Pernahkah anda mendengar tentang penyakit yang jarang berlaku yang menyebabkan saluran darah di otak menyempit? (Penyakit Moyamoya) Mari kita bincangkannya!

Pernahkah anda mengalami sakit kepala yang teruk secara tiba-tiba atau rasa kebas pada satu sisi badan? Kadangkala terdapat sebab-sebab di sebalik perkara-perkara ini yang anda tidak dapat bayangkan. Hari ini kita akan bercakap tentang satu keadaan perubatan yang jarang berlaku tetapi sangat penting. Ia dipanggil Penyakit Moyamoya . Namanya kedengaran agak pelik, bukan? Mari kita lihat apa itu.

Apakah Penyakit Moyamoya?

Secara ringkasnya, Penyakit Moyamoya adalah keadaan yang menjejaskan saluran darah di otak anda. Secara tepatnya, ia adalah penyakit serebrovaskular . Saluran darah utama yang membekalkan darah ke otak anda ialah arteri karotid , yang mengalir dari sisi leher anda ke otak anda. Dalam penyakit ini, satu atau kedua-dua arteri ini secara beransur-ansur menjadi sempit atau tersumbat sepenuhnya. Ia juga boleh menjejaskan arteri serebrum , yang membekalkan darah ke bahagian hadapan dan tengah otak anda.

Fikirkanlah, kira-kira dua pertiga daripada bahagian hadapan otak kita dibekalkan dengan darah dan oksigen oleh saluran darah utama ini. Jadi apa yang berlaku apabila saluran darah ini sempit? Jumlah darah dan oksigen yang diperlukan oleh otak berkurangan. Ia seperti apabila paip air tersumbat, aliran air berkurangan.

Tubuh badan kita memang menakjubkan. Apabila saluran darah utama tersumbat seperti ini, otak cuba menampung kekurangan tersebut dengan membentuk saluran darah baharu yang lebih kecil. Tetapi saluran darah baharu ini tidak sekuat saluran darah utama. Saluran darah ini selalunya lemah dan kecil . Ia seperti jalan utama yang tersumbat dan kenderaan dilencongkan melalui jalan kecil. Saluran darah kecil ini mungkin tidak dapat membekalkan otak dengan darah yang mencukupi. Selain itu, saluran darah yang lemah ini kadangkala boleh pecah. Ini boleh menyebabkan pendarahan otak dan strok .

Apakah maksud nama "Moyamoya"?

"Moyamoya" ialah perkataan Jepun. Ia bermaksud "kepulan asap" atau "seperti kepulan asap." Doktor Jepun adalah orang pertama yang menemui penyakit ini. Apabila mereka melakukan imbasan khas pada saluran darah, yang dipanggil angiogram , mereka melihat bahawa saluran darah kecil yang baru terbentuk melengkung seperti kepulan asap, atau kepulan asap. Itulah sebabnya penyakit ini dinamakan "penyakit Moyamoya." Bukankah itu nama yang indah?

Seberapa jarangkah Penyakit Moyamoya berlaku?

Ini sebenarnya penyakit yang sangat jarang berlaku. Ia paling biasa dilihat di Jepun. Dikatakan bahawa terdapat purata lima orang bagi setiap seratus ribu orang yang menghidap penyakit ini. Malah di negara seperti Amerika, terdapat kurang daripada 5,000 orang yang menghidap penyakit ini. Jadi boleh diandaikan bahawa ini juga sangat jarang berlaku di Sri Lanka. Tetapi dari semasa ke semasa, pesakit sedemikian dilaporkan.

Apakah simptom-simptom Penyakit Moyamoya?

Simptom-simptom penyakit ini disebabkan oleh penurunan bekalan darah ke otak. Selalunya, kali pertama anda mengenali penyakit ini ialahApabila strok berlaku, atau apabila terdapat satu siri serangan iskemia sementara (TIA) . TIA ini kadangkala dipanggil "strok mini" oleh doktor. Ini bermakna aliran darah ke otak terganggu buat sementara waktu dan kemudian dipulihkan. Tetapi ini adalah amaran.

Simptom-simptom lain mungkin termasuk:

• Pendarahan otak: Ini boleh disebabkan oleh pecahnya saluran darah kecil yang lemah yang telah kami sebutkan sebelum ini.
• Sakit kepala: Sakit kepala yang kerap, kadangkala teruk mungkin berlaku.
• Kelewatan perkembangan: Terutamanya jika kanak-kanak kecil menghidap penyakit ini, perkembangan mereka mungkin lebih perlahan daripada kanak-kanak lain.
• Aneurisma: Bonjolan seperti belon di bahagian saluran darah. Ini boleh pecah.
• Pergerakan luar kawalan: Gegaran benda seperti anggota badan yang tidak terkawal.
• Masalah dengan kebolehan kognitif: Contohnya, kesukaran belajar, mengingat, dan menumpukan perhatian.
• Masalah deria: Perubahan dalam penglihatan, pendengaran, bau, sentuhan dan rasa mungkin berlaku.
• Sawan: Keadaan seperti sawan.

Anda mungkin mengalami satu atau lebih daripada simptom-simptom ini. Tidak semua orang akan mengalami simptom-simptom ini dengan cara yang sama.

Apakah punca Penyakit Moyamoya?

Malah, para penyelidik masih belum dapat mengetahui dengan tepat punca penyakit ini. Walau bagaimanapun, didapati bahawa ia mempunyai pengaruh genetik , dan kadangkala ia boleh menjadi keadaan yang diperolehi disebabkan oleh sebab-sebab lain. Kajian masih dijalankan ke atas gen yang boleh mewariskan penyakit ini daripada ibu bapa kepada anak-anak. Ia juga disyaki bahawa perkara-perkara tertentu seperti keradangan atau jangkitan dalam badan boleh menyebabkannya.

Kadangkala, simptom Moyamoya ini boleh berlaku dengan keadaan perubatan lain. Ini dipanggil sindrom Moyamoya atau fenomena Moyamoya. Contohnya:

• Sindrom Down
• Penyakit Graves ( penyakit yang berkaitan dengan kelenjar tiroid)
• Neurofibromatosis jenis 1 (keadaan genetik)
• Penyakit sel sabit ( penyakit darah)
• Aterosklerosis (penyempitan lemak dalam saluran darah)

Orang yang mempunyai penyakit lain seperti ini lebih cenderung untuk mengalami gejala Moyamoya.

Adakah Penyakit Moyamoya bersifat genetik?

Ya, penyelidik telah menemui RNF213Mutasi, atau perubahan, dalam gen yang dipanggil RNF213 mungkin bertanggungjawab untuk beberapa kes fibromyalgia. Adalah dipercayai bahawa protein yang dihasilkan oleh gen ini, RNF213, terlibat dalam perkembangan saluran darah.

Kira-kira 15% orang Jepun yang menghidap penyakit Moyamoya mempunyai ahli keluarga yang menghidap penyakit ini, menunjukkan kaitan genetik. Walau bagaimanapun, corak pewarisan yang tepat masih belum jelas.

Siapakah yang lebih berkemungkinan menghidap Penyakit Moyamoya?

Seperti yang telah kami nyatakan sebelum ini, ini adalah penyakit yang jarang berlaku. Walaupun penyakit moyamoya, yang disebabkan oleh faktor genetik, lebih biasa di kalangan orang Jepun, ia kini dilaporkan di kalangan kumpulan etnik lain juga.

Walaupun saintis masih belum memahami punca sebenar, wanita kira-kira dua kali lebih berkemungkinan menghidap penyakit ini berbanding lelaki.

Penyakit Moyamoya boleh berkembang pada sebarang peringkat umur. Walau bagaimanapun, kanak-kanak berumur antara 5 dan 10 tahun dan orang dewasa berumur antara 30 dan 50 tahun adalah yang paling berkemungkinan menghidap penyakit ini.

Apakah komplikasi yang mungkin berlaku akibat penyakit ini?

Jika penyakit moyamoya tidak dirawat dengan betul, pelbagai komplikasi boleh berlaku. Ini termasuk:

• Lumpuh
• Masalah penglihatan
• Masalah pertuturan
• Gangguan pergerakan
• Kerosakan otak kekal

Itulah sebabnya penting untuk mengenali dan merawat penyakit ini dengan cepat.

Bagaimanakah anda tahu jika anda menghidap Penyakit Moyamoya?

Jika anda mengalami simptom penyakit moyamoya, doktor akan memeriksa anda dan bertanya tentang simptom anda. Kemudian, jika disyaki penyakit moyamoya, mereka mungkin akan mengarahkan ujian seperti:

• Arteriografi serebrum: Dalam ujian ini, tiub kecil, yang dipanggil kateter, dimasukkan ke dalam arteri di lengan atau kaki anda. Cecair khas yang mengandungi iodin (pewarna kontras) kemudian disuntik ke dalam aliran darah melalui kateter. Sinar-X kemudiannya diambil untuk melihat bagaimana cecair bergerak melalui saluran darah. Ini membolehkan anda melihat betapa sempitnya saluran darah dan bagaimana darah mengalir.
• Angiografi Resonans Magnetik (MRA): Ini adalah ujian tanpa rasa sakit yang menggunakan medan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk melihat saluran darah anda.
• Pengimejan Resonans Magnetik (MRI): Ini adalah teknik yang serupa dengan MRA. Ia mengambil gambar bahagian dalam badan anda dan boleh menilai kesan penyakit pada otak anda.

Ujian-ujian inilah yang membolehkan doktor menentukan sama ada anda menghidap penyakit Moyamoya atau tidak.

Apakah peringkat-peringkat Penyakit Moyamoya?

Penyakit Moyamoya adalah penyakit yang progresif.Satu penyakit. Iaitu, jika tidak dirawat, penyakit ini akan bertambah buruk secara beransur-ansur. Doktor menggunakan klasifikasi yang dipanggil "peringkat Suzuki" untuk menggambarkan tahap keterukan penyakit. Mereka menggunakan maklumat daripada imbasan MRA untuk menentukan peringkat penyakit yang anda alami. Peringkat Suzuki ini, secara ringkasnya, adalah seperti berikut:

• Peringkat 1: Terdapat penyempitan atau penyumbatan hanya di bahagian dalam arteri karotid.
• Peringkat 2: Semua cabang apikal arteri karotid telah mula menipis. Saluran darah "berasap" tersebut (yang kecil dan kelihatan seperti berasap) hampir tidak kelihatan pada angiogram.
• Peringkat 3: Pembuluh darah kelihatan jelas pada angiogram. Anda boleh melihat dengan jelas rupa "kepulan asap".
• Peringkat 4: Salur darah di dura mater secara beransur-ansur mula mengecil. Di tempatnya, saluran darah alternatif (saluran kolateral transdural) mula terbentuk.
• Peringkat 5: Bilangan saluran darah semakin berkurangan, dan lebih banyak saluran darah alternatif berkembang.
• Peringkat 6: Salur darah di otak hampir hilang sepenuhnya. Arteri karotid menyempit atau tersumbat sepenuhnya.

Memahami peringkat-peringkat ini dengan tepat membantu doktor merancang rawatan.

Apakah rawatan untuk Penyakit Moyamoya?

Semasa merawat penyakit moyamoya, matlamat utama adalah untuk mengawal simptom dan cuba mencegah keadaan daripada menjadi lebih teruk. Untuk ini, doktor anda mungkin akan menetapkan beberapa ubat:

• Aspirin: Aspirin membantu mencegah atau mengurangkan pembekuan darah pada saluran darah kecil dan lemah yang baru terbentuk.
• Ubat antisawan: Ini diberikan untuk mencegah sawan epilepsi (kejang) yang disebabkan oleh epilepsi.
• Antikoagulan: Ini adalah pencair darah. Ia membantu mencegah pembekuan darah. Walau bagaimanapun, ubat-ubatan ini mempunyai risiko, iaitu jika pendarahan berlaku, ia mungkin sukar untuk dihentikan. Oleh itu, doktor memberikan ubat ini dengan berhati-hati, dan hanya dalam kes-kes tertentu.
• Penyekat saluran kalsium: Ini boleh membantu mengurangkan sakit kepala yang disebabkan oleh migrain. Walau bagaimanapun, ubat-ubatan ini juga boleh menurunkan tekanan darah, yang boleh meningkatkan risiko strok. Oleh itu, ia hanya digunakan dalam kes-kes tertentu.

Tetapi ingat, ubat-ubatan ini tidak dapat menghentikan penyempitan saluran darah. Oleh itu, penyakit ini mungkin bertambah buruk secara beransur-ansur. Jika ini berlaku, doktor anda mungkin mencadangkan anda menjalani pembedahan pintasan . Pembedahan ini:

• Mencipta laluan darah baharu dengan memintas arteri yang tersumbat dan menggunakan arteri yang sihat di kulit kepala.
• Mengalihkan aliran darah ke bahagian otak yang terjejas.
• Membuka saluran darah yang menyempit.

Doktor anda akan menerangkan kepada anda secara terperinci prosedur pembedahan yang paling sesuai untuk situasi anda, kesan sampingannya, dan kemungkinan komplikasi.

Bolehkah Penyakit Moyamoya dicegah?

Tiada cara yang terbukti untuk mencegah sindrom Moyamoya, yang disebabkan oleh faktor genetik. Walau bagaimanapun, risiko menghidap sindrom Moyamoya boleh dikurangkan dengan mengawal faktor risiko yang berkaitan dengan saluran darah dan mengurangkan risiko aterosklerosis .

Selain itu, jika anda menghidap penyakit Moyamoya, pengambilan ubat yang ditetapkan oleh doktor anda dengan tepat dan seperti yang ditetapkan dapat membantu mengawal gejala anda dan mencegah komplikasi.

Apa yang boleh dijangkakan oleh seseorang yang menghidap penyakit ini?

Bagi kebanyakan orang, penyakit Moyamoya secara beransur-ansur bertambah buruk dari semasa ke semasa. Apabila saluran darah menjadi lebih sempit, mereka juga boleh mengalami strok . Jika tidak dirawat, penyakit Moyamoya boleh mengakibatkan kerosakan neurologi yang teruk, strok, dan juga kematian.

Walau bagaimanapun, sesetengah orang boleh kekal stabil selama bertahun-tahun tanpa sebarang gejala. Apabila gejala mula muncul, doktor mungkin mencadangkan pembedahan.

Apakah jangka hayat seseorang yang menghidap Penyakit Moyamoya?

Jika penyakit ini didiagnosis lebih awal dan rawatan dimulakan dengan cepat, penghidap penyakit Moyamoya boleh menjalani kehidupan yang normal.

Walau bagaimanapun, jika tidak dirawat, penyakit ini boleh membawa maut. Itulah sebabnya diagnosis dan rawatan awal sangat penting.

Bilakah seseorang yang menghidap Penyakit Moyamoya perlu mendapatkan rawatan perubatan kecemasan?

Jika anda mengalami sebarang tanda-tanda strok , anda perlu mendapatkan rawatan perubatan kecemasan dengan segera . Masa adalah penting di sini.

Persatuan Strok Amerika menggunakan akronim yang dipanggil FAST untuk memudahkan orang ramai mengingatnya. Mari kita lihat maksudnya dalam bahasa Sinhala:

• F - Muka terkulai: Adakah sebelah muka anda terasa kebas? Jika anda cuba tersenyum, adakah sebelah muka anda terkulai?
• A - Kelemahan lengan: Bolehkah anda mengangkat kedua-dua belah tangan? Adakah sebelah tangan jatuh ke bawah?
• S - Kesukaran pertuturan: Adakah pertuturan anda tidak jelas? Atau adakah ia perlahan? Bolehkah anda mengulang ayat mudah?
• T - Masa untuk menghubungi perkhidmatan kecemasan: Jika anda melihat mana-mana tanda-tanda strok ini, hubungi 911 dengan segera dan dapatkan ambulans, atau pergi ke hospital dengan segera. Masa adalah penting!

Simptom-simptom lain strok mungkin termasuk permulaan yang tiba-tiba:

• Kekeliruan
• Kebas pada satu sisi badan
• Masalah penglihatan
• Kesukaran berjalan
• Sakit kepala yang sangat teruk

Penyakit Moyamoya merupakan keadaan yang jarang berlaku yang boleh menyebabkan strok dan pendarahan otak. Walaupun penyelidik masih belum mengenal pasti punca sebenar, ia lebih biasa berlaku dalam kalangan orang Jepun. Jika anda mempunyai sebarang simptom Moyamoya, berjumpalah dengan doktor dengan segera. Diagnosis dan rawatan awal Penyakit Moyamoya boleh menjadi penentu antara hidup dan mati. Adalah juga penting untuk mengetahui simptom-simptom strok dan mengambil tindakan segera jika berlaku.

Ringkasan (Mesej Bawa Pulang)

Jadi, saya harap anda kini mempunyai sedikit pemahaman tentang Penyakit Moyamoya yang telah kita bincangkan hari ini. Berikut adalah beberapa perkara penting yang perlu diingat:

• Ini adalah penyakit yang jarang berlaku yang menyebabkan saluran darah di otak menyempit.
• Simptom seperti strok , sakit kepala , dan sawan mungkin berlaku.
• Adalah sangat penting untuk mengenali dan merawat penyakit ini dengan cepat.
• Rawatan termasuk ubat-ubatan dan, jika perlu , pembedahan pintasan .
• Menyedari simptom-simptom strok (FAST) boleh menyelamatkan nyawa.

Jika anda atau seseorang yang anda kenali mengalami simptom-simptom ini, sila dapatkan nasihat perubatan. Jangan risau, terdapat penyelesaian untuk segalanya. Perkara yang paling penting adalah bertindak segera.

` Moyamoya, penyakit otak, strok, saluran darah, penyakit neurologi, penyakit genetik, sakit kepala