In-naħa tal-lemin ta' qalbek hija dgħajfa? Ejja nitgħallmu dwar din l-ARVD (Displażja Ventrikulari Arritmoġenika tal-Lemin) perikoluża?

Oh, tħoss xi kultant bħallikieku sidrek f'daqqa waħda qed iħabbat b'saħħa, tħoss li għandek diffikultà biex tieħu n-nifs, jew sempliċement tħoss li qed ikollok attakk tal-qalb? Probabbilment smajt li xi kultant anke atleta żagħżugħ u b'saħħtu jista' f'daqqa waħda jkollu attakk tal-qalb. Dak hu li se nitkellmu dwaru llum, iżda hija marda tal-qalb ftit inqas magħrufa, ftit rari. Din tissejjaħ "Displażja Ventrikulari Arritmoġenika tal-Lemin", jew ARVD fil-qosor.

X'inhi l-ARVD (Displażja Ventrikulari Arritmoġenika tal-Lemin)? Ejja nifhmuha b'mod sempliċi ħafna!

Fi kliem sempliċi, l-ARVD hija marda li taffettwa l-muskolu tal-qalb, tip ta’ ‘kardjomijopatija’. Qalbna għandha erba’ kompartimenti. Dak li jiġri f’dan huwa li l-muskolu fil-kompartiment t’isfel fuq in-naħa tal-lemin ta’ qalbek, il-‘ventrikolu tal-lemin’, jikber minflok xaħam u tessut fibruż. Aħseb dwarha bħallikieku muskolu b’saħħtu ġie mnaqqar u mibdul b’xi ħaġa bħax-xaħam.

X’jiġri meta jiġri dan? Dak il-ventrikolu tal-lemin jiġġebbed gradwalment, isir irqaq, u ma jkunx jista’ jikkuntratta sew. Dan ifisser li l-abbiltà tiegħu li jippompja d-demm lejn il-qalb tiddgħajjef.

L-aktar importanti, it-tessut xaħmi jew fibruż li jkun għadu kif iffurmat jinterferixxi mas-sinjali elettriċi tal-qalb. Huwa għalhekk li ħafna nies b'ARVD jiżviluppaw taħbit tal-qalb irregolari (arritmiji). Dan jista' jkun perikoluż ħafna, għax iżid ir-riskju ta' arrest kardijaku f'daqqa jew mewt.

Din l-ARVD tissejjaħ ukoll `Kardjomijopatija Ventrikulari Arritmoġenika tal-Lemin` (ARVC). Kultant tista' taffettwa wkoll in-naħa tax-xellug, għalhekk tissejjaħ ukoll `Kardjomijopatija Arritmoġenika` (ACM).

X'inhuma l-istadji tal-ARVD?

Jekk għandek ARVD, din tista' tgħaddi minn diversi stadji maż-żmien.

1. Stadju moħbi: Matul dan l-istadju, jista' jkun li ma jkollok l-ebda sintomi. Madankollu, tista' tesperjenza taħbit tal-qalb irregolari meta tagħmel eżerċizzju. B'mod sorprendenti, xi testijiet li jsiru matul dan l-istadju jistgħu juru li m'hemm xejn ħażin.

2. Stadju elettriku: F'dan l-istadju, inti aktar probabbli li tiżviluppa arritmiji ventrikulari. Inti wkoll f'riskju ogħla ta' mewt kardijaka f'daqqa. ECG jista' jiskopri dawn il-problemi fir-ritmu tal-qalb.

3. Stadju strutturali: F'dan l-istadju, ir-riskju ta' ritmi anormali tal-qalb (ritmi ventrikulari) u mewt kardijaka f'daqqa huwa saħansitra ogħla. Testijiet tal-immaġini, bħal skens, jistgħu juru b'mod ċar bidliet fl-istruttura ta' qalbek.

Min hu l-aktar affettwat minn din l-ARVD?

It-tobba jaraw din il-kundizzjoni l-aktar spiss fost iż-żgħażagħ.Jiġifieri, fost l-adolexxenti jew l-adulti żgħażagħ. L-ARVD ġiet identifikata wkoll bħala kawża ta’ mewt kardijaka f’daqqa f’xi atleti żgħażagħ. Xi studji jissuġġerixxu li din il-kundizzjoni hija kemxejn aktar komuni fl-irġiel .

F'termini ta' kemm hi komuni, l-ARVD hija marda relattivament rari. Normalment jiġi rrappurtat li taffettwa persuna waħda minn kull 1,000 jew persuna waħda minn kull 5,000. Tista' sseħħ mingħajr ma ħadd fil-familja jkolluha, iżda ħafna drabi tkun preżenti fil-familji.

X'inhuma s-sintomi tal-ARVC? Ejjew inkunu konxji!

Jista' jkun li ma jkollok l-ebda sintomi ta' ARVD fl-istadji bikrija, iżda hemm riskju ta' mewt kardijaka f'daqqa.

Is-sintomi ewlenin li jistgħu jidhru huma:

• Arritmiji ventrikulari: Dawn jistgħu jkunu perikolużi ħafna. F'madwar nofs in-nies b'dawn l-arritmiji, l-eżitu jista' jkun fatali jew kważi fatali. L-aktar ritmu komuni huwa t-takikardija ventrikulari, li sseħħ f'77% tan-nies bil-kundizzjoni.
• Arritmiji supraventrikulari: L-aktar komuni hija kundizzjoni msejħa fibrillazzjoni atrijali.
• Palpitazzjonijiet tal-qalb: Dan jista’ jħoss bħallikieku xi ħaġa qed tħabbat ġewwa sidrek. Dan huwa kkawżat minn taħbit tal-qalb mhux normali.
• Sturdament, sturdament jew ħass ħażin: Dan huwa kkawżat ukoll minn taħbit tal-qalb irregolari.
• Uġigħ fis-sider.
• Mewt kardijaka f'daqqa: Dan xi kultant jista' jkun l-ewwel sinjal ta' ARVD.
• Qtugħ ta’ nifs.
• Nefħa fir-riġlejn, fl-għekiesi, fis-saqajn, jew fl-addome.
• Insuffiċjenza tal-qalb.

Dawn is-sintomi ġeneralment jibdew bejn l-etajiet ta' 20 u 50 sena. It-tobba ġeneralment jiddijanjostikaw l-ARVD f'età żgħira (spiss qabel l-età ta' 40 sena).

X'inhuma l-kawżi tal-ARVD?

Madwar 60% tan-nies bl-ARVD għandhom mutazzjoni ġenetika. Ir-riċerkaturi identifikaw mill-inqas 13-il ġene li jikkawżaw il-marda.

Dawn il-ġeni anormali jagħmlu ħsara lill-proteini li jgħinu liċ-ċelloli tal-muskolu tal-qalb jikkonnettjaw u jikkomunikaw ma’ xulxin. Dan jista’ jikkawża li ċ-ċelloli tal-muskolu tal-qalb fil-ventrikolu tal-lemin jisseparaw u jmutu. Dan jista’ jkun speċjalment komuni waqt żminijiet ta’ stress jew sforz.

Mill-inqas 30% sa 50% tal-pazjenti bl-ARVD għandhom storja familjari.Għalhekk, huwa importanti ħafna li l-qraba tal-ewwel u tat-tieni grad (ġenituri, aħwa, tfal, neputijiet, zijiet, zijiet ta’ żwieġ, neputijiet) ta’ persuna b’ARVD jiġu eżaminati minn tabib. Anke jekk ma jkunx hemm sintomi, il-qraba żgħar għandhom ifittxu parir mediku.

Ir-riċerkaturi sabu żewġ mudelli ta’ wirt fl-ARVDs:

1. `Awtosomali dominanti`: Ġenitur wieħed għandu l-mutazzjoni tal-ġene. F'familji bħal dawn, it-tfal għandhom ċans ta' 50% li jirtu l-marda. Madankollu, is-sintomi u l-età tal-bidu tal-marda jistgħu jvarjaw bejn il-membri tal-familja. L-ARVD hija aktar komuni f'xi żoni ġeografiċi, bħall-Italja.

2. `Awtosomali reċessiva` (mhux komuni ħafna): Iż-żewġ ġenituri għandhom il-mutazzjoni tal-ġene, iżda ma jurux sintomi. Il-`marda ta' Naxos` hija eżempju ta' dan. Din tikkawża tħaxxin tas-saff ta' barra tal-ġilda (`iperkeratożi`) u xagħar oħxon, "bħas-suf" (`xagħar bħas-suf`) fuq il-pali u l-qiegħ tas-saqajn.

L-ARVD tista' tkun ikkawżata wkoll minn raġunijiet oħra:

• Anormalitajiet konġenitali tal-ventrikolu tal-lemin.
• `Mijokardite` virali jew infjammatorja (infjammazzjoni tal-muskolu tal-qalb).
• Raġunijiet għadhom ma ġewx skoperti.

Kif tiġi djanjostikata l-ARVD (Displażja Ventrikulari Arritmoġenika tal-Lemin)?

It-tabib tiegħek jista' jiddijanjostika l-ARVD abbażi tal-istorja medika tiegħek, l-eżami fiżiku, u diversi testijiet.

It-tabib tiegħek jista' jiddijanjostika l-ARVD jekk għandek taħlita ta' diversi mill-problemi li ġejjin:

• Funzjonament anormali tal-ventrikolu tal-lemin.
• Il-preżenza ta' tessut xaħmi jew fibro-xaħmi fil-muskolu tal-qalb (`mijokardju`) tal-ventrikolu tal-lemin.
• Rapport ta' `ECG/EKG` (elettrokardjogramma) anormali.
• Irregolaritajiet fir-ritmu tal-qalb (arritmiji): Pereżempju, takikardija supraventrikulari, takikardija ventrikulari, jew fibrillazzjoni ventrikulari, speċjalment waqt l-eżerċizzju.
• Storja familjari ta' ARVD.

Skont kemm għandek minn dawn il-fatturi, it-tabib tiegħek jista’ jagħtik dijanjosi ta’ “definit,” “borderline,” jew “possibbli.” F’xi każijiet, iżda mhux dejjem, it-tabib tiegħek jista’ wkoll jirreferik għal testijiet ġenetiċi .

X'inhuma t-testijiet użati biex jiġi djanjostikat l-ARVD?

• Elettrokardjogramma (ECG/EKG): Test li jeżamina l-attività elettrika tal-qalb.
• Ekokardjogramma transtorasika: Din hija bħal ultrasound tal-qalb. Tista' tara l-kompartimenti, il-valvi u l-abbiltà tal-ippumpjar tal-qalb.
• `Monitor Holter`: Dan huwa bħal magna żgħira `ECG` li tilbes għal 24 sa 48 siegħa. Jirreġistra t-taħbit tal-qalb tiegħek matul il-ġurnata.
• Anġjogramma ventrikulari tal-lemin: Din rarament tintuża.
• `Ittestjar tal-elettrofiżjoloġija`:Test speċjali biex jiċċekkja għal problemi fis-sistema elettrika tal-qalb.
• Immaġini bir-reżonanza manjetika kardijaka (MRI): Din tista' tipproduċi immaġini dettaljati tal-qalb. Dan huwa importanti ħafna biex jinstabu affarijiet bħal depożiti ta' xaħam fil-ventrikolu tal-lemin fl-ARVD.
• `Tomografija kompjuterizzata (CT) kardijaka:` Dan huwa metodu ieħor biex jinkisbu immaġni tal-qalb.
• `Bijopsija` (teħid ta’ kampjun ta’ tessut): Dan ukoll isir rarament ħafna. Biċċa żgħira ta’ tessut tittieħed mill-qalb u tiġi eżaminata.

X'inhuma t-trattamenti għall-ARVD?

Bħalissa m'hemm l-ebda kura għall-ARVD. Madankollu, it-tabib tiegħek se jipprova jagħmel dan li ġej:

• Ikkontrolla l-irregolaritajiet tar-ritmu tal-qalb tiegħek (`arritmiji ventrikulari`).
• Prevenzjoni ta' emboli tad-demm.
• Immaniġġja l-insuffiċjenza tal-qalb tiegħek.

It-trattamenti għall-ARVD huma:

• Mediċini antiarritmiċi: Jipprevjenu taħbit tal-qalb irregolari fit-tul u/jew mewt f'daqqa. Dan huwa t-trattament li jintuża l-aktar mit-tobba. Jista' jiġi preskritt lilek mediċini bħal sotalol jew amiodarone.
• Mediċini għall-pressjoni tad-demm: Mediċini bħal dijuretiċi (li jneħħu l-fluwidu żejjed mill-ġisem) jew beta-blokkaturi (li jnaqqsu l-ammont ta' xogħol fuq il-qalb).
• Antikoagulant (irqaq id-demm): Mediċini bħal warfarin jingħataw biex jipprevjenu t-tagħqid tad-demm.
• Ablazzjoni bil-kateter tar-radjufrekwenza: Trattament għal irregolaritajiet frekwenti fir-ritmu tal-qalb li mhumiex ikkontrollati bil-medikazzjoni. Dan jinvolvi l-qerda ta' żona żgħira tal-qalb li qed tikkawża t-taħbit irregolari tal-qalb.
• Defibrillatur kardjoverter-impjantabbli (ICD): Apparat żgħir li jiġi impjantat fil-qalb ta’ nies f’riskju ta’ mewt f’daqqa. Jekk jiskopri ritmu tal-qalb perikoluż, jiskoprih u jagħti xokk elettriku lill-qalb biex jikkoreġih.
• Trapjant tal-qalb: Dan isir meta t-trattamenti l-oħra kollha jkunu fallew. Perċentwal żgħir biss ta’ nies b’din il-marda, madwar 2% sa 4%, jeħtieġu qalb ġdida.

Ftakar, jista' jkollok bżonn aktar minn kura waħda għal din il-marda matul ħajtek.

Hemm xi kumplikazzjonijiet jew effetti sekondarji tat-trattament?

Iva, hemm ċerti affarijiet li għandek toqgħod attent għalihom b'xi trattamenti.

• Jekk qed tieħu warfarin, ser ikollok bżonn tagħmel testijiet tad-demm regolari . It-tabib tiegħek ser ikollu bżonn jaċċerta ruħu li qed tieħu d-doża t-tajba. Id-doża tiegħek tista’ tiġi aġġustata skont ir-riżultati tat-test.
• Għalkemm it-trattament ta' ablazzjoni bil-kateter inizjalment ikun ta' suċċess għal ħafna nies, hekk kif il-marda tiggrava maż-żmien, madwar 60% tan-nies jistgħu jesperjenzaw rikorrenza tal-irregolaritajiet fir-ritmu tal-qalb tagħhom.
• Il-wajers fl-apparat ICD jistgħu jiċċaqalqu jew ma jaħdmux sew, għalhekk trid tibqa' tivverifikahom.

Kif nieħu ħsieb tiegħi nnifsi? Liema bidliet fl-istil ta' ħajja huma meħtieġa?

Huwa importanti ħafna li tagħmel xi bidliet fl-istil ta' ħajja tiegħek biex ittaffi qalbek.

• Limita l-konsum tal-alkoħol.
• Waqqaf l-użu tal-prodotti tat-tabakk għalkollox.
• Kul dieta tajba għas-saħħa (b'xaħam baxx, ħafna frott u ħaxix)
• Limita l-ikel u x-xorb li fihom il-kaffeina (bħal kafè, tè, ċikkulata).
• Żomm piż tal-ġisem xieraq.
• Limita l-attività fiżika qawwija.

L-aktar importanti: Dejjem kellem lit-tabib tiegħek qabel tibda teżerċita. L-isports kompetittivi mhumiex rakkomandati. L-isports ta’ intensità baxxa jistgħu jkunu tajbin.

Ikkomunika regolarment mat-tabib tiegħek matul il-kura tiegħek. Huma se jiżguraw li qed tieħu d-doża t-tajba ta’ medikazzjoni. Barra minn hekk, billi tmur għal appuntamenti ta’ segwitu regolari, tista’ tinnota kwalunkwe bidla fil-kundizzjoni tiegħek kmieni.

Jista' r-riskju jitnaqqas?

Iva, sa ċertu punt. Jekk xi ħadd fil-familja tiegħek għandu l-ARVD, l-aħjar mod biex tnaqqas ir-riskju huwa li tagħmel skrinjar mill-aktar fis possibbli. Testijiet sempliċi u mingħajr uġigħ jistgħu jgħidulek jekk intix f'riskju ta' ritmu tal-qalb anormali. Jekk iva, it-tabib tiegħek jista' jgħinek tiżviluppa pjan ta' kura li jkun tajjeb għalik.

X'inhi l-istennija tal-ħajja bl-ARVD?

L-istennija tal-ħajja għall-ARVD tvarja skont meta tiġi djanjostikata. L-aħjar ħaġa li tista' tagħmel hi li tiddijanjostika l-marda kmieni kemm jista' jkun u tikseb trattament biex tipprevjeni t-taħbit irregolari tal-qalb. Din il-marda tiggrava maż-żmien.

Jekk l-ARVD ma tiġix trattata, il-ventrikolu tal-lemin tiegħek jista’ jfalli. Imbagħad il-ventrikolu tax-xellug tiegħek jista’ jfalli wkoll. Dan jista’ jwassal għal kundizzjonijiet bħal “insuffiċjenza tal-qalb” u “fibrillazzjoni atrijali”. Ir-riċerkaturi jemmnu li s-sitwazzjoni tkun agħar jekk l-ARVD taffettwa ż-żewġ ventrikoli.

Iżda, bit-trattament, tista' tikseb l-għajnuna li teħtieġ biex tnaqqas it-tensjoni fuq qalbek u tevita attakki tal-qalb perikolużi. Xi studji jissuġġerixxu li xi nies jiġu djanjostikati bil-marda wara l-età ta' 65 sena. Huwa stmat ukoll li madwar persuna minn kull ħamsa b'ARVC tibda s-sintomi wara l-età ta' 50 sena. Għalhekk, huwa possibbli li tgħix ħajja twila bl-ARVC.

Illum il-ġurnata, teknoloġiji avvanzati tal-immaġini bħas-CT u l-MRI jippermettu dijanjosi u trattament bikri, għalhekk il-prospetti fit-tul għal nies b'ARVD huma tajbin.

Madankollu, mewt f'daqqa tista' sseħħ f'dawk li ma jiġux dijanjostikati jew ma jirċevux il-kura meħtieġa. Jingħad li l-ARVD hija l-kawża ta' 11% tal-imwiet kardijaċi f'daqqa f'nies taħt l-età ta' 35 sena u 22% tal-imwiet kardijaċi f'daqqa fl-atleti.

Meta għandi mmur għand tabib? Meta għandi mmur il-kamra tal-emerġenza?

Jekk għandek ARVD, ser ikollok bżonn tkompli tagħmel check-ups mediċi matul ħajtek kollha.It-tabib tiegħek ikollu bżonn jiċċekkjak regolarment biex jiżgura ruħu li qed tirċievi l-kura t-tajba. Jekk għandek ICD, dan ikollu bżonn jiġi ċċekkjat regolarment .

X'għandek tagħmel f'każ ta' emerġenza?

Jekk xi ħadd f'daqqa waħda jaqa' u ma jweġibx għas-sejħiet tiegħek, ċempel immedjatament 1990 (is-servizz tal-ambulanza tal-emerġenza tas-Sri Lanka). Imbagħad, jekk possibbli, ibda CPR (risuxxitazzjoni kardjopulmonari), jew għall-inqas CPR bl-idejn biss.

Jekk tinsab f'riskju ta' arrest kardijaku f'daqqa, hija idea tajba li dawk li jkunu d-dar miegħek jirċievu taħriġ fis-CPR.

Liema mistoqsijiet għandi nistaqsi lit-tabib tiegħi?

• Nista' nagħmel eżerċizzju jew nipparteċipa fl-isports? Jekk iva, x'tip ta' sport?
• Liema kura hija l-aħjar għalija?
• Għandi bżonn ICD f'dan il-ħin?

Minħabba li l-ARVD jista' jkun diffiċli biex jiġi djanjostikat qabel ma jidhru s-sintomi, huwa importanti li tkun taf l-istorja tal-familja tiegħek. Jekk inti f'riskju minħabba storja tal-marda fil-familja tiegħek, it-tabib tiegħek jista' jagħmillek test.

Messaġġ li Tieħu d-Dar

Mela, issa għandek fehim aħjar ta' dak li tkellimna dwaru llum, l-ARVD. Għalkemm hija rari, tista' tkun kundizzjoni serja tal-qalb. Ħafna drabi hija kkawżata minn fatturi ġenetiċi . Għalhekk, jekk xi ħadd fil-familja tiegħek għandu din il-kundizzjoni, huwa importanti ħafna li tagħmel test lil oħrajn.

Billi tiddijanjostika l-marda kmieni kemm jista' jkun, tikseb il-kura t-tajba, u tagħmel il-bidliet meħtieġa fl-istil ta' ħajja tiegħek, tista' tgħix tajjeb b'din il-marda. Żomm kuntatt mat-tabib tiegħek u segwi l-parir tiegħu. Ukoll, jekk tiżgura li l-maħbubin tiegħek ikunu konxji tas-`CPR` jista' jgħinek issalva ħajtek f'emerġenza. Tibżax, l-għarfien huwa l-akbar saħħa!

` ARVD, Displażja Ventrikulari Arritmoġenika tal-Lemin, mard tal-qalb, attakk tal-qalb, kardjomijopatija, mewt kardijaka f'daqqa, mard ġenetiku, attakk tal-qalb