Apakah ketulan-ketulan di leher dan ketiak ini? Mari kita pelajari tentang Penyakit Rosai-Dorfman!

Adalah perkara biasa untuk berasa sedikit takut apabila kita melihat perubahan pada badan kita, bukan? Terutamanya jika kita melihat benjolan kecil di leher, ketiak atau pangkal paha, kita terfikir, 'Apa ini?' Hari ini kita akan bercakap tentang keadaan yang jarang berlaku yang boleh menyebabkan benjolan sedemikian, tetapi tidak ramai orang yang pernah mendengarnya. Ini dipanggil Penyakit Rosai-Dorfman.

Tahukah anda apa itu penyakit Ross-Dorffman (RDD)?

Secara ringkasnya, badan kita mempunyai sejenis sel darah putih yang dipanggil histiosit . Ini seperti pegawai polis dalam badan kita, melawan kuman penyebab penyakit, dan ia merupakan bahagian penting dalam sistem imun kita. Walau bagaimanapun, apabila histiosit ini membesar terlalu banyak, ia dipanggil penyakit Ross-Dorffmann (RDD). Ini sebenarnya bukanlah kanser (jinak) , bermakna ia bukanlah penyakit berbahaya yang merebak dari satu bahagian badan ke bahagian badan yang lain. Walau bagaimanapun, apabila sel-sel ini terkumpul secara berlebihan, kita boleh mengalami ketidakselesaan dan gejala.

Kebanyakan masa, histiosit berlebihan ini terkumpul di nodus limfa di leher kita. Kemudian ia membengkak seperti ketulan di leher. Doktor kadangkala memanggil bengkak nodus ini sebagai `(limfadenopati).` Tetapi ia bukan sahaja boleh menjejaskan leher, tetapi juga nodus di bahagian lain badan. Kadangkala, selain nodus, sel-sel ini juga boleh terkumpul di bahagian lain badan (tapak ekstranodal).

Penyakit ini juga dipanggil 'histiositosis sinus dengan limfadenopati besar-besaran'. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku yang tergolong dalam kumpulan 'histiositosis sel bukan Langerhans'.

Apakah jenis utama penyakit Ross-Dorffmann (RDD)?

Penyakit ini tidak memberi kesan yang sama kepada semua orang. Sesetengah orang mengalami bengkak di satu tempat, manakala yang lain mungkin mengalami bengkak di beberapa tempat. Selain itu, histiosit ini boleh terkumpul bukan sahaja di dalam ketulan tetapi juga di bahagian badan yang lain. Beginilah cara ia dikelaskan.

• Penyakit Ross-Dorffmann Klasik (Nodal) (RDD Klasik/Nodal): Ini adalah jenis yang paling biasa. Ia terutamanya melibatkan pembengkakan nod di leher. Walau bagaimanapun, gejala boleh berbeza-beza bergantung pada berapa banyak nod yang terjejas.
• RDD Extranodal: Dalam jenis ini, histiosit ini terkumpul dalam tisu selain nodus limfa. Kulit paling kerap terjejas. Ini dipanggil RDD kutaneus (CRDD) . Di samping itu, keadaan ini boleh menjejaskan sinus, mata dan kelopak mata, tulang dan sistem saraf pusat (SSP) – iaitu otak dan saraf tunjang. Kadangkala sistem pernafasan dan sistem gastrousus juga boleh terjejas.

Kira-kira 40% penghidap RDD mungkin mempunyai sel-sel histiosit ini yang terkumpul di bahagian lain badan, selain ketuat, seperti yang anda nyatakan.

Siapakah yang paling berkemungkinan mendapat penyakit ini?

Penyakit Ross-Dorffmann terutamanya menjejaskan kanak-kanak, remaja dan dewasa muda . Ia biasanya didiagnosis pada orang yang berumur 20-an. Walau bagaimanapun, orang yang berumur 70-an juga telah dilaporkan menghidap penyakit ini.

RDD, yang menjejaskan testis, lebih biasa berlaku pada lelaki keturunan Afrika. Tetapi keadaan kulit "CRDD" yang dinyatakan sebelum ini lebih biasa berlaku pada wanita keturunan Asia. "CRDD" paling biasa berlaku pada mereka yang berumur 20-an, 30-an, dan 40-an.

Seberapa jarang penyakit Ross-Dorfman berlaku?

Ini adalah penyakit yang sangat jarang berlaku . Ia menjejaskan kira-kira satu dalam dua ratus ribu orang. Contohnya, di Amerika Syarikat, kira-kira 100 kes baharu dilaporkan setiap tahun. Ini bermakna di Sri Lanka, ia lebih kurang.

Apakah simptom-simptom penyakit Rose-Dorfman (RDD)?

Simptom yang anda alami bergantung pada di mana histiosit berlebihan terkumpul di dalam badan anda. Jika hanya nodus limfa di leher anda yang terjejas, simptom anda mungkin ringan atau langsung tidak wujud. Walau bagaimanapun, jika sel-sel ini terkumpul dan mengganggu fungsi organ, simptom anda mungkin lebih teruk.

Simptom klasik (nodal)

Histiosit sering terkumpul di dalam tisu leher. Oleh itu, simptom yang paling biasa ialah kemunculan benjolan bengkak yang tidak menyakitkan di kedua-dua belah leher . Anda mungkin ingat bagaimana kadangkala anda mendapat benjolan kecil di leher anda apabila anda menghidap selsema, bukan? Betul, tetapi ia mungkin tidak menyakitkan. Walau bagaimanapun, bergantung pada di mana tisu yang terjejas berada, bengkak juga boleh berlaku di kawasan lain.

Kawasan utama keradangan yang boleh berlaku akibat peningkatan histiosit adalah:

• Leher anda
• Kawasan pangkal paha
• Ketiak
• Bahagian tengah dada (mediastinum)

Anda mungkin tidak perasan sebarang gejala selain bengkak, atau anda mungkin perasan gejala seperti ini:

• Demam
• Kulit pucat
• Keletihan yang melampau
• Berpeluh malam
• Hidung berair
• Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan

Simptom ekstranodal

Penyakit Rose-Dorffmann (`CRDD`) boleh menjejaskan kulit dan boleh muncul di mana-mana sahaja pada badan. Ketulan ini, yang terbentuk oleh himpunan sel histiosit, biasanya tumbuh dengan perlahan. Gejala yang boleh dilihat pada kulit termasuk:

• Benjolan rata atau timbul
• Ketulan berisi nanah atau pepejal
• Benjolan kuning, ungu, merah, atau coklat
• Ia mungkin tersebar di seluruh kulit atau terhad kepada satu kawasan sahaja.

Apabila histiosit berlebihan ini menjejaskan organ atau sistem badan tertentu, pelbagai gejala boleh berlaku. Contohnya, jika RDD menjejaskan mata, ia boleh menyebabkan penglihatan berganda. Jika ia menjejaskan sistem saraf pusat, ia boleh menyebabkan sawan. Jika ia menjejaskan paru-paru, ia boleh menyebabkan batuk berterusan. Begitu juga, gejalanya berbeza-beza bergantung pada kawasan yang terjejas.

Apakah punca penyakit Ross-Dorffman (RDD)?

Para saintis masih belum mengetahui punca sebenar penyakit ini. Memandangkan RDD mempengaruhi setiap orang secara berbeza, mungkin terdapat beberapa punca. Contohnya, kajian terbaru menunjukkan bahawa keadaan kulit "CRDD" tidak disebabkan oleh perkara yang sama yang menyebabkan RDD biasa.

Penyelidik baru-baru ini mendapati bahawa mutasi gen tertentu terdapat dalam jenis RDD lain selain CRDD. Mutasi ini boleh menyebabkan sel membesar secara tidak terkawal.

Ramai penghidap RDD menghidap keadaan ini bersama-sama dengan keadaan perubatan lain. Jadi, mungkin terdapat kaitan antara keadaan tersebut dan RDD. Lebih banyak kajian diperlukan mengenainya.

RDD didapati berkaitan dengan keadaan berikut:

• Jangkitan virus: Contohnya termasuk herpes, virus Epstein-Barr, sitomegalovirus, dan jangkitan HIV.
• Kanser: Limfoma Hodgkin, limfoma bukan Hodgkin, dan kanser kulit seperti sarkoma sel jernih kutaneus. (Tetapi ingat, RDD bukanlah kanser.)
• Keadaan autoimun: Lupus, Artritis Idiopatik Juvenil, Anemia Hemolitik Autoimun.

Bagaimanakah penyakit Ross-Dorffman (RDD) didiagnosis?

Doktor anda akan melakukan pemeriksaan fizikal terlebih dahulu dan bertanya tentang simptom anda. Mereka akan mencari tanda-tanda RDD, seperti kelenjar bengkak dan ketulan kulit. Mereka juga akan bertanya tentang sejarah perubatan anda untuk mengetahui sama ada anda mempunyai atau pernah mempunyai sebarang keadaan yang berkaitan dengan RDD.

Di samping itu, doktor juga boleh menjalankan ujian ini:

• Prosedur pengimejan: Bergantung pada jenis tisu yang disyaki mengandungi histiosit, doktor mungkin akan mengarahkan imbasan sinar-X, ultrasound, MRI, CT, PET, PET/CT atau tulang. Ini boleh digunakan untuk melihat apa yang ada di dalam badan.
• Ujian darah: Beberapa ujian darah, seperti kiraan darah lengkap (CBC) dan panel metabolik yang komprehensif, boleh dilakukan untuk melihat perubahan yang berlaku dalam badan.
• Biopsi: Ini adalah ujian yang sangat penting.Ini melibatkan pengambilan sampel kecil tisu yang terjejas (contohnya, nodus limfa yang bengkak) dan memeriksa sel-sel di bawah mikroskop untuk melihat sama ada ia mempunyai ciri-ciri RDD. Biopsi ini juga boleh menentukan sama ada penyakit lain menyebabkan pertumbuhan sel yang tidak normal.

Bagaimanakah penyakit Ross-Dorffmann (RDD) dirawat?

Kadangkala, RDD boleh mengalami remisi spontan tanpa sebarang rawatan. Ini bermakna penyakit ini akan sembuh dengan sendirinya. Walau bagaimanapun, masa yang diperlukan adalah sukar untuk diramal. Ia mungkin mengambil masa berbulan-bulan atau bertahun-tahun untuk sembuh. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, ia mungkin tidak hilang dengan sendirinya, atau ia mungkin kembali. Jika tidak dirawat, penyakit ini mungkin menjadi lebih teruk.

Rawatan yang anda terima bergantung pada bagaimana RDD telah mempengaruhi anda.

• Pemerhatian: Jika anda tidak mempunyai simptom yang memberi impak besar kepada hidup anda, doktor anda mungkin memutuskan untuk memantau keadaan anda. Ini serupa dengan pendekatan "menunggu secara berjaga-jaga".
• Pembedahan: Ketulan boleh dibuang melalui pembedahan. Jika anda menghidap `CRDD` (RDD kutaneus), atau jika ketulan tersebut menyekat saluran udara anda atau menjejaskan saraf tunjang anda, pembedahan mungkin akan dilakukan.
• Terapi radiasi: Jika pembedahan tidak dapat membuang histiosit, terapi radiasi mungkin diberikan. Ini melibatkan penggunaan mesin untuk mengarahkan pancaran radiasi yang disasarkan ke sel, memusnahkannya.
• Kemoterapi: Jika penyakit ini teruk, atau jika rawatan lain, seperti pembedahan, tidak mengurangkan simptom, kemoterapi mungkin dipertimbangkan. Ini melibatkan penggunaan ubat-ubatan yang membunuh sel yang cepat membesar, seperti sel kanser.
• Kortikosteroid: Kortikosteroid, seperti prednison, boleh mengurangkan bengkak sendi dan melegakan simptom. Ini adalah sejenis ubat yang mengurangkan keradangan.
• Imunoterapi: Rawatan ini membantu sistem imun anda sendiri mencari dan memusnahkan sel histiosit berlebihan dengan lebih berkesan.

Apakah masa depan seseorang yang menghidap penyakit Ross-Dorffman (RDD)?

Prognosis anda bergantung kepada beberapa faktor. Bilangan sel yang terjejas, di mana histiosit berlebihan berada di dalam badan anda, dan seberapa baik anda bertindak balas terhadap rawatan. Kebanyakan masa, RDD hilang dengan sendirinya. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, rawatan diperlukan, atau komplikasi serius boleh berlaku.

Secara amnya, semakin sedikit bilangan sel yang terjejas, semakin baik hasilnya.Jika terdapat RDD ekstranodal, yang menjejaskan kulit, dada atau saluran pernafasan atas, hasilnya lebih berkemungkinan baik. Walau bagaimanapun, jika histiosit terdapat di saluran pernafasan bawah, buah pinggang atau hati, keadaan mungkin lebih teruk.

Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya?

Jangan lupa untuk berbincang dengan doktor anda tentang perkara-perkara ini, kerana adalah sangat penting untuk anda memahami keadaan anda dengan baik:

• "Doktor, bahagian badan saya yang manakah sebenarnya terjejas oleh keadaan RDD saya?"
• "Adakah saya perlu menjalani ujian pengimejan (seperti imbasan) atau ujian darah lagi?"
• "Adakah saya memerlukan rawatan, atau adakah mungkin keadaan RDD saya akan sembuh dengan sendirinya?"
• "Seberapa risaukah saya tentang situasi RDD ini?"
• "Apakah rawatan terbaik yang disyorkan oleh doktor untuk saya?"
• "Apakah kesan sampingan yang boleh saya jangkakan selepas rawatan?"
• "Apakah kemungkinan keadaan RDD saya akan berulang selepas rawatan?"
• "Berapa kerapkah saya perlu datang untuk pemeriksaan bagi memantau keadaan saya?"

Adakah penyakit Ross-Dorffman (RDD) sejenis kanser?

Tidak. Ini adalah soalan yang ditanya oleh ramai orang. Penyakit Rose-Dorffman bukanlah kanser (jinak) . Iaitu, ia tidak merebak dari satu bahagian badan ke bahagian badan yang lain seperti kanser (keganasan). Walau bagaimanapun, ketulan yang terbentuk akibat RDD boleh menjejaskan organ, mengganggu fungsinya dan menyebabkan komplikasi. Doktor anda adalah orang yang paling tepat untuk mengetahui bagaimana keadaan RDD anda menjejaskan badan anda dan sama ada anda perlu mengambil berat mengenainya.

Siapakah yang menemui penyakit Ross-Dorffman (RDD)?

Bagus juga untuk mengetahui perkara ini. Pada tahun 1965, seorang saintis bernama Pierre Paul Louis Lucien Destombes menemui simptom RDD dalam empat pesakit. Kemudian, pada tahun 1969, dua saintis bernama Juan Rosai dan Ronald Dorfman mengkaji sekumpulan pesakit lain yang mempunyai simptom yang serupa. Penyakit ini kini dikenali sebagai penyakit Rosai-Dorfman, menggabungkan nama mereka. Jarang sekali, ia juga dipanggil penyakit Rosai-Dorfman-Destombes, sebagai penghormatan kepada ketiga-tiga saintis tersebut.

Akhir sekali, perkara yang perlu diingat (Mesej Bawa Pulang)

Penyakit Ross-Dorffmann (RDD) boleh menjadi diagnosis yang mencabar kerana ia sangat jarang berlaku dan memberi kesan yang berbeza kepada setiap orang . Tiada garis panduan rawatan tunggal untuk RDD. Itulah sebabnya penting untuk berbincang secara terbuka dengan doktor anda, memahami diagnosis anda, dan mengetahui pilihan rawatan anda.

Anda mungkin menghidap RDD ringan yang akan sembuh dengan sendirinya. Atau, anda mungkin memerlukan kombinasi rawatan. Tanya doktor anda bagaimana pelan rawatan anda dan hasil yang dijangkakan akan disesuaikan dengan keadaan anda.

Ingat, anda tidak keseorangan . Apabila berhadapan dengan keadaan yang jarang berlaku ini, adalah sangat penting untuk mengikuti nasihat perubatan dan kekal kuat mental. Jika anda mempunyai sebarang soalan atau keraguan, bincangkannya dengan doktor anda. Jangan takut, kerana kesedaran adalah senjata terbaik untuk melawan perkara-perkara seperti itu.

Penyakit Rosai -Dorfman, RDD, histiosit, limfadenopati, benjolan leher, penyakit kulit, CRDD, penyakit jarang berlaku, sistem imun