Mari kita pelajari tentang leukemia yang jarang berlaku yang berkembang di dalam darah? (Leukemia Limfositik Granular Besar - LGL)

Pernahkah anda mendengar tentang sejenis leukemia yang pelik tetapi sangat jarang berlaku yang berkembang di dalam darah? Mungkin anda pernah mendengar tentang rakan yang menghidapnya. Atau mungkin anda baru sahaja mendengarnya dan tertanya-tanya mengenainya. Hari ini kita akan bercakap tentang satu leukemia yang jarang berlaku tetapi sangat penting. Ia dipanggil Leukemia Limfositik Granular Besar (LGL). Namanya mungkin kedengaran agak panjang, tetapi mari kita ringkaskannya.

Apakah maksud LGL sebenarnya?

Secara ringkasnya, LGL ialah sejenis leukemia yang tumbuh perlahan-lahan di dalam badan, kronik (bermaksud ia berlarutan untuk jangka masa yang lama). Ia menjejaskan sejenis sel darah putih khas dalam darah kita. Kita memanggil sel-sel ini sebagai limfosit . Tahukah anda bahawa limfosit merupakan bahagian yang sangat penting dalam sistem imun kita. Mereka seperti askar dalam tentera kita. Merekalah yang melawan kuman seperti virus yang memasuki badan kita, dan merekalah yang membuat antibodi yang melindungi kita daripada penyakit.

Jadi, dalam LGL, apa yang berlaku ialah sel-sel limfosit yang dipanggil ini, terutamanya dua jenis sel yang dipanggil sel T Sitotoksik atau sel Pembunuh Semula Jadi (sel NK), berubah secara tidak normal atas sebab tertentu dan mula membahagi dan membiak tanpa kawalan. Sel-sel abnormal ini dipanggil sel LGL.

Keadaan ini, yang dipanggil LGL, biasanya tumbuh dengan sangat perlahan. Itulah sebabnya ia dipanggil leukemia kronik. Ia paling biasa berlaku pada orang yang berumur lebih dari 60 tahun. Doktor boleh merawat LGL. Tetapi kadangkala keadaan ini boleh kembali, dan ia boleh menjadi masalah kesihatan jangka panjang.

Terdapat dua jenis utama LGL:

Dua jenis utama keadaan LGL ini telah dikenal pasti. Ia adalah:

1. Leukemia limfositik berbutir besar sel-T (T-LGL)

2. Gangguan limfoproliferatif kronik sel NK (CLPD-NK)

Dalam kedua-dua kes, seperti yang dinyatakan sebelum ini, apa yang berlaku ialah sel T atau sel NK menjadi tidak normal.

Bagaimanakah situasi ini mempengaruhi badan kita?

Anda mungkin tertanya-tanya apakah kesan penyakit yang dipanggil LGL ini terhadap badan kita. Oleh kerana ini adalah sejenis Leukemia Limfositik Kronik, sel-sel LGL yang tidak normal tersebut pergi ke sumsum tulang dan mengganggu penghasilan sel darah normal di sana. Ia seperti tumbuhan yang buruk datang dan mengambil alih tumbuhan yang baik.

Ini boleh menyebabkan dua masalah utama:

• Neutropenia : Ini adalah penurunan bilangan granulosit dalam badan kita.Penurunan bilangan sel darah putih (granulosit) (jenis sel darah putih yang paling biasa). Apabila sel-sel ini berkurangan, keupayaan badan kita untuk melawan penyakit, atau imuniti, berkurangan. Ini meningkatkan risiko jangkitan yang kerap.
• Anemia : Anda mungkin pernah mendengar tentang ini. Anemia adalah apabila badan kehilangan jumlah sel darah merah yang sihat yang diperlukan. Keadaan ini boleh berlaku kerana sel LGL juga mempengaruhi penghasilan sel darah merah. Apabila anemia berkembang, anda berasa letih dan sangat letih.

Siapakah yang paling berkemungkinan mendapat penyakit ini?

LGL sebenarnya merupakan penyakit yang sangat jarang berlaku . Jika anda melihat di seluruh dunia, keadaan ini dilaporkan berlaku pada kira-kira satu dalam sejuta orang. Ini bermakna di negara seperti Sri Lanka, pesakit ini mungkin sangat sedikit. Kebanyakan masa, apabila penyakit ini didiagnosis, pesakit berusia dalam lingkungan 60-an.

Apakah simptom-simptomnya? Bagaimanakah kita memahami perkara ini?

Inilah yang agak mengejutkan. Sesetengah penghidap LGL boleh hidup tanpa sebarang gejala selama bertahun-tahun. Satu kajian mendapati bahawa kira-kira satu pertiga daripada penghidap LGL langsung tidak mengalami sebarang gejala apabila mereka didiagnosis. Mereka hanya mengetahui bahawa mereka menghidapnya apabila ujian darah atas sebab lain menunjukkan bilangan sel darah merah yang sangat rendah atau bilangan sel darah putih yang rendah yang dipanggil neutrofil.

Walau bagaimanapun, terdapat beberapa tanda biasa yang mungkin diperhatikan oleh orang yang mengalami gejala:

• Keletihan dan kelesuan yang melampau : Ini adalah simptom LGL yang paling biasa. Selalunya, ini disebabkan oleh anemia yang dinyatakan di atas.
• Demam yang kerap dan jangkitan berulang : Jangkitan bakteria boleh menyebabkan demam. Ini disebabkan oleh sistem imun yang lemah.
• Splenomegali: Ini adalah pembesaran limpa , organ dalam badan kita. Ini boleh disebabkan oleh jangkitan dan beberapa jenis anemia.

Ingat, hanya mengalami simptom-simptom ini tidak bermakna anda menghidap LGL. Ini juga boleh menjadi simptom pelbagai penyakit lain. Oleh itu, jika anda mengalami sesuatu seperti ini, perkara terbaik untuk dilakukan ialah berjumpa doktor dan mendapatkan nasihat.

Adakah terdapat keadaan lain yang berkaitan dengan LGL?

Ya, ramai penghidap LGL didapati menghidap penyakit autoimun yang lain. Iaitu, keadaan di mana sistem imun badan kita sendiri menyerang sel-sel sihat kita sendiri. Antaranya, artritis reumatoid adalah yang paling biasa.

Di samping itu, beberapa keadaan lain mungkin dikaitkan dengan LGL:

• Anemia : Kita pernah membincangkan perkara ini sebelum ini. Sesetengah orang menjadi anemia teruk dan memerlukan pemindahan darah untuk mengekalkan tahap sel darah merah mereka. Sesetengah orang yang menghidap LGLSejenis anemia yang dipanggil anemia hemolitik juga boleh berkembang. Dalam kes ini, sel darah merah yang sedia ada tidak mengurangkan penghasilan sel darah merah, malah ia akan musnah.
• Limfositosis : Ini adalah peningkatan bilangan sel darah putih yang dipanggil limfosit dalam darah. Peningkatan limfosit ini biasanya dilihat pada orang yang menghidap leukemia limfositik, limfoma atau jangkitan virus.

Apakah punca sebenar LGL?

Ini adalah sesuatu yang masih belum difahami sepenuhnya oleh doktor. Punca sebenar LGL masih belum diketahui. Walau bagaimanapun, mereka percaya bahawa terdapat kaitan antara keadaan leukemia ini dan fungsi sistem imun kita, penyakit autoimun dan jenis kanser lain.

• Kira-kira 30% penghidap LGL mempunyai penyakit autoimun lain, seperti artritis reumatoid.
• 25% hingga 30% lagi mungkin mempunyai jenis limfoma atau jenis kanser lain.
• Selain itu, ramai penghidap LGL mengalami perubahan dalam gen mereka. Khususnya, terdapat mutasi dalam dua gen yang dipanggil STAT3 dan STAT5B . Kedua-dua gen ini memainkan peranan penting dalam imuniti sel dan cara sel membahagi dan membiak.

Bagaimanakah doktor mendiagnosis penyakit ini?

Doktor terutamanya menggunakan ujian darah dan analisis genetik untuk mendiagnosis LGL. Berikut adalah beberapa ujian yang biasa dilakukan:

• Kiraan darah lengkap (CBC) dengan pembezaan : Ini mengira semua jenis sel dalam darah anda, terutamanya berapa banyak setiap jenis sel darah putih yang anda ada.
• Calitan darah periferal : Ini melibatkan melihat sampel darah di bawah mikroskop dan mengira bilangan sel LGL dalam darah.
• Sitometri aliran: Ini adalah ujian makmal yang digunakan untuk menganalisis ciri-ciri sel. Ujian ini sering digunakan untuk mengenal pasti dan mengklasifikasikan jenis leukemia.
• Imunofenotiping : Ini melibatkan pengambilan sampel darah atau tisu dan memeriksanya untuk penanda khusus pada permukaan sel. Penanda ini boleh digunakan untuk mengenal pasti jenis penyakit tertentu.
• Analisis penyusunan semula gen reseptor sel T (TCR) : Ini mengambil sampel darah atau sumsum tulang dan mencari sebarang masalah dengan gen yang mengawal cara sel T berfungsi.
• Ujian genetik : Anda juga boleh menguji mutasi dalam gen STAT3 dan STAT5B yang dinyatakan sebelum ini.

Selain ujian ini, imunodefisiensiUjian lain, seperti pemeriksaan sumsum tulang, boleh dilakukan untuk menolak keadaan lain seperti kekurangan imun, artritis reumatoid, myelodisplasia dan mutasi myeloid . Tahap imunoglobulin dan tahap protein monoklonal juga boleh diperiksa.

Bagaimanakah LGL dirawat?

Katakan anda menghidap leukemia T-LGL atau CLPD-NK, tetapi anda tidak mengalami sebarang gejala . Dalam kes itu, doktor anda mungkin mengesyorkan strategi yang dipanggil "menunggu dengan berhati-hati". Ini melibatkan pemantauan kesihatan anda secara berterusan. Biasanya, anda akan menjalani ujian darah setiap beberapa bulan untuk melihat sama ada gejala muncul.

Bagi mereka yang mengalami simptom, terapi imunosupresif dan steroid mungkin diberikan. Doktor mungkin memulakan satu rawatan demi satu, atau mereka mungkin memulakan rawatan intensiti rendah. Oleh kerana LGL adalah penyakit yang jarang berlaku, kebanyakan orang mendapatkan doktor yang pakar dalam penyakit ini.

Tidakkah kita dapat mengurangkan kejadian penyakit ini?

Malangnya, tidak, kita tidak boleh. Doktor masih belum tahu dengan tepat apa yang menyebabkannya. Jadi, sukar untuk mengatakan bagaimana untuk mencegahnya. Walau bagaimanapun, didapati bahawa orang yang mempunyai penyakit autoimun berisiko lebih tinggi untuk menghidap keadaan ini. Jadi, jika anda mempunyai salah satu penyakit autoimun ini, adalah idea yang baik untuk bertanya kepada doktor anda sama ada anda perlu bimbang tentang LGL.

Adakah LGL penyakit yang membawa maut?

Dalam kebanyakan kes, LGL adalah penyakit kronik, bukan kematian mengejut . Kira-kira 75% penghidap leukemia T-LGL dan leukemia CLPD-LGL hidup selama lima tahun selepas diagnosis. Walau bagaimanapun, kira-kira 10% penghidap leukemia jenis ini mati akibat jangkitan serius yang boleh berlaku sebagai komplikasi leukemia. Oleh itu, adalah sangat penting untuk melindungi diri anda daripada jangkitan.

Bagaimanakah saya menjaga diri saya? Bagaimanakah saya boleh hidup dengan keadaan ini?

Jika anda menghidap LGL, anda mungkin tidak mengalami sebarang gejala. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk menjaga kesihatan anda secara keseluruhan, termasuk menjalani pemeriksaan berkala . Sama ada anda mengalami gejala atau tidak, cadangan ini mungkin dapat membantu:

• Amalkan pemakanan yang sihat : Makan lebih banyak daging tanpa lemak, ikan, buah-buahan, sayur-sayuran dan bijirin penuh.
• Bersenam secara berkala : Pilih senaman yang terasa baik dan sesuai dengan anda.
• Tidur lena : Rehat yang mencukupi adalah sangat penting.
• Urus tekanan.Lakukan perkara yang membuat anda gembira, bermeditasi, lakukan yoga.
• Lindungi sistem imun anda : Tanya doktor anda tentang vaksinasi dan perkara lain yang boleh anda lakukan untuk mencegah jangkitan. Malah perkara mudah seperti mencuci tangan dengan sabun dan menjauhi tempat yang sesak boleh membantu.

Adakah mungkin untuk menjalani kehidupan normal dengan keadaan ini?

Secara amnya, orang yang dirawat untuk LGL selalunya menjalani kehidupan normal . Mereka boleh hidup selama seseorang yang tidak mempunyai keadaan tersebut. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk diingat bahawa sesetengah orang yang menghidap LGL mungkin sudah mempunyai penyakit darah serius yang menjejaskan kualiti hidup mereka.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Jika anda mengalami simptom yang menunjukkan keadaan anda mungkin semakin teruk, anda pasti perlu berjumpa doktor. Jika anda sudah dirawat untuk simptom, anda juga harus memberitahu doktor tentang sebarang perubahan yang anda perhatikan dalam badan anda (contohnya, simptom yang semakin teruk).

Apakah soalan-soalan penting yang perlu ditanya kepada doktor?

Memandangkan LGL merupakan penyakit yang jarang berlaku, adalah perkara biasa untuk mempunyai banyak soalan mengenainya. Berikut adalah beberapa soalan yang kami harap dapat membantu anda mengetahui lebih lanjut tentang LGL:

• Apakah jenis LGL yang saya ada?
• Apakah rawatan untuk ini?
• Adakah saya memerlukan lebih daripada satu rawatan?
• Saya rasa sangat sihat sekarang. Adakah saya akan mengalami simptom?
• Saya mempunyai penyakit lain. Adakah LGL akan memburukkan lagi keadaan?

Jangan takut untuk bertanya soalan seperti ini. Doktor anda sedia membantu anda. Mereka komited untuk menerangkan semuanya dengan cara yang anda boleh fahami.

Akhir sekali, perkara yang perlu diingat

Leukemia limfositik berbutir besar (LGL) ialah kanser darah yang jarang berlaku yang menjejaskan sel darah putih anda. Walaupun anda mempunyai keadaan ini, anda mungkin tidak perasan sebarang perubahan dalam badan anda yang mungkin merupakan gejala LGL. Kadangkala, gejala mungkin tidak muncul selama bertahun-tahun.

Doktor tidak dapat menyembuhkan sepenuhnya keadaan ini. Walau bagaimanapun, terdapat rawatan yang dapat membantu mengawal simptom-simptomnya. Adalah normal untuk berasa terkejut dan takut apabila anda mendengar bahawa anda menghidap penyakit yang tidak dapat diubati . Doktor anda akan faham mengapa anda berasa sedemikian.

Mereka dengan senang hati akan menerangkan kepada anda apa yang boleh anda lakukan untuk menjaga kesihatan anda sekarang, dan apa yang boleh dijangkakan jika gejala muncul. Mengetahui apa yang boleh dijangkakan pada masa hadapan akan memberi anda banyak keyakinan dan kekuatan untuk hidup dengan LGL. Oleh itu, berbincanglah dengan doktor anda tentang semua soalan yang anda ada. Dapatkan maklumat lanjut. Itulah perkara terbaik yang boleh anda lakukan pada masa seperti ini.

`Leukemia LGL, kanser darah, sel darah putih, limfosit, neutropenia, anemia, sistem imun