांध्याला आराम देण्याचा आणि बर्फ लावण्याचा सल्ला देतील. यामुळे वेदना आणि सूज कमी होईल.
• त्यानंतर: वेदना कमी झाल्यावर, सांध्यांची हालचाल आणि ताकद पूर्ववत होण्यास मदत करण्यासाठी फिजिओथेरपीची शिफारस देखील केली जाऊ शकते.

तसेच, तुम्ही करत असलेल्या शारीरिक हालचालींबाबत तुम्हाला काळजी घेणे आवश्यक आहे. हिमोफिलिया असलेल्या व्यक्तीसाठी सर्वच खेळ योग्य नसतात. धोकादायक, शारीरिक संपर्काच्या खेळांमुळे अंतर्गत रक्तस्राव होऊ शकतो. तुमच्यासाठी कोणते व्यायाम आणि खेळ योग्य आहेत आणि कोणते नाहीत, हे ठरवण्यासाठी तुमच्या डॉक्टरांशी बोला.

उपचारांमुळे गुंतागुंत निर्माण होऊ शकते का?

जरी आज उपचार खूप सुरक्षित असले तरी, तुम्हाला दोन गोष्टी माहित असायला हव्यात.

१. रक्ताद्वारे पसरणारे रोग

पूर्वी, साधारण १९८० च्या दशकात, रक्तातील घटकांमुळे एचआयव्ही आणि हिपॅटायटीससारखे विषाणू संसर्ग होण्याचा मोठा धोका होता. पण आता तुम्हाला त्याबद्दल काळजी करण्याची गरज नाही. आजकाल रक्तदात्यांची खूप बारकाईने तपासणी केली जाते आणि दान केलेल्या सर्व रक्ताची विषाणूंसाठी चाचणी करून विशेष पद्धतींनी ते शुद्ध केले जाते. त्यामुळे आता उपचारांमुळे आजार होण्याचा धोका खूप कमी आहे. तथापि, डॉक्टर हिपॅटायटीस ए आणि बी विरुद्ध लसीकरण करून घेण्याची शिफारस करतात.

२. रोगप्रतिकारक शक्तीमधील बदल (प्रतिबंधक)

ही गोष्ट थोडी गुंतागुंतीची आहे, पण ती समजून घेणे महत्त्वाचे आहे. कधीकधी, आपल्या शरीराची रोगप्रतिकार प्रणाली, जी आपल्या शरीराची संरक्षण प्रणाली आहे, आपण तिला दिलेल्या या रक्त गोठवणाऱ्या घटकाला 'शत्रू' म्हणून ओळखते. मग, ती त्या घटकाला नष्ट करू लागते. यालाच आपण "इनहिबिटर्स" ची निर्मिती म्हणतो. असे झाल्यास, तुम्ही घेत असलेले उपचार योग्यरित्या काम करणार नाहीत. म्हणूनच, असे घडते का हे पाहण्यासाठी तुमचे डॉक्टर नियमितपणे तुमच्या रक्ताची तपासणी करतील.