Mari kita pelajari tentang Limfoma Sel Besar Anaplastik (ALCL) secara mudah.

Pernahkah anda mendengar tentang Limfoma Sel Besar Anaplastik (ALCL)? Mungkin nama ini kedengaran agak rumit. Tetapi jangan risau, ini adalah sejenis kanser yang sangat jarang berlaku. Hari ini kita akan membincangkan tentang apa itu ALCL, bagaimana ia berkembang, apakah simptom-simptomnya, apakah rawatannya, dan banyak lagi perkara lain dengan cara yang sangat mudah yang anda boleh fahami. Sama seperti bercakap dengan rakan.

Apakah itu ALCL (Limfoma Sel Besar Anaplastik)?

Secara ringkasnya, ALCL ialah sejenis kanser yang jarang berlaku dan luar biasa yang tergolong dalam kumpulan kanser yang lebih besar yang dipanggil Limfoma Bukan Hodgkin . Tahukah anda bahawa seperti semua Limfoma Bukan Hodgkin, ALCL juga merupakan sejenis kanser? Ia berlaku apabila sejenis sel darah putih yang dipanggil limfosit dalam badan kita tumbuh di luar kawalan dan pada kadar yang lebih cepat daripada yang sepatutnya.

Anggaplah limfosit ini sebagai askar kecil dalam badan kita. Ia adalah sebahagian daripada sistem imun kita, yang melindungi kita daripada kuman dan penyakit. Terdapat dua jenis utama limfosit: sel B dan sel T. Dalam ALCL, limfosit T anda, atau sel T, tumbuh secara tidak normal.

Sekarang mari kita lihat apa maksud nama "limfoma sel besar anaplastik" ini.

• Anaplastik : Perkataan ini bermaksud bahawa apabila dilihat di bawah mikroskop, sel-sel kanser ini kelihatan sangat pelik dan berbeza berbanding sel limfosit T yang sihat. Seolah-olah bentuk dan rupanya telah diputarbelitkan.
• Sel Besar : Ini bermakna limfosit T yang berkelakuan tidak normal kelihatan lebih besar daripada sel T normal. Perbezaan ini jelas kelihatan di bawah mikroskop.
• Limfoma : Limfoma ialah kanser yang berlaku akibat pertumbuhan sel darah putih yang tidak terkawal yang dipanggil limfosit. ALCL berkembang secara khusus daripada limfosit T.

Faham? Secara ringkasnya, ALCL ialah kanser di mana sel T menjadi sangat besar, bermutasi dan membesar tanpa kawalan.

Adakah terdapat pelbagai jenis ALCL?

Ya, terdapat pelbagai jenis ALCL. Ini dikelaskan berdasarkan lokasi kanser di dalam badan anda dan ciri-ciri sel kanser.

ALCL sistemik

Ini adalah jenis utama. "Sistemik" bermaksud ia boleh menjejaskan seluruh badan. Ia boleh menjejaskan nodus limfa anda, atau "kelenjar" seperti yang kita panggil, dan organ dalaman seperti hati dan paru-paru anda, dan kadangkala kulit anda.

ALCL sistemik dibahagikan kepada dua jenis. Satu berdasarkan sama ada terdapat mutasi dalam gen yang dipanggil gen "Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)" . Gen adalah seperti buku arahan kecil untuk sel kita, dan gen ini memberitahu limfosit T pun cara berfungsi.

• ALCL positif ALK: Ini adalah sejenis kanser yang mempunyai mutasi dalam gen ALK. Ini selalunya merupakan kanser yang agresif. Walau bagaimanapun, ia lebih biasa berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa muda . Mujurlah, jenis ini bertindak balas dengan baik terhadap kemoterapi .
• ALCL ALK-negatif : Jenis ini tidak mempunyai mutasi gen ALK. Ini juga merupakan kanser yang cepat tumbuh (agresif). Walau bagaimanapun, ia kebanyakannya menjejaskan orang tua , biasanya mereka yang berumur lebih 60 tahun. Jenis ini mungkin mengalami remisi selepas kemoterapi dan kemudian berulang. Oleh itu, ALCL ALK-negatif lebih sukar untuk dirawat, dan prognosisnya lebih buruk daripada ALCL ALK-positif.

Jenis ALCL lain

Terdapat juga jenis ALCL yang tumbuh lebih perlahan daripada jenis sistemik.

• ALCL kutaneus primer : Ini adalah jenis yang terutamanya menjejaskan kulit. Gejala seperti lepuh, benjolan dan ekzema mungkin berlaku. Dalam kebanyakan kes (kira-kira 90%) ia tidak merebak di luar kulit.
• ALCL berkaitan implan payudara (BIA-ALCL) : Ini adalah sejenis ALCL yang berkembang di sekitar implan payudara. Ia biasanya didiagnosis kira-kira 10 tahun selepas prosedur pembesaran payudara atau pembinaan semula payudara.

Siapa yang mendapat ALCL?

Walaupun ALCL boleh berkembang pada orang dari semua peringkat umur, sesetengah jenis lebih mempengaruhi kumpulan tertentu.

• ALCL positif ALK : Ini paling kerap menjejaskan kanak-kanak prasekolah lewat, remaja dan dewasa muda dalam lingkungan usia 20-an dan 30-an . Ia lebih biasa berlaku pada lelaki .
• ALK-negatif ALCL : Ini terutamanya menjejaskan mereka yang berumur lebih 60 tahun. Ia juga sedikit lebih biasa berlaku pada lelaki.
• ALCL kutaneus primer : Ini paling kerap berlaku pada orang dewasa yang berumur lebih dari 40 tahun. Ia lebih biasa berlaku pada lelaki dan orang kulit putih.
• BIA-ALCL : Ini biasanya didiagnosis pada orang yang berumur 50-an . Ia boleh berkembang pada orang yang pernah menjalani implan payudara silikon dan saline. Ia didapati sangat berkaitan dengan implan payudara bertekstur .

Seberapa lazimkah ALCL?

ALCL sebenarnya merupakan kanser yang sangat jarang berlaku . Hanya kira-kira 2% daripada limfoma bukan Hodgkin pada orang dewasa didiagnosis sebagai ALCL. Itu adalah peratusan yang sangat kecil.

Apakah simptom-simptom ALCL?

Simptom-simptom ALCL berbeza-beza bergantung pada jenisnya.

Simptom ALCL sistemik

Dalam kedua-dua ALCL ALK-positif dan ALK-negatif, nodus limfa yang bengkak adalah perkara biasa di tempat kanser sedang membesar. Ia mungkin terasa seperti benjolan di tempat seperti leher, ketiak atau pangkal paha . Gejala lain termasuk:

• Demam yang kerap.
• Rasa sangat letih (`Keletihan`).
• Berpeluh pada waktu malam ('Berpeluh malam').
• Kehilangan berat badan yang tidak dapat dijelaskan.

Apabila kebanyakan orang didiagnosis, kanser mungkin telah merebak sedikit, bermakna ia berada dalam 'peringkat lanjut' . Dalam kes itu, kanser mungkin telah merebak ke organ seperti paru-paru, hati atau tulang anda. Kemudian, gejala mungkin berlaku bergantung pada organ yang terjejas. Contohnya, jika anda mengalami sesak dada atau batuk yang kerap, ALCL mungkin telah menjejaskan dada.

Ciri-ciri ALCL kutaneus primer

Perubahan kulit boleh dilihat dalam jenis ini.

• Benjolan merah atau coklat kemerahan yang luar biasa muncul pada satu atau lebih kawasan kulit, yang mungkin menjadi lebih besar dari semasa ke semasa.
• Ketulan timbul , lebih besar daripada syiling. Kadangkala ia boleh menyebabkan rasa gatal.
• Benjolan mungkin menjadi sakit dan kemudian berkembang menjadi kudis .

Ciri-ciri BIA-ALCL (ALCL Berkaitan Implan Payudara)

Dalam hal ini, perubahan yang jelas pada payudara dapat dilihat.

• Sakit payudara.
• Bengkak payudara.
• Ruam kulit atau ekzema.
• Bengkak atau pengumpulan cecair berhampiran implan payudara anda.
• Jisim pepejal berhampiran implan payudara.

Perubahan ini biasanya dilihat pada satu payudara, tetapi kadangkala perubahan boleh dilihat pada kedua-dua payudara.

Apakah punca ALCL?

ALCL berlaku apabila sel limfosit yang telah kita bincangkan sebelum ini membiak secara tidak terkawal dan mula tumbuh di luar tisu sihat di sekelilingnya. Penyelidik masih tidak tahu dengan tepat mengapa sel limfosit ini menjadi kanser (sel malignan).

Walau bagaimanapun, mereka telah mengenal pasti beberapa mutasi genetik yang biasa dilihat dengan ALCL. Mutasi genetik ini dipercayai boleh menyebabkan sel sihat berubah menjadi sel kanser.

Contohnya, ciri utama ALCL positif ALK ialah mutasi dalam gen ALK . Begitu juga, mutasi gen lain juga biasa berlaku dalam jenis ALCL yang lain.

Bagaimanakah ALCL didiagnosis? (Diagnosis)

Doktor anda akan melakukan pemeriksaan fizikal terlebih dahulu untuk memeriksa tanda-tanda ALCL, seperti nodus limfa yang bengkak. Jika mereka mengesyaki perkara ini, mereka akan melakukan beberapa ujian dan prosedur yang berbeza.

• Prosedur pengimejanIni boleh membantu mengenal pasti di mana kanser berada. Jenis ujian pengimejan yang anda perlukan akan berbeza-beza bergantung pada jenis ALCL. Doktor anda mungkin melakukan X-ray dada , imbasan CT atau MRI untuk mencari tumor. Imbasan PET/CT atau imbasan PET boleh membantu menentukan sama ada kanser telah merebak ke seluruh badan. Jika BIA-ALCL disyaki, ultrasound payudara mungkin dilakukan.
• Pemeriksaan Darah : Doktor akan melakukan pelbagai ujian darah, seperti kiraan darah lengkap (CBC), untuk memeriksa tanda-tanda ALCL. Jika bilangan sel darah (sel darah merah, sel darah putih atau platelet) tidak normal, ia mungkin merupakan tanda ALCL. Mereka juga akan mencari enzim tertentu dan penanda lain dalam darah, kerana ini juga boleh menjadi tanda-tanda ALCL.
• Biopsi : Satu-satunya cara untuk mengesahkan diagnosis ALCL adalah dengan menjalani biopsi. Dalam biopsi, doktor mengambil sampel kecil tisu yang mencurigakan dan memeriksanya di bawah mikroskop. Dengan mengkaji sel-sel ini, doktor boleh menentukan dengan tepat jenis ALCL yang anda miliki. Ini juga membantu merancang rawatan yang paling berkesan.

Bagaimanakah ALCL dirawat?

Rawatan biasa untuk ALCL sistemik ialah kemoterapi . Pembedahan adalah rawatan pilihan untuk ALCL kutaneus primer dan BIA-ALCL.

Rawatan ALCL sistemik

Limfoma sel besar anaplastik ALK-positif dan ALK-negatif biasanya bertindak balas dengan baik terhadap kemoterapi sistemik. Kemoterapi sistemik melibatkan pemberian ubat pembunuh kanser melalui vena, yang bergerak ke seluruh badan melalui aliran darah untuk membunuh sel-sel kanser.

Kemoterapi untuk ALCL sistemik sering menggunakan gabungan ubat-ubatan yang berfungsi bersama untuk membunuh sel-sel kanser. Beberapa contohnya termasuk:

• BV-CHP : Ini termasuk ubat `Brentuximab Vedotin`, `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)` dan `Prednisone`.
• CHOP : Ini melibatkan penggunaan ubat-ubatan yang dipanggil `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Vincristine (Oncovin®)` dan `Prednisone`.
• CHEOP : Ini melibatkan penggunaan ubat-ubatan yang dipanggil `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Etoposide`, `Vincristine (Oncovin®)` dan `Prednisone`.

Rawatan ini biasanya boleh menyebabkan semua tanda-tanda kanser hilang dalam tempoh masa yang singkat (kami memanggilnya 'remisi').(Ia dipanggil "kambuh semula") Walau bagaimanapun, kanser boleh kembali. Jika doktor anda berpendapat kanser mungkin akan kembali, mereka mungkin mengesyorkan pemindahan sel stem semasa anda dalam tempoh remisi. Pemindahan sel stem menggantikan sel yang telah dimusnahkan oleh kemoterapi dengan sel yang sihat. Sel-sel sihat ini kemudiannya menghasilkan sel darah yang sihat (bukan kanser).

Jika kanser itu kembali, doktor anda mungkin mengesyorkan pelbagai rawatan kemoterapi tambahan yang direka untuk merawat limfoma.

Rawatan ALCL kutaneus primer

Rawatan yang paling biasa untuk ini adalah pembedahan . Jika kanser telah merebak ke nodus limfa, anda mungkin juga memerlukan terapi radiasi . Terapi radiasi berfungsi dengan mengarahkan tenaga pada sel-sel kanser dan memusnahkannya.

ALCL kutaneus primer selalunya boleh berulang dalam tempoh lima tahun rawatan. Jika ini berlaku, pembedahan dan terapi radiasi akan diperlukan sekali lagi.

Jika anda mempunyai tumor setempat yang tidak boleh dibuang dengan pembedahan, atau jika kanser terus berulang, anda mungkin memerlukan rawatan lain. Ini mungkin termasuk:

• Methotrexate Oral : Ubat yang digunakan untuk merawat limfoma bukan Hodgkin.
• Bexarotene : Ubat yang digunakan untuk merawat limfoma sel-T yang menjejaskan kulit.
• Brentuximab Vedotin : Ubat yang digunakan untuk merawat ALCL sistemik dan jenis ALCL berulang yang lain.
• Interferon : Ubat yang membantu sistem imun anda mengenali dan melawan sel-sel kanser, termasuk limfoma.

Rawatan BIA-ALCL

BIA-ALCL biasanya boleh disembuhkan dengan pembedahan untuk membuang implan payudara anda dan sebarang sel kanser di sekelilingnya. Jika pembedahan tidak mungkin dilakukan, terapi radiasi boleh diberikan untuk membunuh sel kanser.

Jika kanser kembali atau merebak di luar payudara, doktor anda mungkin mengesyorkan rawatan kemoterapi yang digunakan untuk merawat ALCL ALK-negatif. Ini mungkin termasuk kemoterapi CHOP dan rawatan seperti Brentuximab Vedotin.

Seberapa seriuskah ALCL?

Terlepas dari jenisnya, ALCL adalah kanser serius yang memerlukan pemantauan yang teliti dan rawatan yang sesuai. Walau bagaimanapun, prognosis dan pelan rawatan anda bergantung pada faktor-faktor seperti jenis ALCL yang anda hidapi, bagaimana anda bertindak balas terhadap rawatan dan skor Indeks Prognostik Antarabangsa (IPI) anda.

IPI telah dibangunkan oleh pakar onkologi untuk membantu meramalkan hasil limfoma bukan Hodgkin yang berkembang pesat, termasuk ALCL sistemik. Skor ini adalah berdasarkan faktor berikut:

• umur anda.
• Keupayaan anda untuk melaksanakan tugas harian.
• Sejauh mana kanser anda telah merebak (peringkat kanser).
• Bilangan kelenjar sebum yang terjejas.

Jika anda mempunyai ALCL sistemik, tanya doktor anda bagaimana skor IPI anda mempengaruhi peluang pemulihan anda.

Apakah kadar kelangsungan hidup untuk ALCL?

Kadar survival untuk ALCL sistemik berbeza-beza secara meluas. ALCL ALK-positif dikaitkan dengan masa survival yang lebih lama daripada ALCL ALK-negatif. Bergantung pada faktor seperti jenis kanser dan skor IPI anda, kadar survival lima tahun untuk ALCL ALK-positif boleh berkisar antara 33% hingga 90%. Begitu juga, kadar survival lima tahun untuk ALCL ALK-negatif boleh berkisar antara 13% hingga 74%.

ALCL kutaneus primer dan BIA-ALCL mempunyai kadar kelangsungan hidup yang sangat baik . Walaupun ALCL kutaneus primer biasanya mengalami remisi dan kembali dalam tempoh lima tahun, rawatan susulan boleh memanjangkan hayat anda. Kadar kelangsungan hidup adalah kira-kira 80% lima tahun selepas diagnosis. Dalam BIA-ALCL, jika kanser dibuang sepenuhnya dengan pembedahan, kanser selalunya hilang sepenuhnya.

Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya?

Berikut adalah beberapa soalan penting untuk ditanya kepada doktor anda:

• Apakah jenis ALCL yang saya ada?
• Adakah kanser saya terhad kepada satu tempat sahaja, atau adakah ia telah merebak?
• Siapakah pakar dalam pasukan penjagaan saya?
• Apakah rawatan yang anda cadangkan untuk saya?
• Bagaimanakah saya menguruskan kesan sampingan rawatan?
• Apakah skor IPI saya?
• Apakah kemungkinan kanser saya akan 'remisi'?
• Apakah kemungkinan kanser saya akan kembali?
• Berapa kerapkah saya perlu datang untuk lawatan susulan bagi memantau keadaan saya?

Adalah perkara biasa untuk berasa takut apabila anda mengetahui bahawa anda menghidap kanser. Walau bagaimanapun, perkara yang paling penting untuk diingat ialah ALCL bukanlah satu jenis kanser dengan hasil yang sama . Jenis ALCL yang anda hidapi menentukan sama ada ia merebak dengan cepat atau perlahan. Itu akan membentuk pilihan rawatan dan pandangan anda. ALCL sesetengah orang merebak dengan cepat. Bagi yang lain, ia membesar dengan perlahan, memberi anda masa yang cukup untuk mendapatkan rawatan yang boleh membantu mengawal kanser. Bercakap dengan doktor anda tentang kemungkinan hasil berdasarkan diagnosis anda.

Perkara paling penting yang perlu anda ingat (Mesej Bawa Pulang)

Baiklah, mari kita ringkaskan beberapa perkara paling penting yang perlu anda ingat daripada apa yang telah kita bincangkan.

• ALCL ialah sejenis kanser yang jarang berlaku, dan terdapat pelbagai jenisnya.
• Tidak semua jenis ALCL adalah sama. Ada yang merebak dengan cepat, ada yang perlahan.
• Rawatan dan peluang pemulihan berbeza-beza bergantung pada jenis ALCL yang anda hidapi, umur anda, dan kesihatan anda secara keseluruhan.
• Walaupun ALCL ALK-positif lebih kerap berlaku pada orang yang lebih muda, ia bertindak balas dengan baik terhadap rawatan.
• ALCL ALK-negatif lebih banyak menjejaskan orang dewasa dan boleh menjadi sedikit lebih rumit untuk dirawat.
• Prognosis untuk ALCL kulit dan ALCL berkaitan implan payudara (BIA-ALCL) secara amnya adalah baik.
• Jangan panik. Jika anda mempunyai sebarang keraguan atau simptom, dapatkan nasihat perubatan dengan segera.
• Bercakap secara terbuka dengan doktor anda tentang keadaan anda, rawatan anda, dan sebarang pertanyaan yang anda ada. Mereka adalah orang yang paling boleh membantu anda.

Ingat, tidak semua diagnosis kanser sama seriusnya. Walaupun dengan ALCL, dengan diagnosis yang tepat, rawatan segera dan pemantauan yang baik, ramai orang boleh mencapai hasil yang berjaya.

` Limfoma Sel Besar Anaplastik, ALCL, Limfoma, Kanser, Sel T, Gen ALK, Kemoterapi