Perlukah kita bercakap tentang penyakit paru-paru yang jarang berlaku yang dipanggil LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

Namanya agak sukar dibaca, bukan? "Lymphangioleiomyomatosis". Tiada masalah, kita panggil sahaja ia LAM . Ini adalah penyakit paru-paru yang sangat jarang berlaku yang kebanyakannya menyerang wanita. Memang difahami jika anda takut apabila mendengar nama seperti itu. Tetapi jangan risau. Dalam artikel ini, kita akan membincangkan tentang apa itu LAM, mengapa ia berlaku, dan rawatan yang tersedia untuknya dengan cara yang sangat mudah dan mesra.

Apakah maksud LAM secara ringkasnya?

Secara ringkasnya, LAM berlaku apabila sel-sel otot licin yang tidak normal di dalam paru-paru anda mula tumbuh di luar kawalan. Seperti tumor kecil. Sel-sel ini bergumpal dan membentuk struktur seperti gelembung kecil yang dipanggil sista di dalam paru-paru anda. Lama-kelamaan, apabila tumor ini membesar, ia boleh merosakkan tisu paru-paru yang sihat dan menjadikannya lebih sukar untuk bernafas.

Keadaan ini tidak terhad kepada paru-paru. Kadangkala, tumor juga boleh berkembang di buah pinggang dan sistem limfa. Punca utamanya ialah mutasi pada gen yang mengawal pertumbuhan sel dalam badan kita.

Terdapat dua jenis utama LAM.

Penyakit LAM boleh dibahagikan kepada dua jenis utama, dengan sedikit perbezaan antara kedua-duanya.

Apakah simptom-simptom penyakit LAM?

Oleh kerana simptom LAM sangat serupa dengan penyakit paru-paru biasa yang lain, seperti asma, kadangkala ia boleh mengambil sedikit masa untuk didiagnosis. Ini adalah simptom utama.

• Kesukaran bernafas (dispnea): Walaupun tidak ketara pada mulanya, ketidakselesaan ini boleh meningkat dari semasa ke semasa. Ia boleh merangkumi rasa letih walaupun berjalan jarak dekat, atau tercungap-cungap ketika menaiki tangga.
• Mengi: Bunyi lembut yang datang dari dalam dada.
• Sakit dada: Mungkin terdapat sakit dada yang tiba-tiba dan teruk.
• Batuk: Batuk kering yang berterusan.
• Batuk darah atau 'chyle': Chyle ialah cecair mukus yang berasal dari sistem pencernaan kita. Warnanya seperti susu.

Mengapa LAM ini berlaku? Apakah puncanya?

Seperti yang telah kami katakan sebelum ini, ini disebabkan oleh perubahan gen. Terdapat dua jenis gen dalam badan kita yang dipanggil TSC1 dan TSC2 . Ini seperti 'penjaga' yang mengawal pertumbuhan sel dalam badan kita. Ia dipanggil gen 'penekan tumor'. Iaitu, tugas gen ini adalah untuk mencegah sel daripada membahagi secara tidak perlu dan membentuk tumor.

Seseorang yang menghidap LAM mempunyai kecacatan, atau mutasi, pada salah satu gen ini, sama ada TSC1 atau TSC2. Kemudian 'pengawal' tersebut tidak berfungsi dengan baik. Akibatnya, sel-sel otot licin mula membahagi secara tidak terkawal, membentuk jenis tumor yang telah kita bincangkan sebelum ini.

• Sista paru-paru
• Tumor buah pinggang (angiomiolipomas)
• Tumor sistem limfatik

Apakah komplikasi yang mungkin berlaku akibat penyakit ini?

Komplikasi LAM yang paling biasa dan berbahaya ialah paru-paru yang kolaps (pneumothorax) . Bayangkan sista seperti gelembung di paru-paru yang tiba-tiba pecah, membolehkan udara bocor ke ruang antara paru-paru dan dinding dada. Ini menyebabkan paru-paru kolaps. Lebih separuh daripada wanita yang menghidap LAM akan mengalami keadaan ini sekurang-kurangnya sekali dalam hidup mereka. Selalunya, LAM pertama kali didiagnosis apabila paru-paru kolaps berlaku.

Mungkin terdapat komplikasi lain:

• Pengumpulan cecair 'kiliosa' di sekitar paru-paru (kiliotoraks)
• Pengumpulan cecair lain di sekitar paru-paru (efusi pleura)
• Halangan sistem limfa

Bagaimanakah doktor mendiagnosis LAM?

Selepas mendengar simptom anda dan memeriksa anda, jika doktor mengesyaki penyakit ini, dia akan mengarahkan beberapa ujian untuk mengesahkannya.

Apakah rawatan untuk LAM?

Pertama sekali, tiada penawar untuk LAM lagi.Tetapi jangan risau. Kini terdapat rawatan berkesan yang boleh membantu mengawal penyakit ini, mengurangkan simptom dan mencegahnya daripada menjadi lebih teruk.

Rawatan utama adalah ubat yang dipanggil sirolimus . Ia juga dipanggil rapamycin. Ubat ini berfungsi dengan menghentikan pertumbuhan sel-sel otot yang tidak normal. Ini boleh memastikan penyakit ini stabil dan mengecutkan tumor dalam buah pinggang dan sistem limfa.

Di samping itu, bergantung pada keadaan anda, doktor anda mungkin mengesyorkan rawatan lain seperti:

• Terapi oksigen: Jika tahap oksigen dalam darah rendah.
• Bronkodilator yang disedut: Mengurangkan kesukaran bernafas.
• Pemulihan pulmonari: Senaman dan nasihat gaya hidup yang menguatkan paru-paru.
• Pemindahan paru-paru: Pilihan terakhir apabila penyakit ini sangat teruk dan tidak dapat dikawal dengan rawatan lain.

Perkara yang perlu diketahui semasa hidup dengan LAM

LAM adalah keadaan jangka panjang. Oleh itu, anda perlu bekerjasama rapat dengan pakar pulmonologi anda. Perkembangan penyakit, iaitu kelajuan penyakit itu berkembang, berbeza dari orang ke orang. Ia bergantung kepada beberapa faktor:

• Ia bergantung pada jenis LAM yang anda miliki.
• Umur anda (bagi sesetengah orang, penyakit ini berhenti menjadi lebih teruk selepas menopaus).
• Bagaimana badan anda bertindak balas terhadap rawatan.

Jangan takut dengan pemindahan paru-paru. Kebanyakan orang (kira-kira 64%) tidak memerlukan pemindahan paru-paru sehingga 20 tahun atau lebih selepas diagnosis. Terima kasih kepada rawatan baharu, jangka hayat penghidap LAM kini jauh lebih tinggi. Lebih daripada 90% orang masih hidup 10 tahun selepas diagnosis.

Bila perlu mendapatkan nasihat perubatan

Apabila hidup dengan penyakit seperti ini, adalah sangat penting untuk menjaga badan anda.

Adakah LAM sejenis kanser?

Ini merupakan masalah bagi kebanyakan orang. LAM biasanya tidak dianggap sebagai kanser . Walau bagaimanapun, ia mempunyai beberapa ciri yang menyerupai kanser. Contohnya, sel-sel boleh kelihatan telah merebak dari bahagian badan yang lain ke paru-paru dan buah pinggang. Walau bagaimanapun, apabila dilihat di bawah mikroskop, sel-sel ini tidak kelihatan seperti sel kanser, tetapi seperti sel normal. Selain itu, ia tidak merebak ke organ seperti hati atau otak.

Adalah perkara biasa untuk berasa seperti tanah di bawah anda telah dicabut dari bawah apabila anda mengetahui bahawa anda menghidap penyakit sepanjang hayat seperti ini. Tetapi anda tidak keseorangan. Dengan sokongan doktor, keluarga dan rakan-rakan anda, anda boleh mengatasi situasi ini.