Adakah anda mengalami masalah dengan saluran hempedu anda? Mari kita pelajari tentang Kolangitis Sklerosis Primer (PSC)!

Kadangkala kita rasa letih tanpa sebab, kita rasa sedikit sakit di bahagian atas kanan perut kita, atau mungkin kita rasa seperti menggaru diri sendiri. Walaupun kita tidak begitu memberi perhatian kepada perkara-perkara ini dalam kehidupan seharian kita, kadangkala ini boleh menjadi tanda-tanda keadaan yang lebih serius di dalam badan kita. Hari ini kita akan bercakap tentang keadaan yang agak rumit, tetapi ia sangat penting untuk diketahui oleh semua orang. Itulah Kolangitis Sklerosis Primer , atau singkatannya PSC .

Apakah kolangitis sklerosis primer (PSC)?

Secara ringkasnya, PSC ialah penyakit yang berlaku dalam saluran hempedu dalam badan kita. Seperti yang anda mungkin ingat, hempedu dihasilkan di hati. Hempedu ini membantu dalam penghadaman. Jadi, terdapat sistem tiub kecil yang membawa hempedu ini dari hati ke usus. Kita memanggil tiub tersebut sebagai saluran hempedu.

Dalam PSC, terdapat keradangan kronik , atau bengkak, pada saluran hempedu ini. Doktor juga memanggilnya kolangitis . Apabila keradangan ini berterusan untuk jangka masa yang lama, parut mula terbentuk di saluran hempedu. Parut ini menyebabkan saluran hempedu menjadi keras dan sempit. Ini dipanggil sklerosis .

Bayangkan paip air yang tersumbat dengan kotoran dan menyempit, menyukarkan air mengalir melaluinya, bukan? Begitu juga, apabila saluran hempedu menjadi sempit, aliran hempedu menjadi terhad. Ini dipanggil penyempitan biliari . Jadi, apabila hempedu tidak dapat mengalir dengan betul, ia mula naik kembali ke hati. Pengumpulan hempedu di dalam hati (kolestasis) ini secara beransur-ansur merosakkan hati.

Adakah situasi PSC ini serius?

Ya, PSC sebenarnya merupakan penyakit yang agak serius . Anda mungkin tidak mengalami sebarang gejala pada peringkat awal. Tetapi ia adalah penyakit yang progresif. Apabila hempedu tersumbat dalam saluran hempedu (kolestasis), beberapa toksin dalam hempedu boleh terkumpul di dalam darah. Kemudian anda mula berasa tidak selesa. Selain itu, ini menyebabkan kerosakan berterusan pada hati.

Biasanya, kerosakan ini boleh menyebabkan kegagalan hati sepenuhnya selepas kira-kira 10 hingga 15 tahun. Seperti yang anda ketahui, kita tidak boleh hidup tanpa hati. Walaupun rawatan semasa dapat mengawal simptom-simptomnya, masih tiada penawar untuk PSC. Satu-satunya penyelesaian ialah pemindahan hati .

Apakah perbezaan antara kolangitis sklerosis primer dan sekunder?

Perkataan "primer" di sini bermaksud bahawa penyakit ini merupakan punca utama keradangan dan parut pada saluran hempedu. Iaitu, keadaan ini disebabkan oleh penyakit ini sahaja, tanpa sebarang punca lain.

Tetapi,Dalam keadaan yang dipanggil kolangitis sklerosis sekunder, keradangan (kolangitis) dan parut (sklerosis) pada saluran hempedu berlaku akibat daripada punca lain. Iaitu, keadaan ini disebabkan oleh penyakit atau kejadian lain. Berikut adalah beberapa contoh:

• Kecederaan pada saluran hempedu (contohnya, semasa pembedahan).
• Jangkitan pada saluran hempedu.
• Rawatan anti-kanser (Kemoterapi).
• Batu karang yang menyekat saluran hempedu.
• Pankreatitis berulang.

Apakah perbezaan antara sirosis biliari primer (PBC) dan PSC?

Penyakit ini, dahulunya dikenali sebagai Sirosis Biliari Primer, kini dipanggil Kolangitis Biliari Primer (PBC) .

Kedua-dua PBC dan PSC adalah penyakit progresif yang menjejaskan hati, yang menjejaskan saluran hempedu. Simptom dan kesan kedua-duanya sangat serupa. Kedua-dua penyakit menyebabkan saluran hempedu secara beransur-ansur menjadi lemah. Apabila saluran hempedu menjadi rosak, berparut, dan menyempit, aliran hempedu menjadi tersekat. Hempedu kemudian berbalik ke dalam hati, merosakkan lagi hati. Ini boleh menyebabkan parut pada hati dan akhirnya sirosis hati .

Tetapi terdapat beberapa perbezaan utama antara kedua-dua penyakit ini:

• PBC hanya menjejaskan saluran hempedu di dalam hati (intrahepatik). PSC boleh menjejaskan kedua-dua saluran hempedu di dalam hati dan saluran hempedu di luar hati (ekstrahepatik).
• PBC lebih biasa berlaku pada wanita (nisbah 10:1), manakala PSC lebih biasa berlaku pada lelaki (nisbah 2:1).
• Kira-kira 80% pesakit PSC mempunyai penyakit radang usus (IBD) yang sedia ada, terutamanya kolitis ulseratif . Walau bagaimanapun, ini bukanlah hubungan yang signifikan dengan PBC.
• Terdapat peningkatan risiko kanser saluran hempedu dengan PSC. Tiada risiko setinggi itu dengan PBC.
• Asid ursodeoksikolik (UDCA) digunakan untuk merawat PBC, tetapi pada masa ini tiada rawatan khusus untuk PSC.

Seberapa lazimkah keadaan ini dipanggil PSC? Siapakah yang biasanya menghidapnya?

PSC merupakan penyakit yang sangat jarang berlaku . Di seluruh dunia, dianggarkan hanya satu daripada sepuluh ribu orang menghidap penyakit ini.

Penyakit ini dua kali lebih biasa berlaku pada lelaki berbanding wanita. Penyakit ini biasanya didiagnosis sekitar usia 40 tahun. Kira-kira 80% penghidap PSC juga menghidap IBD (Penyakit Radang Usus) , terutamanya Kolitis Ulseratif . Jika seseorang dalam keluarga menghidap penyakit ini, orang lain juga berisiko menghidapnya.

Apakah punca PSC?

Punca sebenar PSC masih belum diketahui, tetapi ia dipercayai disebabkan oleh gabungan beberapa faktor. Ini termasuk:

• Genetik
• Faktor persekitaran
• Sel imun

Doktor berpendapat PSC mungkin sejenis penyakit autoimun . Ini bermakna sistem pertahanan badan kita sendiri, iaitu askar yang sepatutnya melindungi kita daripada penyakit, secara tersilap mula menyerang sel-sel sihat kita sendiri. Keradangan adalah salah satu senjata sistem imun kita. Ia biasanya bersifat sementara, bertindak terhadap penceroboh. Tetapi jika keradangan menjadi kronik, ia biasanya merupakan tanda penyakit.

Doktor juga telah memerhatikan bahawa penghidap PSC lebih cenderung untuk menghidap penyakit autoimun yang lain. Contohnya:

• Penyakit radang usus
• Penyakit seliak
• Penyakit tiroid
• Kencing manis jenis 1
• Hepatitis autoimun
• Pankreatitis autoimun

Adalah dipercayai bahawa jenis tindak balas autoimun ini mungkin berlaku apabila orang yang mempunyai ciri genetik tertentu terdedah kepada faktor persekitaran tertentu (contohnya, pendedahan kepada bahan kimia toksik).

Apakah simptom-simptom PSC?

Apabila PSC semakin teruk, simptomnya berubah. Kira-kira 50% orang mungkin tidak mengalami simptom langsung apabila penyakit itu didiagnosis. PSC sering ditemui secara tidak sengaja, semasa ujian untuk keadaan lain. Simptom awal biasanya tidak begitu jelas. Ia termasuk:

• Keletihan
• Sakit perut kuadran kanan atas
• Kulit gatal (pruritus)

Gejala yang mungkin berlaku apabila penyakit itu berkembang termasuk:

• Perut bengkak
• Hati yang membesar
• Limpa yang membesar
• Jaundis - Ini bermaksud kekuningan pada bahagian putih mata dan kulit.
• Demam
• Penurunan berat badan yang tidak disengajakan

Apakah komplikasi PSC yang teruk?

Kolangitis sklerosis primer adalah penyakit yang progresif secara perlahan, tetapi apabila saluran hempedu dan hati anda menjadi parut dan fungsinya merosot, pelbagai komplikasi boleh berlaku.

Penyakit metabolik

Jika saluran hempedu anda tersumbat dengan ketara, ia tidak dapat mengepam hempedu ke dalam usus kecil anda dengan betul. Hempedu adalah penting untuk mencerna makanan, terutamanya lemak, dan untuk menyerap vitamin larut lemak (A, D, E, dan K). Tanpa hempedu, sistem pencernaan anda tidak dapat memproses lemak dengan betul, dan ia tidak dapat menyerap vitamin penting ini daripada makanan. Ini boleh menyebabkan komplikasi tambahan:

• Najis berlemak dan cirit-birit
• Malabsorpsi dan kekurangan zat makanan
• Mudah lebam dan berdarah (disebabkan kekurangan vitamin K)
• Kelemahan tulang - Osteomalacia dan osteoporosis (disebabkan oleh kekurangan vitamin D)
• Penglihatan malam yang lemah (disebabkan oleh kekurangan vitamin A)

Hipertensi portal

Apabila sirosis berkembang, aliran darah melalui hati berkurangan. Ini meningkatkan tekanan dalam vena portal, yang mengalir melalui sistem pencernaan anda. Tekanan ini boleh menyebabkan vena lain di esofagus dan perut anda membesar dan pecah. Ini boleh mengakibatkan pendarahan dalaman .

Jangkitan

Saluran hempedu yang tersumbat selalunya boleh dijangkiti, menyebabkan keadaan seperti demam, sakit perut, dan keracunan darah (sepsis).

Kanser

Apabila PSC menjadi lebih teruk, risiko menghidap beberapa jenis kanser meningkat:

• Kanser saluran hempedu (kolangiokarsinoma) - Risiko antara 5% dan 20%.
• Kanser pundi hempedu
• Kanser hati (hepatoma)
• Kanser kolorektal - jika anda juga menghidap IBD.

Bagaimanakah PSC didiagnosis?

Selalunya, penyakit ini dikesan secara kebetulan, semasa ujian untuk sesuatu yang lain. Kira-kira 50% orang mungkin tidak menunjukkan sebarang gejala apabila penyakit ini didiagnosis. Tanda-tanda awal penyakit ini boleh dilihat dengan ujian darah atau ujian pengimejan. Imbasan saluran hempedu dengan PSC menunjukkan ciri-ciri istimewa. Jika ujian darah menunjukkan tahap enzim yang tinggi yang dipanggil alkali fosfatase , atau jika terdapat antibodi tertentu yang menunjukkan tindak balas imun terhadap saluran hempedu, ia boleh menjadi tanda PSC. Peningkatan sel darah putih biasanya merupakan tanda jangkitan hati.

Untuk mengesahkan diagnosis, doktor anda mungkin mencadangkan beberapa ujian yang lebih spesifik:

• Ujian fungsi hati (LFT)Ujian darah ini mencari tahap enzim tertentu yang tinggi dalam hati. Tahap fosfatase alkali yang tinggi mungkin menunjukkan PSC.
• Kolangiopankreativiti resonans magnetik (MRCP) : Ini adalah imbasan MRI (Pengimejan Resonans Magnetik) . Ia boleh mengambil gambar terperinci sistem biliari anda (hati, pundi hempedu dan saluran hempedu). Ini adalah imbasan pertama untuk mendiagnosis PSC. Ini kerana ia tidak invasif dan tidak melibatkan pendedahan radiasi. Walau bagaimanapun, kadangkala, jika penyakit itu awal atau tidak begitu teruk, ia mungkin tidak dapat mengesannya dengan tepat. Kemudian imbasan lain mungkin diperlukan.

Bagaimanakah PSC dirawat?

Pada masa ini, tiada rawatan yang boleh menghentikan atau membalikkan perkembangan kolangitis sklerosis primer. Walau bagaimanapun, gejala dan komplikasi boleh dirawat secara langsung. Contohnya, doktor anda mungkin menetapkan perkara seperti:

• Ubat untuk merawat kulit gatal (pruritus)
• Suplemen untuk merawat kekurangan vitamin
• Antibiotik untuk merawat jangkitan

Doktor anda akan mengawasi hati dan saluran hempedu anda dengan teliti. Apabila penyakit ini berlanjutan, mereka mungkin sekali-sekala membuka saluran hempedu yang tersumbat. Ini boleh dilakukan melalui ujian yang dipanggil ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . Ini adalah prosedur yang membolehkan anda melihat ke dalam saluran hempedu anda tanpa pembedahan.

ERCP adalah sejenis endoskopi . Ia melibatkan pemeriksaan organ anda menggunakan endoskop, tiub panjang dan fleksibel dengan kamera kecil dan cahaya di atasnya. Selepas anda dibius, doktor anda akan memasukkan tiub ini ke dalam tekak anda dan ke dalam perut anda. Instrumen kecil boleh dimasukkan melalui tiub ini untuk merawat saluran hempedu anda. Juruteknik mungkin menggunakan belon untuk meluaskan saluran hempedu anda, atau memasukkan stent untuk memastikan ia terbuka. Jika ERCP tidak dapat mencapai penyumbatan, prosedur yang dipanggil 'kolangiografi trans-hepatik perkutan (PTHC)' kadangkala digunakan.

Tetapi ini hanyalah penyelesaian sementara. Dalam tempoh 10 hingga 20 tahun, kolangitis sklerosis primer secara beransur-ansur bertambah buruk, penyakit hati menjadi lebih teruk, dan akhirnya kegagalan hati berlaku. Doktor anda akan memantau kerosakan pada hati anda dan memutuskan bila perlu mempertimbangkan pemindahan hati . Anda juga perlu memenuhi kriteria tertentu untuk berada dalam senarai menunggu pemindahan hati.

Berapa lama anda boleh hidup dengan PSC?

Setelah didiagnosis, purata jangka hayat berbeza antara 10 dan 20 tahun. Pemindahan hati boleh memberikan nafas baharu. Walau bagaimanapun, dalam 15% hingga 20% kes, PSC boleh kembali walaupun selepas pemindahan hati. Jika itu berlaku, hati baharu juga boleh gagal. Dalam kes sedemikian, purata jangka hayat adalah kira-kira sembilan bulan.

Satu lagi faktor yang boleh mempengaruhi jangka hayat ialah kanser. Jika anda menghidap kanser sebagai komplikasi PSC, anda mungkin bukan calon yang baik untuk pemindahan hati. Dalam kes yang dipilih dengan teliti, doktor mungkin merawat kanser terlebih dahulu dengan radiasi atau kemoterapi, dan kemudian mencuba pemindahan hati.

Bagaimanakah saya harus menjaga diri saya jika saya menghidap penyakit ini?

Perubahan gaya hidup boleh membantu menguruskan keletihan yang biasa berlaku dengan PSC dan mencegah kerosakan hati selanjutnya. Contohnya:

• Elakkan alkohol sepenuhnya.
• Kurangkan makan makanan yang diproses dan lebihkan makanan yang lengkap.
• Kawal tekanan.
• Tidur lena.
• Lakukan senaman setiap hari.

Kolangitis sklerosis primer adalah penyakit yang jarang berlaku, tidak dapat diramalkan, dan boleh dicegah. Ia berkembang secara perlahan, dan selalunya tidak mempunyai gejala pada peringkat awal. Tetapi jika anda berjumpa doktor secara berkala dan menjalani pemeriksaan rutin, penyakit ini dapat dikesan sebelum ia mula menjejaskan kehidupan anda. Ketika itulah anda boleh membuat perubahan gaya hidup yang dapat membantu menjaga kesihatan hati anda lebih lama. Anda juga akan dirujuk untuk rawatan perubatan jangka panjang, yang bermaksud pemeriksaan dan intervensi berkala jika diperlukan.

Akhir sekali, perkara yang perlu diingat

Baiklah, saya harap apa yang telah kita bincangkan tentang PSC telah membantu anda mengingati beberapa perkara yang paling penting. Ia agak rumit, tetapi sangat penting untuk menyedarinya.

• PSC ialah penyakit yang menjejaskan saluran hempedu dan menjadi lebih teruk dari semasa ke semasa. Ia boleh merosakkan hati.
• Mungkin tiada gejala pada peringkat awal, jadi penting untuk menjalani pemeriksaan perubatan secara berkala.
• Pada masa ini tiada penawar untuk penyakit ini, tetapi terdapat rawatan untuk mengawal gejala dan meningkatkan kualiti hidup.
• Pemindahan hati adalah penyelesaian utama dalam kes yang teruk.
• Mengamalkan gaya hidup sihat membantu melindungi hati.

Jika anda mempunyai sebarang soalan lanjut tentang PSC, atau jika anda fikir anda mempunyai mana-mana simptom ini, pastikan anda berjumpa doktor untuk mendapatkan nasihat . Jangan risau, terdapat beberapa perkara yang boleh anda lakukan untuk menguruskannya jika ia dikesan lebih awal.

Kolangitis Sklerosis Primer , PSC, Penyakit Saluran Hempedu, Penyakit Hati, Jaundis, Sakit Perut, Kolangitis Sklerosis Primer