Adakah anda sering jatuh sakit? Ini mungkin sebabnya: Mari kita pelajari tentang hipogammaglobulinemia.

Adakah anda sering mendapat selsema, flu, dan batuk? Atau adakah si kecil anda sering mendapat jangkitan telinga atau masalah sinus? Kadangkala kita menganggap ini adalah penyakit biasa, tetapi jika jangkitan ini terus berulang, mungkin terdapat punca lain yang mendasarinya. Satu keadaan yang boleh disyaki pada masa-masa seperti itu ialah hipogammaglobulinemia. Walaupun nama ia agak panjang, mari kita fahaminya secara ringkas.

Apakah hipogammaglobulinemia?

Secara ringkasnya, hipogammaglobulinemia adalah keadaan di mana badan anda mempunyai tahap antibodi yang rendah. Nama lain untuk antibodi ini ialah imunoglobulin. Sekarang bayangkan badan kita seperti sebuah kubu. Musuh yang datang ke kubu ini ialah kuman, seperti virus dan bakteria. Jadi askar yang melindungi kita daripada musuh ini ialah sistem imun kita.

Sistem imun ini mempunyai sejenis sel khas yang dipanggil sel B. Ia seperti komando yang dilatih khas. Apabila kuman memasuki badan, sel B ini menghasilkan antibodi yang dipanggil imunoglobulin. Antibodi ini akan menyerang kuman dan memusnahkannya. Ketika itulah kita tidak jatuh sakit, atau kita cepat pulih daripada penyakit.

Anda hanya akan mengetahui tentang keadaan ini apabila anda menjalani ujian darah.

Mari kita huraikan perkataan-perkataan ini supaya dapat difahami:

• Hipo: bermaksud di bawah normal.
• Gamma globulin: Ini adalah jenis imunoglobulin yang paling biasa.
• Emia: bermaksud di dalam darah.

Jadi, apabila tahap imunoglobulin ini dalam darah anda berkurangan, sistem pertahanan badan anda menjadi lebih lemah. Kemudian kuman boleh menyerang badan anda dengan mudah. ​​Oleh itu , anda lebih cenderung untuk mendapat jangkitan dan menghidap penyakit lain.

Adakah terdapat jenis-jenis ini?

Ya, keadaan yang dipanggil hipogammaglobulinemia boleh menjejaskan kanak-kanak dan orang dewasa. Terdapat dua jenis utama:

1. Hipogammaglobulinemia primer (kongenital): Ini disebabkan oleh beberapa penyakit genetik yang jarang berlaku. Kami memanggilnya Penyakit Kurang Daya Tahan Utama (PIDD) . Secara ringkasnya, apabila anda dilahirkan, anda dilahirkan dengan ralat (mutasi) tertentu dalam gen anda. Gen-gen inilah yang mengarahkan sistem imun cara berfungsi. Jadi apabila terdapat kesilapan dalam arahan itu, imuniti berkurangan. Ralat genetik ini selalunya boleh diturunkan dari generasi ke generasi.

2. Hipogammaglobulinemia sekunder (diperoleh): Ini adalahJenis yang paling biasa. Keadaan ini boleh disebabkan oleh pelbagai keadaan perubatan atau sebagai kesan sampingan ubat-ubatan tertentu. Ini bermakna anda dilahirkan sihat dan kemudian menghidap keadaan ini di kemudian hari.

Sejauh manakah keadaan ini jarang berlaku?

Hipogammaglobulinemia merupakan salah satu penyakit imunodefisiensi primer (PIDD) yang paling biasa disebut sebelum ini. Walau bagaimanapun, PIDD bukanlah penyakit yang sangat biasa secara amnya. Contohnya, dianggarkan kira-kira setengah juta orang di Amerika Syarikat hidup dengan PIDD.

Apakah simptom-simptom ini?

Simptom utama hipogammaglobulinemia dalam kalangan kanak-kanak dan orang dewasa adalah jangkitan yang kerap atau berpanjangan. Simptom bergantung pada jenis jangkitan yang berlaku. Jangkitan dan simptom yang paling biasa dikaitkan dengan hipogammaglobulinemia termasuk:

• Jangkitan telinga: sakit telinga, kecederaan gegendang telinga (kadang-kadang parut), demam. (Bayangkan sesetengah kanak-kanak mengalami jangkitan telinga yang berterusan, yang kembali berulang kali walaupun telah diberi ubat.)
• Jangkitan sinus: Hidung berair atau hidung tersumbat, keletihan, demam. (Sesetengah orang bangun pada waktu pagi dengan rasa tersumbat dan pening, bukan? Jika ia berterusan, anda harus bimbang.)
• Bronkitis: Batuk berterusan, sesak nafas, demam.
• Pneumonia: Dada terasa sesak atau sakit, sukar bernafas, demam.
• Selesema perut: cirit-birit, loya, muntah, demam.
• Meningitis: Leher kaku, sakit kepala, demam. (Ini agak berbahaya, anda perlu segera mencarinya.)
• Jangkitan kulit: lesi kulit, bengkak, gatal-gatal, demam.

Selain itu, gejala boleh berbeza-beza bergantung pada keadaan asas yang menyebabkan tahap imunoglobulin yang rendah. Contohnya, kanak-kanak yang menghidap beberapa jenis PIDD lebih cenderung untuk menghidap alahan. Jenis lain juga boleh menyebabkan kelewatan dalam pertumbuhan dan perkembangan.

Apa yang menyebabkan perkara ini berlaku?

Terdapat dua kemungkinan penyebabnya. Sama ada sistem imun anda tidak menghasilkan imunoglobulin yang mencukupi, atau imunoglobulin yang dihasilkannya musnah atas sebab tertentu. Punca-puncanya berbeza-beza bergantung kepada sama ada anda menghidap lupus primer atau sekunder.

Punca hipogammaglobulinemia primer

Antara jenis 'PIDD' yang paling biasa yang boleh dikaitkan dengan ini adalah:

• Kekurangan Imunoberubah-ubah Biasa (CVID): Kecacatan genetik yang menghalang badan daripada menghasilkan imunoglobulin yang mencukupi. Ini adalah punca paling biasa hipogammaglobulinemia primer dalam kalangan orang dewasa.
• Agammaglobulinemia berkaitan-X (XLA): Kecacatan genetik pada kromosom X menghalang badan daripada menghasilkan sel B atau imunoglobulin yang mencukupi. Ini terutamanya menjejaskan bayi lelaki (kerana mereka hanya mempunyai satu kromosom X). XLA adalah penyebab biasa hipogammaglobulinemia dalam kalangan kanak-kanak.
• Hipogammaglobulinemia Sementara Bayi (THI): Ini berlaku apabila tahap imunoglobulin bayi mula menurun sekitar usia 3 bulan. Bayi yang menghidap THI boleh mendapat jangkitan, tetapi mereka selalunya tidak menunjukkan gejala. Keadaan ini biasanya hilang dengan sendirinya pada usia 3 tahun.
• Kekurangan IgA terpilih: Ini berlaku apabila badan tidak menghasilkan imunoglobulin jenis tertentu yang dipanggil Immunoglobulin A yang mencukupi.
• Sindrom Hiper-IgM: Dalam hal ini, beberapa jenis imunoglobulin dihasilkan secara normal atau berlebihan, tetapi yang lain tidak dihasilkan dalam jumlah yang mencukupi.

Selain itu, terdapat jenis PIDD lain yang menyebabkan hipogammaglobulinemia primer:

• Ataksia-telangiektasia
• Agammaglobulinemia resesif autosomal (ARA)
• Sindrom baik (GS)
• Kekurangan imunoglobulin bukan IgG terasing
• Kekurangan imun gabungan yang teruk (SCID)
• Kekurangan antibodi spesifik (SAD)
• Sindrom Wiskott-Aldrich (WAS)

Punca hipogammaglobulinemia sekunder

Berikut adalah sebab-sebab mengapa keadaan ini mungkin berlaku kemudian:

• Ubat-ubatan: Sesetengah ubat boleh menyebabkan tahap imunoglobulin yang rendah. Contohnya, imunosupresan, ubat anti-sawan, kortikosteroid dan ubat kemoterapi.
• Sindrom nefrotik: Dalam keadaan ini, buah pinggang anda mengeluarkan terlalu banyak protein dalam air kencing anda. Imunoglobulin, yang juga merupakan protein, boleh dikumuhkan dengan cara ini.
• Enteropati kehilangan protein: Ini adalah apabila terlalu banyak protein hilang dari badan anda melalui sistem gastrousus anda.
• Kanser:Kanser yang menjejaskan sel B anda boleh menyebabkan tahap imunoglobulin yang rendah. Contohnya, kanser seperti leukemia limfositik kronik, limfoma dan myeloma berbilang.
• HIV: HIV ialah jangkitan kelamin (STI). Ia juga boleh menyebabkan hipogammaglobulinemia dan masalah sistem imun yang lain.

Apakah komplikasi yang boleh disebabkan oleh ini?

Jika tidak dirawat, hipogammaglobulinemia boleh menyebabkan jangkitan serius dan juga komplikasi yang mengancam nyawa . Komplikasi biasa ialah bronkiektasis . Ini adalah keadaan di mana paru-paru menjadi rosak secara kekal. Keadaan ini lebih biasa berlaku pada orang yang kerap mengalami jangkitan saluran pernafasan atas.

Bayangkan seseorang yang mengalami masalah paru-paru dengan batuk dan kahak yang berterusan. Jika paru-paru mereka rosak secara berterusan, ia boleh menjadi keadaan yang kekal.

Di samping itu, hipogammaglobulinemia meningkatkan risiko:

• Penyakit autoimun: Ini adalah keadaan di mana sistem imun anda sendiri menyerang sel-sel badan anda sendiri.
• Kerosakan kepada organ dalaman.
• Kanser.
• Sepsis: Ini adalah jangkitan teruk yang merebak ke seluruh badan.

Bagaimana anda mengenali ini?

Doktor akan melakukan ujian darah untuk mengukur tahap imunoglobulin anda. Jika tahap anda lebih rendah daripada biasa, anda mungkin didiagnosis dengan hipogammaglobulinemia. Doktor anda kemudian akan mengklasifikasikan keadaan anda sebagai ringan, sederhana atau teruk .

Untuk mengetahui dengan tepat apa yang menyebabkan tahap rendah ini, doktor akan mempertimbangkan perkara berikut:

• Simptom-simptom anda: Terutamanya sama ada anda kerap mendapat jangkitan.
• Sejarah perubatan keluarga anda: Adakah sesiapa dalam keluarga anda menghidap PIDD?
• Ubat-ubatan yang anda ambil: Terutamanya ubat-ubatan yang boleh menyebabkan hipogammaglobulinemia sebagai kesan sampingan.

Anda juga mungkin perlu menjalani ujian lanjut, yang mungkin termasuk:

• Ujian darah lain: Contohnya, kiraan darah lengkap, ujian antibodi dan ujian yang melihat bagaimana organ anda berfungsi.
• Prosedur pengimejan: Untuk memeriksa kerosakan tisu akibat jangkitan atau tumor (contohnya, sinar-X, imbasan CT)
• Ujian genetik: Periksa kecacatan genetik yang berkaitan dengan PIDD.
• Ujian biopsi:Mengambil sampel tisu dan mengujinya untuk melihat sama ada terdapat sel kanser.

Bagaimanakah ini dirawat?

Rawatan bergantung kepada punca hipogammaglobulinemia anda dan betapa teruknya ia. Anda juga mungkin akan dirujuk kepada pakar imunologi.

Jika keadaan tersebut sekunder kepada keadaan perubatan , doktor biasanya akan merawat keadaan yang mendasarinya. Contohnya, jika tahap imunoglobulin anda rendah disebabkan oleh kesan sampingan ubat yang anda ambil, ubat tersebut mungkin akan diubah.

Jika anda menghidap hipogammaglobulinemia primer , anda perlu berada di bawah pengawasan perubatan sepanjang hayat anda untuk melindungi diri anda daripada jangkitan serius. Pilihan rawatan mungkin termasuk:

• Menunggu dengan berwaspada: Jika tahap imunoglobulin anda yang rendah tidak menimbulkan risiko kesihatan yang besar, doktor anda mungkin memantau keadaan anda. Keadaan yang hilang dengan sendirinya, seperti hipogammaglobulinemia sementara bayi (THI), yang disebut sebelum ini, mungkin tidak memerlukan rawatan.
• Antibiotik: Anda mungkin diberi antibiotik untuk merawat jangkitan bakteria atau untuk mencegah jangkitan.
• Terapi penggantian imunoglobulin (IgG): Jika tahap imunoglobulin anda sangat rendah, anda mungkin diberikan imunoglobulin daripada penderma. Ini diberikan sama ada sebagai suntikan ke dalam vena (IV) atau di bawah kulit (subkutan). Orang yang menghidap PIDD yang memerlukan rawatan ini selalunya perlu mengambil rawatan ini sepanjang hayat mereka.
• Pemindahan sel stem: Jika badan anda tidak dapat menghasilkan sel imun yang sihat, anda boleh menjalani pemindahan sel stem daripada penderma. Sel stem ini kemudiannya akan berkembang menjadi sel darah yang sihat, termasuk sel B.

Adakah ini situasi yang serius?

Hipogammaglobulinemia boleh menjadi serius. Ia bergantung kepada punca dan tahap imunoglobulin anda yang rendah. Imunoglobulin adalah seperti askar dalam badan kita yang melawan patogen berbahaya seperti virus, bakteria, parasit dan kulat. Jadi apabila askar-askar ini tidak lagi melindungi kita, kita lebih cenderung untuk menghidap jangkitan yang kerap dan serius. Jika tidak dirawat, jangkitan serius boleh menyebabkan kerosakan tisu jangka panjang dan juga kematian.

Oleh itu, keadaan ini tidak boleh dipandang ringan. Jika anda mengalami simptom, adalah penting untuk mendapatkan nasihat perubatan dengan segera.

Apa yang berlaku jika tidak dirawat?

Adalah penting untuk mendapatkan diagnosis doktor bagi punca hipogammaglobulinemia. Jika anda memulakan rawatan lebih awal, anda mempunyai peluang yang lebih baik untuk kekal sihat dan mencegah komplikasi yang boleh berlaku bertahun-tahun kemudian. Jika anda mempunyai keadaan yang menyebabkan anda berisiko menghidap hipogammaglobulinemia, doktor anda akan memantau tahap imunoglobulin anda secara berkala. Mereka akan mengesyorkan pelan rawatan untuk membantu mencegah jangkitan serius.

Bolehkah ini dicegah?

Kami tidak dapat mencegah keadaan (seperti kecacatan genetik) yang menyebabkan hipogammaglobulinemia. Walau bagaimanapun, doktor anda boleh mengesyorkan rawatan untuk membantu mencegah komplikasi , seperti jangkitan yang kerap dan kerosakan paru-paru.

Bagaimanakah saya boleh menjaga diri saya? Apakah yang boleh saya lakukan untuk mencegah jangkitan?

Perkara yang paling penting adalah mengikuti arahan doktor anda. Perkara-perkara ini boleh membantu mencegah jangkitan:

• Basuh tangan anda dengan teliti: Basuh tangan anda dengan sabun dan air selama sekurang-kurangnya 20 saat. Pastikan anda mencuci tangan anda selepas keluar, sebelum makan, dan selepas menggunakan bilik mandi.
• Memakai topeng muka apabila perlu untuk mencegah penyebaran kuman bawaan udara: Ini amat penting terutamanya apabila pergi ke tempat yang sesak dan semasa waktu aktiviti penyakit yang tinggi.
• Jauhi orang sakit dan tempat yang sesak seboleh-bolehnya: kuman boleh merebak dengan mudah di tempat sedemikian.
• Mendapatkan semua vaksin tepat pada masanya: Walau bagaimanapun, tanya doktor anda sama ada sesetengah vaksin hidup sesuai untuk anda, kerana sesetengah vaksin hidup mungkin tidak sesuai untuk orang yang mempunyai sistem imun yang lemah.

Apa yang perlu saya tanyakan kepada doktor?

Apabila anda mengetahui tentang keadaan ini, anda mungkin mempunyai banyak soalan. Jangan takut. Bercakap dengan doktor anda dan jelaskan perkara berikut:

• Apakah yang menyebabkan tahap imunoglobulin saya menurun?
• Apakah ujian yang perlu saya lakukan untuk mendiagnosis/memantau keadaan saya?
• Apakah rawatan yang anda cadangkan?
• Adakah terdapat sebarang kesan sampingan daripada rawatan ini? Apakah kesan sampingan tersebut?
• Apakah perubahan gaya hidup yang perlu saya lakukan untuk mencegah jangkitan?
• Apakah simptom-simptom yang perlu saya berjumpa doktor dengan segera? Atau patutkah saya pergi ke bilik kecemasan (ETU) ?

Apabila anda mendapati tahap imunoglobulin anda rendah, anda mungkin berasa lemah dan terdedah. Anda mungkin terfikir, "Oh, bagaimana jika saya tidak mempunyai askar yang mencukupi untuk melindungi saya?"

Tetapi jangan risau. Bercakap dengan doktor anda adalah langkah pertama untuk mengetahui lebih lanjut tentang keadaan anda, puncanya, dan bagaimana rawatan boleh membantu. Bekerjasama dengan doktor anda untuk menguruskan keadaan anda dan mendapatkan rawatan yang anda perlukan.

Akhir sekali, perkara yang perlu diingat

Hipogammaglobulinemia ialah keadaan di mana sistem imun badan rendah dalam antibodi (imunoglobulin), yang melawan kuman. Ini boleh menyebabkan penyakit yang kerap.

Perkara yang paling penting adalah mendapatkan nasihat perubatan jika anda sentiasa mendapat jangkitan, terutamanya jenis jangkitan yang sama, dan bukannya menganggapnya sebagai perkara biasa.

• Keadaan ini boleh wujud semasa lahir, atau ia boleh berkembang kemudian disebabkan oleh penyakit atau ubat lain.
• Jika anda mengenal pasti punca dan mendapatkan rawatan yang betul, anda boleh mencegah komplikasi dan menjalani kehidupan yang sihat.
• Adalah sangat penting untuk mengikuti nasihat doktor, mengamalkan gaya hidup sihat, dan mengambil langkah-langkah untuk melindungi diri anda daripada jangkitan.

Anda tidak keseorangan, terdapat doktor dan petugas kesihatan yang boleh membantu anda menangani situasi ini. Jangan takut untuk bercakap dengan mereka.

Hipogammaglobulinemia , Antibodi, Imunoglobulin, Sistem Imun, Jangkitan, PIDD